Файл: Программа государственной итоговой аттестации подготовка кадров высшей квалификации в ординатуре по специальности.pdf

10 недостаточность коры надпочечников. Врожденная гиперплазия коры надпочечников.
Врожденная гипоплазия коры надпочечников. Нарушения половой дифференцировки
(интерсексуализм, истинный гермафродитизм)
Болезни системы крови. Анемии. Постгеморрагические анемии. Гипопластические и апластические анемии. Дефицитные анемии. Особенности гемостаза у новорожденных.
Геморрагические расстройства у новорожденных. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови.
Заболевания кожи и подкожной клетчатки. Врожденные и наследственные заболевания кожи. Фетальный ихтиоз. Эритродермия Брока. Буллезная ихтиозоформная эритродермия.
Вульгарный ихтиоз. Врожденный буллезный эпидермолиз. Приобретенные неинфекционные состояния и болезни кожи. Опрелости. Адипонекроз. Склерема. Себорейный дерматит.
Инфекционные заболевания кожи и подкожной клетчатки. Пузырчатка новорожденных.
Эксфолиативный дерматит Риттера. Мастит новорожденных. Некротическая флегмона новорожденных. Заболевания пуповинного остатка и пупочной ранки. Грыжа пупочного канатика.
Свищи пупка. Фунгус пупка. Омфалит
Наследственные заболевания. Фенилкетонурия. Галактоземия. Муковисцидоз. Прочие наследственные заболевания
Гнойно-воспалительные
заболевания.
Гнойный лимфаденит.
Гнойный отит.
Остеомиелит. Язвенно-некротическийэнтероколит. Перитонит. Перфорация кишечника. Сепсис.
Ранний неонатальный сепсис. Поздний неонатальный сепсис. Кандидозы. Особенности иммунитета при инфекционных заболеваниях у новорожденных детей. ВИЧ-инфекция у новорожденных. Профилактика передачи вируса иммунодефицита человека от матери к ребенку.
Патология недоношенных детей.
Организация выхаживания недоношенных детей.
Транзиторная гипербилирубинемия. Гипогликемия. Нарушения обмена кальция, натрия, магния, калия.
Неинфекционные поражения легких. Респираторный дистресс-синдром недоншенных новорожденных. Первичные ателектазы. Легочное кровотечение. Болезнь гиалиновых мембран.
Бронхолегочная дисплазия. Хроническая легочная недостаточность недоношенных. Синдром
Вильсона-Микити.
Пневмонии недоношенных детей.
Гипоксические и ишемические поражения ЦНС.
Менингиты и менингоэнцефалиты.
Неонатальные желтухи. Билирубиновая энцефалопатия.
Вродженные инфекции у недоношенных.
Особенности гнойно-септической инфекции. Локализованная гнойная инфекция. Сепсис.
Поражение желудочно-кишечного тракта. Дисбиоз. Энтероколиты. Язвенно-некротический энтероколит. Кишечные инфекции
Геморрагические заболевания.
Анемии недоношенных.
Неотложные состояния в неонатологии:
- остановка сердца;
- остановка дыхания;
- острая сердечная недостаточность;
- острая сосудистая недостаточность;
- гипертермия, перегревание;
- гипотермия;
- судороги;
- острая дыхательная недостаточность;
- пневмо-, гидро-, гематоторакс;

11
- острый отёк лёгких;
- острая обструкция верхних дыхательных путей;
- нарушения ритма сердца;
- наружные кровотечения;
- внутренние кровотечения;
- нарушение сознания;
- анафилактический шок;
- кома (гипо-, гипергликемическая, анемическая, печёночная, мозговая, неясной этиологии);
- острая надпочечниковая, почечная, печёночная недостаточность;
- синдром дегидратации.
Неотложные состояния, требующие хирургического вмешательства:
Непроходимость желудочно-кишечного тракта: врожденная высокая и низкая кишечная непроходимость, атрезия ануса, атрезия пищевода.
Врожденные пороки развития, обусловливающие синдром асфиксии у новорожденных.
Атрезия хоан. Синдром Пьера-Робена. Врожденная диафрагмальная грыжа. Первичная гипоплазия легких. Врожденная лобарная эмфизема. Кистозное поражение легких.
Хирургические заболевания, ведущие к острой задержке мочи у новорожденных. Пороки развития почек. Тромбоз почечных вен и артерий. Пороки развития мочевого пузыря. Пороки развития уретры.
Острые хирургические гнойно-воспалительные заболевания. Язвенно-некротический энтероколит. Флегмона новорожденных. Остеомиелит. Стафилококковая деструкция легких.
Хирургический сепсис новорожденных.
Напряженная кефалогематома. Большая субдуральная гематома. Травматические переломы ключицы и трубчатых костей. Ущемленная пахово-мошоночная грыжа. Острая водянка яичка.
Родовая травма мошонки. Перекрут семенного канатика.
Боль и обезболивание в неонатологии. Причины боли у новорожденных. Особенности болевых реакций у новорожденных. Методы объективизации оценки боли в неонатологии (шкалы оценки боли). Нефармакологические методы ведения боли у новорожденных. Медикаментозное лечение боли. Стратегия профилактики боли в неонатологии.
Вскармливания доношенных и недоношенных детей. Грудное вскармливание, профилактика гипогалактии. Смешанное и искусственное вскармливание. Энтеральное и парентеральное питание; способы энтерального питания, расчет основных пищевых ингредиентов, расчет парентерального питания.
Функциональные и специальные методы диагностики и терапии:
Врач-неонатолог должен уметь оценить:
- данные лабораторных методов исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, копрограмма, биохимический анализ крови, показатели КОС и электролитов крови, данные иммунологических, бактериологических, вирусологических, генетических методов обследования;
- данные инструментальных методов исследования: ультразвукового (нейросонография, эхокардиография, УЗИ внутренних органов др.), ренгенологического (ренгенография, РКТ), магнитно-резонансного; электрокардиографического, электроэнцефалографического;
- данные аппаратного мониторинга новорожденных, находящихся в критическом состоянии;
- выбор метода респираторной терапии в зависимости от клинической картины, данных дополнительных методов обследования; коррекция параметров ИВЛ в зависимости от показателей
КОС и газов крови;
- составление программы инфузионной терапии в зависимости от клинической картины и данных лабораторных методов исследования.
Примеры заданий 3-го этапа ГИА
Билет № 1

