Файл: Тиганов А.С. - Руководство по психиатрии (2 тома)Том 1.pdf

 не только познавательную, но и всю психическую деятельность и поведение

больных. Так, больные шизофренией могут выполнять сложные виды интеллекту-

альной деятельности, но часто испытывают затруднения при решении простых задач.

Нередко парадоксальными являются также способы их действий, склонности и

увлечения.

Психологические исследования показали, что нарушения познавательной дея-

тельности при шизофрении происходят на всех ее уровнях, начиная от непосредст-

венного чувственного отражения действительности, т.е. восприятия. Разные свойства

окружающего мира выделяются больными несколько иначе, чем здоровыми: они

по-разному "акцентируются", что приводит к снижению эффективности и "эконо-

мичности" процесса восприятия. Однако при этом отмечается повышение "перцеп-

тивной точности" восприятия образа.

Наиболее четко отмеченные особенности познавательных процессов выступают

в мышлении больных. Было установлено, что при шизофрении выявляются

 тенден-

ция к актуализации практически малозначимых признаков предметов и снижение уровня

избирательности, обусловленной регулирующим влиянием прошлого опыта на мысли-

тельную деятельность.

 При этом указанная патология мыслительной, а также рече-

вой деятельности и зрительного восприятия, обозначающаяся как диссоциация,

выступает особенно отчетливо в тех видах деятельности, реализация которых суще-

ственно детерминирована социальными факторами, т.е. предполагает опору на про-

шлый социальный опыт. В тех же видах деятельности, где роль социального опос-

редования незначительна, нарушений не обнаруживается.

Деятельность больных шизофренией вследствие снижения социальной направ-

ленности и уровня социальной регуляции характеризуется ухудшением избиратель-

ности, но больные шизофренией в связи с этим могут получить в некоторых случаях

"выигрыш", испытывая меньшие трудности, чем здоровые, при необходимости

обнаружить "латентные" знания или открыть в предмете новые свойства. Однако

"проигрыш" неизмеримо больше, так как в подавляющем большинстве повседнев-

ных ситуаций снижение избирательности уменьшает эффективность деятельности

пациентов. Снижение избирательности составляет одновременно фундамент "ори-

гинального" и необычного мышления и восприятия больных, позволяющего им

рассматривать явления и предметы с разных сторон, сопоставлять несопоставимое,

отойти от шаблонов. Имеется много фактов, подтверждающих наличие у лиц шизо-

идного круга и больных шизофренией особых способностей и склонностей, позво-

ляющих им достигать успехов в отдельных областях творчества. Именно эти особен-

ности породили проблему "гениальности и помешательства".

Снижением избирательной актуализации знаний достоверно отличаются от

здоровых больные, которые относятся по преморбидным особенностям к стенич-

ным, мозаичным, а также к гипертимным шизоидам. Промежуточное положение в

указанном отношении занимают сенситивные и возбудимые шизоиды. Эти измене-

ния нехарактерны для больных, относимых в преморбиде к дефицитарным и "об-

разцовым"

Особенности избирательности познавательной деятельности в речи выступают

следующим образом: у больных шизофренией имеют место ослабление социальной

детерминации процесса восприятия речи и снижение актуализации речевых связей

на основе прошлого опыта.

В литературе относительно давно существуют данные о сходстве "общего по-

знавательного стиля" мышления и речи больных шизофренией и их родственников,

в частности родителей [Lidz Т., 1962; Wynne L.S., Singer M., 1965, 1972; Ciare D.D.

et

 1967; Shopler E.,

 J.,

 Данные, полученные Ю.Ф.Поляковым и соавт.

(1983, 1991) при экспериментально-психологических исследованиях, проведенных в

Научном центре психического здоровья РАМН, свидетельствуют о том, что среди

родственников психически здоровых больных шизофренией имеется существенное

накопление лиц с разной степенью выраженности аномалий познавательной дея-

тельности, особенно в тех случаях, если они характеризуются сходными с пробан-

дами личностными особенностями. В свете этих данных по-иному выглядит и

проблема "гениальности и помешательства", которая должна рассматриваться как

496

выражение конституциональной природы выявленных изменений мышления (и вос-

приятия), способствующих творческому процессу.

В ряде последних работ некоторые психологические характеристики рассмат-

риваются как факторы предрасположенности ("уязвимости"), на основе которых

вследствие стрессов могут возникать шизофренические эпизоды. В качестве таких

факторов сотрудники нью-йоркской группы

 занимающиеся в

течение многих лет изучением детей высокого риска по шизофрении, выделяют

дефицит информационных процессов, дисфункцию внимания, нарушение коммуни-

кативности и межперсонального функционирования, низкую академическую и со-

циальную "компетенцию"

 N.J. et

 1982; Ott S.L. et

 1998].

