Файл: Учебные таблицы по нервным болезням типы расстройства чувствительности тип Локализация нарушения чувствительности.pdf

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ И СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПОДЪЯЗЫЧНОГО НЕРВА,
ЛОКАЛИЗАЦИЯ ПОРАЖЕНИЯ
Симптомы и синдромы поражения
Локализация поражения
Дизартрия, атрофия и девиация языка (в сторону поражения) — парез мышц языка по периферическому типу
Подъязычный нерв или его ядро
Язык неподвижен, анартрия, атрофия и фасцикуляции языка
Ядра нерва в продолговатом мозге
Легкая дизартрия и девиация языка в сторону — парез мышц языка по центральному типу
Корково-ядерный путь с противоположной стороны
Альтернирующий синдром Дежерина: дизартрия, атрофия и девиация языка (в сторону поражения), на противоположной стороне — центральная гемиплегия и гемигипестезия
Половина продолговатого мозга в медиальном отделе
Альтернирующий синдром Джексона: дизартрия, атрофия и девиация языка (в сторону поражения), на противоположной стороне — центральная гемиплегия
Одностороннее поражение пирамиды продолговатого мозга
БУЛЬБАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ
Бульбарный синдром
Псевдобульбарный синдром
Общие проявления
Дизартрия, дисфония и дизартрия; свисание дужек мягкого неба, снижение их подвижности; паралич голосовых связок (при ларингоскопии)
Различные проявления
Утрата небного и глоточного рефлексов
Оживление небного и глоточного рефлексов; симптомы орального автоматизма, насильственный схем или плач
Локализация поражения
Продолговатый мозга (двоякое ядро) или языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервы
Двустороннее поражение корково-ядерных путей на уровне больших полушарий или ствола мозга
МЕНИНГЕАЛЬНЫЙ И ГИПЕРТЕНЗИОННЫЙ СИНДРОМЫ
Синдром
Основные проявления
Менингеальный
Остро развившаяся сильная головная боль Ригидность шейных мышц, симптом
Кернига, симптомы Брудзинского
Гипертензионный
Головная боль, тошнота, рвота, расстройства зрения, нарушение сознания, повышение ликворного давления выше 200 мм вод. ст.
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ ВЕГЕТАТИВНОЙ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Синдромы поражения
Локализация поражения
Периферическая вегетативная недостаточность: ортостатическая гипотензия, постоянная тахикардия, сонные апноэ, нарушение потоотделения, гипертермия, цианоз или гиперемия кожи, периферические отеки, сухость глаз и полости рта
Преимущественно симпатические нейроны
Синдром Клода—Бернара—Горнера: птоз, миоз, энофтальм, а также нарушение потоотделения и покраснение, сухость кожи
Боковые рога спинного мозга на уровне сегментов
C
8
-Th,, а также симпатические волокна на их протяжении от спинного мозга до глаза.
