ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 47
Скачиваний: 2
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
ДМЖП
E. Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
1. Классификация. Дефекты межжелудочковой перегородки являются наиболее распространенными врожденными пороками сердца. Сочетанные аномалии, такие как коарктация аорты, часто сопровождают ДМЖП. Они классифицируются в соответствии с их расположением в желудочковой перегородке.
а. Коновентрикулярный дефект является наиболее распространенным дефектом межжелудочковой перегородки и встречается в 70% -80% случаев.
б. Мышечные дефекты могут быть одиночными или множественными (встречающимися в 10-15%).
с. Дефект в области атриовентрикулярного канала встречается у 5% изолированных дефектов.
д. Коносептальные дефекты (дефект на выходе) составляют 5% -10% дефектов (также называемых супракристальными или инфундибулярными (воронкообразными дефектами).
2. Патофизиология.
а. При большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в обеих желудочках равны по обе стороны.
б. Поскольку опорожнение желудочков происходит во время систолы, направление шунта на уровне желудочков определяется относительным сопротивлением в легочном и системном кровотоке (систолический феномен).
(1) Поскольку легочное сосудистое сопротивление намного меньше, чем системное сосудистое сопротивление, поток крови остается слева направо от дефекта межжелудочковой перегородки.
(2) Это приводит к значительному увеличению легочного кровотока, который налагает объемную нагрузку на левый желудочек и может привести к ранней сердечной недостаточности.
в. Другие побочные эффекты избыточной циркуляции легких включают:
(1) Плохое питание
(2) Снижение физического и умственного развития
(3) Частые инфекции дыхательных путей
(4) Повышенное легочное сосудистое сопротивление
(5) Развитие необратимых склеротических изменений в сосудах легких.
(a) Это состояние приводит к более высокому сопротивлению легочных сосудов, чем системное сопротивление, и приводит к изменению потока через дефект межжелудочковой перегородки «справа налево» (синдром Айзенменгера).
(b) В данной ситуации пациент не подлежит операции.
3. Клинические проявления.
а. Малые дефекты межжелудочковой перегородки редко вызывают выраженные симптомы у новорожденных или в раннем детстве, и эти дефекты могут спонтанно закрыться до их распознавания.
б. Симптомы обычно наблюдаются при дефектах межжелудочковой перегородки, размеры которого приближаются к диаметру корня аорты.
(1) Дети с большими дефектами обычно имеют одышку при нагрузке, легкую утомляемость и повышенную заболеваемость легочными инфекциями.
(2) Тяжелая сердечная недостаточность наблюдается у младенцев, но реже встречается у взрослых детей.
4. Диагностика.
а. При физикальном осмотре выявляется жесткий пансистолический шум с эпицентром в III—IV межреберье у левого края грудины. Шум усиливается по направлению к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на межлопаточную область шум не проводится. При выравнивании давлений в желудочках систолический шум исчезает. Для большого ДМЖП характерен акцент II тона над лёгочной артерией.
б. Рентгенография грудной клетки и электрокардиограмма, особенно при больших дефектах межжелудочковой перегородки, свидетельствуют о бивентрикулярной гипертрофии.
в. Катетеризация сердца необходима для определения выраженности шунта слева направо, сопротивления сосудов легких и местонахождения дефектов. При большом ДМЖП отмечают повышение оксигенации и давления в правом желудочке и лёгочной артерии.
5. Лечение.
а. Хирургическое закрытие дефекта показано:
(1) Младенцы со значительной сердечной недостаточностью или нарастающим сопротивлением в легочных сосудах
(2) Бессимптомные дети со значительными шунтами, у которых не было спонтанного закрытия в возрасте до 2 лет
(3) Пациенты с легочным кровотоком в 1,5 - 2 раза больше системного кровотока.
б. Послеоперационная летальность <5% и связана с степенью предоперационной легочной гипертезии.
в) Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного кровообращения и углублённой гипотермии. Оно заключается в ушивании дефекта на прокладках (чтобы не прорезались швы) либо во вшивании заплаты.
Тетрада Фалло
F. Тетрада Фалло.
1. Патофизиология.
а. Тетрада Фалло, одна из наиболее распространенных синих врожденных пороков сердца состоит из:
(1) Обстукция оттока из правого желудочка (cтеноз выходного отдела правого желудочка (инфундибулярныи, клапанный или комбинированный), в 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лёгочной артерии и её ветвей).
(2) Дефект межжелудочковой перегородки
(3) Гипертрофия правого желудочка
(4) «An overriding aorta» - Декстропозиция аорты (дренирует оба желудочка).
б. Добавление дефекта межпредсердной перегородки (что имеет меньшее физиологическое значение) превращает это условие в пентаду Фалло.
в. Поскольку сопротивление к оттоку из правого желудочка превышает системное сосудистое сопротивление, происходит шунтирование справа налево, что приводит к снижению сатурации крови и цианозу.
г. Толерантность к физической нагрузке ограничена из-за невозможности увеличения легочного кровотока.
2. Клинические проявления.
а. Цианоз и одышка при нагрузке обычно наблюдаются у пациентов с тетрадой Фалло. Дети вскоре узнают, что на корточках они могут временно смягчить эти симптомы.
(1) При приседании увеличивает системное сосудистое сопротивление, которое уменьшает величину шунта справа налево и вызывает увеличение легочного кровотока.