Общим итогом таких исследований является вывод о том, что дефицит ряда

психических процессов и поведенческих реакций характеризует как самих больных

шизофренией, так и лиц с повышенным риском развития этого заболевания, т.е.

соответствующие особенности могут рассматриваться как

 предикторы шизофрении.

Выявленная у больных шизофренией особенность познавательной деятельнос-

ти, заключающаяся в снижении избирательной актуализации знаний, не является

следствием развития заболевания. Она формируется до манифестации последнего,

предиспозиционно. Об этом свидетельствуют отсутствие прямой связи между выра-

женностью этой аномалии и основными показателями движения шизофренического

процесса, в первую очередь его прогредиентностью.

Заметим, в ходе болезненного процесса ряд характеристик познавательной

деятельности претерпевает изменения. Так, снижаются продуктивность и обобщен-

ность мыслительной деятельности, контекстуальная обусловленность речевых про-

цессов, распадается смысловая структура слов и т.д. Однако такая особенность, как

снижение избирательности, с прогредиентностью болезненного процесса не связана.

В связи со сказанным в последние годы особенно большое внимание привле-

кает к себе психологическая

 структура шизофренического дефекта —

 патопсихологи-

ческий синдром шизофренического дефекта. В формировании последнего выделяют

две тенденции — формирование

 или

 с одной сторо-

ны, и

 тотального,

 или

 псевдоорганического

 дефекта, с другой [Критская

 Ме-

лешко Т.К., Поляков Ю.Ф., 1991]..

Ведущим компонентом в формировании парциального, диссоциированного

типа дефекта является снижение потребностно-мотивационных характеристик соци-

альной регуляции деятельности и поведения. Недостаточность этого компонента

психической деятельности приводит к снижению социальной направленности и

активности личности, к дефициту общения, социальных эмоций, ограничивает

опору на социальные нормативы и снижает уровень деятельности преимущественно

в тех областях, которые требуют опоры на прошлый социальный опыт и социальные

критерии. Уровень регуляции остается у этих больных достаточно высоким в тех

видах деятельности и в ситуациях, где роль социального фактора относительно

невелика. Это и создает картину диссоциации и

 проявления наруше-

ний психической деятельности у этих больных.

При формировании же такого типа дефекта, который обозначается как тоталь-

ный, псевдоорганический, на первый план выступает снижение потребностно-мо-

тивационного компонента психической активности, проявляющееся глобально и

охватывающее все или большинство видов психической деятельности, что характе-

ризует

 больного в целом. Такой тотальный дефицит психической актив-

ности приводит в первую очередь к резкому снижению инициативы во всех сферах

психической деятельности, сужению круга интересов, снижению уровня ее произ-

вольной регуляции и творческой активности. Наряду с этим ухудшаются и формаль-

но-динамические показатели деятельности, снижается уровень обобщения. Следует

подчеркнуть, что ряд специфических характеристик шизофренического дефекта,

столь ярко выступающих при диссоциированном типе последнего, имеет тенденцию

к сглаживанию вследствие глобального снижения психической активности. Знаме-

нательно, что это снижение не является следствием истощаемости, а обусловлено

недостаточностью потребностно-мотивационных факторов в детерминации психи-

ческой деятельности.

497

В патопсихологических синдромах, характеризующих разные типы дефекта,

можно выделить и общие, и различные черты. Общей их чертой является снижение

потребностно-мотивационных компонентов социальной регуляции психической де-

ятельности. Эта недостаточность проявляется нарушениями основных составляющих

ведущего компонента психологического синдрома: в снижении уровня общения,

социальных эмоций, уровня самосознания, избирательности познавательной дея-

тельности. Наиболее выражены эти особенности при дефекте парциального типа —

возникает своеобразная диссоциация нарушений психической деятельности. Веду-

щим компонентом второго типа дефекта, псевдоорганического, является нарушение

потребностно-мотивационных характеристик психической активности, приводящее

к тотальному снижению преимущественно всех видов и параметров психической

деятельности. В этой картине общего снижения уровня психической деятельности

можно отметить лишь отдельные "островки" сохранной психической активности,

связанной с интересами больных. Такое тотальное снижение сглаживает проявления

диссоциации психической деятельности.

