Файл: Утверждены Союзом педиатров России.pdf

20
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств А)
Комментарии: Способность усиленной контрастом МРТ диагностировать
различные формы воспалительных заболеваний сердца хорошо доказана
многочисленными исследованиями. Использование в качестве контраста при МРТ
препаратов на основе гадолиния (Gd-DTPA), обладающего способностью
аккумулироваться в воспалительном тканевом субстрате, увеличивает
диагностическую значимость метода. Фокальное усиление МР сигнала в
сочетании с региональным гипо- или дискинезом, выявленное при МРТ с данным
контрастом, признано достоверным признаком миокардита.

Наличие не менее двух из МРТ-критериев диагностики миокардита, предложенных канадской рабочей группой, (Lake Louise Criteria) на фоне клинической симптоматики позволяет диагностировать миокардит [1,2,3,4].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств С)
Комментарии: Предложенные канадской рабочей группой МРТ-критерии
диагностики миокардита (Lake Louise Criteria) включают:
1) локальное или диффузное усиление интенсивности Т2-сигнала;
2) увеличение отношения интенсивности раннего Т1-сигнала от миокарда к
сигналу от скелетных мышц;
3) визуализацию как минимум одной зоны с повышенным накоплением
гадолиния на отсроченных Т1-взвешенных изображениях, что может
свидетельствовать о некротических или фиброзирующих изменениях сердечной
мышцы.

Рекомендовано проведение радионуклидных методов исследования [1,2,3,4].

21

Проведение инвазивных методов исследования: катетеризация сердца, коронароангиография, трансвенозная эндомиокардиальная биопсия в острой фазе заболевания не рекомендуется из-за высокого риска тромбоэмболических осложнений, асистолии и фибрилляции[1,3].
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)
Комментарии: методики используются по строгим показаниям, при улучшении
клинического состояния, относительной компенсации кровообращения, при
отсутствии
иммуно-биохимических
маркеров
острого
миокардиального
повреждения, вне остроты процесса.

Эндомиокардиальную биопсию рекомендовано к проводить по следующим показаниям:
(1) впервые возникшая, необъяснимая СН, продолжительностью < 2 недель с нормальными размерами или дилатированным ЛЖ и гемодинамическими нарушениями [1,3]
(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)
и
(2) впервые возникшая, необъяснимая СН, продолжительностью от 2 недель до 3 месяцев с дилатированным ЛЖ, не поддающаяся лечению в течение 1-2 недель или при развитии ЖТ, АВ - блокады II - III степени [1,3]
(Сила рекомендации 1, уровень доказательств В)
Комментарии: при оценке результатов биопсии, как правило, используются
Далласские (1986 г.) морфологические диагностические критерии диагностики
миокардита
Таблица 4 - Далласские критерии гистологической диагностики миокардита.
Определенный миокардит
Воспалительная инфильтрация миокарда с некрозом и/или дегенерация прилегающих миоцитов, не характерная для ишемических изменений при ИБС
Вероятный миокардит
Воспалительные инфильтраты достаточно редки, либо кардимиоциты инфильтрированы лейкоцитами. Нет участков миоцитонекроза. Миокардит не может быть диагностирован в отсутствие воспаления
Нет миокардита
Нормальный миокард или патологические изменения ткани невоспалительной природы
В рекомендациях Японского кардиологического общества (2009) приводятся
критерии острого миокардита по данным биопсии эндомиокарда, указывается,
что выполнение эндомиокардиальной биопсии относительно безопасно у детей
старшего возраста [4].
Таблица 5 - Критерии острого миокардита при биопсии эндомиокарда (2009).

22
Диагностические критерии острого миокардита при биопсии эндомиокарда
1. В инфильтрате большое количество больших или малых многоядерных клеток (иногда с появлением небольшого числа полиморфноядерных лейкоцитов и многоядерных гигантских клеток)
2. Разрушение, слияние кардиомиоцитов
3. Интерстициальный отек
Уверенно поставить диагноз миокардита по результатам биопсии
можно только
при наличии в биоптате воспалительной инфильтрации миокарда и/или некроза и
дегенерации прилегающих кардиомиоцитов. Если лимфоцитарная инфильтрация
персистирует в биоптате, констатируют продолжающийся миокардит; если
инфильтрация значительно уменьшается со временем или исчезает, говорят о
разрешающемся или излеченном миокардите. Помимо технических сложностей,
возможно получение ложноположительных и ложноотрицательных результатов.
Несмотря на высокую информативность, биопсия миокарда у детей
применяется ограниченно.
2.6 Дифференциальный диагноз
o
Отсутствием специфических диагностических критериев, сходство клинических
проявлений сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточности, особенно на фоне
генерализованной инфекционной патологии затрудняет диагностику миокардитов.
Ранняя манифестации (в том числе у новорожденных) различных форм врожденных
кардиомиопатий,
заболеваний
миокарда
неизвестной
этиологии
(включая
эндомиокардиальный фиброэластоз), в генезе которых наряду с другими факторами
большое значение придается инфекции в раннем фетальном периоде.
o
При дифдиагностике с идиопатической дилатационной кардиомиопатией (ДКМП)
решающее значение имеет постепенное развитие симптомов застойной сердечной
недостаточности, отсутствие или минимальные лабораторные признаки воспаления,
отсутствие эффекта от противовоспалительной терапии. Несмотря на существующие
критерии диагностики миокардитов и кардиомиопатий (заболеваний миокарда
неизвестной этиологии, по определению ВОЗ), дифференциальная диагностика этих
состояний, особенно у детей первого года жизни, очень сложна, так как между ними
существует не только клиническое и патогенетическое, но и морфологическое
сходство, общность электрокардиографических и эхокардиографических
характеристик. Эндомиокардиальная биопсия миокарда, показанная в этих случаях,
часто (но не всегда) подтверждает диагноз.
o
Дифференциальная диагностика ревматических и неревматических миокардитов
основана на исключении ревматической лихорадки, наблюдающейся у детей старше 5-7

