Файл: Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf

Добавлен: 03.02.2019

Просмотров: 3381

Скачиваний: 49

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

 

всех белков мочи составляет белок Тамма-Хорсфалла, образующийся в норме 

в  канальцах  (восходящем  отделе  петли  Генле).  Незначительную  часть 

составляют  не  подвергшиеся  реабсорбции  низкомолекулярные  белки  (β2-

микроглобулин,  ά1-ά2  микроглобулин,  лизоцим).  Рутинные  методы 

исследования (проба с сульфасалициловой кислотой, тест-полоски) обычно не 

выявляют выделяющийся в нормальной моче белок. 

     Механизмы  патологической  протеинурии.  Существует  три  механизма 

развития протеинурии (рис.1). 

 

 

 

Рисунок 1. Механизмы протеинурии (по К.А. О’Каллагхан, 2009) 
 
     Протеинурия  переполнения  развивается  при  повышенном  образовании 

плазменных  низкомолекулярных  белков  (легких  цепей,  иммуноглобулинов, 

гемоглобина,  миоглобина),  которые  свободно  фильтруются  нормальными 

Протеинурия 

Вызванная  

перегрузкой 

Тубулярная 

Гломерулярная 

Содержание белка в плазме крови ↑ 

Реабсорбция в канальцах ↓ 

Потеря при фильтрации 

Один тип

 

белка 

Много типов 

белков 

Тубуло-интерстициальное заболевание 

Гломерулонефрит 

Диабет 

Амилоидоз 

Воспаление 

Миеломные 

легкие цепи  Ig 

(белок Бенс-Джонса) 

 

Гемоглобинурия 

Миоглобинурия 


background image

 

клубочками  в  количестве,  превышающем  реабсорбционный  порог  канальцев 

(перегрузка).  Обычно  это  –  белок  одного  типа,  чаще  всего  легкие  цепи 

иммуноглобулинов, 

продуцируемых 

в 

больших 

количествах 

при 

пролиферативных  В-клеточных  заболеваниях  (миеломная  болезнь).  Иногда 

протеинурия  переполнения  несколькими  типами  белков  наблюдается  при 

воспалительных  процессах  из-за  повышенного  образования  белков  острой 

фазы воспаления. 

     Тубулярная  протеинурия  вызвана  нарушением  реабсорбции  в  почечных 

канальцах.  Фильтрационный  барьер  в  норме.  В  моче  повышается  экскреция 

ά1-ά2 микроглобулинов, β2-микроглобулина. Наблюдается при врожденных и 

приобретенных  тубуло-интерстициальных  заболеваниях.  Общее  количество 

суточной протеинурии редко превышает 1-2 г. 

     Гломерулярная 

протеинурия 

появляется 

при 

повреждениях 

гломерулярного 

барьера 

(гломерулярные 

болезни, 

диабетическая, 

гипертоническая  нефропатия,  тромбоз  почечных  вен,  ишемическая  болезнь 

почек,  амилоидоз).  Морфологическим  изменением  при  всех  болезнях  с 

гломерулярной  протеинурией  является  так  называемое  «слияние  ножек 

отростков»  подоцитов,  которое  сопровождается  повышением  проницаемости 

щелевидной  диафрагмы.  Патогенез  заболеваний  многообразен.  При 

нефротическом синдроме могут быть и врожденные, наследственные дефекты 

щелевой  диафрагмы.  При  нефротическом  синдроме  с  минимальными 

изменениями,  часто  встречающемся  в  детском  возрасте,  наблюдается  

диффузное слияние ножек отростков подоцита (электронно-микроскопически) 

при  нормальном  виде  клубочков  в  световом  микроскопе.  При  этом 

преимущественно  теряются  альбумины  (селективная  протеинурия).  При 

других 

гломерулонефритах 

с 

выраженными 

воспалительными, 

склеротическими  изменениями  в  клубочках  имеются  очаговые  изменения 

отростковых 

ножек. 

В 

моче 

могут 

появиться 

крупные 

белки 

(иммуноглобулины,  ά2  макроглобулины),  такую  протеинурию  называют 

неселективной.  Гломерулярная  протеинурия  может  быть  от    небольшой  (до 


background image

 

1г/c)  при  диабете  и  гипертонии  до  значительной  (2-3  г/с  и  более)  при 

гломерулонефритах. 

Протеинурия 

более 

3,5 

г/с 

приводит 

к 

гипоальбуминемии,  что  способствует  возникновению  нефротического 

синдрома.  При  определении  концентрации  белка  и  креатинина  в  моче  о 

нефротическом  синдроме  можно  говорить  при  коэффициенте  >400  мг/ммоль 

или  >45  мг/мг  (г/г).  Микроальбуминурия  при  диабете  или  гипертонии 

выявляется  высокочувствительными  методами  при  20-200  мг/сут  мочи.  Для 

установления  тубулярной  протеинурии  чаще  используют  исследование  ά1 

микроглобулина в моче.  

     Надо  помнить,  что  кроме  патологической  протеинурии  могут  быть 

преходящие  протеинурии.  Скрининговыми  исследованиями  установлено,  что 

у  1%  здоровых  лиц  наблюдается  асимптоматическая  протеинурия. 

Протеинурия в одной пробе мочи не является показателем заболевания почек. 

Незначительная  протеинурия  может  выявиться  вследствие  разрушения 

форменных элементов при длительном хранении мочи (ложная протеинурия). 

