ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 19.11.2021
Просмотров: 1174
Скачиваний: 8
66
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Иммунные
-
переливание несовместимой крови;
-
резус – несовместимость матери и плода;
-
образование аутоантител к собственным эритро-
цитам.
Токсические
-
действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец,
фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды,
токсины гемолитического стрептококка, стафило-
кокков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды,
фенацитин).
При механиче-
ском повреждении
эритроцитов
-
протезирование сосудов и клапанов сердца,
-
длительный бег по твердому грунту.
Картина периферической крови:
- клетки физиологической регенерации:
ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов
- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроци-
ты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с
ядерным сдвигом влево.
ОСТРЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
по функциональному состоянию костного мозга
- регенераторные
,
по типу кроветворения -
нормобластические
,
по цветовому показателю -
нормо- или гиперхромные,
по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)
- макроцитарные
Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные
67
Наследственные гемолитические анемии
Мембранопатии -
патология мембран
эритроцитов
(микросфероцитоз,
овалоцитоз, стома-
тоцитоз;
акантоцитоз)
Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь
Минковского Шоффара):
дефект спектрина
нарушение эластичности эрит-
роцитов
потеря частей мембраны и образование
микросфероцитов
интенсивный фагоцитоз микро-
сфероцитов макрофагами селезенки
продолжи-
тельности жизни эритроцитов
Энзимопатии
(дефицит ферментов
гликолиза,
пентозо-фосфатного
пути окисления глю-
козы,
системы глютатиона)
Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ:
дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы
нарушение образования восстановленной формы глю-
татиона
нарушение антиоксидантной системы
эритроцита
гемолиз при действии окислителей
(ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты,
конских бобов и др.)
Гемоглобинопатии
(нарушение синтеза
глобина)
Патогенез серповидно-клеточной анемии:
замена в
- цепи глобина глютаминовой кислоты на
валин
кристаллизация гемоглобина при гипоксии и
ацидозе
образование серповидных эритроцитов
гемолиз
агрегация в микроцир-
куляторном русле
ишемия
Патогенез талассемии:
-талассемия – нарушен синтез
-цепей глобина
-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез
-цепей глобина
синтез ге-
моглобина
гипохромия
эритроцитов
неэффективный
эритропоэз
(разрушение
эритроцитов в
костном мозге)
агрегация несба-
лансированных
-
цепей глобина
мишеневидные
эритроциты
продолжитель-
ности жизни эрит-
роцитов
68
21.2.4. Дизэритропоэтические анемии
развиваются при:
-
нарушении регуляции эритропоэза;
-
дефиците веществ, необходимых для эритропоэза (дефицитные анемии
– железо-, витамин В
12
-, фолиево-, белководефицитные);
-
активности ферментов, участвующих в эритропоэзе (нарушение
включения железа в гем –железорефрактерные анемии);
-
повреждении стволовых клеток красного костного мозга (гипо- и апла-
стические анемии);
-
замещении эритропоэтической ткани опухолевой (метапластические)
анемии.
21.2.4.1. Железодефицитные анемии
Причины:
-
хронические кровопотери;
-
нарушение всасывания железа в тонком кишечнике;
-
повышенная потребность в железе в период роста, беременности, лак-
тации
-
недостаточное поступление железа с пищей;
-
нарушение транспорта железа при
трансферрина.
Патогенез железодефицитной анемии:
содержания Fe в сыворотке крови, костном мозге и депо
нарушение синтеза гемоглобина
активности железосодержащих ферментов
гемическая гипоксия
тканевая гипоксия
выпадение волос, ломкость ногтей,
сухость кожи, атрофия сосочков языка (из-
вращение вкуса),
атрофия слизистой ЖКТ
гипохромия эритроцитов (анулоциты), пойкилоцитоз, анизоцитоз (микроци-
ты), склонность к лейкопении;
по цветовому показателю –
гипохромная;
по функциональному состоянию костного мозга –
гипорегенераторная;
по типу кроветворения -
нормобластическая;
по среднему диаметру эритроцитов СДЭ –
микроцитарная.
