Вероятность возникновения заболевания возрастает в 3 раза при инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, при развитии иммунодефицита (приобретенного и врожденного) аутоиммунных заболеваниях.

В 5% случаев ЛГМ сочетается с туберкулезом

Морфологическая классификация лимфогранулематоза:

Современная морфологическая классификация ВОЗ выделяет 4 основ ные формы лимфомы Ходжкина:

1. 
   Вариант с нодулярным склерозом (30-45%):
   

1. 
   тип - смешанно-клеточный;
   
2. 
   тип - с лимфоидным истощением.
   

2. 
   Смешанно-клеточный вариант (30-45%).
   
3. 
   Вариант с большим количеством лимфоцитов, классическая лимфома Ходжкина (10%).
   
4. 
   Вариант с лимфоидным истощением (10%)
   

Клиника лимфогранулематоза.

Клиника ЛГМ складывается из местных и общих проявлений. Основ ным симптомом заболевания является увеличение лимфатических уз лов, которые имеют плотно-эластичную консистенцию, безболезненны, не спаяны между собой и с кожей.

Вначале чаще всего поражаются надключичные (50-55%), шейные (50-55%) и подмышечные (10%) лимфоузлы. В отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их разме ры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками.

Боли при ЛГМ, как правило, отсутствуют, но приблизительно 25% боль ных отмечают появление болевых ощущений в увеличенных узлах после приема алкоголя.

При увеличении медиастинальных лимфоузлов могут быть боли в гру ди, кашель, умеренная дисфагия, синдром сдавления верхней полой вены, гидроторакс, перикардит. Опухоль может прорастать в легкое, пе рикард, трахею, пищевод, грудину, грудную стенку.

При увеличении забрюшинных лимфоузлов отмечаются ночные боли в пояснице, менее выраженные в согнутом положении, на корточках

Симптомы интоксикации встречаются у 1/3 больных ЛГМ: наиболее типичны для заболевания периодические волнообразные повышения тем пературы, кожный зуд, проливной пот, нарастающая слабость, а также спе цифические изменения со стороны крови (лейкоцитоз или лейкопения, мо- ноцитоз, анемия и др.).

Стадия	Распространенность опухолевого процесса
I стадия	Поражение одной лимфатической зоны или структуры (I) или одного экстралимфатического органа или ткани (IЕ) в пределах одного сегмента. К лимфатическим структурам относятся : лимфоузлы, селезенка, вилочковая железа, кольцо Вальдейера, аппендикс, пейеровы бляшки.
II стадия	Поражение лимфатических узлов в двух и более лимфатических зонах по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (НЕ). Указывается число пораженных лимфатических зон.
III стадия	Поражение лимфатических узлов или структур по об стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIЕ), или с поражением селезенки (ИВ), или с поражением того и другого(Ш Е+Б). Рекомендуется выделять верхние абдоминальные лимфатические узлы (в воротах печени, селезенки, чревные) 1Щ1) и нижние абдоминальные (мезентериальные и параортальные) Ш(2).
IV стадия	Диссеминированное (многофокусное)поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с поражением или без поражения лимфатических узлов или изолированное поражение одного экстралимфатического органа с поражением отдаленных не регионарных лимфатических узлов. Поражение печени и/или костного мозга и других органов.
«А»	Симптомы интоксикации отсутствуют.

---

обязательным является гис тологическое подтверждение диагноза.

План обследования должен включать:

• 
  сбор анамнеза, выявление жалоб и симптомов интоксикации (лихорадка, потливость, кожный зуд, похудание);
  
• 
  осмотр, пальпация периферических лимфоузлов (шейные, надключичные, подмышечные, паховые, локтевые), пальпация брюшной полости (печень, селезенка, забрюшинные и подвздошные лимфоузлы);
  
• 
  пункционная и/или инцизионная биопсия с гистологическим(при необходимости-иммуногистохимическим)исследованием;
  
• 
  лабораторные исследования: полный анализ крови, лейкоцитарная формула, щелочная фосфатаза, биохимические показатели;
  
• 
  УЗИ печени, селезенки, внутрибрюшных и забрюшинных лимфоузлов, почек, периферических лимфоузлов (особенно не доступных для пальпации-подключичных, шейных);
  
• 
  радиоизотопное сканирование скелета с последующим рентгенологическим подтверждением очагов костной деструкции (спиральная КТ);
  
• 
  билатеральная трепан биопсия подвздошных костей для морфологического подтверждения поражения костного мозга;
  

Прогностические группы:

1. 
   благоприятная: 1А - НА стадии без факторов риска;
   
2. 
   промежуточная: 1А-Б, ПА-Б стадии с факторами риска;
   
3. 
   неблагопрятная: 1А-Б, ПА стадии с МТИ более 0,33; ПБ стадия с факторами риска и МТИ более 0,33; III и IV стадии.
   

