Файл: Сзгму им. И. И. Мечникова Кафедра патологической физиологии патофизиология эндокринной системы доцент Денисенко М. Д. Гормоны.ppt

ВСО и нарушение работы ССС:


ГК и МК


Реабсорбция Na, гипонатриемия


Реабсорбция
Н2О


Реабсорбция К


ОЦК


Полиурия


Чувствительность рецепторов сосудов к вазопрессорам


Гиперкалиемия


ОПСС


Брадикардия,
AV блокады, гипотония сердечной мышцы


Сократительная
работа миокарда


ГИПОТЕНЗИЯ


Отсутствие
пермиссивного
эффекта
На КА

ЖКТ:

ЖКТ:
рвота (из-за снижения Na и Cl, повышения K и Ca)
диарея (из-за гиперкалиемии и гипонатриемии)
снижение аппетита
6. ГИПОТЕРМИЯ:
Гипогликемия отсутствие субстрата для образования энергии, в том числе тепловой
7. ПИГМЕНТАЦИЯ:
ГК АКТГ МСГ отложение меланина
8. СЛАБОСТЬ!!!
атония мышц из-за гиперкалиемии и гипонатриемии снижение анаболических процессов в мышцах из-за снижения андрогенов
СН
гипогликемия нарушение переваривания и всасывания
тяжелый ЭНЕРГОДЕФИЦИТ!


НЕСПОСОБНОСТЬ К АДАПТАЦИИ!!!
нет гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы стресс-реализации симпато-адреналовая система стресс-реализации работает не эффективно, т.к. нет пермиссивного эффекта ГК на КА
любое стрессовое воздействие может привести к смерти!
АДДИСОНОВ (АДДИСОНИЧЕСКИЙ) КРИЗ – экстремальное состояние, вызванное резким несоответствием между потребностью в ГК и их поставкой; провоцируется стрессом.
Характеризуется:
- гипогликемией;
- гипотензией;
- нарушением ритма сердца;
- диареей;
- тошнотой и рвотой;
- лихорадкой

СИНДРОМ КОННА

СИНДРОМ КОННА
(первичный гиперальдостеронизм)
Изолированное поражение клубочковой зоны коры надпочечников (гормонпродуцирующая опухоль) – гиперсекреция альдостерона


АЛЬДОСТЕРОН


Реабсорбция Na –
гипернатриемия


Разбухание эндотелия
+
чувствительность рецепторов сосудов к вазопрессорам


ОПСС


ГИПЕРТЕНЗИЯ


Выведение К –
гипокалиемия


Чувствительность рецепторов дистальных канальцев почек к АДГ


Выведение Н2О


ПОЛИУРИЯ!!!


SB (NaHCO3)


метаболический
АЛКАЛОЗ


Ионизированный Са


Мышечная слабость, парезы, параличи, тетания

ФЕОХРОМОЦИТОМА

ФЕОХРОМОЦИТОМА
Гормонально активная опухоль, возникающая из хромафинной ткани мозгового вещества надпочечников

---

Выделяют ДВЕ ФОРМЫ:
Симпатико-адреналовый синдром – преимущественная гиперсекреция адреналина
«Злокачественная» гипертензия – преимущественная гиперсекреция норадреналина


СИМПАТИКО-АДРЕНАЛОВЫЙ СИНДРОМ
Протекает пароксизмально (кризами) – приступообразное повышение АД: длительность приступа – 3-4 часа, провоцируется любым стрессором
В МОМЕНТ ПРИСТУПА:
- Резкое повышение сначала систолического АД: «+» кардиальные эффекты А сократительной работы сердца
- Тахикардия: «+» хронотропный эффект А
- Возможна ишемия миокарда – загрудинная боль: А повышает потребность миокарда в О2, но за счет короткой диастолы и уменьшения кровенаполнения коронарных артерий эта потребность не обеспечивается
- Страх, тревога: действие А на ЦНС
- Расширение зрачков, диплопия, ухудшение зрения: А нарушение аккомодации и ишемия сетчатки
- Гипергликемия: А гликогенолиз
- Бледные, холодные, влажные кожные покровы: ишемия периферических сосудов
ПОСЛЕ ПРИСТУПА:
- Полиурия (из-за глюкозурии и выключения РААС)
- Гиперемия и местная гипртермия кожи (постишемическая артериальная гиперемия периферических сосудов)


«ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ» ГИПЕРТЕНЗИЯ
Постоянно высокое АД (в первую очередь повышается диастолическое АД)