Центральные симпатические волокна на уровне продолговатого мозга

НЕКОТОРЫЕ РАССТРОЙСТВА ВЫСШИХ ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ
Расстройства
Проявления
Локализация поражения
Афазия моторная
Нарушение экспрессивной
(разговорной) речи при сохранении понимания устной и письменной речи
Задние отделы нижней лобной извилины
(зона Брока) доминантного полушария
Афазия сенсорная
Нарушение импрессивной речи
(понимания речи), вторичное нарушение экспрессивной речи вследствие отсутствия слухового контроля
Средние и задние отделы верхней височной извилины (зона Вернике) доминантного полушария
Афазия тотальная
Утрата способности говорить и понимать речь
Лобная, теменная и височная доли доминантного полушария (поражение областей Брока и Вернике)
Афазия амнестическая
Затруднен подбор слов и называние предметов, небольшие сложности в понимании речи и произношении слов
Угловая извилина, задние отделы височной доли доминантного полушария
Астереогноз
Утрата способности определять предметы на ощупь с закрытыми глазами
Верхние отделы теменной доли доминантного полушария
Анозогнозия
Игнорирование имеющегося неврологического дефекта или недооценка его тяжести
Обширное поражение субдоминантного полушария
Агнозия зрительная
Утрата способности узнавать известные предметы (буквы, лица, восприятие пространства)
Затылочная доля с возможным частичным поражением задних отделов теменных и височных долей
Апраксия
Утрата сложных целенаправленных действий (бытовых и профессиональных навыков) при сохранности элементарных двигательных актов
Лобная и теменная доля доминантного полушария
Амнезия
(модально-неспе- цифическая)
Нарушение запоминания информации различных модальностей
Поражение структур гиппокампового круга
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ДЕГЕНЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ,
ПРОЯВЛЯЮЩИХСЯ ДЕМЕНЦИЕЙ
Краткие сведения
Болезнь Альцгеймера Деменция с тельцами
Леви
Лобно-височная
деменция
Клиническая картина
Деменция с прогрессирующей амнезией и присоединением афазии, агнозии, апраксии и расстройств других высших психических функций
Прогрессирующая деменция, как при болезни Альцгеймера, периоды спутанности сознания, галлюцинаций и паранояльной мании, симптомы паркинсонизма
Прогрессирующая деменция в сочетании с апатией, снижением психической и двигательной активности, возможно прогрессирующее нарушение речи
КТ или МРТ головы
Атрофия височной и теменной долей
Диффузная церебральная атрофия
Выраженная атрофия лобной и височной долей
Диагноз
Основывается на клинической картине, отсутствии другой причины деменции по данным клиники, КТ и МРТ головы

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ДОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Доля
Основные проявления и локализация поражения в доле
Лобная доля
Центральный парез мышц лица, языка, руки и ноги на противоположной стороне тела (поражение прецентральной извилины). Парез взора в противоположную сторону (поражение задних отделов нижней лобной извилины). Моторная афазия
(поражение области нижней лобной извилины доминантного полушария, зоны
Брока). Изменения эмоционального состояния (импульсивность, раздражительность или безынициативность, апатия), нарушение контроля функции тазовых органов; расстройство абстрактного мышления (поражение префронтальных зон). Утрата сложных целенаправленных движений — апраксия (в большей степени при поражении доминантного полушария). Псевдобульбарный паралич (двустороннее поражение)
Височная
Верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия (выпадение противоположных верхних полей зрения), слуховые иллюзии и галлюцинации, при острых повреждениях — психоз и делирий. Сенсорная афазия (поражение верхней височной извилины доминантного полушария, зоны Вернике), нарушение чтения
(алексия) и письма под диктовку (аграфия) при поражении доминантного полушария
Теменная
Утрата чувствительности в отдельных частях противоположной половины лица, туловища и конечностей (нарушение чувствительности по корковому типу).
Астереогноз — поражение верхних отделов теменной доли. Анозогногия (при обширном повреждении теменной доли недоминантного полушария). Апраксия
(при поражении в большей степени доминантного полушария). Утрата способности читать (алексия), писать (аграфия), считать (акалькулия) при поражении угловой извилины доминантного полушария
Затылочная
Контралатеральная гемианопсия; метаморфопсия, зрительные иллюзии и галлюцинации. «Корковая слепота» при двустороннем поражении. Зрительная агнозия
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О НЕВРОПАТИИ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Этиология
Идиопатические формы — ишемия, отек и компрессия нерва в узком костном канале
(конституциональная особенность), возможна роль вирусной (герпетической) инфекции и переохлаждения. Симптоматические формы — травма височной кости, опухоль мосто-мозжечкового угла, опоясывающий герпес
Клинические
проявления
Односторонний парез или паралич мимических мышц, нередко боль в области сосцевидного отростка, возможны сухость глаза или слезотечение, нарушение вкуса на передних
2
/
3
языка, гиперакузия на стороне паралича
Течение
Полное восстановление у 70-80 % больных обычно в течение 1-2 мес., прогноз хуже у пожилых, при сопутствующем сахарном диабете и/или артериальной гипертонии
Лечение
Преднизалон внутрь (1 мг/кг в сутки), ацикловир (1000 мг в сутки), лечебная гимнастика мимических мышц

КРАТКИЕ ДАННЫЕ ОБ ОСНОВНЫХ ТИПАХ ИНСУЛЬТА
Краткие сведения
Ишемический
инсульт
Кровоизлияние в мозг
Субарахноидальное
кровоизлияние
Частота, %
70-85 20-25 3-5
Основное заболева- ние
Атеросклероз, артериальная гипертония, заболевания сердца (мерцательная аритмия, ревматическое поражение клапанов сердца и др.) сахарный диабет и др.