У больных прослеживается тесная связь негативных изменений, характеризую-

щих парциальный дефект, с конституционально обусловленными, преморбидными

личностными особенностями. В течение болезненного процесса эти особенности

видоизменяются: часть из них еще более углубляется, а некоторые сглаживаются. Не

случайно, что у ряда авторов этот тип дефекта получил название

 дефекта шизоидной

структуры.

 В формировании второго типа дефекта с преобладанием псевдооргани-

ческих расстройств наряду с влиянием конституциональных факторов выявляется

более выраженная связь с факторами движения болезненного процесса, в первую

очередь с его прогредиентностью.

Анализ шизофренического дефекта с позиций патопсихологического синдрома

позволяет обосновать главные принципы коррекционных воздействий в целях соци-

ально-трудовой адаптации и реабилитации больных, согласно которым недостаточ-

ность одних компонентов синдрома частично восполняется за счет других, относи-

тельно более сохранных. Так, дефицит эмоциональной и социальной регуляции

деятельности и поведения может в определенной степени компенсироваться созна-

тельным путем на основе произвольной и волевой регуляции деятельности. Дефицит

потребностно-мотивационных характеристик общения может быть в какой-то мере

преодолен включением больных в специально организованную совместную деятель-

ность с четко обозначенной целью. Мотивирующая стимуляция, применяемая в этих

условиях, не апеллирует непосредственно к чувствам больного, а предполагает осо-

знание необходимости ориентировки на партнера, без которой задача вообще не

может быть решена, т.е. компенсация достигается в этих случаях также за счет

интеллектуальных и волевых усилий больного. Одной из задач коррекции является

обобщение и закрепление положительных мотиваций, создаваемых в конкретных

ситуациях, способствующих их переходу в устойчивые личностные характеристики.

ГЕНЕТИКА ШИЗОФРЕНИИ

  и с с л е д о в а н и я шизофрении — изучение ее распростра-

ненности и распределения среди населения позволили установить главную законо-

мерность — относительное сходство показателей распространенности этого заболе-

вания в смешанных популяциях различных стран. Там, где учет и выявляемость

заболевших отвечают современным требованиям, распространенность эндогенных

психозов приблизительно одинакова.

Для наследственно обусловленных эндогенных болезней, в частности для ши-

зофрении, характерны высокие показатели их распространенности в населении.

Вместе с тем установлена пониженная рождаемость в семьях больных шизофренией.

Этот раздел, написанный М.Е.Вартаняном, был частично переработан и дополнен

В.И.Трубниковым.

498

Меньшая репродуктивная способность последних, объясняемая их длительным пре-

быванием в стационаре и отрывом от семьи, большим числом разводов, спонтанных

абортов и другими факторами, при прочих равных условиях неминуемо должна была

привести к уменьшению показателей заболеваемости в популяции. Однако по ре-

зультатам популяционно-эпидемиологических исследований ожидаемого уменьше-

ния числа больных эндогенными психозами в популяции не происходит. В связи с

этим ряд исследователей высказывали предположение о существовании механиз-

мов, уравновешивающих процесс элиминации из популяции шизофренических

генотипов. Предполагалось, что гетерозиготные носители (некоторые родствен-

ники больных) в отличие от самих больных шизофренией обладают рядом селек-

тивных преимуществ, в частности повышенной по сравнению с нормой репродук-

тивной способностью. Действительно, было доказано, что частота рождения детей у

родственников первой степени родства больных выше, чем средние цифры рожда-

емости в данной группе населения. Другая генетическая гипотеза, объясняющая

большую распространенность эндогенных психозов в популяции, постулирует высокую

наследственную и клиническую гетерогенность этой группы болезней. Иными сло-

вами, объединение под одним названием болезней, различных по своей природе,

приводит к искусственному завышению показателей распространенности болезни в

целом.

Изучение семей пробандов, страдающих шизофренией, убедительно показало

накопление в них случаев психозов и аномалий личности, или "расстройств шизо-

френического спектра" [Шахматова

 1972]. Помимо выраженных случаев ма-

нифестных психозов в семьях больных шизофренией, многие авторы описывали

широкую гамму переходных форм болезни и клиническое разнообразие промежуточ-

ных вариантов (вялотекущее течение болезни, шизоидные психопатии и т.п.).

К этому следует добавить и охарактеризованные в предыдущем разделе неко-

торые особенности структуры познавательных процессов, свойственные и больным,

и их родственникам оцениваются обычно как конституциональные факторы, пред-

располагающие к развитию болезни [Критская

 Мелешко Т.К., Поляков Ю.Ф.,

1991].