12 1. Пренатальная диагностика и диспансеризация
2. Принципы терапии респираторного дистресс-синдрома новорожденных. Заместительная терапия экзогенными сурфактантами
3. Классификация сепсиса
Билет № 2
1. Структура перинатальной смертности. Задачи неонатологии
2. Оценка физического развития плода и новорожденного. ЗВУР
3. Первичная и реанимационная помощь новорожденным в родильном зале
Билет № 3
1. Иммунная система плода и новорожденного. ИДС у новорожденных
2. Противоэпидемические мероприятия в роддоме и ОПН. Организация инфекционного контроля
3. Синдромы поражения ЦНС у недоношенных
Билет № 4
1. Структура ранней неонатальной смертности. Принципы анализа истории болезни умершего новорожденного.
2. Принципы ранней стабилизации состояния новорожденных после асфиксии
3. Лучевая диагностика поражений ЦНС у новорожденных. Показания для нейросонографии
Билет № 5
1. Задачи перинатальной службы
2. Выхаживание недоношенных с ЭНМТ: инфузионная терапия
3. Классификация пневмоний новорожденных
Билет № 6
1. Адаптация новорожденных. Нарушение адаптации
2. ГВЗ новорожденных.
3. Гипогликемия у новорожденных. Лечение
Билет № 7
1. ГВЗ. Профилактика
2. Врожденные пороки сердца Принципы лечения недостаточности кровообращения
3. Кроветворение и особенности гемограммы у новорожденных
Билет № 8
1. Бронхолегочная дисплазия. Критерии постановки диагноза. Принципы терапии. Профилактика.
2. Гипербилирубинемии новорожденных. Принципы терапии. Профилактика билирубиновой энцефалопатии
3. Показания и принципы ИВЛ при асфиксии
Билет № 9
1. Состояние иммунной системы у новорожденных с ГВЗ. Лечение вторичного иммунодефицитного состояния
2. Эндокринопатии новорожденных. Лечение сольтеряющей формы адреногенитального синдрома
3. Алкогольный и табачный синдромы плода
Билет № 10
1. Недоношенные дети. Классификация по гестационному возрасту и массе. Понятия
«постконцептуальный» и «откорригированный» возраст
2. Виды нарушения КОС
3. Острая почечная недостаточность у новорожденных
Билет № 11
1. Адаптация дыхания у новорожденных. Синдром персистирующего фетального кровообращения
2. Некротизирующий энтероколит новорожденных
3. Диабетическая фетопатия. Неотложная помощь при гипогликемии
Билет № 12
1. Геморрагическая болезнь у новорожденных
2. Сепсис новорожденных. Критерии диагностики

