ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 48
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
б. Эхокардиография может выявить открытый артериальный проток и другие, связанные с ним анатомические аномалии.
в. Катетеризация полостей сердца полезна для диагностики сопутствующих поражений сердца. Признаки открытого артериального протока:
(1) Повышенное насыщение крови кислородом в лёгочной артерии (по сравнению с пробами, взятыми из правого желудочка).
(2) Возможность проведения зонда из лёгочной артерии через проток в аорту.
4. Лечение.
а. Хирургическое лечение состоит в лигировании протока. Альтернатива оперативного вмешательства — закрытие артериального протока чрескожным интравенозным доступом с применением специальных катетеров и устройств. Применяют клипирование протока с помощью эндоскопической техники.
Операции подлежат следующие больные:
(1) Недоношенные дети с тяжелой дисфункцией легких
(2) Младенцы, страдающие сердечной недостаточностью в течение первого года жизни
(3) Бессимптомные дети с открытым протоком, который сохраняется до 2 или 3 лет
б. Индометацин, ингибитор простагландина, был использован с некоторым успехом для закрытия протока у недоношенных детей с симптомным изолированным открытым артериальным протоком.
Коарктация аорты
C. Коарктация аорты.
1. Обзор. Коарктация - выраженное сужение аорты, встречается вдвое чаще у мальчиков, чем у девочек.
а. Она обычно расположена рядом с артериальным протоком.
б. Коарктация может быть смертельной в первые несколько месяцев жизни, если ее не лечить.
в. Сочетанные внутрисердечные дефекты, присутствующие у 60% пациентов, включают в себя открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и двустворчатый аортальный клапан.
г. Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку. Возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:
(1) гипертонический — в дуге аорты и её ветвях;
(2) гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности).
д. Возникают обходные пути кровотока вокруг коарктации: от уровня выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения.
2. Клиническая презентация.
а. Некоторые дети бессимптомны в течение нескольких лет.
б. У других детей симптомы, свидетельствующие о сердечной недостаточности, возникают вскоре после рождения.
с. Головные боли, носовые кровотечения, слабость нижних конечностей и головокружение могут наблюдаться у ребенка с симптомной коаркцией.
3. Диагностика.
а. Физикальные данные включают:
(1) гипертензия на верхних конечностях
(2) Отсутствие или снижение пульса на нижних конечностях
(3) Систолический шум выслушивается во всех точках сердца и проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума — II—III межреберье слева от грудины. Иногда шум лучше можно выслушать в межлопаточном пространстве слева на уровне II—V грудных позвонков.
б. Рентгенография грудной клетки может выявить «узурацию» ребер у детей старшего возраста, отражающие коллатеральные пути через межреберные артерии.
с. Эхокардиография определяет степень ограничения потока и другие сопутствующие аномалии.
д. Обычно рекомендуется назначать катетеризацию сердца для определения местоположения коарктации и любых связанных с ней сердечных дефектов.
4. Лечение.
а. Хирургическая коррекция коарктации показана для всех пациентов и может быть отсрочена до 5-6 лет у бессимптомных пациентов. Операция показана, если градиент АД между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых (до года) показана при выраженной артериальной гипертензии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5-7 лет. Следует учесть, что у детей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив сужения (отверстие
анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
б. Оперативные процедуры включают:
(1) Резекция и конец в конец анастомоз
(2) Синтетическая заплата. При сужении аорты на протяжении более 2,5 см — резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).
(3) Истмопластика лоскутом из подключичной артерии: (Дистальная часть подключичной артерии пересекается. Из проксимальной части подключичной артерии формируется заплата для увеличения аорты на уровне коарктации).
(4) Шунтирование.
с. Любые связанные с этим пороки также должны быть устранены.
5. Осложнения:
а. Остаточная гипертензия может быть проблемой после операции.
б. Повреждение спинного мозга из-за ишемии во время операции возникает редко.
