Файл: кировский государственный медицинский университет.docx

Рис.1. Варианты течения рассеянного склероза.

В настоящее время отдельно выделяют еще и клинически изолиро-

ванный синдром (КИС). Так называют первый эпизод развития невроло-

гических расстройств, заставляющих предполагать РС. КИС развивается

за несколько часов или дней и имеет все клинические черты обострения

РС. На этой стадии самым важным является исключение другой патоло-

гии. Клинически КИС может быть монофокальным или мультифокаль-

ным – с диссеминированной неврологической симптоматикой. Определение

КИС как моно- или мультифокального основывается только на клинических

данных, а не на данных МРТ. Таким образом, понятие «изолированный»

относится только к единичному по времени возникновению неврологиче-

ских нарушений. КИС с мультифокальным поражением нервной системы

протекает без признаков психических нарушений, нарушений сознания

и лихорадки, что отличает его от острого рассеянного энцефаломиелита. Наиболее частыми клиническими проявлениями монофокального КИС являются ретробульбарный неврит (РБН), частичный поперечный миелит, синдром Лермитта и парестезии в руках. КИС может регрессировать самостоятельно, но в случаях значительной выраженности симптома-

тики требуется проведение кортикостероидной терапии. Частым вариантом

монофокального КИС у детей является РБН как следствие ветряной оспы,

кори, коклюша, инфекционного мононуклеоза, иммунизации. Наличие

инфекции за 2 нед. до РБН снижает риск последующего развития РС. Дву-

сторонний или возвратный РБН, напротив, увеличивает его. Риск развития

РС после РБН в любом возрасте увеличивается при наличии характерных

изменений на МРТ. В этом случае риск развития РС в течение следующего

года колеблется от 0 до 50%, а при наличии в ЦСЖ олигоклональных анти-

тел – до 72%. Наличие в ЦСЖ основного белка миелина, миелинолигоден-

дроцитарного гликопротеина или антител к этим белкам также рассматри-

вается как признак вероятного развития РС после КИС. При отсутствии

очагов на МРТ этот риск в течение 10 лет составляет 22%.

Клиническая картина

Возникновение различных симптомов при РС связано с нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям ЦНС. Это обусловлено деструкцией миелина, повреждением аксонов, а также отеком и действием провоспалительных медиаторов. Симптомы, обусловленные действием последних двух факторов, достаточно быстро разрешаются под влиянием терапии кортикостероидами, а проявления заболевания, связанные с аксональной дегенерацией, устойчивы. Нарушение проведения нервных импульсов может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины заболевания. Можно выделить наиболее типичные, менее типичные и нетипичные для РС симптомы.

---

К наиболее типичным симптомам относятся: ретробульбарный неврит, спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта, чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта), нистагм, диплопия, головокружение, нарушения мочеиспускания и сексуальная дисфункция.

Достаточно часто при РС встречаются: когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства, усталость, различные болевые синдромы. Более редкими являются пароксизмальные расстройства, вовлечение черепных нервов (помимо зрительного), вегетативные нарушения

(расстройства потоотделения, сердечно-сосудистые нарушения, синдром

Горнера), синдром беспокойных ног, диссомния.

Некоторые симптомы хотя и не очень часты при РС, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для этой болезни.

Ими являются: межъядерная офтальмоплегия, лицевые миокимии, болезненные тонические мышечные спазмы, тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.

Атипичными проявлениями РС, часто побуждающими к поиску иной

причины их развития, являются: афазия (РС никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств

в фазе экзацербации при локализации очагов демиелинизации в подкорковом белом веществе лобной и лобно-височной областей доминантного

полушария), гемианопсия, экстрапирамидные двигательные расстройства,

выраженная мышечная атрофия, фасцикуляции.

Отдельные клинические проявления РС с различной частотой встречаются в дебюте и в развернутой фазе заболевания.

Методы диагностики

Всем пациентам с 18 лет с подозрением на РС для раннего подтверждения диагноза использование критериев МакДональда (редакция 2017 года).