Лечение больных благоприятной прогностической группы.

Стандартное лечение больных благоприятной группы включает 4 цикла полихимиотерапии по схеме АВ УО (реже другие схемы ПХТ 1 -й линии), затем, через 2-3 недели после последнего введения химиопрепаратов, начинается лучевая терапия на зоны первоначального поражения с разовой дозой (РОД) -1,8 - 2,0 Гр., 5 дней в неделю, до курсовой дозы (СОД) - 36-40Гр. Подобная схема лечения позволяет добиться полной ремиссии у 98% больных с 5-летней выживаемостью до 98-100%.

Лечение больных промежуточной прогностической группы.

Лечение больных промежуточной группы включает 6 циклов полихимиотерапии, главным образом по схеме АВУО, затем, на 14- 21 день после последнего введения химиопрепаратов, начинается лучевая терапия на зоны первоначального поражения с разовой дозой (РОД)-1,8 -2,0 Гр., 5 дней в неделю, до курсовой дозы (СОД) - 36-40Гр. Подобная схема лечения позволяет добиться полной ремиссии у 79-90% больных с 5-летней выживаемостью до 85-90%.

Лечение больных неблагоприятной прогностической группы

---

В лечении этой группы больных наиболее распространена программа ВЕАСОРР с лучевой терапией. Базовая схема ВЕАСОРР включает 8 курсов ПХТ: циклофосфан -650 мг/м² в 1-й день; доксорубицин 25 мг/м² в 1-й день; этопозид 100 мг/м² 1-3 дни; прокарбазин 100мг/м² 1-7 дни; преднизолон 40мг/м² 1-14 дни; винкристин 1,4 мг/м² в 8 день; блеомицин 10 мг/м² в 8 день. Циклы лечения повторяются каждые 3 недели.

После окончания ПХТ при уменьшении опухоли на 50-70% проводится лучевая терапия на остаточные лимфоузлы и/или зоны первоначального поражения до курсовой дозы (СОД) - 30-36 Гр. Программа ВЕАСОРР позволяет добиться полной ремиссии у 90% больных с 5-летней выживаемостью до 85-96%.

Высокодозная химиотерапия (ВДХ) применяется для лечения ранних рецидивов ЛГМ и проводится в специализированных клиниках, где боль ные, для профилактики инфекционных осложнений, находятся в изолированных боксах с ламинарным потоком стерильного воздуха. После проведения ВДХ выполняется пересадка аутологичных клеток предшественников кроветворения. Наиболее распространенные схемы ВДХ: BEAM (кармустин+этопозид+цитарабин+мелфалан), СВ V (циклофосфамид+этопозид +кармустин). ВДХ позволяет увеличить число полных ремиссий с 40% до 60 80%, а 3-летнюю безрецидивную выживаемость с 10% до 40-60%.

Диспансеризация больных лимфогранулематозом. Больные ЛГМ в полной ремиссии подлежат длительному динамическому наблюдению с целью выявления возможных рецидивов заболевания. На первом году обследование, включающее спиральную КТ, УЗИ, клинический и биохимический анализы крови - проводится 3-4 раза, затем - 2 раза в год и, начиная с 3 года - ежегодно на протяжении последующих 5 лет. До 50% рецидивов возникают в первый год наблюдения, развитие рецидива ЛГМ после 5 лет наблюдения бывает редко, поэтому в дальнейшем конт рольные исследования можно проводить 1 раз в 1-2 года.

Рак кожи: заболеваемость, причины, эпидемиология, предраковые заболевания, принципы классификации, клиника, диагностика, ранняя диагностика, дифференциальная диагностика, принципы комбинированного и комплексного лечения, первичная и вторичная профилактика.

Меланома: заболеваемость, причины, эпидемиология, предраковые заболевания, принципы классификации, клиника, диагностика, ранняя диагностика, дифференциальная диагностика, принципы комбинированного и комплексного лечения, первичная и вторичная профилактика.

---

Смотрите также файлы

• Программа среднего профессионального образования 44. 02. 03 Педагогика дополнительного образования (в области социальнопедагогической деятельности) Дисциплина Психология Практическое занятие 2.doc

• Аманжолов Срсен Аманжоллы.docx

• Рисунок 2 Отладочная плата ldmk1986BE92QI.docx

• 1. Служебный контракт может быть расторгнут до истечения срока испытания, если будет установлено, что гражданский служащий не соответствует должности, на которую принят.docx

• 8. Охрана труда при работе с ионизирующими излучениями.docx