Файл: Заболевания сердечнососудистой системы и системные заболевания соединительной ткани.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 24.10.2023
Просмотров: 762
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30% больных на дефект межпредсердной перегородки детей диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1)прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2)развитие хронической сердечной недостаточности;
3)появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.
30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.
Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.
Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.
Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.
Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.
31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.
При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.
Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.
Диагностика коарктации аорты
При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.
Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.
На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.
Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.
Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.
Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.
Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.
Лечение коарктации аорты
У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.
У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.
У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.
При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.
При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.
Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.
В первую фазу течения порока у 30% больных на дефект межпредсердной перегородки детей диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.
При второй фазе клиника выражена отчетливо.
В третьей фазе различают:
1)прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;
2)развитие хронической сердечной недостаточности;
3)появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.
Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.
Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.
Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.
Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.
30. Открытый артериальный проток (боталлов): клиника, диагностика, лечение.
Открытый артериальный (боталлов) проток - соустье между аортой и легочным стволом, которое существует во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток облитерируется, превращаясь в артериальную связку. Функционирование артериального протока в течение первого года жизни считается врожденным пороком. Эта аномалия развития встречается наиболее часто и составляет до 25% от их общего числа.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.
Клиническая картина и диагностика. Характер клинических проявлений зависит прежде всего от диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в легочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровообращения и заключаются в повышенной утомляемости, одышке. Однако наиболее характерны для порока частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором году жизни, отставание в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживается систоло-диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией (анатомическое определение проекции). Характер шума часто сравнивается с «шумом волчка», «шумом мельничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжающего через тоннель». С развитием легочной гипертензии в этой же точке появляется акцент второго тона. Как правило, шум становится интенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиографические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследовании определяются признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии. Отмечается гипертрофия левого желудочка. В поздние сроки естественного течения порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов легких и обеднение их рисунка. Эхокардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрослых пациентов этому мешает ограничение «ультравзукового окна» вследствие прилегания левого легкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложненных или неясных случаях. При введении контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток попадает в легочные артерии. В целом диагностика этого порока больших трудностей не представляет.
Частым осложнением открытого артериального протока (особенно малого диаметра) является воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более позднем возрасте, его обызвествление.
Лечение. Спонтанное закрытие артериального протока наблюдается довольно редко. Как правило, оно происходит через боталлинит. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считается показанным оперативное лечение. Из левосторонней задне-боковой торакотомии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами (рис. 2), клипируют (рис. 3) или пересекают его с последующим прошиванием и перевязкой обеих культей (рис.4). В последнее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций – окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи специальных зондов к функционирующему артериальному протоку и установке конструкции в просвете Боталлова протока таким образом, чтобы он перекрывал сообщение между аортой и легочной артерией.Наилучшие результаты вмешательств по поводу открытого артериального протока достигаются после вмешательства в возрасте до 5 лет. В более позднем возрасте после его перевязки сохраняется остаточная легочная гипертензия в результате необратимых морфологических изменений в легких. Кроме того, операция у взрослых более опасна кровотечением вследствие прорезывания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.
31. Коарктация аорты: клиника, диагностика, лечение.
Коарктация аорты - врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.
При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.
Естественное течение порока неблагоприятное - высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.
Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.
Диагностика коарктации аорты
При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.
Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.
На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.
Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.
Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.
Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.
Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.
Лечение коарктации аорты
У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.
У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.
У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.