ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 27.02.2019
Просмотров: 559
Скачиваний: 3
Красная волчанка чаще наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет.
Классификация
Различают 2 основных формы болезни:
кожную (интегументную) и системную.
Большинство авторов различают:
-
хроническую интегументную форму красной волчанки (хронический рубцующийся эритематоз);
-
острую или системную красную волчанку (острый эритематоз)
-
подострую красную волчанку (подострый эритематоз), характеризующийся меньшей выраженностью клинических симптомов, чем острая.
Хроническая интегументная форма рубцующегося эритематоза
Различают 4 основные клинические разновидности:
-
дискоидная;
-
диссеминированная;
-
центробежная эритема Биетта;
-
глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга.
Дискоидная форма
Встречается наиболее часто.
Клиника
Очаги поражения могут локализоваться на любом участке кожного покрова, но преимущественно на лице в виде резко очерченных пятен с гиперемией, шелушением, склонных к слиянию. Типичны высыпания на щеках и переносице, где они напоминают фигуру «бабочки». В дальнейшем формируются инфильтрированные эритематозные бляшки, покрытые роговыми плотными чешуйками (фолликулярный гиперкератоз) с последующим образованием нежной белой рубцовой атрофии. Таким образом, кожный процесс протекает в 3 стадии: эритема – гиперкератоз – рубцовая атрофия. Соскабливание чешуек обычно болезненно – симптом Бенье-Мещерского, при их удалении на внутренней поверхности обнаруживаются шипики – симптом «дамского каблука».
При локализации очага на волосистой части головы рубцово-атрофические процессы обуславливают стойкую алопецию.
При локализации процесса на слизистой оболочке полости рта (лейкоплакии, эрозивно-язвенные дефекты) диагностике помогает люминисцентный метод исследования – снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда.
Для этой формы заболевания характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период, что обусловлено сенсибилизацией к УФО.
Разновидности дискоидной красной волчанки:
-
гипсовидная форма – при обильном гиперкератозе происходит наслоение грубых роговых чешуек или обильных мелких, напоминающих мел;
-
папилломатозная или веррукозная форма – имеет место при прорастании эпителиальных сосочков мощными роговыми наслоениями;
-
опухолевидная форма – образуются фиолетово-красные бляшки с отечными краями. При этой форме может отсутствовать основной признак – гиперкератоз, что затрудняет установление диагноза.
Диссеминированная форма красной волчанки
Клиника. Проявляется множественными рассеянными очагами поражения на коже лица, груди, стоп и других участков тела. Эта форма встречается у 19,5 – 22 % больных красной волчанкой. Очаги диссеминированной красной волчанки имеют эритематозно-отечный характер или вид дисков, как при дискоидной форме. Однако, могут наблюдаться очаги без выраженного гиперкератоза и инфильтрации. О близости диссеминированной и системной красной волчанки свидетельствуют: анемия, лейкопения, повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфибрильная температура тела, боли в суставах. Диссеминированная красная волчанка может трансформироваться в дискоидную или системную.
Центробежная эритема Биетта
Клиника. Очаг поражения представляет четко ограниченную отечную эритему, располагающуюся на коже лица в виде бабочки, но без гиперкератоза и атрофии. Иногда эритема появляется только на коже спинки носа («бабочка без крыльев») или только на щеках, может сочетаться с фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией кожи.
На долю ЦЭБ приходится 5-11 % всех больных красной волчанкой. Это относительно редкое заболевание, легче поддается лечению, но считают, что чаще трансформируется в системную форму.
Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга
Встречается редко.
Клиника. Наряду с типичными очагами дискоидной красной волчанки наблюдаются участки поражения в виде плотных узлов, расположенных глубоко в подкожной жировой клетчатке. Кожа над ними гладкая, застойно – синеватой окраски. Субъективно – легкий зуд и покалывание. Узлы либо сухо рассасываются, либо изъязвляются.
Диф. диагностику этих форм красной волчанки нужно проводить с: псориазом, себорейной экземой, трихофитией, розовыми угрями, туберкулёзной волчанкой, бугорковым сифилидом и др.
Острая или системная красная волчанка
Это тяжелое общее заболевание, чаще встречается у молодых женщин в возрасте 20-40 лет. Она может развиваться спонтанно или при обострении хронического эритематоза. Причины перехода хронической дискоидной, диссеминированной или центробежной красной волчанки в системную: стрессовые влияния, инфекции, интоксикации, облучение УФ лучами.
Обычно заболевание начинается с продрома: повышения температуры тела и боли в суставах. Кожные высыпания полиморфны: эритематозные пятна, уртикарии, пузыри, пустулы. Локализация – чаще лицо, волосистая часть головы, туловище. Субъективно – возможны зуд и жжение.
