Файл: 1 Предмет, методы, объекты и задачи патологической анатомииПатология.pdf

8) Системный амилоидоз, причины, локализация, морфогенез и морфология
поражения
1. Первичный системный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в сердце, желудочно-кишечном тракте, языке, коже и нервах. Эта локализация отмечается при первичном амилоидозе и при новообразованиях из B-лимфоцитов (плазмоклеточная миелома и B-клеточные злокачественныелимфомы). Более чем у 90% пациентов с первичным амилоидозом (в этих случаях накапливается амилоид AL) в качестве основного заболевания обнаруживается плазмоклеточный неопластический процесс с продукцией моноклональных иммуноглобулинов. В вышеперечисленных органах амилоид накапливается и при ревматоидном артрите,
однако он имеет не иммуноглобулиновое происхождение (АА амилоид).
2. Вторичный амилоидоз с преимущественным накоплением амилоида в печени,
селезенке, почках, кишечнике, надпочечниках. Он возникает при хронических воспалительных заболеваниях, таких как туберкулез, сифилис, лепра, хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, хронический пиелонефрит). Белок амилоида (АА) возникает из a
1
-глобулина плазмы крови.
9) Нарушения обмена нейтральных жиров: виды, причины
классификация, морфология, значение.
Нарушения обмена нейтральных жиров делятся на общие и местные. Общие - это ожирение (тучность) и истощение (кахексия).
Нарушения обмена нейтральных жиров проявляются в увелечении их запасов в жировой ткани, которое может иметь общий или местный характер.
Ожирение – увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющее общий характер. Оно выражается в обильном отложении жира в подкожной клетчатке,
сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде., так же жировая ткань может появляется там,
где она обычно отсутствует. Большое значение имеет ожирение сердца при тучности.
Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутываетсердце,как футляром.

церебральное (при опухолях мозга, некоторых нейротропных инфекциях)
эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, гипогонадизм)
наследственное (болезнь Гирке).
По внешним признакам различают типы ожирения:
•
Симметричный
•
Верхний
•
Средний
•
Нижний
•
В зависимости от степени превышения массы тела человека;
I степень. Масса тела превышена на 20-29%
II степень. Масса тела превышена на 30-49%
III степень. Масса тела превышена на 50-99%
IV степень. Масса тела превышена на 100% и более.
Причины: 1) несбалансированное питание; 2) нарушение нервной и эндокринной регуляции; 3) наследственные факторы; 4) нарушение равновесия липогенеза и липолиза в жировой клетке в пользу липогенеза.
Значение. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений.
Исход. Общего ожирения редко бывает благоприятным.
10) Атеросклероз: морфогенез, локализация, стадии, осложнения.
Атеросклероз – это хроническое заболевание, возникающее вследствие нарушения липидного и белкового обменов, характеризующееся поражением артерий мышечного и мышечно-эластического типов (аорта и крупные артерии) в виде очагового отложения во внутренней оболочке липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани
Морфогенез Гиперлипидемия и гиперхолестеринемия ключевое звено в патогенезе атеросклероза, причём начало патологического процесса связано, прежде всего, с нарушениями обмена холестерина
Стадии:
1)Макроскопические стадии
2)Микроскопические стадии

1)Макроскопические стадии
Жировых полосок и пятен
Фиброзных бляшек
Осложнённых поражений
Кальциноз
2)Микроскопические стадии
Долипидная
Липоидоз
Липосклероз
Атероматоз
Изъязвление
Атерокальциноз
осложнения.
В долипидную стадию в крови содержание холестерина становится выше 5 мМоль/л,
появляются модифицированные ЛПОНП, интенсивно захватывающиеся соответствующими рецепторами эндотелиоцитов и моноцитов. Резко возрастает проницаемость интимы
В стадию липоидоза или жировых пятен и полосок происходит очаговая инфильтрация интимы холестерином, липопротеидами, белками плазмы, макрофагами, ксантомными клетками.
В стадию липосклероза или фиброзных бляшек вокруг очага отложения липидов происходит разрастание соединительной ткани, пролиферация миоцитов и макрофагов.
Бляшки становятся плотными и выбухают в просвет сосудов, внутренняя поверхность сосудов приобретает бугристый вид. Верхний фиброзный слой бляшки, обращённый в просвет сосуда и покрытый дистрофически изменённым эпителием носит название покрышка бляшки.
В стадию атероматоза происходит омыление и распад липидов, с образованием кристаллов холестерина в центре бляшки и разрушение прилежащих коллагеновых и эластических волокон. В результате образуется атероматозный кашицеобразный детрит. В
покрышке бляшке нередко откладывается гиалин. Средняя оболочка артерий под бляшкой

