Файл: Перечень вопросов к экзамену по дисциплине Факультетская педиатрия, эндокринология для специальности.docx
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 23.11.2023
Просмотров: 1111
Скачиваний: 18
19. Врожденный нефротический синдром. Типы. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.
20. Острый постстрептококковый гломерулонефрит. Особенности клинической картины. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Современные подходы к терапии. Оказание неотложной помощи при гипертензионной энцефалопатии. Профилактика.
Острый постстрептококковый гломерулонефрит (острый гломерулонефрит, острый нефрит, постинфекционный ГН) —иммунокомплексное заболевание с диффузным поражением почек, преимущественно клубочков, возникающее через 10-14 дней после стрептококковой инфекции (ангины, импетиго, скарлатины, пиодермии и др.) и характеризующееся, как правило, нефритическим синдромом или изолированной гематурией +/- протеинурией, и обычно имеющее циклическое течение. Заболеваемость постстрептококковым ГН составляет в среднем 32,4 случая на 100 000 детей. Большинство случаев спорадические, эпидемические вспышки возникают редко. Зимой и весной возникновение постстрептококкового ГН ассоциируется с ОРЗ, летом и осенью - с пиодермией. В последние десятилетия в развитых странах отмечается снижение частоты ОГН до 10-15% всех ГН, что связано с улучшением социально-экономических условий. В развивающихся странах постстрептококковый ГН — причина 40-70% всех ГН. Пик заболеваемости приходится на дошкольный и младший школьный возраст (5-9 лет), менее 5% детей переносят ГН до 2-летнего возраста. Постстрептококковый ГН в 2 раза чаще бывает у мальчиков. В последние годы в России увеличилась заболеваемость острым постстрептококковым ГН, что связано с увеличением частоты стрептококковой инфекции у детей из-за появления устойчивых штаммов к основным антибактериальным препаратам, используемым в клинической практике.
КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ*
первичного гломерулонефрита у детей, 1976г
| Форма гломерулонефрита | Активность почечного процесса | Состояние функций почек |
| 1. Острый гломерулонефрит: - с острым нефрити- ческим синдромом - с нефротическим синдромом - с изолированным мочевым синдромом - с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией | 1. Период начальных проявлений 2. Период обратного развития 3. Переход в хронический гломерулонефрит | 1. Без нарушения функций почек 2. С нарушением функций почек 3. Острая почечная недостаточность |
| 2. Хронический гломерулонефрит - нефротическая форма - смешанная форма - гематурическая форма 3. Подострый (злокачественный) гломерулонефрит | 1. Период обострения 2. Период частичной ремиссии 3. Период полной клинико-лабораторной ремиссии | 1. Без нарушения функций почек 2. С нарушением функций почек 3. Хроническая почечная недостаточность 1. С нарушением функций почек 2. Хроническая почечная недостаточность |
* Из-за необходимости морфологического обоснования заболевания данная классификация используется больше традиционно на временный период клинического оформления диагноза. ГЛОМЕРУЛЯРНЫЕ БОЛЕЗНИ(Классификация МКБ X пересмотра)N 00 Острый нефритический синдром (см. подрубрики)N 01 Быстро прогрессирующий нефритический синдром (см. подрубрики)N 02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия(см. подрубрики)N 03 Хронический нефритический синдром (см. подрубрики)N 04 Нефротический синдром (см. подрубрики)N 05 Нефритический синдром не уточненный(см. подрубрики)N 06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением (см. подрубрики)N 07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках (см. подрубрики)Подрубрики:.0 Незначительные гломерулярные нарушенияМинимальное повреждение.1 Очаговые и сегментарные гломерулярные поврежденияОчаговый и сегментарный:- гиалиноз- склерозОчаговый гломерулонефрит.2 Диффузный мембранозный ГН.3 Диффузный мезангиальный пролиферативный ГН.4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН.5 Диффузный мезангиокапиллярный ГНМембранозно-пролиферативный ГН (типы 1 и 3).6 Болезнь плотного осадкаМембранозно-пролиферативный ГН (тип 2).7 Диффузный серповидный ГНЭкстракапиллярный ГН.8 Другие измененияПролиферативный ГН БДУ.9 Неуточненное изменение Пример диагноза:
-
N 00 Острый постстрептококковый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, ОПН.