Риск развития шизофрении у родителей больных составляет 14

 у братьев и

сестер — 15—16

 у детей больных родителей — 10—12

 %,

 у дядей и теток — 5—6

Имеются данные о зависимости характера психических аномалий в пределах

семьи от типа течения заболевания у пробанда (табл.8).

Т а б л и ц а 8.

 Частота психических аномалий у родственников первой степени

родства пробандов с различными формами течения шизофрении (в процентах)

Форма течения шизофрении у пробанда

Манифестные психозы

Аномалии личности

и поведения

Непрерывная

Рекуррентная

12,7

14,5

20,0

35,5

21,2

Из табл.8 видно, что среди родственников пробанда, страдающего непрерывно-

текущей шизофренией, накапливаются случаи психопатий (особенно шизоидного

типа). Число секундарных случаев манифестных психозов со злокачественным тече-

нием значительно меньше. Обратное распределение психозов и аномалий личности

наблюдается в семьях пробандов с рекуррентным течением шизофрении. Здесь число

манифестных случаев практически равно числу случаев психопатий. Приведенные

данные свидетельствуют о том, что генотипы, предрасполагающие к развитию не-

прерывного и рекуррентного течения шизофрении, существенно отличаются друг от

друга.

499

Множество психических аномалий, как бы переходных форм между нормой и

выраженной патологией в семьях больных эндогенными психозами, обусловило

постановку важного для генетики вопроса о клиническом континууме. Континуум

первого вида определяется множественными переходными формами от полного

здоровья к манифестным формам непрерывнотекущей шизофрении. Его состав-

ляют шизотимии и шизоидные психопатии различной выраженности, а также

латентные, редуцированные формы шизофрении. Второй вид клинического конти-

нуума — переходные формы от нормы к рекуррентной шизофрении и аффективным

психозам. В этих случаях континуум определяют психопатии циклоидного круга и

циклотимии. Наконец, между самими полярными, "чистыми" формами течения

шизофрении (непрерывной и рекуррентной) существует гамма переходных форм

болезни (приступообразно-прогредиентная шизофрения, ее шизоаффективный ва-

риант и др.), которые также можно обозначить как континуум. Встает вопрос о

генетической природе этого континуума. Если фенотипическая вариабельность про-

явлений эндогенных психозов отражает генотипическое разнообразие упомянутых

форм шизофрении, то следует ожидать определенного дискретного числа генотипи-

ческих вариантов этих заболеваний, обеспечивающих "плавные" переходы от одной

формы к другой.

Генетико-корреляционный анализ позволил количественно определить вклад

генетических факторов в развитие изученных форм эндогенных психозов (табл.9).

Показатель наследуемости (h

2

) для эндогенных психозов колеблется в относительно

узких пределах (50—74 %). Были также определены генетические корреляции между

формами болезни. Как видно из табл.9, коэффициент генетической корреляции

между непрерывнотекущей и рекуррентной формами шизофрении почти минималь-

ный (0,13). Это значит, что общее число генов, входящих в генотипы, предраспо-

лагающие к развитию этих форм, очень невелико. Этот коэффициент достигает

максимальных (0,78) величин при сопоставлении рекуррентной формы шизофре-

нии с маниакально-депрессивным психозом, что свидетельствует о почти иден-

тичном генотипе, предрасполагающем к развитию этих двух форм психозов. При

приступообразно-прогредиентной форме шизофрении обнаруживается частичная

генетическая корреляция как с непрерывнотекущей, так и с рекуррентной фор-

мой болезни. Все эти закономерности свидетельствуют о том, что каждая из упо-

мянутых форм эндогенных психозов имеет разную генетическую общность по от-

ношению друг к другу. Эта общность возникает опосредованно, за счет генетичес-

ких локусов, общих для генотипов соответствующих форм. Вместе с тем между ними

существуют и различия по локусам, характерным лишь для генотипов каждой от-

дельной формы.

Т а б л и ц а 9.

 Генетико-корреляционный анализ основных клинических форм

эндогенных психозов (h

2

 — коэффициент наследуемости,

 — коэффициент

генетической корреляции)

Клиническая форма

заболевания

Непрерывно-

текущая

шизофрения

Приступо-

образно-про-

гредиентная

шизофрения

Рекуррентная

шизофрения

Маниакально-

 %

френия

Приступообразно-прогреди-

ентная шизофрения

Рекуррентная шизофрения
Маниакально-депрессивный

 %

 %

 =

 %

500