Файл: Программа государственной итоговой аттестации подготовка кадров высшей квалификации в ординатуре по специальности.pdf
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 09.11.2023
Просмотров: 262
Скачиваний: 3
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
15 2. Гипербилирубинемия.
3. В данном случае возможно развитие гемолитической болезни новорожденного, связанной с несовместимостью по АВО системе.
4. Ядерная желтуха развивается при высоких цифрах непрямого билирубина. Средними показателями билирубина, при которых развивается ядерная желтуха считаются 340 мкмоль/л у доношенных и 170 мкмоль/л у недоношенных. Однако эти цифры могут варьировать. Для клиники ядерной желтухи характерно: спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, периодическое возбуждение и резкий мозговой крик, выбухание большого родничка, подёргивание мышц лица, крупноразмашистый тремор рук,судороги,симптом заходяще солнца, нистагм, симптом Грефе, брадикардия, летаргия, повышение температуры тела.
5. Лечение конъюгационной гипербилирубинемии – проведение фототерапии. Показаний для проведения заменного переливания крови в данном клиничком случае нет.
Задача 3
Основная часть
Девочка, от первых родов, третьей беременности. Матери 25 лет, она имеет А(II) Rh- отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было. Вторая беременность закончилась родами в срок. Ребенок здоров.
Настоящая беременность третья, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре отмечался рост титра резусных антител до титра 1:4. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период – 6 часов 30 минут, 2-й –
25 минут, безводный промежуток – 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см.
Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод. При первичном осмотре выявлено увеличение размеров печени до+3 см и селезенки до+1,5 см.
Дополнительные данные исследования:
Билирубин пуповинной крови составил 115 мкмоль/л.
НЬ периферической крови, определенный по cito, 132 г/л, эритроциты 3,2×10 12
/л.
Вопросы:
1. Предварительный диагноз?
2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.
3. Каков патогенез настоящего заболевания?
4. Назначьте и обоснуйте лечение.
5. Какие ранние и поздние осложнения могут возникнуть при данном заболевании?
Эталонный ответ:
1. Диагноз: Гемолитическая болезнь новорожденного вследствие Rh-иммунизации. Врожденная желтушная форма. Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза: течение беременности – наличие антител, данных клинического осмотра – желтушность кожных покровов при рождении, гепатоспленомегалия, данных лабораторных методов исследования – гипербилирубинемия, анемия.
2. По данным обследования выявлена гипербилирубинемия и анемия у доношенного новорожденного ребенка. Необходимо проведение пробы Кумбса для верификации диагноза.
3. Вследствии первичной сенсибилизации матери, обусловленной резус-несовместимостью, происходит образование антител, являющихся IgМ. В случае продолжающегося поступления в организм матери эритроцитов плода, синтез антител переключается преимущественно на образование IgG. При последующих беременностях Rh – положительным плодом, идет одно временное образование IgМ и G, с преобладанием вторых. Далее происходит образование иммунных комплексов АГ – АТ на поверхности эритроцитов, и в зависимости от вида антител IgМ или IgG происходит либо их гемолиз или чаще блокада с нарушением их функции. В результате происходит разрушение эритроцитов плода, которое приводит к развитию анемии, нарушению функции внутренних органов и гипоксии.
16 4. Согласно протоколу ведения новорожденных с гемолитической болезнью новорожденных методом лечения в данном случае является проведение заменного переливания крови с последующим проведением фототерапии под контролем динамики показателей билирубина и гемоглобина крови.
5. Осложнения: поражение ЦНС, ядерная желтуха, метаболические нарушения, синдром сгущения желчи, ДВС-синдром, анемия.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11
Задача 4
Основная часть
Мальчик А., 3 день жизни, находится в отделении новорожденных детей родильного дома в палате совместного пребывания. На грудном вскармливании. Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет А (II) Rh- отрицательную группу крови. Титр анти-А антител в крови: 1/64.
Первая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность вторая, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. К концу первых суток диагностирована иктеричность кожных покровов и склер. Уровень билирубина к концу первых суток жизни составил 134 мкмоль/л. На вторые сутки желтуха усилилась. Уровень билирубина 189 мкмоль/л. Уровень гемоглобина крови 176 г/л. На третий день жизни мать отмечает вялость ребенка. Убыль массы тела 13%. Грудь, со слов мамы, сосет активно. При осмотре на третий день жизни ребенок вялый, температура тела 37,8º. Кожные покровы сухие, горячие на ощупь. Грудь сосет вяло. Кожные покровы иктеричные, билирубин крови 230 мкмоль/л, общий белок 54,4 г/л,
АСТ 76 Ед/л, К
+
3,5 ммоль/л, Nа
+
130 ммоль/л. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см, селезенка у реберного края. Стул переходный.
