ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 1171
Скачиваний: 8
76
Дефицит VIII фактора
Дефицит IX фактора
Дефицит XI фактора
гемофилия А
(80-85%), рецессивный
тип наследования, сцепленный с по-
лом
гемофилия В
(15-18%), рецессивный
тип наследования, сцепленный с по-
лом
гемофилия С
(очень редко), ауто-
сомно-рецессивный тип наследова-
ния
гематомный тип кровоточиво-
сти, гемартрозы.
увеличено время свертывания
крови, время кровотечения в
норме
2. Приобретенный дефицит прокоагулянтов
дефицит витамина К
(нарушение карбокси-
лирования II, VII, IX, X
факторов)
печеночная недоста-
точность
образование антител к
прокоагулянтам
-
у новорожденных;
-
при нарушении поступления желчи в
кишечник;
-
при длительном применении
антикоагулянтов непрямого действия;
-
при дисбактериозе.
-
нарушение синтеза II, V, VII, IX, X, XI, XII
факторов свертывания
Избыток антикоагулянтов:
-
избыточное введение гепарина;
-
избыточное образование гепарина (лейкозы, коллагенозы).
77
Активация фибринолиза:
избыточное образование тканевых активаторов плазминогена (ТАП);
нарушение разрушения ТАП (патология печени);
дефицит ингибиторов ТАП (патология печени);
наследственный дефицит
2
–антиплазмина.
Болезнь Виллебранда
(ангиогемофилия)
наследственный дефект синтеза фактора Виллебранда (синтезируется в эндо-
телии сосудов и является составной частью VIII плазменного фактора)
нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного механизмов ге-
мостаза
геморрагии кожи и слизистых
22.1.2.
Тромботический синдром
Тромбоз – прижизненное местное пристеночное образование в сосудах или
сердце плотного конгломерата из форменных элементов крови и стабилизи-
рованного фибрина.
Патогенез:
повреждение стенки сосуда;
повышение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов и тром-
боцитоз;
дефицит антикоагулянтов;
недостаточность фибринолиза;
избыток прокоагулянтов.
Схема активации системы фибринолиза:
Активаторы фибринолиза:
- эндотелиальный активатор фибринолиза;
-
стрептокиназа и другие микробные киназы;
-
урокиназа и др. тканевые киназы;
-
компоненты калликреин-кининовой системы.
плазминоген
плазмин
расщепление фибрина, фибриногена, V, VIII факторов свертывания крови
78
Ведущее звено патогенеза тромбообразования в артериях – поврежде-
ние сосудистого эндотелия, в венах – повышенная системная гиперкоагу-
ляция и стаз.
Роль сосудистой стенки в тромбообразовании:
Неповрежденный эндотелий обладает тромборезистентностью:
Эндотелий синтезирует вещества, препятствующие свертыванию крови
(простациклин, NО, гепариноподобные факторы, активаторы
антитромбина III, активаторы плазминогена)
Эндотелий инактивирует избыток прокоагулянтов (Y,YIII, IX, X фак-
торы, тромбин, тромбопластин, АДФ, тромбоксан А
2
и др.)
Нарушение структуры и функции эндотелия приводит к тромбообразованию.
Повреждение сосудистой стенки
спазм сосудов и активация тромбоцитов
адгезия тромбоцитов
реакция высвобождения БАВ
агрегация тромбоцитов и образование первичного тромбоцитарного
тромба
коагуляция крови
Дефицит антикоагулянтов:
наследственный дефицит антитромбина III (блокирует тромбин, IX, X,
XI, XII факторы свертывания)
рецидивирующее тромбообразование, инфаркты миокарда в молодом
возрасте, гепаринорезистентность
приобретенный дефицит антитромбина III:
-
при заболеваниях печени
-
при опухолях
-
при приеме гормональных противозачаточных средств
дефицит гепарина - во всех случаях гиперлипидемии (гепарин активиру-
ет липопротеидлипазу)
79
дефицит протеина С и протеина S (протеолиз активированных факторов
свертывания крови);
резистентность к активированному протеину С (наследственный дефект
V фактора свертывания – Лейденовская аномалия) (встречается в 60%
случаев тромбозов вен конечностей);
наследственная и приобретенная гипергомоцистеинемия (нарушение
функции эндотелиальных клеток
уменьшение антикоагулянтных
свойств эндотелия).
Избыток прокоагулянтов
:
полицитемии (эритроцитоз, тромбоцитоз);
изменение белкового состава плазмы (гиперпротеинемия, диспротеи-
немия, парапротеинемия);
активация прокоагулянтов при травмах, оперативных вмешательствах,
острой боли, стрессе, ожогах, гемолизе эритроцитов, цитолизе.
Недостаточность фибринолиза:
уменьшение синтеза плазминогена в печени;
нарушение образования тканевого активатора плазминогена (ТАП);
увеличение ингибиторов ТАП.
22.1.3. ДВС-СИНДРОМ
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови -
неспецифический патологический процесс, особая форма нарушения гемо-
стаза, характеризующаяся сочетанием тромботического и геморрагического
синдромов.
При остром ДВС-синдроме наблюдается чрезмерное образование тромби-
на и плазмина в периферической крови.
Причины:
генерализованные инфекции, сепсис;
все виды шока;
травматические хирургические вмешательства;
терминальные состояния;
массивный внутрисосудистый гемолиз, миолиз;
акушерская патология (отслойка плаценты, внутриутробная смерть
плода);
опухоли;
иммунопатологические процессы.
СТАДИИ ДВС:
–
Гиперкоагуляция,
–
Гипокоагуляция или коагулопатия потребления,
80
–
Дефибриногенация, тотальный, но не постоянный фибринолиз
(истощение запасов фибриногена вследствие развивающегося ги-
перфибринолиза),
–
Восстановление.
ПАТОГЕНЕЗ ДВС-СИНДРОМА
Повреждение
эндотелия
клетки (ткане-
вой фактор ак-
тивации тром-
боцитов)
Стимуляция
тромбоцитов и
макрофагов
(АДФ, фактор
некроза опухо-
ли, фактор ак-
тивации тром-
боцитов)
Повреждение
ткани
(ткане-
вой
фактор
свертывания)
Активация
свертывания
крови
Активация
фибринолиза
Тромбин
Плазмин
ДВС
Действия тромбина и плазмина
ТРОМБИН
ПЛАЗМИН
- образование фибрина
I, II – факто-
ров;
- деградация фибрина и фибриногена
продуктов деградации;
- агрегация тромбоцитов
тромбоцито-
пения;
- протеолиз V, VIII факторов и
их со-
держания;
- активация V, VIII факторов и
их ко-
личества;
- протеолиз фактора Вилебранда; XII, XI,
XIII факторов и их уменьшение;
- активация XIII фактора и его снижение; - изменение в гликопротеидах мембран
тромбоцитов.
- активация протеинов С и S и их умень-
шение;
- активация фибринолиза.
Изменения коагулограммы при ДВС
Показатели
Норма
ДВС
Количество тромбоцитов
150-400
10
3
/мкл
150
10
3
/мкл
Протромбиновое время
12-14 с
15 с
Активированное частичное тромбопластино-
вое время (АЧТВ)
25-38 с
38 с
Фибриноген
150-350 мг%
150 мг%
Продукты деградации фибриногена
2-10 мкг/мл
20 мкг/мл
Д-димеры
Отсутствуют
Присутствуют