Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 23.11.2023

Просмотров: 267

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.


Острая почечная недостаточность развивается при гиперергическом течении острого гломерулонефрита, сопровождается резким сокращением или прекращением мочевыделения. В результате происходит задержка воды, азотистых шлаков и калия в организме. Развиваются гипергидратация и метаболический ацидоз. С 3-5-го дня к олигоанурии присоединяются диспептические расстройства (анорексия, тошнота, повторная рвота, диарея), геморрагический синдром, признаки поражения ЦНС и сердечно-сосудистой системы. Выявляют тяжёлую анемию и лейкоцитоз. Ребёнок впадает в уремическую кому.

Острая сердечно-сосудистая недостаточность у детей возникает редко. Она характеризуется резким увеличением размеров печени, нарастанием периферических отёков и клинической картиной отёка лёгких (обычно он и становится причиной смерти больного).

Лабораторные исследования.

1. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • Контроль диуреза

  • Клинический анализ крови

  • Общий анализ мочи

  • Суточная протеинурия

  • Количественные анализы мочи (по Нечипоренко, Аддису-Каковского)

  • Анализ мочи на микроэлементы (калий, натрий, кальций)

  • Биохимический анализ крови

– сывороточный белок и фракции, холестерин, триглицериды, ЛПНП, ЛПВП

- мочевина, креатинин, электролиты, рН крови, измерение скорости клубочковой фильтрации

- СРБ, серомукоид, сиаловые кислоты

  • Иммунологическое исследование (стрептококковые антитела: АСЛ-О, стрептокиназа; С3 и С4-фракции комплемента, ЦИКи, иммуноглобулины: IgG, IgM, IgA; антитела к двуспиральной ДНК, ANA-скрининг и ENA-профиль; серология на гепатиты: HbsAg, HbсAg, анти-Hbs, анти-Hbc, анти-HCV)

  • Бактериологический посев с миндалин и пораженных участков кожи на β-гемолитический стрептококк

  • Коагулограмма

  • Проба Зимницкого

2. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • Креатинин и белок в разовой порции мочи (при невозможности оценить потерю белка за сутки) (табл. 2)

  • Осмолярность (или осмоляльность) мочи

  • β2-микроглобулины мочи

  • Проба с хлористым аммонием

  • Анализы мочи у родственников

  • Посев мочи на микобактерии туберкулеза

  • Молекулярно-генетический анализ (мутации генов подоцина, нефрина).


3. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • Ежедневно контроль массы тела, АД

  • ЭКГ

  • ЭхоКГ

  • УЗИ внутренних органов брюшной полости и мочевой системы

  • Исследование глазного дна

  • Биопсия почечной ткани с проведением светооптического, электронного и иммуногистохимического микроскопирования при наличии показаний

4. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

  • УЗИ плевральных полостей

  • Рентгенография органов грудной клетки

  • Цистоскопия

  • Проба Мак-Клюра-Олдрича

5. ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

  • Окулист

  • Отоларинголог

  • Стоматолог

6. ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ

  • кардиоревматолог

  • реаниматолог

  • уролог

  • фтизиатр

При лабораторном исследовании мочи выявляют протеинурию (до 1-2 г/сут, иногда больше), гематурию (от микро- до макрогематурии), цилиндрурию (гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры); в первые дни заболевания можно обнаружить лейкоцитурию, представленную в основном сегментоядерными нейтрофилами, эозинофилами и лимфоцитами и отражающую иммунный воспалительный процесс в клубочках.

В общем анализе крови выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, возможны эозинофилия, увеличение СОЭ, анемия. Выявляют снижение клубочковой фильтрации, небольшое увеличение содержания азотистых шлаков, диспротеинемию (увеличение доли а- и ß-глобулинов), гипокомплементемию, ацидоз. При серологическом исследовании крови обнаруживают повышенные титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы. На первой неделе болезни выявляют ЦИК и снижение концентрации С3 фракции комплемента. В сыворотке крови повышается концентрация IgG, IgM, редко IgA.

