В патологической процесс в первую очередь вовлекаются скелетные мышцы, затем миокард и гладкие мышцы с постепенным развитием в них уплотнения, фиброза и атрофии. Мышечная ткань теряет способность образовывать ангидрит. В норме с мочой выделяется до 1,5-2,0г креатинина и до 100 мг креатина. При дерматомиозите выделяется креатин до 0,2-1,2г в сутки.

Дерматомиозит в 15-30% случаев сочетается с системной склеродермией, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой и другими системными заболеваниями

Диагностика дерматомиозита основывается на следующих критериях:

1. Типичная кожная симптоматика;

2. Прогрессирующая слабость в симметричных отделах проксимальных мышц конечностей;

3. Повышение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов;

4. Миопатические изменения при электромиографии;

5. Увеличение креатинурии;

6. Картина полимиозита при биопсии мышц.

Для выбора правильной лечебной тактики необходимо отдифференцировать первичный дерматомиозит от вторичного. (дерматомиозит – паранеопластический процесс).

Лечение

1. Кортикостероидная терапия:

• при остром течении назначают 60-100 мг/сутки преднизолона в течение длительного времени с постепенным снижением дозы (доза не менее 40 мг/сутки сохраняется на протяжении первого года жизни);

• при хронических формах - 20-30 мг/сутки преднизолона с последующим снижением до поддерживающей – 10-5 мг/сутки;

2. Иммунодепрессанты: метотрексат, азатиоприн;

3. Аминохинолиновые препараты: делагил, планквинил;

4. АТФ, кокарбоксилаза;

5. Вит Е;

6. Прозерин;

7. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил), особенно при длительном использовании кортикостероидов;

8. При появлении кальцинатов – лечение колхицином или, по возможности, их хирургическое удаление.

9. Необходимо полноценное питание с ограничением соли;

10. Санация очагов хронической инфекции.

Причиной летального исхода могут быть осложнения в виде аспирационной и гипостатической пневмонии или присоединения вторичной инфекции на фоне тяжелого общего состояния.

Особенности течения коллагенозов у детей

Красная волчанка у детей встречается редко. До 10-летнего возраста хроническая красная волчанка чаще возникает у мальчиков, а диссеминированная и системная - у девочек. Среди хронических форм у детей преобладает центробежная эритема с локализацией на лице. В клинике дискоидной и системной формах у детей возникает в большом количестве застойно-эритематозные пятна на лице и туловище и блеклые пастозные на коже верхних и нижних конечностей.

Для девочек в возрасте 12-15 лет характерно возникновение системной красной волчанки с высокой температурной реакцией, астеновегетативными расстройствами и обнаружением LE –клеток.

Склеродермией болеют дети всех возрастов. клиническая симптоматика такая же, как у взрослых.

---

Дерматомиозит у детей – заболевание редкое. По клинической картине не отличается от заболевания у взрослых, вместе с тем имеет выраженную воспалительную реакцию, диссеминацию поражения и отличается тяжестью мышечно-артралгических симптомов. У детей чаще бывают артриты и полисерезиты, висцеральная патология, что объясняется анатомо-физиологическими особенностями растущего организма.

Рекомендуемая литература

1. Тищенко Л.Д., Гагаев Г.К., Метельский А.Б., Алита О.В. Практикум по дерматовенерологии. - Москва. Изд-во Университета дружбы народов, 1990.- 123 с.

2. Самцов АВ. Основы дерматовенерологии в вопросах и ответах. – Санкт-Петербург. СпецЛит, 200 – 391 с.

3. Сосновский А.Т., Яговдик Н.З., Белугина И.Н.. Дерматологический справочник. 2-е издание. – Минск «Вышэйшая школа», 2002. – 734 с.

4. Скрипкин Ю.К., Зверькова Ф.А., Шарапова Г.Я., Студницин А.А. Руководство по детской дерматовенерологии. – Ленинград «Медицина», 1983. – 476 с.

5. Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. –Москва. «Медицина», 1987. – 318 с.

6. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. - Москва. «Медицина», 1980. – 548 с.

7. Шапошников О.К., Браиловский А.Я., Разнатовский И.М., Самцов В.И. Ошибки в дерматологии. – Ленинград. «Медицина», 1987. – 204 с.

8. Иванова О.Л. Кожные и венерические болезни. Руководство. –Москва «Медицина», 1997. – 350 с.

9. Скрипкин Ю.К., Машкиллейсон А.Л., Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни. II издание. –Москва «Медицина», 1997. – 462 с.

10. . Сосновский А.Т., Корсун В.Ф. Дерматологический справочник. – Минск «Вышэйшая школа», 1986. – 238 с.

11. Довжанский С.И., Оржешковский В.В. Физиотерапия кожных заболеваний. Изд-во Саратовского ун-та, 1986 – 198 с.

12. Скрипкин Ю.К. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Триада – фарм», Москва 2001 – с.656.

13. Павлов С.Т., Шапошников О.К., Самцов В.И., Ильин И.И. Кожные и венерические болезни. Изд-во «Медицина», Москва. 1985. –368 с.

14. Павлова Л.Т., Петрова Г.А. Лечение дерматозов. Учебно-методическое пособие. Изд-во «ГМИ» Горький 1990-72 с.

15. Орлов Е.В., Аронов Б.М., Меркулова Т.Б. Лечение кожных и венерических болезней. Учебно-методическое пособие. Самара 2001. Изд-во Сам UVE? – 65 c.

16. Методические материалы по диагностике и лечению наиболее распространенных инфекций, передаваемых половым путем, и заболеваний кожи. Москва 2001, ГУУНИКВИ МЗ РФ - 127. C

17. Владимиров В.В., Зудин Б.И. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие для студентов медицинских институтов. Изд.2. – М: Медицина, 1982. – 288 с.

18. Иванов О.Л., Кочергин Н.Г. (Под редакцией). Атлас :Дерматология и венерология в муляжах» Москва, 1995.

19. Лечение кожных болезней: (Руководство для врачей). Под ред. Машкиллейсон А.Л. – М.: Медицина, 1990. – 560 с.

---

Смотрите также файлы

• Лекция 9. СИФИЛИС. ПЕРВИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА.doc

• Лекция 10. ВТОРИЧНЫЙ ПЕРИОД СИФИЛИСА.doc

• Лекция 11. ТРЕТИЧНЫЙ, ВИСЦЕРАЛЬНЫЙ, СКРЫТЫЙ СИФИЛИС.doc

• Лекция 12. ВРОЖДЕННЫЙ СИФИЛИС. ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА СИФИЛИСА.doc

• Лекция 13. ГОНОРЕЯ.doc