Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 1.pdf

нарушение развития любых органов и систем, организма и личности в

целом. Нарушения развития нервной системы, в частности психики, лич-

ности, относятся к так называемому психическому дизонтогенезу.

Важно подчеркнуть, что преобладающее значение для дизонтогенеза

имеют не характер и сила повреждающего агента и даже не локализация

поражения, а время, период развития, на который приходится повреждаю-

щее воздействие.

Клинические проявления дизонтогенеза при шизофрении относят к

негативным симптомам. Его обозначают как задержанный или искаженный

типы дизонтогенеза, при котором наряду с задержкой выступает неравно-

мерность (диссоциация) развития [Юрьева

 1970].

Основные факторы, влияющие на характер психического дизонтогенеза

при детской шизофрении: время поражения, т.е. период начала заболевания

и злокачественность (степень прогредиентности) болезни (чем раньше на-

чинается шизофрения, тем более выражен дизонтогенез). Чем больше про-

гредиентность болезненного процесса, тем грубее нарушения развития. В про-

явления дизонтогенеза включаются изменения личности, привносимые соб-

ственно шизофреническим процессом. Этим определяется более сложная

структура дефекта при шизофрении, начавшейся в детском возрасте. Дизон-

тогенезу посвящены многие работы отечественных и зарубежных исследо-

вателей. Каждый из авторов по-своему трактовал понятие

 или

"исход", но ни один из них не употреблял термин "конечное состояние",

используемый при шизофрении взрослых.

Наибольшая выраженность дефекта, в том числе нарушений развития,

бывает при злокачественном течении процесса, начавшемся в раннем воз-

расте (до 5 лет). При этом формируется особенно тяжелый дефект личности

("олигофренический" компонент дефекта)

 Т.П., 1948]. Структура

дефекта зависит от преобладания в ней симптомов шизофренических изме-

нений личности или черт задержки психического развития. В первом случае

на первый план выступают аутизм и эмоциональные изменения, которые

выявляются очень рано. Уже на фоне выраженного дефекта личности у

больных появляются состояния с кататоническими расстройствами, гебе-

френной дурашливостью, гримасничаньем, нелепыми действиями, речевым

напором, мимоговорением или непродолжительного субступора без измене-

ний мышечного тонуса, с пассивной

 Ступенчатого услож-

нения клинической картины в этих случаях не бывает — вся симптоматика

развивается в пределах одних и тех же регистров продуктивных расстройств

(рудиментарных кататонических, аффективных, галлюцинаторных).

Другой тип дефекта, который формируется у больных на фоне диссо-

циированного дизонтогенеза, включает в свою структуру наряду с симпто-

мами шизофренических изменений личности задержку психического разви-

тия с признаками диссоциации, когда при недоразвитии можно отметить

мозаичность и неравномерность поражения психики, что отличает подобную

задержку развития от истинной олигофрении. Такой дефект обычно наблю-

дается при приступообразном заболевании, когда приступы характеризуются

затяжным течением и короткими неотчетливыми ремиссиями. При специ-

альном исследовании у этих больных обнаружен более высокий запас зна-

ний, чем это представлялось на первый взгляд, но они были оторваны от

реальности и носили

 характер. Эти больные по

сравнению с вышеописанными легче удерживались в домашней обстановке,

при индивидуальном подходе могли быть обучаемы. В структуре дефекта у

детей с ранней манифестацией заболевания наряду с ущербом выявляются

486

недоразвитие, нарушение адаптации, беспомощность в отличие от взрослых

больных, когда в клинической картине больше выступают распад и деменция.

При детской шизофрении с малопрогредиентным течением отмечаются

иные формы нарушений развития, которые проявляются не столько в за-

держке, сколько в искажении развития и незрелости по типу психического

и психофизического инфантилизма.