Нарушения в системе свёртывания крови отражают следующие параметры: сокращение протромбинового времени, повышение протромбинового индекса, снижение содержания антитромбина III, угнетение фибринолитической активности, появление продуктов деградации фибрина и фибриногена в сыворотке крови и моче.


Диагностика.

Отёки или пастозность тканей, гематурия и артериальная гипертензия составляют триаду клинических симптомов, служащую основным критерием диагностики острого гломерулонефрита. Трудности в распознавании заболевания возникают при моносимптомном или стёртом течении, когда у ребёнка выявляют только протеинурию и/или микрогематурию (изолированный мочевой синдром). В этих случаях поставить диагноз помогают данные анамнеза (предшествующие заболевания), а также наблюдение за динамикой процесса и результаты дополнительных исследований, включающих определение титра антистрептококковых антител и концентрации компонентов комплемента в сыворотке крови.

Дифференциальная диагностика.

Острый гломерулонефрит следует дифференцировать от обострения хронического нефрита, подострого наследственного нефрита, острого пиелонефрита, туберкулёза почек, нефролитиаза (исключить последний помогает рентгеноконтрастное исследование). Чтобы обострение хронического нефрита не принять за острый нефрит, необходимо тщательно собрать анамнез, выяснив, не было ли ранее у ребёнка отёков, изменений в моче, повышенного артериального давления. В пользу обострения хронического нефрита говорят также снижение концентрационной способности почек, изменения глазного дна. Иногда вопрос дифференциальной диагностики решают путём длительного наблюдения за ребёнком, а в некоторых случаях основанием для постановки диагноза служит морфологическое исследование биоптата почки.

Лечение.

Лечение больных с острым диффузным гломерулонефритом проводят в стационаре. В острый период необходимы постельный режим, покой, тепло, способствующие улучшению кровообращения в почках, снижению артериального давления, уменьшению протеинурии и гематурии. Расширение режима проводят по мере купирования экстраренальных симптомов (исчезновение отёков, снижение артериального давления). Рекомендуют специальную диету и дозированный приём жидкости. В первые дни болезни при олигурии и артериальной гипертензии назначают бессолевой стол. При нормализации артериального давления и исчезновении отёков в пищу постепенно добавляют соль, начиная с 0,5-1 г/сут. Объём жидкости рассчитывают по диурезу предыдущего дня. Ограничение соли и воды снижает объём внеклеточной жидкости, что способствует снижению артериального давления. При олигурии и снижении клубочковой фильтрации белок ограничивают до 0,5 г/кг/сут. Значительно ограничивают животный белок больным детям с выраженной артериальной гипертензией и распространёнными отёками.
Противопоказаны острые блюда и продукты, содержащие экстрактивные вещества и аллергены. При олигурии следует избегать продуктов, богатых калием. Общая энергетическая ценность пищи должна соответствовать потребностям ребёнка в основном за счёт углеводов и жиров.

Антибактериальную терапию назначают сроком на 14 дней. Предпочтение отдают антибиотикам пенициллинового ряда (пенициллина натриевая соль 100 мг/кг/сут внутримышечно или амоксициллин 20-40 мг/кг/сут per os). При наличии аллергии к антибиотикам пенициллинового ряда показано назначения макролидов в возрастных дозировках. При наличии хронического тонзиллита и/или аденоидов рекомендуют к концу 2-го месяца болезни оперативное лечение на фоне антибиотиков.

Гипотензивная терапия необходима при артериальной гипертензии.

При выраженных отёках, признаках сердечной недостаточности, артериальной гипертензии и угрозе эклампсии назначают диуретики, обычно фуросемид из расчёта 1-4 мг/кг/сут.

Применяют антиагреганты (например, дипиридамол по 5 мг/кг/сут, см. табл. 2).

Неотложные мероприятия при развитии почечной эклампсии.

