Файл: Клинические симптомы и синдромы в нефрологии.pdf

11 

Дифференцирование  гломерулярной  и  негломерулярной  гематурии 

проводится  на  основании  характерных  для  определенного  заболевания 

симптомов  и  результатов  обследования.  В  неясных  случаях  необходимо 

исследовать  форму  эритроцитов  в  мочевом  осадке.  Наличие  значительного 

числа  (более  70  %)  измененных  эритроцитов  указывает  на  их  гломерулярное 

происхождение.  Для  этого  лучше  использовать  фазово-контрастную 

микроскопию  или  опытный  нефролог  может  распознать  при  помощи 

светового  микроскопа  с  увеличением  в  400  раз.  Сохранение  свежих 

эритроцитов  (негломерулярная  гематурия)  характерно  для  урологических 

заболеваний.  При  туберкулезе  мочевой    системы  гематурия,  как  правило, 

сочетается 

с 

лейкоцитурией 

(небактериальной) 

и 

незначительной 

протеинурией.  В  динамике  главную  роль  играют  повторный  поиск 

микобактерий  в  посевах  мочи,  результаты  инструментальных  исследований, 

наличие  первичного  очага  инфекции.  В  практике  детского  нефролога 

встречается  гематурия,  связанная  с  наследственной  патологией  базальной 

мембраны  клубочка  (коллагена  IV).  Диагноз  наследственного  нефрита, 

семейной  доброкачественной  гематурии  ставится  при  электронно-

микроскопическом  исследовании  базальной  мембраны  клубочка  в  биоптате 

почек, 

также 

генетическими 

исследованиями. 

Схема 

поэтапного 

диагностичекого  поиска  и  алгоритм  исследований  при  гематурии 

представлены в приложениях 3,4.  

      Лейкоцитурия  –  главный  показатель  бактериальной  инфекции  мочевой 

системы  (ИМС).  Абактериальная  лейкоцитурия  может  встречаться  при 

интерстициальных  нефритах.  При  необходимости  можно  дифференцировать 

различные  лейкоциты  (нейтрофилы  характерны  при  бактериальном, 

эозинофилы - при интерстициальном нефрите). 

      Цилиндрурия.  В  норме  могут  быть  единичные  гиалиновые  цилиндры, 

образующиеся в канальцах из белка Тамма-Хорсфалла. Их количество может 

возрастать  при  лихорадочных  состояниях,  физической  нагрузке  и  при 

патологии. Наличие зернистых и клеточных (лейкоцитарные, эритроцитарные) 

12 

цилиндров  свидетельствует  о  поражении  почек  (гломерулонефрит, 

пиелонефрит).  При  люпус-нефрите  характерен  мочевой  осадок  с  наличием 

разных клеток и цилиндров («телескопический» осадок). При нефротическом 

синдроме  находят  жиросодержащие  цилиндры,  при  тяжелом  нарушении 

функции почек – восковидные цилиндры. 

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 

     Нефротический синдром (НС) встречается при разных заболеваниях почек. 

Это  –  один  из  «больших»  нефрологических  синдромов,  имеет  весьма 

серьезный  прогноз  и  встречается  с  периода  новорожденности  до  пожилого 

возраста.  

Симптомокомплекс включает в себя:  

•  отеки (распространенные, вплоть до анасарки) 

•  протеинурию массивную, выше 3,5 г/с, у детей выше 50 мг/кг/с 

•  гипопротеинемию    (менее  40  г/л),  гипоальбуминемию  (менее  30  г/л), 

гипер-ά2глобулинемию 

•  гиперхолестеринемию (гиперлипидемию) 

Причины  НС  принято  разделять  на  первичные  почечные  и  вторичные 

(табл.2).  

Частота  причин  НС  отличается  у  лиц  различного  возраста,  также  в 

разных  странах  и  районах  проживания.  У  детей  НС  чаще  всего  возникает 

вследствие  гломерулонефорита  (ГН)  с  минимальными  изменениями,  а  у 

взрослых  –  на  фоне  мембранозной  нефропатии  или  фокально-сегментарного 

гломерулосклероза.  У  детей  раннего  возраста  встречается  врожденный 

нефротический  синдром,  причиной  которого  является  мутация  генов 

подоцитарных белков. Отеки при НС мягкие, тестоватые. У детей сначала они 

локализованы  в  окологлазничной  области.  Часто  их  ошибочно  принимают  за 

проявление  аллергической  реакции.  Отеки  распространяются  по  всему  телу, 

характерно  накопление  жидкости  в  плевральной  и  брюшной  полостях,  в 

области мошонки. 