Генетические и другие факторы в развитии детской шизофрении. Многие

детские психиатры, не занимаясь специально генетикой детской шизофре-

нии, все же обращали внимание на высокую наследственную отягощенность

при этом заболевании, в особенности в случаях с ранней манифестацией

психических расстройств

 Т.П., 1948;

 1963; ЖезловаЛ.Я.,

1967; Сухарева Г.Е., 1974]. Позже ряд авторов, как зарубежных [Fish В., 1971;

Bender L., 1973; Eggers Ch., 1981; Erlenmeyer-Kimling L., 1983;

 D.,

1984], так и отечественных [Салдина

 1964; Назаров

 1970; Лука-

шева

 1973; Буторина

 1979], установили важный факт по генетике

детской шизофрении, подтвердив существенную роль наследственного пред-

расположения при этом заболевании.

 и В.П.Кудрявцева (1959) установили, что при шизофрении,

начавшейся в раннем возрасте, манифестные шизофренические психозы

отмечались у 72 % их родственников первой и второй степени родства. При

раннем начале шизофрении с неблагоприятным течением болезни заболевае-

мость шизофренией среди родителей составляет 16,5 %, а у сибсов — 12,5 %.

Приведенный высокий показатель наследуемости свидетельствует о

жесткой генетической детерминированности детской шизофрении [Лукаше-

ва

 1973]. Группу с наивысшим риском для развития шизофрении

составляют дети двух больных родителей и близнецы. Специальные иссле-

дования также показали, что в семьях, где были случаи детской шизофре-

нии, имелось много лиц с непсихотическими и субклиническими расстрой-

ствами [Козлова

 1987].

При анализе показателей семейного отягощения в зависимости от рас-

пределения пробандов и родственников по полу получены следующие ре-

зультаты: когда пробандом является мальчик, матери оказываются заболев-

шими в 2 раза чаще отцов; в случае, если пробанд — девочка, распределение

иное: секундарные случаи с равной частотой встречаются среди отцов и

матерей.

На основе клинико-генеалогического анализа клинических форм дет-

ской шизофрении (дифференцируемых по характеру течения и степени

прогредиентности психотического процесса) с учетом особенностей распре-

деления среди родственников повторных случаев манифестной шизофре-

нии, а также "стертых" форм и аномалий характера шизоидного круга

установлено: в целом при детской шизофрении повторные случаи заболева-

ния среди родителей пробандов наиболее часто встречаются у матерей, а у

сибсов наибольший риск составляет группа братьев, если пробандом у них

является мальчик, и наименьший — в группе сестер, если пробанд — девоч-

ка. В пределах шизофренического спектра от злокачественной к шубообраз-

ным формам шизофрении частота повторньк случаев среди родственников

увеличивается соответственно от формы с выраженным прогредиентным

течением к малопрогредиентным шубообразным. Аномалии характера ши-

зоидного круга типа "дефицитарных" накапливаются среди родственников

преимущественно в группе пробандов, страдающих злокачественной вяло-

текущей шизофренией, "гипертимные" личности обнаруживаются в семьях

пробандов только с шубообразной и рекуррентной формами.

487

На основе генетико-корреляционного анализа структуры генетической

гетерогенности детской шизофрении установлено, что у злокачественной и

вялопрогредиентной форм детской шизофрении имеется наибольшая сте-

пень генетической общности; рекуррентная форма занимает обособленное

положение и не имеет в системе подверженности общих с ядерными фор-

мами генетических факторов, а шубообразная форма, будучи в генотипи-

ческом отношении наиболее гетерогенной, обнаруживает определенную сте-

пень генетической общности со всеми другими формами.

Результаты этих исследований свидетельствуют не только о генетичес-

ких различиях между основными формами детской шизофрении, но и об

определенной степени генетической общности между ними, а также согла-

суются с аналогичными результатами по генетике шизофрении взрослых и

могут быть использованы в разработке клинико-прогностических критериев

формообразования при шизофрении.

K.Kidd и S.Mattysee (1978) высказали предположение, что

передается по наследству не как нечто целостное, а как сочетание факторов

риска". Согласно этой точке зрения, отдельные гены и различные факторы

риска могут обусловливать формирование разных компонентов шизофрени-

ческого фенотипа.