  • Почечная эклампсия – это крайняя степень гипертонической энцефалопатии, в патогенезе которой лежит увеличение объема ОЦК, резкий спазм сосудов головного мозга с последующим развитием гипоксии клеток ЦНС и отека головного мозга.

  • Клиника представлена следующими симптомами: головная боль, тошнота, рвота, головокружение, расстройство зрения, помрачение сознания, судороги, кома.

  • Принципы снижения АД: в первые 6-12 ч АД снижают на 1/3, до конца первых суток еще на 1/3 и в течение последующих 2-4 дней достигают полной нормализации АД.

  • Мероприятия на догоспитальном этапе (дозы препаратов см. табл. 1):

  1. Фуросемид.

  2. Нифедипин.

  3. Каптоприл.

  • В условиях стационара необходимо использовать препараты, позволяющие применить метод управляемой гипотензии (прямые вазодилататоры, альфа- и бета адреноблокаторы, табл. 1).

  • При развитии судорог вводится диазепам (0,05-0,1 мл/кг).

Таблица 1

Препараты для гипотензивной терапии


в детском и подростковом возрасте*(включены диуретики)



Фармакологическая

группа

Препарат

Торговые названия

Обычные

стартовые

дозы

Возможный диапазон доз

Примечания

Ингибиторы АПФ

Каптоприл

Капотен

0,1 мг/кг/доза

0,3-6 мг/кг/сут в 3 приема per os

При оказании неотложной помощи сублингвально

Эналаприл

Ренитек

0,1 мг/кг/сут

0,2-1 мг/кг/сут (max 40 мг/сут) в 1-2 приема per os




Фозиноприл

Моноприл

0,03-0,05 мг/кг/сут – дети;

0,05-0,1 мг/кг/сут-подростки

2,5-20 мг/сут в 1-2 приема

Разрешен с 18 лет, но имеются рекомендации о применении в детском возрасте

Блокаторы кальциевых каналов

Нифедипин

Коринфар

0,25 мг/кг/сут

До 3 мг/кг/день в 4 приема per os

При оказании неотложной помощи сублингвально

Амлодипин

Норваск

1 мес-12 лет

100-200 мкг/кг 1 раз в сут;

До 400 мкг/сут


Разрешен с 6 лет, но есть рекомендации о применении с 1 мес

12-18 лет 5 мг в сут в 1 прием

До 10 мг/сут

Мочегонные

Фуросемид

Лазикс

0,5 мг/кг/доза

0,5-4 мг/кг/сут в/м, в/в в 1-4 введения




Фуросемид

0,5 мг/кг/доза

1-4 мг/кг/день

в 1-4 приема per os




Гидрохлортиазид

Гипотиазид

1 мг/кг/доза

1-4 мг/кг/день в 2 приема per os

Не эффективен при СКФ < 50 мл/мин

Спиронолактон

Верошпирон

0,5 мг/кг/доза

1-3 мг/кг/день в 2 приема per os

Препарат выбора при гипокалиемии и при необходимости длительной терапии

Вазодилататоры

Диазоксид

Эудемин

0,5-1 мг/кг в/в

1-10 мг/кг/сут в/венно

Путем быстрой (30 сек) инфузии

Гидралазин

Апрезолин

0,1 мг/кг/доза


10-50 мкг/кг/час

Инфузионно

Нитропруссид натрия

Ниприд

0,5 мкг/кг/мин

0,5-8,0 мкг/кг/мин

Необходимо мониторировани уровня цианидов в крови

Бета-адрено-блокаторы

Атенолол

Атенолол

0,7 мг/кг/доза

1-2 мг/кг/день в 1 прием per os




Пропранолол

Обзидан

1 мг/кг/доза

1-10 мг/кг/день в 3 приема




Альфа-адрено-

блокатор

Фентоламин

Регитин

0,1-0,2 мг/кг/доза

Не более 10 мг

Титрование до нормализации АД

Альфа, бета-адреноблокатор

Лабетолол

Абетол

Лабетол

0,2 мг/кг/час

0,5-1 мг/кг/час

Инфузия