У всех пациентов младше 18 лет с подозрением на РС при отсутствии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте

использование критериев МакДональда (редакция 2017 года).



Всех пациентов младше 18 лет с подозрением на РС при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте для подтверждения диагноза РС использование критериев Международной группы по изучению детского рассеянного склероза.
Лабораторные исследования
Всем пациентам с подозрением на РС рекомендуется назначать следующие лабораторные анализы для исключения сопутствующих заболеваний и определения возможности назначения последующей терапии ПИТРС.

---

- Общий (клинический) анализ крови развернутый;

- Анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня фибриногена в крови, исследование уровня общего кальция в крови;

- Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня свободного тироксина тиреопероксидазе в крови, исследование уровня тиреоглобулина в крови.

- Общий (клинический) анализ мочи и микроскопическое исследование осадка мочи;

- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1

(Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение

антител классов к ядерному антигену (HBcAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови;

- Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК.

- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать молекулярно-генетическое исследование

мутации гена NOTCH3.

- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз дефицит витамина B12, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови.

- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ спинномозговой жидкости методом полимеразноцепной реакции (ПЦР) на наличие JC-вируса.

- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ на антитела к аквапорину-4 в крови.

- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз системные заболевания соединительной ткани, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК и определение содержания антител к экстрагируемым ядерным

---

антигенам в крови.

- Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется назначать парное исследование олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG с установлением типа синтеза в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.

- Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного лабораторного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется провести парное исследование концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа (k-СЛЦ) и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.
Инструментальные методы обследования
Всем пациентам с подозрением на РС рекомендуется проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с контрастированием для исключения иной природы неврологического заболевания, а также для установления соответствия процесса критериям диссеминации в пространстве и времени.
Пациентам с подозрением на РС и наличием клинических симптомов поражения спинного мозга или радиологических признаков поражения головного мозга, не удовлетворяющих критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется дополнительное проведение магнитно-

резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска ошибочного диагноза и критериального подтверждения возможного диагноза РС. Выполнение магнитно-резонансной томографии спинного мозга (грудной и

поясничный отделы) рекомендуется при подозрении на локализацию очага в этих областях.
Пациентам с подозрением на РС старше 40 лет, с неспецифическими находками на МРТ головного мозга, рекомендуется дополнительное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска

ошибочного диагноза и подтверждения возможного диагноза РС.
Пациентам с подозрением на РС, у которых при однократной магнитно-резонансной томографии головного мозга не удалось установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени, рекомендуется назначение повторной МРТ головного мозга для оценки

динамики и соответствия критериям диагностики РС.
Пациентам с подозрением на РС при выполнении МРТ исследований рекомендуется оформление структурированного протокола МРТ заключения, в том числе с целью оценки динамики очагов, сопоставления критериям диссеминации в месте и/или во времени.

---

Пациентам с подозрением на РС, при наличии симптомов неврита зрительного нерва в настоящий момент или в анамнезе, в качестве

дополнительного метода исследования рекомендуется назначение оптической когерентной томографии глаза для определения

истончения слоя нервных волокон и слоя ганглионарных клеток сетчатки.

Иные диагностические исследования

У пациентов с подозрением на РС при наличии симптомов неврита зрительного нерва в настоящий момент или в анамнезе в качестве дополнительного метода исследования рекомендуется использовать дополнительные инструментальные методы диагностики:

регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные), магнитно-резонансная томография глазницы для объективизации эпизода зрительных нарушений.

Список используемой литературы

1. Бойко А., Смирнова Н., Петров С. и др. Эпидемиология рассеянного склероза в России, исторический обзор. Мультисклеротическое демиелинизирующее расстройство 1, 13 статья (2016). https://msddjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40893-016-0016-9

2. https://doi.org/10.1186/s40893-016-0016-9

3. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е.Шмидт, Н.Н.Яхно. –

7-е изд. – Москва : МЕДпресс-информ, 2021. – 280 с.

4. Электронный ресурс https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-кр-рф-2022/17221

---