Поражаются различные внутренние органы: ССС (эндокардит, миокардит, гипотония), дыхательная система (интерстициальная пневмония), мочевыделительная система (волчаночный нефрит), суставы (артриты, артралгии), печень (паренхиматозный гепатит), лимфатические узлы. Больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость, депрессию, раздражительность, бессонницу, повышенную потливость, тошноту.
Картина крови: лимфопения, лейкопения, тромбопения, повышение СОЭ, обнаружение LE – клеток.
Подострая красная волчанка
Эта форма может развиваться из хронической или дискоидной форм. Клиническая картина по выраженности значительно уступает таковой при острой форме заболевания. Кожный процесс может протекать в виде стойкой эритемы с небольшой отечностью и шелушением. Заболевание развивается медленно и длительное время проявляется лишь эритематозно-папулезными высыпаниями, астеновегетативным синдромом, а затем присоединяется хронический гепатит, плеврит и другие менее выраженные, чем при острой форме, признаки системного поражения организма.
Лечение
Лечение должно быть комплексным.
1. Длительное применение хинолиновых препаратов (делагил, хингамин, планквенил). Делагил: 0,25г 2 раза в день циклами по 5-10 дней с 2-5 дневными интервалами. Возможен непрерывный прием препарата по 1-2 таблетке в день в течение нескольких месяцев. Данные препараты стимулируют деятельность коры надпочечников, влияют на обмен веществ в соединительной ткани, обладают выраженным фотодесенсибилизирующим действием, подавляют размножение вирусов и вирусных белков.
2. Витамин В6 и В12 в/м, пантотенат кальция внутрь. Они повышают действие хинолиновых препаратов, обладают также фотодесенсибилизирующим действием.
3. Никотиновая кислота, фолиевая кислота, аскорутин.
4. Антибиотики (пенициллин, эритромицин) применяют при наличии присоединившейся вторичной инфекции.
5. Наружно – фторсодержащие кортикостероидные мази (флуцинар, лоринден А, фторокорт, синафлан, целестодерм, элоком, дипросалик). Смазывают очаги 2-3 раза в день. При небольшой площади очагов применяют интрадермальные (по типу лимонной корки) инъекции 10% р-ра хингамина или 5% р-ра делагила 1-2 раза в неделю (не более 2 мл на одну процедуру). В особо упорных случаях проводится криодеструкция.
6. Санация очагов хронической фокальной инфекции.
7. Необходима профилактика: избегать пребывания на солнце, ветру, морозе, перед выходом на улицу смазывать открытые участки тела фотозащитными кремами («Луч», «Щит»). В солнечные дни – носить широкополые шляпы и зонтики. Отдельным больным необходимо трудоустройство. В весенне-осенний период показан профилактический прием хинолиновых препаратов (делагил – по 1 т через день или планквенил – по 1 т каждый день).
8. При системной красной волчанке – глюкокортикоидные препараты: преднизолон до 50-80 мг/сутки, триамцинолон 30-40 мг/сутки. Лечение проводится по всем правилам лечения гормональной терапии.
9. В тяжелых случаях присоединяют к лечению цитостатики (метотрексат, 6-меркантопурин).
Прогноз при системной красной волчанке в целом неблагоприятный. Больные находятся на «Д» наблюдении.
Склеродермия
Этиопатогенез. Этиология не установлена.
Патогенез склеродермии сложный, предположительно с генетической обусловленностью, но еще точно не установленными генотипами. Полагают, что склеродермия относится к мультифакториальным заболеваниям с полигенным наследованием.
В патогенезе склеродермии ключевая роль в результате спазма сосудов принадлежит функциональным нарушениям фибробластов и других коллагенообразующих клеток, обусловленном многообразными эндокринными, обменными, неврологическими и генетическими нарушениями в сочетании с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение), что способствует формированию глубоких аутоиммунных процессов с локализацией в системе соединительной ткани не только кожи, а также сосудов и внутренних органов.
Термин «склеродермия» означает «плотнокожие», введен Gintrac в 1847 году.
Классификация. Различают ограниченную и диффузную (с вовлечением в процесс внутренних органов) склеродермию. Соотношение между ними аналогично соотношению между дискоидной и системной красной волчанкой.
Клинические разновидности ограниченной склеродермии:
1. Бляшечная. Характерно образование небольшого числа круглых очагов поражения. Очаги в своем развитии проходят 3 стадии: пятно, бляшка, атрофия.
Начинается заболевание незаметно с появления одного или нескольких розово-сиреневых пятен величиной до ладони. Центр пятен постепенно бледнеет и уплотняется и очаг превращается в бляшку слоновой кости и деревянной плотности. По периферии бляшек имеется сиреневатый венчик, за счет которого происходит её рост. Волосы на бляшках выпадают, кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается, кожа в складки не собирается. Бляшка может существовать месяцы и годы, затем центр подвергается рубцовой атрофии.
Локализация – любой участок кожи тела.
Субъективно – без ощущений. Чаще болеют лица молодого и среднего возраста.
