Гемодинамика. Сброс крови из левого предсердия в правое проис­ходит так же, как при изолированном дефекте межпредсердной пере­городки, величина шунта увеличивается пропорционально возраста­нию стенозирующего дефекта митрального отверстия. В то же время сужение левого атриовентрикулярного отверстия приводит к наруше­нию оттока крови из малого круга и гипертензии в системе малого кру­га. Таким образом, синдром Лютамбаше обусловливает более выражен­ные нарушения гемодинамики в малом круге, в результате чего возни­кают гипертрофия и расширение правого желудочка и предсердия.

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от того, ка­кой из анатомических компонентов порока превалирует. Наиболее ча­сто отмечаются следующие симптомы:

•  бледность кожных покровов, часто акроцианоз,

•  резкая одышка, быстрая утомляемость,

•  частые приступы сердцебиений,

•  головокружение,

•  слабость,

•  в анамнезе частый бронхит,

•  прекардиальная и эпикардиальная пульсация,

•  границы сердечной тупости смещены вправо, сердце занимает сре­динное положение,

•  во втором - четвертом межреберье слева определяется «кошачье мурлыканье», выслушивается грубый систолический шум,

•  над легочной артерией выслушивается систолический и диастолический шум (вследствие расширения легочной артерии).

На ЭКГ электрическая ось часто отклонена вправо, выражены при­знаки гипертрофии правых отделов сердца. Типичны высокие зубцы Р в I и II стандартных отведениях, комплекс QRS уширен, часто двух­фазный. Нередко выявляется мерцание предсердий.

На фонокардиограмме отмечаются элементы шума, обусловленно­го дефектом межпредсердной перегородки, а также пресистолический шум и раздвоение II тона, характерные для сужения левого атриовент-рикулярного отверстия.

На рентгенограмме — увеличенное шарообразное сердце, в передне-задней проекции выступают резко увеличенный ствол легочной арте­рии и ее основные ветви (усиленная пульсация, «пляска корней» при рентгеноскопии). Значительно расширено правое предсердие и гипер­трофирован правый желудочек, усилен рисунок корней, определяется маленькая узкая дуга аорты.

При катетеризации сердца выявляется значительное повышение дав­ления в правых отделах сердца и легочной артерии. Можно обнару­жить повышение содержания кислорода в правом предсердии вслед­ствие сброса крови слева направо.

---

 

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки— врожденный порок серд­ца, при котором имеется патологическое сообщение между правым и левым желудочками сердца. Порок встречается достаточно часто и вы­является в 15- 25% случаев всех врожденных пороков сердца.

Патологическая анатомия. Дефекты могут располагаться выше или ниже наджелудочкового гребня, последние могут быть расположены в мембранозной или мышечной части межжелудочковой перегородки. Дефект может по размеру варьировать от 1 до 30 мм и более, иметь различную форму: круглую, эллипсовидную, с мягкими или фиброзно измененными краями. Небольшое низко расположенное изоли­рованное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки называют болезнью Толочинова — Роже. Напротив дефекта в стенке правого желудочка и иногда на трехствор­чатом клапане выявляют фиброзное утолщение как реакцию на трав­му от струи крови, бьющей через дефект.

Гемодинамика. Функциональные расстройства зависят прежде всего от размеров отверстия и от состояния легочного сосудистого русла. При небольших дефектах (до 10 мм) возникает значительный градиент дав­ления в правом и левом желудочках, и во время систолы происходит не­значительный артериовенозный сброс крови через дефект. Из-за низко-  го сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в пра­вом желудочке и легочных артериях либо повышается незначительно либо остается нормальным. В диастолу, в результате повышения конеч­ного диастолического давления в правом желудочке, часть крови из его полости может возвращаться в левые отделы, вызывая объемную пере­грузку левого предсердия и особенно левого желудочка.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки не создают пре­пятствия сбросу крови слева направо, который происходит как в си­столу, так и в диастолу. Оба желудочка функционируют как единая на­сосная камера с двумя выходами, уравнивая давление в системном и легочном круге кровообращения. В этих случаях величина сброса сле­ва направо обратно пропорциональна отношению легочного и систем­ного сосудистого сопротивления. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины от сопро­тивления в большом круге кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает систем­ный. Если общелегочное сопротивление составляет половину и боль­ше общепериферического, то объем сброса уменьшается. При большом сбросе крови слева направо наблюдается значительное повышение дав­ления в малом круге кровообращения, объемные и систолические пе­регрузки левого и правого желудочков, что обусловливает развитие выраженной декомпенсации кровообращения. У этих больных очень рано наблюдается развитие структурных изменений в легких и разви­тие вторичной легочной гипертензии.

---

Клиника и диагностика. Клиническая картина зависит от возраста больного, размеров дефекта, величины сосудистого сопротивления лег­ких. При небольших дефектах (болезнь Толочинова— Роже) клиничес­кие проявления порока отсутствуют, одышка при физическом напряже­нии чаще всего является первым проявлением декомпенсации. Основ­ным клиническим признаком порока является характерный громкий систолический шум Роже, выслушиваемый у третьего- четвертого межреберья слева от грудины. В большинстве случаев ЭКГ в пределах физио­логической нормы, на рентгенограмме — сердце нормальных размеров.