Необходимо также указать, что многие авторы, не отрицая определен-

ной роли наследственного фактора в патогенезе детской шизофрении, боль-

шое значение придают влиянию различных экзогенных факторов, в том

числе различных перинатальных вредностей [Назаров К.Н., 1970; Лукашева

 1973; Козлова

 1987; Fish В., 1977; Marcus A., 1981; Parnas N.,

1984]. Однако этим нельзя полностью объяснить все особенности шизофре-

нических расстройств. Более обоснованным является представление о вза-

имодействии в развитии детской шизофрении неспецифических преципи-

тирующих средовых факторов и наследственного предрасположения [Снеж-

невский А.В., 1972].

ШИЗОФРЕНИЯ В ПОЗДНЕМ ВОЗРАСТЕ

Одним из важных разделов учения о шизофрении является влияние про-

цессов старения на ее клинику и течение. Актуальность проблемы обуслов-

лена демографическими сдвигами во всех странах мира, а именно постаре-

нием населения. Эти процессы, естественно, затрагивают и популяцию

больных шизофренией, увеличивая в общем населении численность боль-

ных шизофренией. Этот раздел учения имеет два аспекта: первый — влияние

процесса старения на проявления шизофрении, возникшей еще до наступ-

ления старости, т.е. на шизофрению, манифестирующую в молодом и сред-

нем возрасте; второй — шизофренические психозы, впервые возникшие в

позднем возрасте. При изучении рано начавшейся шизофрении у лиц,

доживших до старости, рассматриваются такие вопросы, как влияние ста-

рения на закономерности развития болезни, психопатологические особен-

ности продуктивных и негативных расстройств, а также на общую прогре-

диентность шизофренического процесса. Исследование шизофрении, воз-

никшей в позднем возрасте, направлено в первую очередь на ее диагностику

и отграничение от психозов иной нозологии (особых функциональных пси-

хозов позднего возраста, эндоформных проявлений органических психозов

позднего возраста).

488

Больные шизофренией в старости

В последние десятилетия был проведен ряд исследований, посвященных

проблеме влияния процесса старения на клиническую картину и течение

рано начавшейся шизофрении [Штернберг Э.Я. и др., 1981;

 L.,

Miiller Ch., 1979, и др.].

Установлено, что среди состарившихся больных шизофренией соотно-

шения отдельных форм течения заболевания по сравнению с общими эпи-

демиологическими данными были другими. Так, среди лиц позднего воз-

раста был меньше удельный вес больных со злокачественно протекающими

формами шизофрении: если в общей популяции злокачественно-прогреди-

ентное течение выявлялось у 6,5 % больных [Жариков Н.М., 1972], то среди

геронтологических

 всего у 3,8% [Гаврилова  С И . , 1981].

Существенно изменилось и соотношение непрерывнотекущей и приступо-

образных форм. Так, если в общей популяции больных шизофренией эти

формы составляют соответственно 56 и 44 %, то среди состарившихся боль-

ных непрерывнотекущие формы составили всего 14 %, а приступообразные

— 86 % [Штернберг Э.Я., 1981]. Вместе с тем у подавляющего числа пос-

ледних (более 80 %) на протяжении всего заболевания сохраняется один и

тот же тип течения болезни. Поэтому отмеченное выше изменение соотно-

шений форм не может быть связано с изменениями

 закономерностей

течения заболевания. Это скорее можно объяснить тем, что многие больные

с наиболее прогредиентно протекающими вариантами шизофрении не до-

живают до старости.

Проблема влияния процессов старения на клинические проявления

шизофренического процесса предполагает выяснение двух вопросов: видо-

изменения шизофренических симптомов под влиянием процесса старения

и появления у больных шизофренией новых симптомов, связанных с воз-

растными особенностями психической деятельности. Остановимся на соот-

ветствующих изменениях при основных формах течения шизофрении.

 злокачественная шизофрения.

 Как уже отмечалось,

у состарившихся больных, страдающих шизофренией, злокачественные

формы течения болезни встречаются редко. Это особенно касается лиц,

заболевших злокачественной шизофренией в юношеском возрасте. В эту же

группу следует отнести и пациентов с более поздними злокачественно те-

кущими формами заболевания, сопровождающимися быстрым распадом

личности после манифестного психоза и формированием стойкого и глубо-

кого дефекта. Если на начальных этапах злокачественное течение шизофре-

нии проявляется различными ранее описанными вариантами со свойствен-

ными им синдромами (галлюцинаторно-бредовыми, кататоно-галлюцина-

 и кататоно-гебефренными расстройствами и др.), то в

старости эти клинические различия становятся менее заметными и практи-

чески сглаживаются. Состояние больных определяется наличием симптомов

генерализованного глубокого дефекта. Основу его составляют апатические

расстройства, проявляющиеся утратой спонтанности и интересов, оскудени-

ем эмоций, нарушением контактов с окружающими и грубым нарушением

общей критичности.

