Файл: Утверждены Союзом педиатров России.pdf

1
Утверждены
Союзом педиатров России
Клинические рекомендации
Миокардит у детей
МКБ 10:
I01.2 /I09.0 /I40/ I41/ I51.4/ I98.1
Год утверждения (частота пересмотра):
2016 (пересмотр каждые 3 года)
ID:
URL:
Профессиональные ассоциации:

Союз педиатров России
Согласованы
Научным советом Министерства
Здравоохранения Российской Федерации
__ __________201_ г.

2
Оглавление
Ключевые слова .................................................................................................................................... 4
Список сокращений .............................................................................................................................. 5
Термины и определения ....................................................................................................................... 6 1.
Краткая информация ..................................................................................................................... 7 1.1 Определение ................................................................................................................................ 7 1.2 Этиология и патогенез ................................................................................................................ 7 1.3 Эпидемиология .......................................................................................................................... 10 1.4 Кодирование по МКБ-10 .......................................................................................................... 11 1.5. Примеры диагнозов .................................................................................................................. 11 1.6 Классификация .......................................................................................................................... 12 2.
Диагностика ................................................................................................................................. 14 2.1 Жалобы и анамнез ..................................................................................................................... 14 2.2. Физикальное обследование ..................................................................................................... 15 2.3Лабораторная диагностика ........................................................................................................ 16 2.4 Инструментальная диагностика. ............................................................................................ 18 2.6 Дифференциальный диагноз .................................................................................................... 22 3.
Лечение......................................................................................................................................... 25 3.1 Консервативная терапия ........................................................................................................... 25 3.2 Хирурическое лечение. ............................................................................................................. 28 4.
Реабилитация ............................................................................................................................... 29 5. Профилактика и диспансерное наблюдение ................................................................................ 29 5.1 Профилактика ............................................................................................................................ 29 5.2 Ведение детей ............................................................................................................................ 30 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания/синдрома ........... 30 6.1 Осложнения ............................................................................................................................... 30 6.2 Исходы и прогноз ...................................................................................................................... 31
Критерии оценки качества медицинской помощи .......................................................................... 31
Список литературы ............................................................................................................................. 33
Приложение А1. Состав рабочей группы: ....................................................................................... 35
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций ..................................... 36
Приложение А3. Связанные документы .......................................................................................... 39
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента ................................................................................ 40
Приложение В. Информация для пациентов ................................................................................... 41
Приложение Г. Расшифровка примечаний. .................................................................................... 44

3

4
Ключевые слова
o
Дети o
Детская кардиология o
Маркеры повреждения миокарда o
Миокардит o
Острый миокардит o
Педиатрия o
Хронический миокардит

5
Список сокращений
o CAR - Coxsackie adenovirus receptor (рецептор к вирусу Коксаки и аденовирусу) o
СRP - С-реактивный протеин (белок) o WPW - Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта o
АДКР - Ассоциация детских кардиологов России o
АСЛО - Антистрептолизин-О o
ВНОК - Всероссийское научное общество кардиологов o
ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения o
ВПС - Врожденный порок сердца o
ДКМП - Дилатационная кардиомиопатия o
ЕОК - Европейское общество кардиологов o иАПФ - Ингибитор ангиотензинпревращающего фермента o
ИЛ
- Интерлейкин o
КТИ - Кардиоторакальный индекс o
КФК - Креатинфосфокиназа o
ЛДГ - Лактатдегидрогеназа o
ЛЖ - Левый желудочек o
МРТ - Магнитно-резонансная томография o
НК
- Недостаточность кровообращения o
НПВС - нестероидное противовоспалительное средство o
СН
- Сердечная недостаточность o
СОЭ - Скорость оседания эритроцитов o
ФК
- Функциональный класс o
ФНО-α
- Фактор некроза опухоли α o
ХСН - Хроническая сердечная недостаточность o
ЭКГ - Электрокардиография o
Эхо-КГ - Эхокардиография

6
Термины и определения
Новые и узконаправленные термины в данных клинических рекомендациях не используются.

