ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 1168
Скачиваний: 8
71
Патогенез:
внутренний дефект гемопоэтических стволовых клеток;
нарушение системы кроветворного микроокружения;
иммунное повреждение на территории красного костного мозга.
Этиологические факторы
повреждение стволовых клеток красного костного мозга,
панцитопения
Эритропения
гипоксия
Лейкопения
резистентности к инфекци-
ям,
язвенно-некротические
процессы
Тромбоцитопения
кровоточивость
72
22. НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА
Гемостаз – (лат. Haima – кровь, stasis - остановка) в дословном переводе – ос-
тановка кровотечения.
В современном понимании гемостаз – «биологические процессы, обес-
печивающие целостность стенок кровеносных сосудов и жидкое состояние
крови, а также предупреждающие и купирующие кровотечения»
(З.С.Баркаган).
Компоненты гемостаза:
-
эндотелий кровеносных сосудов;
-
клетки крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты);
-
плазменные ферментные системы (свертывающая, противосвертывающая,
фибринолитическая, калликреин-кининовая).
22.1. Формы нарушения гемостаза
Геморрагический син-
дром или геморрагиче-
ский диатез
Тромботический
синдром
или
тромбофилии
Синдром диссеминированного
внутрисосудистого свертыва-
ния (ДВС-синдром) или тром-
богеморрагический синдром
22.1.1. Геморрагический синдром
Патогенез:
Нарушение сосудисто-
тромбоцитарного механизма
гемостаза:
-
вазопатии
-
тромбоцитопении
-
тромбоцитопатии
Нарушение коагуля-
ционного механизма
гемостаза:
- коагулопатии
Комбинированные
нарушения
- болезнь Виллеб-
ранда и др.
22.1.1.1. Вазопатии
-
нарушение структуры и (или) функции стенки сосудов, приводящие к кровоточивости
Наследственные:
-
геморрагическая телеангиэктазия
– болезнь Рандю–Ослера-Вебера
Приобретенные:
- геморрагические васкулиты
Патогенез:
Локальное недоразвитие стенки со-
судов с малым содержанием коллаге-
-
При болезни Шенлейна-Геноха повреж-
даются стенки сосуда комплексами ан-
73
на в базальной мембране приводит к
возникновению
множественных
аневризм (телеангиэктазов)
нару-
шение целостности стенки сосуда
неспособность тромбоцитов к адге-
зии и агрегации из-за аномалии стен-
ки сосуда
кровоизлияния в кожу и
слизистые
тиген+антитело. Антигенами являются
вирусы, бактерии, некоторые штаммы
стрептококка, пищевые аллергены и др.,
антителами - IgA.
-
Геморрагические высыпания при
инфекционных
заболеваниях
(корь, краснуха, сыпной тиф и др.)
-
При авитаминозе С (скорбут) (на-
рушение образования коллагена из
проколлагена)
22.1.1.2 Тромбоцитопении
-
количества тромбоцитов в единице объема крови (в норме 180-360х
10
9
/л)
(заболевания и синдромы, при которых кровоточивость обусловлена снижением количе-
ства тромбоцитов).
По происхождению: наследственные и приобретенные
Механизмы развития
тромбоцитопений
Причины тромбоцитопений
1.
Нарушение тром-
боцитопоэза
Наследственно обусловленные:
(врожденная мегакариоцитарная гипоплазия ко-
стного мозга, анемия Фанкони)
Приобретенные:
-
под действием факторов, повреждающих красный
костный мозг: физических (радиация), химиче-
ских (алкоголь, эстрогены, тиазиды, цитостати-
ки), биологических (вирусы гепатита С, ВИЧ)
-
дефицит витамина В
12
, фолиевой кислоты и др.
-
инфильтрация костного мозга опухолевыми клет-
ками
2.
Повышение разру-
шения тромбоци-
тов
антителами
(иммунные)
Идиопатическая тромбоцитопеническая пур-
пура
Образование антител к нормальным тромбоци-
там при дефекте иммунной системы (коллаге-
нозы)
цитотоксический тип аллергических реакций
на лекарственные препараты (сульфанилами-
ды, хинины, гепарин, препараты золота и др.)
при переливании несовместимой крови
3.
Повышение
по-
требления тромбо-
цитов
При повышенном тромбообразовании:
-
ДВС-синдром
-
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
74
(ТТП)
-
Гемолитический уремический синдром (ГУС)
4.
Секвестрация
тромбоцитов
гиперспленизм;
гемангиомы
22.1.1.3. Тромбоцитопатии
-
качественная неполноценность (дисфункция) тромбоцитов
Функции тромбоцитов:
1. Адгезивно-
агрегационная функция
Адгезия – прилипание тромбоцитов к субэндотелию со-
судов.
Агрегация – склеивание тромбоцитов между со-
бой
формирование тромбоцитарной пробки (первич-
ного тромбоцитарного тромба)
2. Участие в коагуляци-
онном механизме гемо-
стаза
Синтез тромбоцитарных и плазменных (V, VIII.
XIII, ФВ, фибриноген) факторов свертывания
крови
3. Секреция биологиче-
ски активных веществ
(реакция высвобожде-
ния), вызывающих:
местное сужение
сосудов
репарацию тканей
регулирование ме-
стной воспалитель-
ной реакции
адгезию, агрегацию
тромбоцитов
серотонин, тромбоксан А
2
и др.
тромбоцитарный фактор роста (усиление деления
фибробластов), трансформирующий фактор рос-
та-
,
- тромбоглобулин и др.
- тромбоглобулин, тромбоцитарный фактор –4 и
др.
АДФ, тромбоксан А
2
, фактор Виллебранда и др.
Тромбоцитопатии:
Наследственные
Приобретенные
1.
Нарушение адгезии тромбоцитов:
-
дефект рецепторов тромбоцитов
(гликопротеида Ib) – болезнь Бер-
нара Сулье
2. Нарушение агрегации:
Наблюдается как синдром при:
приеме некоторых лекарствен-
ных препаратов (аспирин, и
другие нестероидные противо-
воспалительные препараты,
трентал, дипиридамол, нейро-
лептики, цитостатики и др.),
75
-
дефект рецепторов тромбоцитов
(гликопротеидов II b, IIIа) – тром-
бастения Гланцмана.
1.
Нарушение реакции высвобож-
дения:
-
дефицит плотных гранул;
-
дефицит пула альфа-гранул (син-
дром серых тромбоцитов)
2.
Сочетанные нарушения функ-
ций:
- синдром Вискотта-Олдрича (нару-
шение адгезии, агрегации и реакции
высвобождения
).
лейкозах,
витамин В
12
-дефицитной ане-
мии,
уремии,
циррозах печени,
ДВС-синдроме,
парапротеинемиях
Последствия тромбоцитопений и тромбоцитопатий:
кровоточивость из микрососудов
петехии, экхимозы, меноррагии,
носовые кровотечения;
удлинение времени кровотечения и ретракции сгустка крови;
время свертывания крови обычно не меняется.
22.1.1.4. Коагулопатии
-
геморрагический синдром в результате первичного нарушения коагуляци-
онного механизма гемостаза (плазменных ферментных систем: сверты-
вающей, противосвертывающей, фибринолитической).
По происхождению: наследственные и приобретенные
Механизмы развития коагулопатий:
дефицит прокоагулянтов;
избыток антикоагулянтов;
активация фибринолиза.
Дефицит прокоагулянтов:
1. Наследственный дефицит прокоагулянтов
Наследственный дефицит любого
фактора свертывания крови может
стать причиной возникновения ге-
моррагического синдрома, за исклю-
чением XII фактора.