13 

Таблица 2. Причины нефротического синдрома 

Причины НС 

Некоторые особенности 

Дети  

Взрослые  

Первичные почечные 

• 

НС с минимальными изменениями 

 
• 

Мембранозная нефропатия 

• 

Фокально-сегментарный гломерулосклероз 

• 

Мембрано-пролиферативный ГН 

• 

Врожденный НС 

 
 
 
Вторичные  

• 

Системные заболевания соединительной 
ткани 

 
• 

Системные васкулиты , криоглобулинемия 

• 

Амилоидоз почек 

• 

Опухоли (лимфома, карцинома и др) 

• 

Побочные действия лекарств (препараты 
золота, пенициламин, каптоприл) 

• 

Сахарный диабет 

• 

Инфекционные болезни: инфекционный 
эндокардит, «шунт» - нефрит, гепатит В и 
С, малярия, ВИЧ инфекция 

• 

Синдром Альпорта  

• 

Употребление героина 

часто 

редко 

редко 

часто 

В последние годы частота растет  у всех 

В развитых странах частота  уменьшается 

В раннем возрасте, 
финский тип с первых 
месяцев 

•  при СКВ  
•  болезни Шенлейн-

Геноха 

чаще, чем у детей  
 
 
 
 
 
 
 
 
Чаще у подростков и  
взрослых 

У взрослых отеки обычно замечают на нижних конечностях (при ходьбе) или 

в  области  поясницы  (в  постели).  Отеки  при  НС  развиваются    вследствие 

массивной  потери  белков  с  мочой  и  снижения  онкотического  давления. 

Гиповолемия  в  свою  очередь  вызывает  активацию  ренин-ангиотензин- 

альдостероновой системы (РААС) и задержку соли и воды, избыток которых 

усиливает отеки (рис. 2). 

14 

Потеря белка с мочой (протеинурия) 

↓ 

Гипопротеинемия 

↓ 

Уменьшение онкотического давления плазмы 

↓ 

отеки 

(транскапиллярный выход жидкости из плазмы в интерстиций) 

↓ 

относительное уменьшение объема плазмы 

↓ 

уменьшение кровоснабжения почки 

↓ 

усиление РААС 

↓ 

задержка солей и воды 

↓ 

отеки 

Рисунок 2. Патогенез нефротического синдрома 

Одним  из  признаков  НС  является  гиперлипидемия,  обусловленная 

потерей  с  мочой  белков.  Отмечается  склонность  к  гиперкоагуляции,  иногда 

способствующая развитию тромбозов сосудов. Диагноз при НС обычно ставят 

по 

результатам 

гистологического 

исследования 

биоптатов 

почек. 

Исключением  является  ГН  с  минимальными  изменениями  у  детей  и 

диабетическая  нефропатия.  У  больных  с  НС  могут  развиться  серьезные 

осложнения:  инфекции,  гиповолемический  нефротический  криз,  острая 

почечная недостаточность (ОПН), отек мозга, тромбозы сосудов.   

15 

НЕФРИТИЧЕСКИЙ (ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ 

Симптомокомплекс 

«острого 

нефритического 

синдрома» 

(ОНС) 

характеризуется: 

•  Гематурией (макро-, микрогематурией) 

•  Протеинурией (умеренной) 

•  Отеками (чаще умеренными) 

•  Артериальной гипертензией 

•  Быстрым снижением скорости клубочковой фильтрации и азотемией 

     Наряду  с  полным  клинико-лабораторным  комплексом  у  некоторых 

больных  могут  быть  только  отдельные  его  признаки,  например  небольшие 

отеки  под  глазами  и  мочевой  синдром.  Отеки  и  гипертензия  могут  быть 

невыраженными  и  кратковременными  признаками  болезни.  Причинами  ОНС 

являются 

инфекции 

(острый 

постстрептококковый 

ГН, 

другие 

постинфекционные  ГН).  Необходимо  дифференцировать  с  системными 

заболеваниями (СКВ, системные васкулиты, синдром Гудпасчера и др) (табл. 

3). 

Таблица 3. Причины нефритического синдрома 

 
Первичные ГН 

•  Постстрептококковый ГН 
•  Другие постинфекционные ГН 
•  Ig A нефропатия 
•  Мембрано-пролиферативный ГН 
•  Очаговый некротизирующий ГН 
•  Быстропрогрессирующий ГН с полулуниями 
•  Анти БМК ГН 
•  Наследственный нефрит 

 
Системные заболевания 

•  СКВ 
•  Полиартериит 
•  Бактериальный эндокардит 
•  Болезнь Шенлейн-Геноха 

Острый 
тубулоинтерстициальный 
нефрит