7
1. Краткая информация
1.1 Определение
Миокардит — это воспалительное поражение миокарда инфекционной, токсико- инфекционной, инфекционно-аллергической, аутоиммунной или токсической этиологии.
Миокардит может быть как самостоятельным патологическим процессом, так и сопутствовать инфекционным или системным заболеваниям, таким как дифтерия, корь, системные васкулиты, болезни соединительной ткани, инфекционный эндокардит и др.
Впервые термин «миокардит» был предложен G. Sobernheim в 1837 г. Определение
«воспалительная кардиомиопатия», обозначающее хронический миокардит с миокардиальной дисфункцией, было предложено рабочей группой экспертов ВОЗ в рекомендациях по классификации кардиомиопатий в разделе «специфическая кардиомиопатия» в 1995г. В медицинской литературе продолжают использовать оба термина. При этом воспалительную кардиомиопатию (КМП) ряд авторов ассоциируют с вирусиндуцированным миокардитом и дифференцируют по наличию (при миокардите) или отсутствию (при воспалительной КМП) маркеров вирусной инфекции в биоптатах.
1.2 Этиология и патогенез
Причиной миокардита может стать любое инфекционное заболевание вирусной, бактериальной, грибковой, риккетсиозной, паразитарной, смешанной этиологии и токсическое воздействие, включая лекарственное, химическое, а также ионизирующее излучение (таблица 1)
Таблица1 - Основные этиологические факторы миокардитов (Рабочая группа по миокардитам и перикардитам Европейского общества кардиологов, 2013г.)
1.
Инфекционный
Бактериальные
Staphylococcus spp., Streptococcus spp, в т.ч.,
Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis,
Neisseria gonorrhoeae, Salmonella spp.,
Corynebacterium diphtheriae, Haemophilus influenzae,
Mycobacterium tuberculosis,
Mycoplasma pneumoniae, Brucella spp.
Спирохеты
Borrelia burgdorferi (болезнь Лайма), Leptospira icterohemorrhagica (болезнь Вейля)
Грибы
Aspergillus spp, Actinomyces spp, Blastomyces spp.,
Candida spp.,
Coccidioides spp.,
Cryptococcus spp., Histoplasma spp., Mucor spp.,
Nocardia spp., Sporothrix spp.
Протозоозы
Trypanosoma cruzi,
Toxoplasma gondii,
Entamoeba, Leishmania
Паразитарные
Trichinella spiralis, Echinococcus granulosus,
Taenia solium
Риккетсии
Coxiella burnetii
(Q-лихорадка),
Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка Скалистых гор),

8
Rickettsia tsutsugamuschi
Вирусы
РНК вирусы: коксаки А и В, Вирус ECHO, полиовирус, вирусы гриппа А и В, РС- вирус, эпидемического паротита, кори, краснухи, гепатита С, вирус Dengue, вирус желтой лихорадки, Вирус Чикунгунья, вирус Хунин, вирус лихорадки Ласса, бешенства, вирус иммунодефицита человека-1 (ВИЧ);
ДНК-вирусы: аденовирусы, парвовирус - В19, цитомегаловирус, герпес 6 типа, Эпштейн-Барр вирус, вирус ветряной оспы, вирус простого герпеса, вирус натуральной оспы, вирус коровьей оспы
2.
Иммуноопосредованный
Аллергены
Столбнячный анатоксин, сывороточная болезнь, вакцины; лекарственные препараты: пенициллин, цефаклор, колхицин, фуросемид, изониазид, лидокаин, тетрациклин, сульфаниламиды, фенитоин, фенилбутазон, метилдопа, тиазидные диуретики, амитриптилин
Аллоантигены
Отторжение трансплантата сердца
Аутоантигены
Неинфекционный лимфоцитарный миокардит.
Неинфекционный гигантоклеточный миокардит.
Ассоциированные с аутоиммунными или иммуноопосредованными заболеваниями
(системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Черджа-Стросса , Болезнь
Такаясу, болезнь Кавасаки, болезнь Крона, склеродермия , полимиозит, миастения, инсулинзависимый диабет, тиреотоксикоз, саркоидоз, гранулематоз Вегенера, ревматизм
(ревматическая лихорадка)
3.
Токсический
Лекарственные
Амфетамины, антрациклины, кокаин, циклофосфамид, этанол, фторурацил, литий, катехоламины, интерлейкин-2, трастузумаб, клозапин
Тяжелые металлы
Медь, железо, свинец (редко, чаще накопление внутри кардиомиоцитов)
Разное
Укусы насекомых, змей, скорпионов, отравление мышьяком, угарным газом
Гормоны
Феохромоцитома, авитаминоз В
1
Физические
Радиация, электрошок
Несмотря на полиэтиологичность заболевания, более чем в половине случаев возбудителями миокардитов являются не менее 20 типов кардиотропных вирусов. Ранее основным этиологическим фактором вирусных миокардитов считалась энтеровирусная инфекция. В настоящее время установлено, что эпидемиология вирусных миокардитов значительно варьирует в зависимости от возраста, географического региона, популяции, а также имеет тенденцию меняться с течением времени. Так, в последние годы отмечается увеличение частоты аденовирусных, цитомегаловирусных, парвовирусных (парвовирус