Активация адренорецепторов сосудов под действием НА


ОПСС


Морфологическая перестройка сосудистой стенки –
фибромускулярная гиперплазия


Ишемия почек


Активация ЮГА и включение РААС


ОЦК


АД


ПАТОЛОГИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
Выделяют 3 типа нарушений функции ЩЖ:
ЭУТИРЕОИДНОЕ (эндемический и спорадический зоб):
Эндемический зоб:
- характерен для районов с низким содержанием йода в окружающей среде (в воде, воздухе, пище);
- гиперплазия ткани ЩЖ, направленная на усиление поглощения йода;
- задержка йода на уровне почек для повторного включения в синтез гормонов
Спорадический зоб:
- при приеме в пищу «зобогенных» веществ, блокирующий захват йода или ферменты, участвующие в синтезе Т3, Т4
ГИПЕРТИРЕОИДНОЕ (тиреотоксикоз)
ГИПОТИРЕОИДНОЕ (микседема, кретинизм)

ГИПЕРТИРЕОЗ

ГИПЕРТИРЕОЗ
ПЕРВИЧНЫЙ – поражение ЩЖ ( Т3, Т4):
- аутоиммунная стимуляция функции и роста железы

---

(Базедова болезнь = диффузный токсический зоб) – 85% от всех случаев гипертиреоза;
- опухоли (в том числе эктопическая продукция гормонов)
ВТОРИЧНЫЙ – поражение гипофиза: ТТГ
ТРЕТИЧНЫЙ – поражение гипоталамуса: тиреолиберинов

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
ССС:
Увеличение проникновения в кардиомиоциты Са
Снижение количества α-рецепторов, увеличение количества β-адренорецепторов в кардиомиоцитах – сенсибилизация к КА
- ЧСС потребности миокарда в О2 + ишемия (укорочение диастолы)
- Нарушение ритма сердца – мерцательная аритмия
- АД (увеличение сократительной работы миокарда + ОПСС) изометрическая нагрузка на миокард
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Ф. Мёбиус: «Больные болезнью Базедова страдают сердцем и умирают от сердца» (1846 г.)


на фоне общего дефицита АТФ,
«-» азотистого баланса


ИЗМЕНЕНИЕ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ:
гликогенолиз липолиз протеолиз
НО несмотря на наличие субстрата – АТФ НЕТ:
разобщение окисления и фосфорилирования дефицит АТФ, но увеличение образования тепловой энергии эндогенная гипертермия
- СЛАБОСТЬ!!!
- истощение ( m тела)
- гипопластическая анемия
- лимфопения
- сердечная недостаточность


Повышение основного обмена


3. ОФТАЛЬМОПАТИЯ – ЭКЗОФТАЛЬМ (не обязательный признак!):
Развивается при аутоиммунных поражениях в результате образования Ig G против АГ, общих для тиреоцитов, фибробластов жировой и мышечной ткани:
- пролиферация ретроорбитальных липоцитов;
- отек век;
- гипертрофия мышечных волокон
Сенсибилизация тканей глаза к КА:
- повышение тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко
ЦНС: эмоциональная лабильность
повышенная нервная возбудимость тревожность ажитация раздражительная слабость

ГИПОТИРЕОЗ

ГИПОТИРЕОЗ
КРЕТИНИЗМ («cretien» (старофранц.) – «христоподобный», «христианский»):
А. Кретинизм с зобом: недостаток йода в период эмбриогенеза
- ребенок рождается с гипертрофированной ЩЖ (направлено на усиление поглощения йода)
- хорошо компенсируется восполнением йода
Б. Кретинизм без зоба: ЩЖ гипо- и атрофирована
- генетически обусловленный дефект ферментов, необходимых для синтеза Т3, Т4
- глубокие и необратимые нарушения физического и умственного развития

---

МИКСЕДЕМА

МИКСЕДЕМА
(«myxa» (греч.) – «слизь», «oedema» (греч.) – «отек» – слизистый отек)
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ:
Первичный гипотиреоз – патология ЩЖ ( Т3, Т4):
- тиреоидит Хашимото
- ятрогенные причины (радиотерапия опухолей ЩЖ и др. онкологических заболеваний области шеи; резекция ЩЖ; передозировка тиреостатиков)
Вторичный гипотиреоз – патология гипофиза: ТТГ
Третичный гипотиреоз – патология гипоталамуса: тиреолиберина

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
1. СЛИЗИСТЫЙ ОТЕК: 2. НАРУШЕНИЕ
ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ:


Отсутствие катаболического эффекта Т3, Т4


Замедление распада и накопление гидрофильных ГАГ
(в коже, п/ж клетчатке, языке, внутренних органах)