Вопросы:
1. Поставьте и обоснуйте диагноз.
2. Какие обследования надо провести дополнительно для уточнения диагноза?
3. Каков патогенез выявленных клинических симптомов?
4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в данном случае?
5. Назначьте лечение.
Эталонный ответ:
1. Диагноз: Транзиторная гипертермия на фоне убыли массы тела. Конъюгационная гипербилирубинемия.
2. Дополнительно: СРБ, прокальцитонин, ОАМ, ОАК в динамике, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и надпочечников.
3. У ребенка на фоне патологической убыли массы тела отмечается субфебрильная температура тела. Дегидратация может вызывать клинику угнетения ЦНС. Возможна реализация внутриутробного инфицирования. Уровень билирубина крови в пределах возрастной нормы.
4. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с врожденными инфекциями, поражением
ЦНС различного генеза, в том числе и гипоксического, гипогалактией у матери с развитием дегидратации.
5. Лечение данного ребенка зависит от генеза причин, которые вызвали развитие интоксикации и дегидратации. Необходимо проведение инфузионной терапии для восполнения потребности ребенка в жидкости и электролитах. При слабом сосательном рефлексе – зондовое кормление. При гипогалактии у матери – перевод на смешанное вскармливание по результатам контрольного взвешивания. Проведение антибактериальной и противовирусной терапии при получении результатов обследования.
Задача 5
Основная часть
Ребенок, 4-й день жизни, от второй беременности, вторых срочных родов. Мать имеет 0(I)
Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность закончилась родами 2 года назад, ребенок здоров, Настоящая беременность вторая, в женской консультации на учете не состояла. Поступила
17 в родильный дом во втором периоде родов. Роды в приемном отделении. Масса тела при рождении 3400 г, длина тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Закричал сразу, крик громкий. Общее состояние удовлетворительное. Приложен к груди через час после рождения. В возрасте 12 часов появилось желтушное прокрашивание кожи. Уровень билирубина 125 мкмоль/л.
Уровень гемоглобина 160 г/л. Проводилась инфузионная и фототерапия. Через 4 часа уровень билирубина 167 мкмоль/л. Соску сосет активно. Дыхание проводится по всем полям, пуэрильное,
42 в минуту. Тоны сердца ритмичные, 138 в минуту. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Отходит меконий.
Дополнительные данные исследования:
Общий анализ крови: НЬ – 160 г/л, Эр – 4,2×10 12
/л, ретикулоциты – 6%, Лейк – 12,0х10 9
/л, п/я –
6%, с – 49%, э – 1%, л – 36%, м -8%, СОЭ – 2 мм/час.
Группа крови ребенка А(II) Rh-положительная.
Вопросы:
1. О каком заболевании можно думать в данном случае?
2. Какое дополнительное обследование следует провести ребенку для подтверждения диагноза?
3. Какие осложнения могут возникнуть при проведении заменного переливания крови?
4. Тактика ведения ребенка. Назначьте лечение.
5. Схема вакцинации ребенка на первом году жизни?
Эталонный ответ:
1. Гемолитическая болезнь новорожденного, несовместимость по АВО, Rh несовместимости, желтушная форма, тяжелой степени.
2.Для подтверждения диагноза необходимо провести реакцию Кумбса и определить титр антител в крови.
3. При проведении заменного переливания крови возможно развитие следующих осложнений: со стороны сердечно-сосудистой системы (объемная перегрузка, сердечная недостаточность), гематологические
(тромбоцитопения, нейтропения), инфекционные, метаболические
(гипогликемия, гипокальциемия), сосудистые (тромбозы), системные (гипотермия).
4. Проведение заменного переливания крови и фототерапии под контролем уровня билирубина через 12 часов после заменного переливания крови и далее каждые 24 часа. Увеличение количества жидкости на 20% от физиологической потребности.
5. Ребенок не подлежит вакцинации против туберкулеза после проведения заменного переливания крови в неонатальном периоде. Проведение пофилактических прививок проводится соглано национальнму календарю прививк в декретированные сроки.
Задача 6
Основная часть
Мальчик Д., 4 дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом «Геморрагическая болезнь новорожденного. Кишечное кровотечение».
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 38 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 10-12, 24-26, 32-34 недели, по поводу чего лечилась в стационаре.