атрофируется, что способствует образованию аневризм. При крупном липидном «ядре» и выраженных воспалительных изменениях вокруг, а также при тонкой покрышке бляшка становится «нестабильной».
Изъязвлению обычно предшествует кровоизлияние в атероматозные массы бляшки. При этом покрышка разрывается, тромботические и атероматозные массы выпадают в просвет сосуда и могут стать источником эмболии
Кальциноз – выпадение в осадок солей кальция.
11) Меланин: Локализация, регуляция и этапы синтеза. Нарушения
обмена, гистохимические реакции.
Меланин-эндогенный коричнево-черный пигмент, образуется в премеланосомах и меланосомах меланоцитов при окислении тирозина.
Меланоциты – клетки нейроэндокринного происхождения, мигрирующие в эмбриогенезе из нервного гребня; они находятся в базальном слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках, слизистых ЖКТ (преимущественно полости рта и прямой кишки). Гистохимически выявляется при помощи аргентаффинной реакции (восстановление аммиачного раствора азотнокислого серебра до металлического
- реакция «серебряного зеркала») – метод МассонаФонтаны и обесцвечивается перекисью водорода.
Нарушения обмена делятся на общие и местные, проявляются увеличением или уменьшением количества пигмента и могут быть приобретенными и наследственными
Классический пример общего гипермеланоза – аддисонова болезнь (бронзовая болезнь).
Развивается при хронической надпочечниковой недостаточности. Причины: амилоидоз,
туберкулез надпочечников, метастазы в надпочечники злокачественных опухолей других органов, гипоплазия, атрофия (аутоиммунная и обусловленная длительным введением кортикостероидов), хирургическое удаление.
Местный гипермеланоз. Невус – это порок развития кожи, возникновение которого связывают с миграцией в эмбриональном периоде меланобластов из нейроэктодермальной трубки в базальный слой эпидермиса, дерму и подкожную основу. Состоит из так называемых невусных клеток. Они могут быть при рождении или появляться в течение жизни. Гигантский невус озлокачествляется очень часто. Меланома – злокачественная опухоль меланинобразующей ткани, встречается везде, где в норме есть эта ткань. Ведет себя агрессивно: быстро и много метастазирует. На коже пигментные пятна образуются при нейроэндокринных расстройствах при беременности (хлоазмы) и применении оральных контрацептивов. Меланоз толстой кишки встречается при запорах в основном у пожилых людей (чаще у женщин). Лентиго – одиночные, обычно эллипсовидной формы пятна, угольно-черного цвета, четко отграниченные, приобретенного характера.
Возникают на коже в любой области