При  инфекциях,  опухолевых  заболеваниях  в  мочевыводящие  пути  может 

экскретироваться белок из мочеполового тракта.  

     Функциональные протеинурии.  

     Ортостатическая протеинурия – появление белка в моче при длительной 

ходьбе  (в  вертикальном  положении)  с  быстрым  исчезновением  в 

горизонтальном положении. Чаще встречается у подростков, юношей. Может 

выделяться  до  2  г/с  белка  (днем).  Для  диагностики  проводится 

ортостатическая  проба:  собираются  2  порции  мочи  с  определением  в  них 

белка,  первая    -  перед  подъемом  с  постели  и  вторая  –  после  ходьбы  или  в 

положении гиперлордоза с палкой за спиной.  

     Протеинурия  напряжения  может  наблюдаться  у  20  %  здоровых  лиц 

(например  у  спортсменов)  после  физического  напряжения  и  ее  связывают  с 

гемодинамическими изменениями, перераспределением крови.  

     Лихорадочная  протеинурия  наблюдается  при  острых  лихорадочных 

состояниях, чаще у детей и пожилых. 


background image

 

     Протеинурия  может  быть  изолированной  или  в  составе  синдромов. 

Диагностика  заболевания,  являющегося  причиной  протеинурии,  нередко 

требует  поэтапного  проведения  исследований.  В  приложении  1  и  2 

представлена схема диагностического поиска и алгоритм протеинурии. 

     Гематурия  является  одним  из  наиболее  частых  симптомов  болезней 

мочевой  системы,  нередко  наблюдается  и  при  других  заболеваниях, 

сопровождающихся  поражением  почек  (системные  заболевания).  Иногда 

встречается  при  непочечных  заболеваниях  (лейкоз,  тромбоцитопения, 

передозировка антикоагулянтов и др.). Эритроциты могут попадать в мочу из 

любого  отдела  мочевой  системы  (клубочек,  интерстиций,  сосуды  мочевых 

путей).  Патологическим  считают  присутствие  5  и  более  эритроцитов  в  поле 

зрения  при  х40-микроскопии.  Преходящее  повышение  эритроцитов  в  моче 

может  быть  связано  с  лихорадкой,  физической  нагрузкой  и  другими 

причинами.  Поэтому  микрогематурия  без  клинических  признаков  и  других 

изменений  в  моче  должна  быть  подтверждена  повторно.  Среди  детей 

школьного  возраста  асимптоматическая  микрогематурия  по  разным  авторам 

встречается в 0,5-4,0 %, макрогематурия – 0,1-0,2 %.  

     Виды  гематурии.  Различают  микрогематурию  различной  степени, 

макрогематурию.  Гематурия  может  быть  изолированной  и  в  сочетании  с 

протеинурией  >  0,5  г/л.  Последнее  более  характерно  для  гломерулярных 

поражений.  Гематурию  необходимо  дифференцировать  от  окрашенной  мочи 

из-за присутствия в ней гемоглобина и миоглобина, также некоторых лекарств 

и  пищевых  продуктов.  Поэтому  для  дифференцировки  необходима 

микроскопия  мочевого  осадка.  Причиной  гематурии      могут  быть  различные 

заболевания.  Различают  почечные  и  внепочечные  причины  гематурии. 

Некоторые из них приведены в таблице 1.  

 

 

 

 


background image

10 

 

Таблица 1. Причины гематурии 

Почечные 

1. Гломерулярные 

•  Острый постинфекционный ГН 
•  Быстропрогрессирующий ГН 
•  Ig А – нефропатия 
•  Мембрано-пролиферативный ГН 
•  Нефрит Шенлейн-Геноха 
•  Люпус-нефрит 
•  Синдром Гудпасчера 
•  Поражение 

почек 

при 

системных 

васкулитах, 

криоглобулинемии 

•  Наследственный нефрит 
•  Болезнь тонких базальных мембран 
•  Другие ГН (ФСГС, мембранозная нефропатия и др.) 

2. Негломерулярные 

•  Врожденные нефропатии: 

1.  Поликистозная болезнь почек  и др.кистозные 

болезни 

•  Тубуло-интерстициальные нефропатии: 

1.  Острый  и  хронический  интерстициальный  нефрит 

(лекарственный, иммунный и др.) 

2.  Пиелонефрит и инфекция мочевых путей 
3.  Метаболическая 

нефропатия 

(нефрокальциноз, 

оксалаты, мочевая кислота) 

•  Опухоли: 

1.  Туберозный склероз 
2.  Опухоль Вильмса 
3.  Почечноклеточная карцинома 

•  Сосудистые: 

1.  Пороки  развития  сосудов  почек  (аневризма, 

гемангиома) 

2.  Нефропатия при серповидноклеточной анемии 

•  Туберкулез 
•  Травмы почек 

Внепочечные 

1.  Постренальные  (мочевые 

пути) 

•  Обструкция 
•  Инфекция 
•  Камни 
•  Опухоли 
•  Травма 
•  Лекарства (циклофосфамид) 
•  Пороки развития сосудов 

2. Другие болезни 

•  Антикоагулянты 
•  Гиперкальциурия 
•  Патологии предстательной железы 
•  Заболевания  крови  (тромбоцитопении,  гемофилия, 

гемолитические анемии)