Артериальная гипертония, артериовенозная или другая сосудистая мальформация, амилоидная ангиопатия, осложнение терапии антикоагулянтами и др.
Врождённая мешотчатая аневризма, артериовенозная или другая сосудистая мальформация и др.
Основные механизмы развития
Церебральный атеротромбоз или артерио-артериальная эмболия, кардиальная эм- болия, поражение мелких
(перфорирующих) артерий мозга с развитием лакунарного инфаркта, гемодинамические нарушения; отек головного мозга
Разрыв измененной артерии мозга или сосудистой мальформации, геморрагическое пропитывание; отек головного мозга, часто со смещением его структур и компрессией ствола
Разрыв мешотчатой аневризмы или другой сосудистой мальформации; спазм церебральных артерий с ишемией мозга через 3-5 дней с момента субарахноидального кровоизлияния; отек головного мозга
Нарушение сознания
Нехарактерно (только при инфаркте ствола, мозжечка или обширном инфаркт в полушарии)
Характерно для больших кровоизлияний; часто головная боль
Характерно для больших кровоизлияний, почти всегда в начале заболевания головная боль
Менингеальные симптомы
Нехарактерны
В большинстве случаев
В большинстве случаев
Симптомы очагового поражения головного мозга
Соответствуют бассейну пораженной мозговой артерии (нейроваскулярные синдромы)
Соответствуют месту кровоизлияния
Могут отсутствовать, обычно возникают при спазме церебральных артерий
Летальность в течение месяца
15-25%
40-60 %
30-50%
Дополнительные методы
КТ или МРТ головы, при их недоступности — люмбальная пункция, дуплексное сканирование церебральных и прецеребральных артерий,
ЭКГ, гематологические и биохимические исследования и др.
КТ или МРТ головы, при их недоступности — люмбальная пункция,
ЭКГ, гематологические и биохимические исследования и др.
КТ или МРТ головы, люмбальная пункция,
ЭКГ, церебральная ангиография, гематологические и биохимические исследования и др.
Лечение
Тромболизис (первые 4-6 ч), антикоагулянты (при кардиоэмболическом типе или прогрессирующем течении инсульта), антиагреганты, нейропротективная терапия; профилактика и лечение соматических осложнений; лечебная гимнастика, логопедические занятия
Хирургическое удаление гематомы
(при кровоизлиянии в мозжечок, латеральной локализации гематомы и др.), лечение отека мозга; профилактика и лечение соматических осложнений; лечебная гимнастика, логопедические занятия
Хирургическое включение аневризмы, для профилактики спазма церебральных артерий — гемодилюция, гиперволемия, артериальная гипертензия, нимодипин; профилактика и лечение соматических осложнений

Профилактика повторного инсульта
Антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель, тиклопидин), варфарин (при кардиоэмболическом инсульте), антигипертензивная терапия, каротидная эндартерэктомия (при стенозе ВСА более 75 %), статины (симвастатин, правастатин)
Аитигипертензивная терапия
Хирургическое выключение аневризмы, антигипертензивная терапия
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О МОНОНЕВРОПАТИЯХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Этиология
Травма нерва или его (давление в костно-фиброзно-мышечном канале
(компрессионно-ишемическая, или туннельная, невропатия), сахарный диабет, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, амилоидоз, акромегалия, проказа
Клинические про-
явления
Периферический парез мышц, иннервируемых пораженным нервом, мононевропатический тип расстройства чувствительности и вегетативные нарушения
Электро-
нейромиография
Замедление скорости проведения возбуждения по нерву, снижение амплитуды мышечного ответа
Лечение
При туннельной невропатии — профилактика дальнейшей компрессии нерва, при отсутствии эффекта консервативной терапии возможна хирургическая декомпрессия