Получала препарат «клексан». Роды на 38-й неделе. 1-й период – 15 часов, 2-й – 25 минут, безводный промежуток – 4 часа. Задние воды с кровью. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как средней тяжести за счет неврологической симптоматики. К груди приложен на первые сутки, у матери гипогалактия. Находился на смешанном вскармливании. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью «кофейной гущи». Проба Апта отрицательная. На 4 день мелена, однократно рвота с примесью «кофейной гущи». При осмотре: состояние тяжелое, кожные покровы бледно-субиктеричные. По желудочному зонду отделяемого нет. В легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе
– ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук.
18
Дополнительные данные исследования:
Общий анализ крови: НЬ – 160 г/л, Эр – 4,4×10 12
/л, тромбоциты – 310×10 9
/л, Лейк – 15,9×10 9
/л, п/я
– 3%, с – 51%, л – 38%, м – 8%, СОЭ – 2 мм/час.
Время кровотечения по Дюке – 2 минуты. Время свертывания по Бюркеру: начало – 3,5 минуты, конец – 7 минут.
Коагулограмма: каолиновое время – 100" (норма – 40-60"), АЧТВ – 90" (норма – 40-60"), протромбиновое время по Квику – 26" (норма – 12-15"), тромбиновое время – 30" (норма — 28-
32"), протромбиновый комплекс – 25%.
Биохимический анализ крови: общий белок – 48,4 г/л, билирубин: непрямой – 196 мкмоль/л, прямой – 2,5 мкмоль/л, мочевина – 4,2 ммоль/л, калий – 4,8 ммоль/л, натрий – 150 ммоль/л, ACT –
98 ед., АЛТ – 42 ед.
Вопросы:
1. Сформулируйте предварительный диагноз?
2. Как верифицируется диагноз «геморрагическая болезнь»? Какие факторы могли привести к развитию этого заболевания в данном случае?
3. Нуждается ли этот ребенок в консультации хирурга?
4. Назначьте лечение.
5. Как должен прививаться этот ребенок на первом году жизни?
Эталонный ответ:
1. Диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденного, классическая форма, желудочно-кишечное кровотечение.
2. Диагноз «геморрагическая болезнь новорожденного» верифицируется на основании наличии факторов риска, геморрагического синдрома и данных лабораторных методов исследования. В данном случае развитие геморрагической болезни может быть вызвано течением беременности
(прием препарата клексан), течение раннего неонатального периода (смешанное вскармливание).
3. Нет, при купировании геморрагического синдрома на фоне проводимой адекватной терапии.
4. Лечение витамин К (викасол) в/м и СЗП в/в. Симптоматическая терапия сопутствующих заболеваний.
5. Вакцинация (против гепатита В и туберкулеза) детям с геморрагической болезнью в периоде новорожденности не рекомендуется. Новорожденные, перенесшие геморрагическую болезнь новорожденных, подлежат стандартной диспансеризации на амбулаторном этапе.
Задача 7
Основная часть
Девочка, поступила в ОПН из родильного дома с диагнозом «Перинатальное поражение
ЦНС, острый период, синдром нейро-рефлекторной возбудимости. Состояние после умеренной асфиксии». Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 25 лет, от первой беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, анемией (НЬ 98 г/л) во втором триместре (по поводу чего получала препараты железа). В 28 недель была угроза прерывания, лечилась стационарно. Роды первые срочные, на сроке гестации 40 недель, первичная слабость родовой деятельности, начавшаяся гипоксия плода, стимуляция окситоцином. 1-й период родов – 8 часов,
2-й – 25 минут, безводный промежуток – 10 часов 20 минут, воды мекониальные. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Реанимационные мероприятия в родильном зале, санация трахеи. После рождения состояние средней тяжести за счет неврологической симптоматики: беспокойство, тремор рук, подбородка. Со стороны внутренних органов патологии не определялось. На 4-е сутки жизни ребенок переведен в ОПН.
При поступлении состояние тяжелое, кожные покровы с сероватым оттенком, акроцианоз, мраморность. Пупочная ранка сухая. Гиперестезия. Зев бледный. В легких дыхание пуэрильное.
Тоны сердца ритмичные, Ps 152 удара в 1 минуту. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый с непереваренными комочками.
В неврологическом статусе — крик монотонный, большой родничок 2,0×2,0 см, выбухает, открыт сагиттальный шов. Симптом Грефе, непостоянное сходящееся косоглазие. Безусловные рефлексы