с. Послеоперационная ишемия кишечника редкое, но грозное осложнение и связано с послеоперационной гипертензией.
д. Послеоперационная аневризма на месте оперативного вмешательства.
ДМПП
D. Дефект межпредсердной перегородки.
1. Классификация. Дефект межпредсердной перегородки встречаются в два раза чаще у женщин-детей, чем у детей мужского пола. Обычно встречаются три типа:
а. Ostium secundum defect или дефекты вторичной перегородки. В средней части предсердной перегородки обусловливают большинство дефектов межпредсердной перегородки.
б. Sinus venosus defects или дефекты венозного синуса.Венозные дефекты синуса расположены в верхней асти предсердной перегородки и им часто сопутствуют аномальный дренаж легочных вен.
в. Ostium primum defects(дефекты первичной перегородки)являются компонентами дефектов атриовентрикулярной перегородки и расположены на стороне предсердий митрального и трикуспидального клапанов и могут на них переходить, создавая открытый атриовентрикулярный канал.
г. Patent foramen ovale.Открытое овальное окно не считается дефектом межпредсердной перегородки(в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови).
2. Патофизиология.
а. При большом дефекте давления в предсердиях равны по обеим сторонам межпредсердной перегородки.
б. Так как опорожнение предсердий происходит во время диастолы желудочков, направление шунта на уровне предсердия определяется относительной растяжимостью правого и левого желудочков (диастолический феномен). Поскольку правый желудочек является более податливым, чем левый желудочек, поток остается слева направо через дефект межпредсердной перегородки.
с. Это приводит к умеренному увеличению легочного кровотока, что вызывает умеренное замедление развития.
д. Если левосторонний сброс не исправлен, может развиться легочная гипертензия из за поражения легочных сосудов, приводящая к развитию легочного сердца. Это приводит к тому, что правый желудочек становится менее податливым, чем левый, и сброс происходит справа налево через дефект межпредсердной перегородки.
3. Клинические проявления:
а. ДМПП – порок «бледного» типа. Умеренная одышка и легкая утомляемость проявляются в младенчестве и раннем детстве.
б. Если оставшиеся симптомы не лечить, то они могут прогрессировать до застойной сердечной недостаточности как у взрослых, часто возникающих после эпизода фибрилляции предсердий.
с. Первоначально у пациентов могут присутствовать неврологические симптомы, включая цереброваскулярный инсульт или транзиторную ишемическую атаку.
4. Диагностика.
а. Физикальное обследование выявляет систолический шум в втором или третьем межреберье слева и усиленный, расщепленный, второй сердечный тон.
б. Рентгенограмма грудной клетки выявляет умеренное расширение правого желудочка и усиление сосудистого легочного рисунка.
с. ЭКГ выявляет признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофию правого предсердия и желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.
д. Эхокардиография может определять дефект межпредсердной перегородки и учитывать направление шунтирования.
е. Катетеризация сердца может сделать диагноз на основании повышения насыщения крови кислородом в правом предсердии. Количество шунта слева направо можно рассчитать.
5. Лечение зависит от объема сбрасываемой крови.
а. Некоторые дефекты межпредсердной перегородки могут закрыться спонтанно (старше 2 лет – крайне редко).
б. Закрытие дефекта показано, если легочный кровоток 1,5 - 2 раза больше, чем системный кровоток. Кроме того, пациенты с документированными неврологическими событиями подлежат закрытию дефекта предсердной перегородки. Абсолютные показания к раннему оперативному лечению: дефекты первичной перегородки, а также обширные дефекты вторичной перегородки, особенно если выявлен аномальный дренаж лёгочных вен.
в. Операция заключается в ушивании ДМПП, либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения и гипотермии.
г. Закрытие может быть выполнено путем чрескожного подхода в отделениях рентгенэндоваскулярной хирургии.
д. Риск летального исхода менее 1%.
е. Идеальное время для закрытия - 4 или 5 лет, прежде чем ребенок пойдет в школу.