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О ПОЛИНЕВРОПАТИЯХ
Этиология
Диабет, хронический алкоголизм, реже — наследственные, инфекционные (дифтерия, проказа), токсические, при уремии, печеночной недостаточности, гипотиреозе, гиповитаминозах, злокачественных новообразованиях, болезнях соединительной ткани и васкулитах, заболеваниях крови, после вакцинаций и как осложнение от приема лекарственных средств
Клинические
проявления
Симметричный периферический парез конечностей, чувствительные нарушения по полиневропатическому типу, вегетативные расстройства преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда поражение черепных нервов
Электроней-
ромиография
Замедление скорости проведения возбуждения по периферическим нервам, снижение амплитуды мышечных и сенсорных потенциалов
Лечение
Терапия основного заболевания или устранение токсического действия, тиамин при алкогольной полиневропатии и препараты α-липоевой кислоты при сахарном диабете

КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ ОБ ОСТРОЙ ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩЕЙ
ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИИ
Этиология
Дизиммунные нарушения, приводящие к демиелинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов, сплетениях и вегетативных узлах
Клинические проявления Начало обычно с боли и парестезии в ногах. В дальнейшем постепенное
(1-4 нед.) нарастание периферического пареза конечностей, часто парез мимических мышц. Возможны расстройства дыхания и глотания, вегетативные нарушения в виде ортостатической гипотензии и тахикардии
Электронейромиография
Замедление скорости распространения возбуждения по нервам конечностей
Люмбальная пункция
Повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости
КРАТКИЕ СВЕДЕНИЯ О НЕКОТОРЫХ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Краткие сведе-
ния
Миастения
Полиомиозит
Миодистрофия Дюшена
Патогенез
Аутоиммунное за- болевание с образованием антител к постсинаптической мембране нервно-мышечного синапса
Аутоиммунное заболевание с образованием антител к мышечным волокнам
Заболевание наследуется по рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу
Клиническая картина
Слабость мышц и их патологическая утомляемость часто возникают вначале в глазных мышцах
(двоение, опущение век), а затем у большинства
(85 % больных) распространяются на другие мышцы, приводя к парезам конечностей, дисфагии, дизартрии, дисфонии и нарушениям дыхания. Возможны резкие ухудшения состояния — миастенические кризы
Заболевание чаще возникает в среднем и пожилом возрасте. Характерно постепенное нарастание слабости в проксимальных отделах конечностей, мышцах плечевого и тазового пояса. В 30-50% случаев полиомиозит возникает на фоне системных заболеваний
(системная красная волчанка и др.), в 10-30% случаев сочетается со злокачественным новообразованием
Заболевание проявляется у мальчиков в раннем детском возрасте: дети плохо бегают и прыгают, мышечная слабость преобладает в проксимальных отделах ног и тазовом поясе.
Постепенно парезы распространяются на плечевой пояс, мышцы спины, а затем и на проксимальные отделы рук.
Часто выявляется кардиомиопатия. Больные дети к 15 годам, как правило, полностью обездвижены и умирают на
2-3-м десятилетии жизни
Электромио- графия
Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц, их полифазия, денервационная активность
Снижение амплитуды и длительности двигательных единиц
Электронейромио- графия
Снижение амплитуды повторных мышечных ответов при ритмической стимуляции 3-10 имп./с
Изменения отсутствуют
Изменения отсутствуют
Креатин фосфокиназа в сыворотке крови
Обычно в норме
Умеренное повышение
Значительное повышение