Особой устойчивостью по отношению к возрастным воздействиям от-

личается синдром апатического слабоумия. Однако и при этом синдроме в

состоянии больных становятся все более заметными мнестические наруше-

ния и отдельные признаки старческого маразма. Характерной чертой этой

стадии болезни является возникновение особого рода экмнестических рас-

489

 — перенесение в памяти событий прошлой жизни в настоящее. Эти

расстройства могут приобретать тотальный характер, когда больные убежде-

ны, что они гораздо моложе, утверждают, что живы их родители. В некото-

рых случаях в сознании больных "застывают" события, связанные с пери-

одом манифестации болезни. Названные расстройства рассматриваются как

нарушение единства Я во времени [Медведев

 1985].

Нвпрерывнотекущая параноидная шизофрения.

 При характеристике

общих проявлений параноидной шизофрении в старости следует прежде

всего отметить наличие двух противоположных тенденций развития процес-

са. Наиболее характерно для этого возрастного периода появление в картине

заболевания признаков стабилизации болезненного процесса — значитель-

ное ослабление прогредиентности его развития. Это проявляется тем, что

на протяжении длительного времени сохраняется устойчивый круг психо-

патологических расстройств при отсутствии тенденции к их расширению,

усложнению, а также отсутствие заметных признаков нарастания дефекта.

На этом этапе течения психопатологические симптомы утрачивают свою

актуальность, обнаруживается тенденция к их редуцированию. Конкретное

клиническое выражение стабилизации параноидной шизофрении в старости

определяется особенностями ее клинического варианта и этапом развития

параноидного процесса.

При преобладании в начальном периоде шизофрении паранойяльных

расстройств стабилизация ее проявлений обычно наступает на галлюцина-

торно-бредовом этапе заболевания. В этих случаях новых бредовых идей,

как правило, не бывает, а сложившиеся ранее приобретают инертный и

однообразный характер. Значительные изменения происходят в структуре

вербального галлюциноза. Нарастают признаки редукции галлюцинаторных

феноменов: снижается их интенсивность, утрачивается постоянство звуча-

ния, упрощается содержание галлюцинаций в соответствии с видоизмене-

нием фабулы бреда. Отношение к ним приобретает оттенок равнодушия.

Иногда обнаруживается двойственность в оценке галлюцинаторных рас-

стройств: осознавая их чуждость и называя "галлюцинациями", больные в

то же время не считают галлюцинаторные феномены проявлением болезни.

Наблюдается редукция проявлений психического автоматизма, особенно его

идеаторных и моторных компонентов. Видоизменяется сенестопатический

автоматизм: уменьшается его чувственная яркость, утрачивается характер

чуждости.

Другой клинический вариант параноидной шизофрении характеризует-

ся иной последовательностью расстройств: длительно существующее пара-

ноидное состояние в инволюционном возрастном периоде трансформиру-

ется в парафренный синдром. На этом этапе и наступает стабилизация

процесса: прекращается развитие фантастических идей, они утрачивают

свою актуальность, становятся отрывочными. Наиболее устойчивыми ока-

зываются бредовые конфабуляции, которые, однако, приобретают ретро-

спективную направленность. Характерной особенностью параноидной ши-

зофрении, особенно при стабилизации ее развития на парафренном этапе,

считают появление мелкомасштабного интерпретативного бреда с конкрет-

ной ущербной тематикой, который существует как бы изолированно от

содержания основных расстройств.

Наряду с общим редуцированием продуктивных расстройств в период

старения обычно наблюдается улучшение "социального облика" больных.

Они становятся более спокойными и опрятными, лучше приспосабливаются

к условиям проживания в психиатрических учреждениях.

490