Файл: Утверждены Союзом педиатров России.pdf

34 5. Клинические рекомендации «Болезнь Кавасаки у детей».
6. И.В. Кондратенко, А.Л. Заплатников, А.А. БологовВнутривенные иммуноглобулины: что и когда? (Лекция). Детская больница.2010; 4 (42):56-60.
7. JCS Joint Working Group.. Guidelines for Diagnosis and Treatment of Myocarditis (JCS
2009) Circulation Journal. Оfficial Journal of the Japanese Circulation Society,http://www. j-circ.or.jp; 2011;75(3):734-43.
8. Canter CE, Simpson KE.Diagnosis and treatment of myocarditis in children in the current era. Circulation. 2014 Jan 7;129(1):115-128 9. Е.Н. Серебрякова К вопросу об использовании препаратов гидроксиэтилкрахмала в педиатрии, Ж Трудный пациент. 2013;8-9: http://t-pacient.ru/articles/7870/
10. Cornelius Jungheinrich, The starch family: are they all equal? Pharmacokinetics and pharmacodynamics of hydroxyethyl starches Transfusion Alternatives in Transfusion
Medicine; 2007; 9(3):152-163.

35
Приложение А1. Состав рабочей группы:
Баранов А.А. акад. РАН, д.м.н., профессор, Председатель Исполкома Союза педиатров
России.
Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, д.м.н., профессор, заместитель Председателя
Исполкома Союза педиатров России.
Басаргина Е.Н. проф., д.м.н., проф., член Союза педиатров России, вице-президент
Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».;
Федорова Н.В., врач – кардиолог высшей категории, член Союза педиатров России.
Белозёров Ю. М., проф., д.м.н.
Дегтярева Е.А., проф., д.м.н., академик РАЕН, вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России»;
Балыкова Л.А., проф., д.м.н.
Котлукова Н.П., проф., д.м.н., вице-президент Всероссийской организации «Ассоциации детских кардиологов России».
Садыкова Д.И. проф., д.м.н., генеральный директор Всероссийской организации
«Ассоциации детских кардиологов России»;
Яковлева Л.В. проф., д.м.н.
Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов,
который необходимо обнародовать.

36
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:
1.
Врачи педиатры
2.
Врачи общей семейной практики (семейная медицина)
3.
Детские кардиологи
4.
Студенты медицинских ВУЗов, интерны, ординаторы;
При разработке клинические рекомендации соблюдались принципы, являющиеся залогом высококачественных и надежных клинических рекомендаций.
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
Поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств
Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в
Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств
Консенсус экспертов.
Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (табл. 1).
Таблица П1 - Рейтинговая схема для оценки силы рекомендации
Степень
достоверности
рекомендаций
Соотношение риска и преимуществ
Методологическое качество имеющихся доказательств
Пояснения по применению рекомендаций
1А
Сильная
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
высокого
качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных
РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких- либо изменений и исключений
1В
Сильная
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
умеренного
качества
Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями
(противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

37
1С
Сильная
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
низкого качества
Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества
2А
Слабая
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
высокого
качества
Польза сопоставима с возможными рисками и затратами
Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.
Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.
Слабая рекомендация.
Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации
(обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

2В
Слабая
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
умеренного
качества
Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.
Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями
(противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.
Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.
Слабая рекомендация.
Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.
2С
Слабая
рекомендация,
основанная
на
доказательствах
низкого качества
Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.
Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или
РКИ с существенными недостатками.
Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.
Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.
Методы, использованные для анализа доказательств:

Обзоры опубликованных мета-анализов;

Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций

38
Консенсус экспертов.
Метод валидации рекомендаций
- Внешняя экспертная оценка
- Внутренняя экспертная оценка
Описание метода валидации рекомендаций
Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, установившими, что доказательства, лежащие в основе настоящих рекомендаций, доступны для понимания.
С настоящими рекомендациями ознакомлены педиатры, которые указали на доходчивость изложения и их важность, как рабочего инструмента повседневной практики.
Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы и, в случае необходимости, вносились поправки в клинические рекомендации.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Консультация и экспертная оценка
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для обсуждения в предварительной версии на совещании рабочей группы, Исполкома СПР и членов профильной комиссии в феврале 2015 года.
Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

39
Приложение А3. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи:
1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля
2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"
2. Приказ Минздрава России от 25.10.2012 N 440н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская кардиология"

40
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
НЕТ
ДА
НЕТ
ДА
НЕТ
НЕТ
Диагностика
Консультация специалиста
Лечение в стационаре
Имеются показания к госпитализации?
Динамическое наблюдение и лечение
Коррекция терапии
Пациент с симптомами миокардита
Диагноз подтвержден?
Терапия эффективна?