2. Прогрессирующая гемиатрофия лица. Она сопровождается атрофией дермы, подкожной жировой клетчатки, жевательных и мимических мышц (в том числе и языка), хрящевой и костной ткани одной половины лица.
3. Полосовидная (линейная) склеродермия. Отличие от бляшечной – только в очертании – они имеют вид полос и располагаются обычно продольно на конечностях, по сагиттальной линии на лбу (напоминает рубец от удара сабли), по ходу нервов и сосудов. Наблюдается обычно у детей.
4. Болезнь белых пятен или пятнистая склеродермия. При этом заболевании на коже шеи, груди, плечевого пояса, живота, спины, вокруг воронок волосяных фолликулов появляются слегка запавшие атрофические белые пятна величиной от вишневой косточки до горошины, на поверхности их возможно образование жестких роговых папул. Болеют чаще женщины, иногда дети.
Диффузная склеродермия
Начинается обычно с общего недомогания, субфебрильной температуры, артралгий, онемения конечностей, покалывания в коже, легкого зуда. В дальнейшем процесс характеризуется универсальным поражением кожного покрова и проходит в своем развитии 3 стадии: отека, индурации и атрофии.
Кожа приобретает цвет слоновой кости, её невозможно собрать в складки, при надавливании пальцем ямки не образуются, затем она становится деревянистой плотности. Движения резко затруднены. Вследствие туго подвижности грудной клетки, дыхание затрудняется. Лицо маскообразное. Ротовая щель сужается. Больных на этой стадии сравнивают с мумиями. Такое состояние может длиться годы. Постепенно развивается атрофия пораженной кожи и подлежащих тканей. Больные напоминают «живые мощи» и оправдывают характеристику диффузной склеродермии как «одной из наиболее ужасных человеческих болезней».
Иногда диффузная склеродермия начинается и особо выражается на кистях, напоминает синдром Рейно: развивается плотный отек, склероз, истончение, тугоподвижность и скрюченность пальцев рук с образованием трофических язвочек.
В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки, поражаются другие органы и системы, где развивается аналогичный патологический процесс. Течение заболевания упорное, что приводит к летальному исходу.
Диагноз заболевания не представляет затруднений и обычно не требует дифференциальной диагностики. В сомнительных случаях диф. диагностику от псевдопеллады Брока и красной волчанки.
Лечение
Лечение зависит от стадии распространенности процесса.
1. В начальной стадии при наличии выраженного воспалительного процесса: а/б – пенициллин по 500 тыс. ЕД 4 раза в сутки; на курс 20 – 30 млн ЕД или фузидин натрия по 0,5 3-4 раза в сутки. Кроме антибиотических свойств, они активизируют процессы микроциркуляции в периферических тканях.
2. В стадии индурации препараты гиалуронидазного действия (лидаза по 64 ЕД в/м или п/к ежедневно или через день №20-30, стекловидное тело, гумизоль и другие;
3. Витаминотерапия:
-
А и Е по 5-10 капель 3 раза в день;
-
аевит по 1 капсуле 2 раза в день;
-
витамины группы В п/к;
-
С;
4. Сосудорасширяющие средства: теоникол, допегит, никотиновая кислота по 0,1 г 3 раза в день;
-
Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;
-
Препараты хингаминового ряда – делагил и его аналоги по 1-2 таблетки в день;
7. Тепловые процедуры: ванны, парафиновые аппликации, массаж, ультразвук, диатермия.
Физио: фонофорез с 50% димексидом и ронидазой.
8. Местно: димексид и ронидаза; троксевазиновая, гепариновая, солкосериловая мази.
При тяжелой системной склеродермии назначают кортикостероиды, иногда в сочетании с цитостатиками ( d-пенициламин, купренил).
Необходимо диспансерное наблюдение дерматолога, ревматолога; избегать нервного перенапряжения, простудных заболеваний.
Прогноз при кожной форме для жизни благоприятный, для выздоровления – сомнительный.
Дерматомиозит
Это системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечно полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи.
Различают первичный (идиопатический) и вторичный (симптоматический) дерматомиозит, развивающийся при раке внутренних органов.
Первичный дерматомиозит
Этиопатогенез. Этиология заболевания до конца не известна. Выделяют инфекционную (вирусы, токсоплазма), иммунную, генетическую теорию возникновения дерматомиозита.
Клиника. Заболевание развивается в любом возрасте, чаще болеют женщины. Начинается с продромального периода: общая и мышечная слабость, быстрая утомляемость, повышение температуры тела до 38-39. Поражение кожи носит полиморфный характер: эритема, отек, преимущественно на открытых участках тела, а также папулёзные, буллёзные высыпания, петехии, телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и гиперкератоза. Характерны периобитальные отек и эритема (симптом «очков»). Процесс заканчивается развитием пестро окрашенной, неравномерной атрофией кожи (пойкилодермия).