69
21.2.4.2. Витамин В
12
– дефицитные анемии
Причины:
- нарушение образования внутреннего фактора Касла – гастромукопротеина
(атрофия париетальных клеток желудка, резекция желудка, генетический де-
фект синтеза гастромукопротеина, разрушение клеток желудка антителами)
- нарушение всасывания в тонком кишечнике;
- повышенное расходование при беременности, лактации;
- дифиллоботриоз;
- нарушение депонирования при поражениях печени;
- недостаточное поступление витамина с пищей.
Патогенез:
витамина В
12
метилкобаламина
образования тетрагидрофолиевой
кислоты
нарушение синтеза ДНК
нарушение процессов деле-
ния и созревания эритроци-
тов
мегалобластический
тип кроветворения
неэффективный эритропоэз
нарушение пролифера-
ции клеток желудочно-
кишечного тракта
атрофия слизистой же-
лудка, кишечника, глос-
сит Гюнтера (Хантера)
продолжительности жизни
эритроцитов
анемия
дезоксиаденозилкобаламина
нарушение синтеза жирных
кислот
нарушение образования мие-
лина
дегенерация задних и боковых
рогов спинного мозга
фуникулярный миелоз
(парестезии, нарушение по-
ходки, боль)
КАРТИНА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ:
анизоцитоз, пойкилоцитоз, гиперхромия эритроцитов, появление мегалоци-
тов и мегалобластов, эритроцитов с тельцами Жолли и кольцами Кабо,
ретикулоцитов, лейкопения, появление полисегментированных гигантских
нейтрофилов, тромбоцитопения
ВИТАМИН В
12
- ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ
по типу кроветворения –
мегалобластическая,
по функции костного мозга –
гипорегенераторная,
по цветовому показателю –
гиперхромная,
по СДЭ
– мегалоцитарная.
70
РАЗЛИЧИЕ В
12
И ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНЫХ АНЕМИЙ
В
12
-дефицитная анемия
Фолиеводефицитная анемия
Причины
Наиболее частая причина – нару-
шение всасывания при
секреции
внутреннего фактора Касла и по-
вреждении слизистой тощей кишки
(атрофический гастрит, энтерит)
Чаще алиментарный дефицит
и нарушение всасывания при
приеме противосудорожных
препаратов, злоупотреблении
алкоголем
Всасывание
Тощая кишка (взаимодействие
внутреннего фактора Касла и ре-
цепторов на слизистой тощей киш-
ки)
Верхний отдел тонкой кишки
Транспорт
Транскобаламины I, II, III
Запасы
В печени значительны, истощают-
ся через 4-5 лет
Незначительны, истощаются
через 3-4 месяца
Механизм дейст-
вия
1) Снижено образование метилко-
баламина
образование тетра-
гидрофолиевой кислоты
нару-
шение синтеза ДНК
2) Снижено образование дезоксиа-
денозилкобаламина
нарушение синтеза жирных кислот,
нарушение образования миелина
образование тетрагидрофо-
лиевой кислоты
нарушение
синтеза ДНК
Клинические про-
явления
- Мегалобластическая анемия
- Атрофический гастрит,
- Глоссит Хантера
- Фуникулярный миелоз
Мегалобластическая анемия,
Нет фуникулярного миелоза и
глоссита Хантера, редко атро-
фический гастрит
Содержание фо-
лиевой кислоты в
сыворотке крови и
эритроцитах
В сыворотке
; в эритроцитах –
в норме или
Понижено
Лечение
Витамин В
12
Фолиевая кислота
21.2.4.3. Апластическая анемия
Наследственная (анемия
Фанкони)
Приобретенная
в результате генетического
дефекта эритропоэза
в результате действия на красный костный мозг экзоген-
ных и эндогенных факторов:
-
физических (ионизирующая радиация);
-
химических (бензол, пестициды, соли тяжелых ме-
таллов, красители; лекарственные препараты - цито-
статики, сульфаниламиды и др.);
-
биологических (вирусы, бактерии);
-
аутоантител и иммунных комплексов;
-
истощение функции костного мозга при хронических
анемиях.