13 3. Особенности ЭКГ новорожденных
Билет № 13
1. Боль и обезболивание в неонатологии
2. Пневмонии новорожденных. Клиника в зависимости от этиологии
3. ДВС-синдром. Лечение
Билет № 14
1. Периоды внутриутробного развития. Фетопатии
2. ГБН по АВО-системе и резус-фактору
3. Показания для ИВЛ у новорожденных
Билет № 15
1. Особенности гемостаза у новорожденных
2. Первичные и вторичные ИДС у новорожденных
3. Тактика врача родильного дома при врожденных хирургических заболеваниях
Билет № 16
1. Острый пиелонефрит у новорожденных детей
2. Внутрижелудочковые кровоизлияния
3. Ретинопатия недоношенных
Билет № 17
1. Классификация перинатальных поражений ЦНС у новорожденных
2. Искусственное вскармливан ие новорожденных
3. Функциональные синдромы поражения ЖКТ у новорожденных
Билет № 18
1. Особенности первичной реанимации недоношенных новорожденных
2. Принципы развивающего ухода (NIDCAP).
3. Поддержка грудного вскармливания в неонатальном периоде
Билет № 19
1. Оценка неврологического статуса новорожденных
2. Принципы терапии анемий различного генеза у новорожденных
3. Респираторная терапия при РДС-синдроме недоношенных
ПРИМЕРЫ СИТУАЦИОННЫХ ЗАДАЧ по теме НЕОНАТОЛОГИЯ
Задача 1
Основная часть
Девочка Р., 7 дней, от третьей беременности, протекавшей на фоне ОРВИ в 1-й половине, вторых срочных родов. Масса тела при рождении 3450 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале
Апгар 8/9 баллов. Закричала сразу, к груди приложена через 2 часа после рождения. Состояние за время наблюдения в последующие дни жизни удовлетворительное. На 5-е сутки появилось нагрубание молочных желез.
При осмотре на 5-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, активна, масса тела
3300 г, физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный. Кожные покровы розовые, на коже лица, больше на крыльях носа, переносице, имеются беловато-желтоватые мелкие узелки, на коже груди и живота – крупнопластинчатое шелушение. Молочные железы увеличены с обеих сторон до 2 см, при надавливании выделяется бело-молочная жидкость; пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны отчетливые. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из- под края реберной дуги на 1 см, умеренной плотности, селезенка не пальпируется. Стул с непереваренными комочками, прожилками слизи.
Дополнительные данные исследования:
Общий анализ крови: НЬ – 186 г/л, Эр – 4,6×10 12
/л, Лейкоциты – 16,4х 10 9
/л, п/я – 2%, с – 45, э –
1%, л – 45%, м – 7%, СОЭ – 2 мм/час.

14
Вопросы:
1. Какие пограничные состояния наблюдаются у данного ребенка?
2. Как должна вести себя весовая кривая в ближайшие дни?
3. Чем объяснить нагрубание молочных желез? Необходим ли осмотр хирурга?
4. С чем связано изменение характера стула? Требуется ли экстренная коррекция?
5. Оцените результаты общего анализа крови.
Эталонный ответ:
1. Пограничные состояния – физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника.
2. Ребенок должен восстановить первоначальную массу тела к 12-14 дню жизни.
3. Нагрубание молочных желез – состояние, появляющееся у 2/3 новорожденных детей (чаще у девочек), связано с высоким уровнем половых гормонов в крови матери и пуповинной крови ребенка и женском молоке (прогестерон, эстрадиол, эстриол,пролактин), достигает максимума к 8-
10 дню, затем постепенно степень нагрубания уменьшается. Консультация хирурга необходима при подозрении на развитие мастита
4. Изменение частоты и характера стула связано с транзиторным катаром и дисбактериозом кишечника. Происходит заселение кишечника (при прохождении родовых путей, сосании груди и тд.) и переход на лактотрофный тип питания (бифидумфактор женского молока), в норме он продолжается в течние первой-второй недели жизни. Экстренной коррекции не требует.
5. В ОАК возрастная норма.
Задача 2
Основная часть
Ребенок (девочка) от первой беременности, протекавшей с токсикозом в 1-й половине, первых срочных родов на сроке гестации 40 недель. Масса тела при рождении 3600 г, длина тела
52 см. Оценка по шкале Апгар 9/9 баллов. Закричала сразу, к груди приложена через 30 минут после рождения, сосала хорошо. На 2-е сутки появилась иктеричность кожных покровов. Уровень билирубина по билитесту 170 мкмоль/л.
При осмотре на 4-й день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус физиологический. Стул переходный.
Дополнительные данные исследования:
Группа крови ребенка А(II) Rh-положительная.
Группа крови матери 0(I) Rh-положительная.
Общий анализ крови: НЬ – 196 г/л, Эр – 5,9×10 12
/л, ретикулоциты – 1,5%, Ц.п. – 0,94, Лейк —
9,0×10 9
/л, п/я – 5%, с – 42%, э – 1%, л – 47%, м –и5%, СОЭ – 2 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, реакция – кислая, удельный вес – 1004, белок отсутствует, эпителий плоский – немного, лейкоциты – 2-3 в п/з, эритроциты – 1-2в п/з, цилиндры
– нет.
Биохимический анализ крови на 4-й день жизни: общий белок – 52,4 г/л, билирубин: непрямой –
280 мкмоль/л, прямой – 14 мкмоль/л, мочевина – 4,2 ммоль/л, холестерин – 3,6 ммоль/л, калий –
5,1 ммоль/л, натрий – 141 ммоль/л, АЛТ – 25 ммоль/л, ACT – 88 ммоль/л
Вопросы:
1. Поставьте диагноз.
2. Оцените результаты биохимического анализа крови. С чем связаны выявленные изменения?
3. Возможно ли развитие гемолитической болезни новорожденного в данном случае?
4. Что такое ядерная желтуха?
5. Требует ли лечения желтуха у данного ребенка?
Эталонный ответ:
1. DS: Конъюгационная желтуха новорожденных.