9
В19) или нескольких агентов в качестве этиологических факторов. Эндомиокардиальная биопсия подтвердила миокардит в 52–67% случаев у больных ВИЧ инфекцией и выявила геном ВИЧ в кардиомиоцитах в 83% случаев в группе риска ВИЧ (т.е. у больных с неокончательным тестом на ВИЧ).
У новорожденных и детей раннего возраста наиболее распространенной причиной инфекционных врожденных и приобретенных миокардитов по-прежнему являются энтеровирусы Коксаки (типов В и реже А) и ECHO, ряд кардиотропных вирусов полиомиелита, аденовирусы, цитомегаловирусы, вирусы простого герпеса I и II типов, некоторые типы вируса гриппа. Описаны вирусные миокардиты при Эпштейн-Барр- вирусной инфекции, краснухе, ветряной оспе и эпидемическом паротите. Причиной врожденного миокардита могут быть один или несколько инфекционных агентов TORCH- комплекса: Т- токсоплазмоз (Toxoplasmosis); О - другие инфекции (others), включая гепатиты В и С, сифилис, хламидиоз, гонококковую инфекцию, листериоз, ВИЧ- инфекцию, ветряную оспу, энтеровирусную инфекцию; R - краснуха (Rubella); С - цитомегаловирусная инфекция (Cytomegalovirus); H - герпес (Herpes simplex virus). Это объясняется кардиотропностью вирусов и несовершенством иммунологической защиты новорожденных и детей раннего возраста, предрасположенных к данному заболеванию.
Из бактериальных миокардитов наиболее опасными являются дифтерийные
(инфекционно-токсические), миокардиты при скарлатине, брюшном тифе и сальмонеллёзах, туберкулезе, иерсиниозах (кишечном и псевдотуберкулезе), при генерализованных стрептококковых и стафилококковых инфекциях и тонзиллогенные миокардиты, связанные с данными возбудителями. Описаны спирохетозные миокардиты при врожденном и приобретенном висцеральном сифилисе и лептоспирозе, при паразитарных (токсоплазмоз, болезнь Чагаса, трихинеллез) и грибковых (аспергиллез, актиномикоз, кандидоз) заболеваниях, при внутриклеточных микоплазменной и хламидийной инфекциях. Вариантом инфекционного миокардита неизвестной этиологии является болезнь Кавасаки с миокардитом, коронариитом, острой сердечной недостаточностью у детей любого возраста, в единичных случаях уже на первом месяце жизни.
В патогенезе миокардита имеет значение сходство иммунопатологических феноменов при многообразии этиологических факторов.
Экспериментально установлен патогенез вирусных миокардитов с вирусемией в течение24–72 часов, последующей атакой кардиомиоцитов кардиотропными вирусами через специфические клеточные рецепторы, цитоплазматической репликацией вируса с подавлением синтеза собственных макромолекул белка, ДНК, РНК за счет синтеза белков,