41
Приложение В. Информация для пациентов
Миокардит – воспалительное заболевания сердечной мышцы. Миокардитом чаще болеют дети до 3 лет, но может диагностироваться и в старших возрастных группах. Чаще всего миокардит вызывают вирусы, но редко бывают и бактериальные миокардиты. Также миокардит может быть проявлением аутоиммунного заболевания. Из вирусов выделяется группа вирусов, тропных к сердечной мышце. К ним относятся герпес-вирусы, цитомегаловирус, парвовирус B19 и некоторые другие.
Клинические проявления миокардита также разнообразны и зависят от возраста ребенка. Так, у грудных детей и детей до 3 лет чаще всего заболевание начинается остро, после перенесенного ОРВИ, когда после эпизода высокой температуры появляется слабость, одышка, ребенок становится боле вялым, капризным, дети грудного возраста начинают хуже сосать из груди, иногда отказываются от кормлений, отмечается повышенная потливость. В этом случае следует немедленно обратиться к врачу или вызвать бригаду 03. В случае выявления патологии сердца ребенок будет госпитализирован в стационар. Врачом будет определена тяжесть состояния, при необходимости ребенок может быть переведен в отделение реанимации для стабилизации состояния. Ребенку будет проведено необходимое обследование, включающее ЭКГ, Эхо-
КГ, рентгенографию грудной клетки, проведены лабораторные обследования, включающие общий анализ крови, биохимию крови, коагулограмму. В зависимости от тяжести состояния и выявленных изменений ребенку будет назначена индивидуальная терапия. Как правило, у детей выявляется увеличение сердечной тени, расширение полостей сердца, сократительной функции миокарда («силы сердца»).
Как правило, детей грудного и раннего возраста миокардит протекает с симптомами сердечной недостаточности. В случае позднего обращения и тяжелого прогрессирующего течения, несмотря на проводимую необходимую терапию, возможен летальный исход. При стабилизации состояния при условии выполнения всех рекомендаций, как правило, в этом возрасте течение миокардита носит хронический характер.
Дети с хроническим миокардитом нуждаются в длительном лечении. Любое лечение начинается с немедикаментозных назначений: это ограничение объема потребляемой жидкости – в зависимости от выраженности симптомов сердечной недостаточности необходимо ограничение до 2/3 от нормы для данного возраста, ограничение физических нагрузок. Медикаментозная терапия, как правило, включает применение препаратов, поддерживающих работу сердечной мышцы, мочегонных и ряда других средств. Как правило, лечение хронического миокардита длительное, в течение

42 нескольких лет. При условии восстановления функции миокарда проводится постепенная отмена терапии под контролем кардиолога.
Прогноз заболевания определяет степень поражения миокарда в острую фазу заболевания: при значительном повреждении – постепенно формируется кардиофиброз ( поврежденные клетки миокарда гибнут, на их месте развивается рубец). При выявлении значительного повреждения миокарда чаще всего констатируется трансформация в дилатационную кардиомиопатию. В этом случае комплексное лечение продолжается пожизненно. При средней степени повреждения миокарда – возможно восстановление субнормальных функций сердца, в этом случае не всегда удается полностью отменить терапию, но удается ослабить до 1-2 препаратов. При минимальном повреждении миокарда удается полностью восстановить функции сердца и провести постепенную (в течение нескольких лет) отмену медикаментозной терапии.
Оценивают степень повреждения миокарда с помощью МРТ сердца и сцинтиграфии миокарда для определения прогноза заболевания, как правило, спустя несколько лет после начала заболевания. В начале заболевания эти исследования могут только подтвердить текущий воспалительный процесс.
В старшем возрасте миокардит встречается реже, как правило протекает без признаков сердечной недостаточности. Дети могут жаловаться на слабость, сердцебиения.
Считается, что нарушения ритма сердца могут быть проявлением текущего и перенесенного миокардита. Однако, чаще всего миокардит проявляет себя прогрессирующим ухудшением реполяризации по данным ЭКГ (изменения нарастают ежедневно). По данным УЗИ сердца при этом выявляется отек миокарда. В этом случае ребенок так же нуждается в госпитализации и проведении своевременного лечения. Детям также проводится комплекс лабораторно-инструментального обследования и назначается индивидуальная терапия. В диагностике также помогают МРТ и сцинтиграфия миокарда.
Следует знать следующее: в случае подозрения на миокардит ребенок должен однозначно госпитализироваться в стационар. После выписки из стационара наблюдение за ребенком осуществляет участковый педиатр и кардиолог (детский кардиолог) по месту жительства. В их задачу входит контроль за выполнением рекомендаций, регулярные осмотры детей. В случае течения заболевания с хронической сердечной недостаточностью
– ребенку оформляется инвалидность. Длительность зависит от восстановления функции сердца и снятии ограничений кардиологами.
В острый период миокардита и в течение 1 года после выявления заболевания не рекомендуется проведение профилактических прививок. Однако спустя год, при стабилизации состояния целесообразно рассмотреть вопрос о возобновлении прививок по