(2) Цианоз наблюдается при рождении в 30% случаев, к первому году - 30%, у остальных цианоз возникает не позже 7 лет. Характерны полицитемия, тромбозы и симптом барабанных палочек.
б. Инсульт и сепсис мозга представляют собой основные угрозы жизни, поскольку сердечная недостаточность встречается редко.
3. Диагностика.
а. Физикальный осмотр выявляет «барабанные палочки» пальцев и цианоза. Часто слышен жесткий систолический шум легочного стеноза.
б. Аускультативно выслушивают грубый скребущий систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, занимающий всю систолу. Шум обусловлен стенозом лёгочной артерии. Похожий шум можно выслушать при ДМПП, но в отличие от последнего, ослаблен или отсутствует II тон на лёгочной артерии (поскольку давление в лёгочной артерии ниже обычного). I сердечный тон громкий.
в. ЭКГ. Правограмма. В правых грудных отведениях — симптомы гипертрофии правого желудочка; у 1 /3 больных — неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
г. Рентгенологическое исследование. Лёгочный рисунок обеднён (у детей старшего возраста и у взрослых усилен за счёт коллатералей). Форма сердца в виде башмачка (нет II дуги). Увеличен размер правого желудочка.
д. Эхокардиография. Нет перехода передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку. Широкая аорта расположена над дефектом. ЭхоКГ позволяет определить степень смещения аорты вправо, размеры ДМЖП, степень стеноза лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка.
е. Катетеризация сердца важна для определения уровня легочной обструкции и размера основного ствола и ветвей легочной артерии. Обнаруживают высокое давление в правом желудочке, равное левому, а также значительный градиент давления между лёгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, где регистрируется пониженная оксигенация крови.
4. Лечение зависит от многих переменных, включая анатомию дефекта и возраст ребенка.
а. Лечение одышечно-цианотических приступов. Больным с тетрадой Фалло нельзя назначать сердечные гликозиды. Причина в том, что при инфундибулярном стенозе лёгочной артерии усиление сокращений правого желудочка способствует спазму стенозированного отдела. Поэтому во время приступа назначают транквилизаторы или промедол, кордиамин. При отсутствии эффекта от проводимой терапии в/в струйно вводят 4% р-р бикарбоната натрия, 5% р-р глюкозы, р-р Рингера, реополиглюкин с добавлением эуфиллина, инсулина и витаминов. Если приступ не купируется, показана экстренная
операция.
б. Общая коррекция проводится после 2 лет.
в. Существует споры о том, следует ли исправлять дефект до этого возраста. Многие считают, что сначала необходимо выполнить паллиативный системно-легочный шунт (Blalock-Taussig - цель паллиативной операции — увеличить кровоток по лёгочной артерии), после чего следует окончательная коррекция. Окончательную коррекцию производят спустя 1-3 года, лучше всего в 6-7 лет.
г. Виды паллиативных операций.
(1) Операция Блёлока- Тауссиг — подключично-лёгочный анастомоз.
(2) Операция Уотерсшоуна-Кули — боковой анастомоз между нисходящей аортой и правой ветвью лёгочной артерии.
(3) Операция Потса-Смита — боковой анастомоз между нисходящей аортой и левой ветвью лёгочной артерии.
д. Радикальная операция при тетраде Фалло — закрытие ДМЖП заплатой и устранение стеноза лёгочной артерии. Операцию выполняют с использованием искусственного кровообращения и кардиоплегии или углублённой гипотермии.
е. Риск операции зависит от возраста пациента и степени цианоза.
ж. После коррекции обычно наблюдается резкое улучшение.
Транспозиция магистральных сосудов
G. Транспозиция магистральных сосудов.
1. Патофизиология.
а. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) происходит, когда аорта возникает из морфологического правого желудочка, а легочная артерия возникает из морфологического левого желудочка. Это приводит к двум независимым параллельным схемам кровотока.
б. Выживание зависит от связи между правой и левой сторонами сердца, что позволяет смешивать кислородсодержащую и неокисленную кровь. Это сообщение обычно происходит через дефект межпредсердной перегородки, хотя также может присутствовать открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки. При транспозиции магистральных сосудов сброс крови через шунты осуществляется в обоих направлениях, и чем больше диаметр шунта, тем менее выражена гипоксемия. При сочетании транспозиции магистральных сосудов с ДМЖП лёгочный кровоток резко увеличен, развивается лёгочная гипертензия.
2. Клиническая картина. Сразу же после рождения у ребёнка отмечают тотальный цианоз, вскоре возникают одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отёки, асцит.
3. Диагностика.
а. Эхокардиограмма показывает задний сосуд, разделяющийся на правую и левую легочные артерии, возникающие из левого желудочка.
б. Катетеризация сердца предназначена для детей с дополнительными внутрисердечными или внесердечными аномалиями или неадекватным шунтированием.
4. Лечение.
а. При неадекватном шунтировании баллонная предсердная септостомия выполняется для увеличения размера межпредсердной коммуникации и облегчения смешивания крови. После септостомии следует окончательная хирургическая коррекция.
б. Операция включает:
а. «артериальное переключение -свич» - разделение магистральных артерий с перемещением коронарных артерий и соответствующими анастомозами аорты в левый и легочной артерией в правый желудочки (операция Жатене).
б. Инверсия предсердий (операции Сеннинга и Мастерда).