Распространенный (общий) гипомеланоз – чаще первичный – альбинизм (от лат.albus –
белый) наследственное заболевание, характеризуется отсутствием или выраженным снижением активности 5 тирозиназы. Меланоциты в организме присутствуют.
Характеризуется белой кожей, очень светлыми волосами, розовой оболочкой глаз - фото- и светобоязнью, сниженной остротой зрения
Местная гипопигментация – витилиго или лейкодерма (от греч. leukos-белый, derma- кожа). Возникает в результате действия некоторых лекарственных (фурацилин) и химических веществ, нервнотрофических (лепра, сифилис), нейроэндокринных
(гипопаратиреоз) и аутоиммунных (зоб Хашимото) заболеваниях, а также после воспалительных и некротических процессов в коже. Иногда этот процесс носит врожденный характер.
12)Нарушения обмена адренохрома, энтерохрома и липидогенных
пигментов: причины, классификация, примеры
Адренохром – темно-коричневый пигмент в норме содержится в мозговом веществе надпочечников. Является одним из продуктов окисления адреналина свободными радикалами. Выявляется аргентаффинной и хромаффинной реакциями. Патология –
повышение количества в случае опухоли мозгового слоя надпочечника - феохромоцитоме
Липидогенные пигменты\
Наиболее изученными пигментами этой группы считаются липофусцин, цероид и
липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физико-химические свойства и гистохимические особенности.
Липохромы –
липиды, в которых присутствуют каратиноиды (источник образования витамина А). При быстром уменьшении массы тела происходит конденсация липохромов в жировой клетчатке и она приобретает насыщенную охряно-жёлтую окраску. При сахарном диабете пигмент может накапливаться не только в жировой клетчатке, но и в коже, костях
Липофусцин
Гистологически мелкие, золотисто-коричневые гранулы, расположенные преимущественно в цитоплазме клеток перинуклеарно. Избыточное накопление называется липофусциноз. Липофусцин не повреждает клетки, не снижает их функцию,
накапливается при старении, длительных истощающих заболеваниях, в основном в мышцах, миокарде, печени. При кахексии указанные органы уменьшаются в размерах и приобретают буроватое окрашивание (бурая атрофия). Его функция - депонирование О2,
следовательно накопление липофусцина процесс компенсаторно-приспособительный
(адаптация).
13) Нарушения обмена ферритина и гемосидерина: свойства и этапы
синтеза пигментов: классификация, морфология, примеры

Эндогенные пигменты
Ферритин
–
железопротеид. Это главный участник метаболизма железа, известно, что в свободной форме железо токсично для организма. Именно в форме ферритина оно депонируется. Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и плаценте, т.е.
является медиатором при соединении Fe с трансферрином и в переносе его от матери к плоду. Молекулы ферритина растворимы в воде, каждая из них может депонировать до
4500 атомов Fe3+. В норме ферритин обладает дисульфидной (SS-) группой, при гипоксии переходит в SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим действием (является антагонистом адреналина). Т.е. ведет к шоку (падение АД). Ферритин выявляется гистохимически реакцией Перлса или образованием берлинской лазури, а также иммуногистохимически
Гемосидерин
- это полимер ферритина, аморфное, железосодержащее вещество,
образуется в основном в макрофагах селезенки, печени, лимфоузлов и костного мозга. А
также в макрофагах практически любого органа и ткани. Такие макрофаги называются сидеробластами, при их гибели пигмент может быть фагоцитирован другими макрофагами (сидерофаги). Считают, что функцию сидеробластов могут также выполнять клетки эпителия и эндотелий. В отличие от ферритина гемосидерин нерастворим в воде,
поэтому железо гемосидерина с трудом подлежит мобилизации и практически не используется организмом. Гистологически гемосидерин выглядит в виде зерен коричневого цвета. Гистохимически - берлинская лазурь, реакция Перлса. Гемосидерин
также служит депо железа, но количество его может повышаться при некоторых
заболеваниях и состояниях – гемосидероз и гемохроматоз.
Гемосидероз - Местный гемосидероз встречается в очагах экстраваскулярного гемолиза.
Большое значение имеет гемосидероз легких, который развивается в результате хронического венозного застоя у больных с заболеваниями сердца на стадии декомпенсации (пороки сердца, ИБС и др.). В легких развиваются многочисленные диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия, в гистиоцитах синтезируется ферритин и гемосидерин. Гипоксия, кроме того, стимулирует активность фибробластов – в легких развивается склероз, они становятся плотными и бурыми – бурое уплотнение легких (induratio fusca pneumonis). Сидеробласты при этом нередко обнаруживаются в мокроте, которой они придают ржавый оттенок. Называются эти клетки в мокроте клетками сердечных пороков
Общий гемосидероз развивается при интраваскулярном гемолизе (причины – инфекции:
сепсис, малярия, тифы; переливание иногруппной или резус-конфликтной крови или изотонической жидкости, отравления уксусной кислотой, медным купоросом, яды змей,
пауков, бледной поганки, врожденные 3 эритроцитопатии). Гемосидерин накапливается в печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах. Эти органы на разрезе приобретают ржавый оттенок. Функции органа при этом не нарушаются. Процесс сопровождается гемолитической анемией и желтухой