10 кодированных вирусом, изменением кардиомиоцита, его гибелью и запуском иммунных механизмов воспаления в миокарде.
Полученные экспериментальные и морфологические данные позволяют считать, что повреждение миокарда является результатом как прямого, так и опосредованного цитотоксического воздействия. По крайней мере, в остром периоде заболевания основной объем поражения миокарда развивается за счет прямого вирусного поражения кардиомиоцитов. Иммунологическаянедостаточность становится причиной развития аутоиммунных процессов с выработкой антител к структурам кардиомиоцитов, приобретает ведущую роль в дальнейшем миокардиальном повреждении и прогрессировании миокардиальнойдисфункции на следующих этапах болезни. Развивающаяся при этом сердечнаянедостаточность(СН) сопровождается гиперпродукцией нейрогормонов и дальнейшим системным и миокардиальным синтезом провоспалительных цитокинов
(ФНО-α, ИЛ1, ИЛ6, ИЛ8), инициирующих ремоделирование и прогрессирующую дисфункцию миокарда. На фоне анатомо-физиологических особенностей миокарда новорожденных и детей раннего возраста эти процессы являются причиной быстрого дезадаптивного ремоделирования миокарда с развитием сферичности, кардиомегалии с нарушением функции ЛЖ, быстрой декомпенсации кровообращения, нарушений ритма.
Клинически это коррелирует с тяжестью проявлений и прогнозом заболевания.
Значение концентрации антимиокардиальных антител, играющих в норме важную роль в гуморальной защите, но обладающих кардиотоксичностью и цитолитической активностью пропорционально их титру, активно изучается. Принята гипотеза перекрестного реагирования аутоантител с миолеммальной мембраной и вирусом. Кроме того, причиной аутоиммунизации могут стать аномальные белковые молекулы, образующиеся вследствие дистрофии и некроза кардиомиоцитов. Сохраняющийся высокий, несмотря на лечение, уровень антител, свидетельствует о прогрессировании миокардита и его тяжелом течении. Повышение титра антител к рецепторам В1 приводит к снижению сократительной способности миокарда, антитела к тропонину I способствуют развитию выраженного воспаления с последующим фиброзом миокарда, выраженной дилатацией камер сердца и высоким риском летальности. Антитела к тропонину Т таким действием не обладают. В развитии аутоиммунных процессов при наличии предшествующего или текущего повреждающего инфекционного воспаления в миокарде имеет значение генетическая детерминированность противоинфекционного иммунного ответа.
1.3 Эпидемиология

11
Точные данные о распространенности миокардитов отсутствуют, поскольку в части случаев заболевание протекает латентно, без каких-либо значимых клинических проявлений. Диагностика затруднена выраженной вариабельностью клинических проявлений: от минимальных ЭКГ изменений до кардиогенного шока и внезапной смерти. Миокардит чаще всего развивается у новорожденных и детей раннего возраста, нередко ему сопутствует перикардит (наблюдается миоперикардит). При исследовании аутопсий при внезапной сердечной смерти в молодом возрасте миокардит диагностируется в 2-42% случаев. Миокардит может быть причиной развития дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в 46% случаев у детей.
1.4 Кодирование по МКБ-10
I01.2 — Острый ревматический миокардит;
I09.0 — Ревматический миокардит.
Острый миокардит (I40):
I40.0 — Инфекционный миокардит;
I40.1 — Изолированный миокардит;
I40.8 — Другие виды острого миокардита;
I40.9 — Острый миокардит неуточненный;
Миокардит при болезнях, классифицированных в других рубриках (I41):
I41.0 — Миокардит при бактериальных болезнях, классифицированных в других рубриках;
I41.1 — Миокардит при вирусных болезнях, классифицированных в других рубриках;
I41.2
—
Миокардит при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;
I41.8 — Миокардит при других болезнях, классифицированных в других рубриках;
I51.4 — Миокардит неуточненный;
I98.1 — Поражение сердечно-сосудистой системы при других инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках;
1.5. Примеры диагнозов
o
Острый вирусный миокардит, тяжелое течение. ХСН II Б степени. ФК III- IV по
Ross.
o
Острый инфекционный миокардит неуточненной этиологии с поражением
проводящей системы сердца: частая мономорфная желудочковая экстрасистолия,
градация II по Lown, среднетяжелое течение. ХСН I-II А степени. ФК II по NYHA.

12 o
Болезнь Кавасаки, полная форма. Острая лихорадочная стадия. Миокардит,
коронариит, тяжелое течение. ХСН II А степени. ФК II по Ross.
o
Хронический
аутоиммунный
миокардит
с
исходом
в
кардиофиброз,
аневризматическая деформация верхушки левого желудочка с переходом на боковую
стенку левого желудочка. ХСН 2А степени. ФК II по Ross.