Задержка в тканях Н2О


- утолщение кожи;
огрубление лица;
увеличение размера языка;
обеднение мимики


гиперхолестеринемия
(АС, ожирение);
«+» азотистый баланс;
гипогликемия


Дефицит АТФ


на фоне снижения
окислительного
фосфорилирования


заторможенность, вялость, сонливость, снижение интеллекта;
мышечная слабость;
основной обмен эндогенная гипотермия;
гипопластическая анемия:
иммунодефицит;
сердечная недостаточность

3. ССС:

3. ССС:
Слабость сердечных сокращений – СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ: дефицит АТФ из-за снижения окислительного фосфорилирования + отсутствие субстрата для окисления + атеросклеротическое поражение коронарных сосудов КОРОНАРНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Гипотензия: отсутствие сенсибилизации к КА (отсутствие стимуляции А β-адренорецепторов миокарда снижение сократительной работы сердца; отсутствие влияния А на α-адренорецепторы сосудов снижение ОПСС)
Брадикардия: отсутствие сенсибилизации к КА (отсутствие «+» хронотропного эффекта А)

Нарушение секреции СТГ

Нарушение секреции СТГ
АКРОМЕГАЛИЯ. ГИГАНТИЗМ
СТГ реализует свое действие через тканевых аутокринных и паракринных посредников – инсулиноподобные факторы роста (соматомедины)
АКРОМЕГАЛИЯ – избыточная секреция СТГ в возрасте старше 20-25 лет:
- непропорциональное увеличение дистальных частей конечностей, хрящей носа, ушей (огрубление черт лица – прогнатизм), внутренних органов без адекватного их кровоснабжения и иннервации (спланхномегалия)
ГИГАНТИЗМ – избыточная секреция СТГ в детском возрасте:

---

- пропорциональное увеличение скелета и внутренних органов;
- рост может достигать 250-270 см
ПРИЧИНЫ:
Увеличение секреции СТГ (эозинофильная аденома гипофиза)
Увеличение секреции соматолиберина, снижение секреции соматостатина (инфекции, сосудистые нарушения, травмы головного мозга)


1. Нарушение
БЕЛКОВОГО ОБМЕНА:


Избыточная активация протеосинтеза


«+» азотистый баланс


Спланхномегалия
(в том числе патологическая гипертрофия миокарда СН)


2. Нарушение УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА:


гликогенолиз;
всасывание глюкозы;
блокада гексокиназы;
активация инсулиназы


Секреция инсулина


Быстрое его истощение


СД


3. Нарушение ЖИРОВОГО ОБМЕНА:


липолиз


Нарушение ресинтеза
ЖК и их окисления в условиях инсулина


кетоз;
АС


КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА


КАРЛИКОВОСТЬ (ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ)
ПРИЧИНЫ:
Дефицит СТГ (аутосомно-рецессивный тип наследования)
Недостаточность соматомединов
Низкая плотность рецепторов на клетках к соматомединам
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Низкий рост (90-120 см), но с сохранением пропорций: СТГ остеогенез, хондрогенез
Нарушение белкового синтеза:
- спланхномикрия;
- мышечные гипо- и атрофии;
- дряблость, морщинистость кожи («старообразность» лица);
- гипопластическая анемия
Ожирение: отсутствие липомобилизационного эффекта СТГ
Гипогликемия: гликогенолиза, всасывания глюкозы
Нарушения интеллекта НЕТ!!!

БОЛЕЗНЬ СИММОНДСА

БОЛЕЗНЬ СИММОНДСА
(гипофизарная кахексия, пангипопитуитаризм)
Недостаточность нескольких или всех гормонов гипофиза
Нередко наступает в определенной последовательности:
СТГ – ГТГ – АКТГ – ТТГ
Часто сочетается с дисфункцией гипоталамуса
СИНДРОМ ШИЕНА: послеродовый пангипопитуитаризм, связанный с массивной кровопотерей и выраженной гипоксией физиологически гипертрофированного в период беременности гипофиза
ПРИЧИНЫ:
Врожденный: агенезия гипофиза
Приобретенный:
- травмы;
- сосудистые нарушения;
- аутоиммунное поражение (аутоиммунный гипофизит);
- инфекционное воспаление
- негормонообразующие опухоли (глиомы, краниофарингиомы, Met и др.)


НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГИПОФИЗАРНОЙ КАХЕКСИИ


1. ДЕФИЦИТ СТГ:
- гипогликемия;
- гипо- / атрофия мышц мышечная слабость;
- гипопластическая анемия;

---