Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 134
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Рис.1. Варианты течения рассеянного склероза.
В настоящее время отдельно выделяют еще и клинически изолиро-
ванный синдром (КИС). Так называют первый эпизод развития невроло-
гических расстройств, заставляющих предполагать РС. КИС развивается
за несколько часов или дней и имеет все клинические черты обострения
РС. На этой стадии самым важным является исключение другой патоло-
гии. Клинически КИС может быть монофокальным или мультифокаль-
ным – с диссеминированной неврологической симптоматикой. Определение
КИС как моно- или мультифокального основывается только на клинических
данных, а не на данных МРТ. Таким образом, понятие «изолированный»
относится только к единичному по времени возникновению неврологиче-
ских нарушений. КИС с мультифокальным поражением нервной системы
протекает без признаков психических нарушений, нарушений сознания
и лихорадки, что отличает его от острого рассеянного энцефаломиелита. Наиболее частыми клиническими проявлениями монофокального КИС являются ретробульбарный неврит (РБН), частичный поперечный миелит, синдром Лермитта и парестезии в руках. КИС может регрессировать самостоятельно, но в случаях значительной выраженности симптома-
тики требуется проведение кортикостероидной терапии. Частым вариантом
монофокального КИС у детей является РБН как следствие ветряной оспы,
кори, коклюша, инфекционного мононуклеоза, иммунизации. Наличие
инфекции за 2 нед. до РБН снижает риск последующего развития РС. Дву-
сторонний или возвратный РБН, напротив, увеличивает его. Риск развития
РС после РБН в любом возрасте увеличивается при наличии характерных
изменений на МРТ. В этом случае риск развития РС в течение следующего
года колеблется от 0 до 50%, а при наличии в ЦСЖ олигоклональных анти-
тел – до 72%. Наличие в ЦСЖ основного белка миелина, миелинолигоден-
дроцитарного гликопротеина или антител к этим белкам также рассматри-
вается как признак вероятного развития РС после КИС. При отсутствии
очагов на МРТ этот риск в течение 10 лет составляет 22%.
Клиническая картина
Возникновение различных симптомов при РС связано с нарушением прохождения нервных импульсов по проводящим путям ЦНС. Это обусловлено деструкцией миелина, повреждением аксонов, а также отеком и действием провоспалительных медиаторов. Симптомы, обусловленные действием последних двух факторов, достаточно быстро разрешаются под влиянием терапии кортикостероидами, а проявления заболевания, связанные с аксональной дегенерацией, устойчивы. Нарушение проведения нервных импульсов может возникнуть практически на любом участке ЦНС, что и обусловливает разнообразие клинической картины заболевания. Можно выделить наиболее типичные, менее типичные и нетипичные для РС симптомы.
К наиболее типичным симптомам относятся: ретробульбарный неврит, спастичность и другие симптомы повреждения пирамидного тракта, чувствительные нарушения (в том числе симптом Лермитта), нистагм, диплопия, головокружение, нарушения мочеиспускания и сексуальная дисфункция.
Достаточно часто при РС встречаются: когнитивные нарушения и другие нервно-психические расстройства, усталость, различные болевые синдромы. Более редкими являются пароксизмальные расстройства, вовлечение черепных нервов (помимо зрительного), вегетативные нарушения
(расстройства потоотделения, сердечно-сосудистые нарушения, синдром
Горнера), синдром беспокойных ног, диссомния.
Некоторые симптомы хотя и не очень часты при РС, но относятся к типичным и даже в большой степени патогномоничным для этой болезни.
Ими являются: межъядерная офтальмоплегия, лицевые миокимии, болезненные тонические мышечные спазмы, тригеминальная невралгия у пациентов молодого возраста.
Атипичными проявлениями РС, часто побуждающими к поиску иной
причины их развития, являются: афазия (РС никогда не дебютирует афазией, но описаны отдельные случаи развития афатических расстройств
в фазе экзацербации при локализации очагов демиелинизации в подкорковом белом веществе лобной и лобно-височной областей доминантного
полушария), гемианопсия, экстрапирамидные двигательные расстройства,
выраженная мышечная атрофия, фасцикуляции.
Отдельные клинические проявления РС с различной частотой встречаются в дебюте и в развернутой фазе заболевания.
Методы диагностики
Всем пациентам с 18 лет с подозрением на РС для раннего подтверждения диагноза использование критериев МакДональда (редакция 2017 года).
У всех пациентов младше 18 лет с подозрением на РС при отсутствии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте
использование критериев МакДональда (редакция 2017 года).
Всех пациентов младше 18 лет с подозрением на РС при наличии энцефалопатии/общемозговой симптоматики в дебюте для подтверждения диагноза РС использование критериев Международной группы по изучению детского рассеянного склероза.