, начинают также взаимодействовать с собственными антигенами. Происходит повреждение структур нефрона. Прямое воздействие токсинов стрептококка также приводит к повреждению ткани почек. Вследствие денатурации белков мембран и клеток нефрона начинается синтез нефроцитотоксических аутоантител и лимфоцитов. Болезнь из иммунокомплексной становится аутоантительной. Патологические изменения в почках, характерные для постстрептококкового гломерулонефрита, результат иммунной аутоагрессии, воспалительных изменений и аллергических процессов. В дальнейшем патологический процесс периодически активируется под влиянием неспецифических повреждающих факторов (например, охлаждение организма, интоксикации, инфекционных заболеваний и т.п.). Образующиеся при этом иммунные комплексы фиксируются на базальной мембране клубочков и сосудов микроциркуляторного русла, потенцируя и расширяя повреждение ткани почек.
Нефритический синдром – симптомокомплекс, вызванный остро развившимся диффузным воспалением клубочков (морфологически представленным экссудативно-пролиферативным вариантом), приведшим к ограничению скорости клубочковой фильтрации с задержкой воды и натрия в сосудистом русле. Клинические проявления острого нефритического синдрома: олигурия, артериальная гипертензия, азотемия, гематурия, протеинурия, не достигающая нефротического уровня.
Клиническая картина.
В типичных случаях острый постстрептококковый гломерулонефрит развивается через 1-3 нед после перенесённой ангины или другой стрептококковой инфекции дыхательных путей, либо через 3-6 нед после стрептодермии. Возможно два варианта течения заболевания: циклическое (типичное) и ациклическое (моносимптомное).
В типичных случаях острый гломерулонефрит протекает циклически с последовательной сменой трёх периодов и проявляется нефритическим синдромом, включающим экстраренальные (отёки, повышение артериального давления, изменения со стороны сердца и ЦНС) и ренальные (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию) симптомы.
Ребёнок становится вялым, жалуется на головную боль, тошноту, иногда рвоту, боли в поясничной области, обусловленные растяжением капсулы почек в связи с отёком почечной паренхимы. Появляется жажда, уменьшается диурез. Больной или его окружающие замечают отёки на лице, более выраженные по утрам, затем отёки распространяются на конечности и туловище. Отёки отмечают у 80-90% больных. У подавляющего большинства детей моча приобретает цвет мясных помоев, может быть буроватой и даже цвета чёрного кофе. Иногда моча кажется неизменённой, но и в этих случаях при анализе мочи выявляют значительную эритроцитурию. Почти всегда выявляют повышение артериального давления (как систолического, так и диастолического).
Появляются изменения сосудов глазного дна, возможны геморрагии и отёк диска зрительного нерва. Часто обнаруживают тахикардию, реже - брадикардию, приглушённость тонов сердца, ослабление I тона на верхушке сердца, усиление II тона над аортой. Расширяются границы относительной тупости сердца. В первые 3-7 дней наблюдают нарастание или стабильность клинических симптомов и олигурию, что относят к начальному периоду, или периоду развёрнутых проявлений. Обычно заболевание начинается внезапно.
Период обратного развития симптомов: появляется полиурия, пропадают отёки и макрогематурия, нормализуется артериальное давление. Состояние больных улучшается, исчезают сонливость, тошнота, головная боль, так как купируются отёк ЦНС и спазм сосудов головного мозга.
Примерно через 1,5-2 мес (иногда позднее) нормализуются показатели мочи. Наступает период полной клинико-лабораторной ремиссии. Однако полное выздоровление с учётом инволюции морфологических изменений в почках наступает значительно позднее - через 1-2 года. Если отдельные клинические симптомы сохраняются более 6 мес, говорят о затяжном течении острого гломерулонефрита; длительность симптоматики более 1 года свидетельствует о переходе в хронический нефрит.
Ациклическое течение острого гломерулонефрита характеризуется изолированным мочевым синдромом, отсутствием экстраренальных проявлений, либо они столь незначительны и кратковременны, что проходят незамеченными.
Осложнения.
При бурном и тяжёлом течении острого нефрита в начальный период возможны угрожающие жизни осложнения: почечная эклампсия, острая почечная недостаточность и острая сердечная недостаточность.
Наиболее частое осложнение - эклампсия (ангиоспастическая энцефалопатия), обусловленная спазмом сосудов головного мозга и его отёком. Эклампсия проявляется тонико-клоническими судорогами, возникающими после короткого периода предвестников (головной боли, тошноты, рвоты, нарушения зрения). Приступ напоминает эпилептический припадок и всегда сопровождается повышением артериального давления. Во время припадка сознание отсутствует, кожные покровы и слизистые оболочки становятся цианотичными, дыхание - неровным, хрипящим, появляется пена изо рта, происходит непроизвольное мочеиспускание. Приступ длится несколько минут, иногда наблюдают серию приступов. При отсутствии своевременной адекватной терапии возможен летальный исход от кровоизлияния в головной мозг.