23
лет. Характерны наличие связи манифестации миокардита с перенесенной
стрептококковой инфекцией, имеют место экстракардиальные проявления – анулярная
сыпь, артралгии, полиартрит, хорея. Для ревматического миокардита не характерна
кардиомегалия и выраженная миокардиальная недостаточность, часто в процесс
вовлекается
перикард,
рано
может
обнаруживаться
деформация
атриовентрикулярных клапанов, в дальнейшем формируются пороки сердца.
Обнаруживаются лабораторные изменения, типичные для острой ревматической
лихорадки (лейкоцитоз, повышение СОЭ, высокие титры АСЛО, СRP, антиген β-
гемолитического стрептококка группы А), при бактериологическом исследовании мазка
из зева может выделяться β-гемолитический стрептококк группы А. Характерны:
отчетливая
устойчивая
положительная
динамика
признаков
декомпенсации
кровообращения, изменений ЭКГ, ликвидация перикардиального выпота на фоне
противовоспалительной и антибиотикотерапии.
o
Миокардиты новорожденных с кардиомегалией, цианозом, тахикардией,
декомпенсацией кровообращения достаточно сложно дифференцировать с другими
кардиомегалиями новорожденных, хотя это важно для назначения адекватной
терапии и определения прогноза заболевания. В генезе различных форм врожденных
кардиомиопатий и эндомиокардиального фиброэластоза наряду с другими факторами
большое значение придается инфекции в раннем фетальном периоде. Любое
интеркуррентное заболевание у ребенка грудного возраста может стать триггером
манифестации этих врожденных заболеваний.
o
Эндомиокардиальный фиброэластоз (ФЭ) — врожденное заболевание неясной
этиологии,
начинающееся
во
внутриутробном
периоде, характеризующееся
значительным утолщением эндокарда, обусловленным фиброзом, кардиомегалией и
застойной сердечной недостаточностью. Считается, что фиброэластоз не является
самостоятельным заболеванием, а представляет собой неспецифическую реакцию
эндокарда на любой миокардиальный стресс, в качестве которого могут выступать
гемодинамические перегрузки из-за врожденных пороков сердца и сосудов и их
сочетаний, вирусные или бактериальные агенты, генетические аберрации, гипоксия,
кардиомиопатии и т.д. Клинические проявления варьируют. На первом плане стоят
кардиомегалия и рано появляющаяся декомпенсация кровообращения у новорожденных,
чаще - у детей грудного возраста (до 6 месяцев). Признаки тяжелой застойной
недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребенка,
манифестация и прогрессирование может обнаруживаться на фоне рецидивирующих

24
легочных инфекций. Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий
характер или протекать с периодами ремиссии. Прогноз неблагоприятен.
o
Неинфекционные кардиомегалии новорожденных — представлены острыми
цереброкардиальным и кардиопульмональным синдромами, афоничными врожденными
пороками сердца и гетерогенной группой генетических и врожденных заболеваний
(гликогенозная кардиомегалия- болезнь Помпе или гликогеноз II типа, митохондриальная
патология, врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии), эти заболевания
характеризуются плохим прогнозом.
o
Транзиторная ишемия миокарда новорожденных (постгипоксический синдром
дезадаптации
сердечно-сосудистой
системы,
цереброкардиальный
синдром)
развивается на фоне неврологических эквивалентов перенесенной гипоксии,
кардиопульмональный синдром или острое легочное сердце (cor pulmonalis acutum) при
респираторном дистресс-синдроме, при множественных ателектазах в возрасте нескольких
дней.
o
К врожденным порокам сердца (ВПС) и сосудов с кардиомегалией, но без
выраженной аускультативной симптоматики, относятся аномальное отхождение левой
коронарной артерии от легочной артерии, синдром Бланда-Уайта-Гарланда (Bland-White-
Garland), изолированная коарктация аорты, полная форма общего открытого
атриовентрикулярного канала, дефект межпредсердной перегородки, тотальный или
частичный аномальный дренаж легочных вен. Возможна кардиомегалия, связанная с
аритмогенной кардиопатией при фетальных аритмиях. Основным в исключении всех
видов афоничных ВПС является Эхо-КГ исследование, также необходимы
пульсоксиметрия на верхних и нижних конечностях у новорожденных (для диагностики
коарктации
аорты
и
других
дуктус-зависимых
пороков),
информативны
электрокардиографические исследования (для синдрома Бланда-Уайта-Гарленда).
o
Аритмогенная дисфункция миокарда с признаками недостаточности миокарда и
дилатацией камер сердца развивается у 15-80% больных с хроническими
тахиаритмиями (эктопической предсердной тахикардией, предсердно-желудочковой
тахикардией, желудочковой тахикардией, хронической формой трепетания
предсердий). Более высокий риск развития аритмогенной дисфункции миокарда
наблюдается при стабильно высокой частоте сердечного ритма в течение суток.
Степень дисфункции варьирует от умеренной дилатации ЛЖ до значительного
расширения камер сердца по типу синдрома дилатационной кардиомиопатии с резким
снижением сократимости миокарда, выраженными признаками хронической
сердечной недостаточности. Рентгенологическая картина неспецифична. Отсутствие