Лабораторные исследования
Всем пациентам с подозрением на РС рекомендуется назначать следующие лабораторные анализы для исключения сопутствующих заболеваний и определения возможности назначения последующей терапии ПИТРС.
- Общий (клинический) анализ крови развернутый;
- Анализ крови биохимический общетерапевтический, исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови, исследование уровня фибриногена в крови, исследование уровня общего кальция в крови;
- Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови, исследование уровня свободного тироксина тиреопероксидазе в крови, исследование уровня тиреоглобулина в крови.
- Общий (клинический) анализ мочи и микроскопическое исследование осадка мочи;
- Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1
(Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к поверхностному антигену (HBsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение
антител классов к ядерному антигену (HBcAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови;
- Определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК.
- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать молекулярно-генетическое исследование
мутации гена NOTCH3.
- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз дефицит витамина B12, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови.
- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз прогрессирующую мультифокальную лейкоэнцефалопатию (ПМЛ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ спинномозговой жидкости методом полимеразноцепной реакции (ПЦР) на наличие JC-вируса.
- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз заболевания спектра оптиконейромиелита (ЗСОНМ), с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать анализ на антитела к аквапорину-4 в крови.
- Пациентам с подозрением на РС, при наличии признаков, заставляющих включить в дифференциальный диагноз системные заболевания соединительной ткани, с целью проведения дифференциального диагноза рекомендуется назначать определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК и определение содержания антител к экстрагируемым ядерным
антигенам в крови.
- Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется назначать парное исследование олигоклональных иммуноглобулинов класса IgG с установлением типа синтеза в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.
- Пациентам с подозрением на РС в качестве дополнительного лабораторного метода подтверждения диагноза РС рекомендуется провести парное исследование концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа (k-СЛЦ) и индекса свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа в сыворотке крови и спинномозговой жидкости.
Инструментальные методы обследования
Всем пациентам с подозрением на РС рекомендуется проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга с контрастированием для исключения иной природы неврологического заболевания, а также для установления соответствия процесса критериям диссеминации в пространстве и времени.
Пациентам с подозрением на РС и наличием клинических симптомов поражения спинного мозга или радиологических признаков поражения головного мозга, не удовлетворяющих критериям диссеминации в пространстве, рекомендуется дополнительное проведение магнитно-
резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска ошибочного диагноза и критериального подтверждения возможного диагноза РС. Выполнение магнитно-резонансной томографии спинного мозга (грудной и
поясничный отделы) рекомендуется при подозрении на локализацию очага в этих областях.
Пациентам с подозрением на РС старше 40 лет, с неспецифическими находками на МРТ головного мозга, рекомендуется дополнительное проведение магнитно-резонансной томографии спинного мозга с внутривенным контрастированием (шейный отдел) с целью снижения риска
ошибочного диагноза и подтверждения возможного диагноза РС.
Пациентам с подозрением на РС, у которых при однократной магнитно-резонансной томографии головного мозга не удалось установить соответствие критериям диссеминации в пространстве и времени, рекомендуется назначение повторной МРТ головного мозга для оценки
динамики и соответствия критериям диагностики РС.
Пациентам с подозрением на РС при выполнении МРТ исследований рекомендуется оформление структурированного протокола МРТ заключения, в том числе с целью оценки динамики очагов, сопоставления критериям диссеминации в месте и/или во времени.
Пациентам с подозрением на РС, при наличии симптомов неврита зрительного нерва в настоящий момент или в анамнезе, в качестве
дополнительного метода исследования рекомендуется назначение оптической когерентной томографии глаза для определения
истончения слоя нервных волокон и слоя ганглионарных клеток сетчатки.
Иные диагностические исследования
У пациентов с подозрением на РС при наличии симптомов неврита зрительного нерва в настоящий момент или в анамнезе в качестве дополнительного метода исследования рекомендуется использовать дополнительные инструментальные методы диагностики:
регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные), магнитно-резонансная томография глазницы для объективизации эпизода зрительных нарушений.
Список используемой литературы
1. Бойко А., Смирнова Н., Петров С. и др. Эпидемиология рассеянного склероза в России, исторический обзор. Мультисклеротическое демиелинизирующее расстройство 1, 13 статья (2016). https://msddjournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/s40893-016-0016-9
2. https://doi.org/10.1186/s40893-016-0016-9
3. Рассеянный склероз: руководство для врачей / Т.Е.Шмидт, Н.Н.Яхно. –
7-е изд. – Москва : МЕДпресс-информ, 2021. – 280 с.
4. Электронный ресурс https://diseases.medelement.com/disease/рассеянный-склероз-кр-рф-2022/17221