При дефектах больших размеров (диаметром более 10 мм или более половины диаметра устья аорты) клиническая картина имеет ряд особенностей:

•  жалобы на одышку по типу тахипноэ с участием вспомогательных мышц, ощущение сердцебиения, боль в области сердца,

•  нередко возникает упорный кашель, усиливающийся при перемене положения тела,

•  частая пневмония, трудно поддающаяся лечению,

•  парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»),

•  сердечный толчок разлитой, значительно усилен,

•  при пальпации грудной клетки часто определяется систолическое дрожание в четвертом межреберье слева и в области мечевидного отростка,

•  аускультативно определяется связанный с I тоном грубый систо­лический шум слева у грудины у места прикрепления III и IV реб­ра, шум проводится к верхушке сердца, в ряде случаев отчетливо выслушивается на спине в межлопаточном пространстве, не про­водится на сонные артерии, характерна его равномерная интен­сивность в течение всей систолы,

I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеп­лен над легочной артерией.

На ЭКГ выявляются признаки комбинированной гипертрофии обо­их желудочков и предсердий, электрическая ось отклонена вправо.

На фонокардиограмме регистрируется высокочастотный систоли­ческий шум с максимальной интенсивностью у левого края грудины у III-IV ребра. Шум занимает всю систолу и имеет вид ленты. Ампли­тудные характеристики тонов и их соотношение сохраняются. При гипертензии в системе легочной артерии амплитуда колебаний IIтона увеличена, определяется диастолический шум относительной недоста­точности клапана легочной артерии.

На рентгенограмме усилен легочной рисунок за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов лег ких выглядит «обедненным». Сердце значительно увеличено за счет обо­их желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру, при рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации.

---

Эхокардиографическое исследование позволяет верифицировать диа­гноз — прямо определить размеры и расположение дефекта, наличие и направление сброса крови. На эхокардиограмме можно выявить:

•  увеличение размеров левого предсердия, левого желудочка,

•  гиперкинез стенок левого желудочка,

•  увеличение правого желудочка, правого предсердия,

•  изменение движения створок клапана легочной артерии, что ука­зывает на повышение давления в малом круге кровообращения,

•  визуализируется дефект перегородки (более 10 мм)

•  турбулентный поток через перегородку слева направо.

При катетеризации правых отделов сердца отмечается значитель­ное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уров­не правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Синдром Эйзенменгера возникает в связи с физиологическими последствиями длительно существующего шунтирования крови слева направо, которое приводит к перегрузке правых отделов сердца и значительному, необратимому повышению лёгочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и высокой лёгочной гипертензии, приводящей к развитию выраженной гипертрофии миокарда правого желудочка и изменению сброса крова теперь уже справа налево с развитием цианоза, гипоксии, сердечной недостаточности и эритроцитоза.

Таким образом, для синдрома Эйзенменгера характерна следующая триада: большой дефект, тяжелая легочная гипертензия и длительный цианоз с последующим вовлечением нескольких органов.

Основные клинико-диагностические характеристики открытого артериального протока (ОАП) и коарктации аорты (КоА).

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный проток (ductus arteriosus, боталлов проток), соединяющий аорту и легочную артерию, — необходимая анатомическая структура в системе кровообращения плода, обеспечивающая эмбриональ­ный тип кровообращения, переводя кровь из правого желудочка и легоч­ной артерии в аорту. После рождения, с появлением легочного дыхания, проток облитерируется и превращается в артериальную связку. В норме процесс анатомического закрытия протока продолжается не более 2- 8 нед. Незаращение протока приводит к аномалии кровообращения. Порок был известен еще Галену во II веке, но первое описание принадлежит G. Aranzio (1564). Название порок получил по имени итальянского врача L. Botallo, описавшего клинический диагноз открытого артериального протока в 1849 г. У женщин порок обнаруживается чаще, чем у мужчин (3:1).

---

Патологическая анатомия. Артериальный проток располагается в верх­нем отделе переднего средостения, отходит от дуги аорты напротив ле­вой подключичной артерии и идет в косом направлении кпереди и вниз, впадая в бифуркацию легочного ствола и частично в левую легочную ар­терию. Проток имеет форму цилиндра или усеченного конуса длиной 10- 25 мм и шириной до 20 мм, спереди покрыт листком парие­тальной плевры, у легочного конца— перикардом. Впереди протока про­ходят левый блуждающий и диафрагмальный нервы. В зависимости от формы протока существуют различные анатомические его типы: цилин­дрический, воронкообразный, окончатый, аневризматический. При дли­тельном существовании протока возникает его кальциноз, захватываю­щий и аорту. Ствол и ветви легочной артерии расширены. В мелких ле­гочных артериях и артериолах по мере развития легочной гипертензии происходят характерные морфологические изменения — мышечно-фиброзное перерождение стенок и уменьшение их просвета.

Гемодинамика. В период внутриутробного развития основное коли­чество крови у плода из правого желудочка и легочного ствола поступает через артериальный проток в аорту. С первым вдохом легочное сопро­тивление снижается и поднимается давление в аорте, что способствует возникновению обратного сброса. При незаращении артериального про­тока вследствие разности давления между аортой и легочной артерией происходит сброс оксигенированной крови в легочную артерию и далее в легкие, затем через сосуды малого круга кровообращения она возвра­щается обратно в левую половину сердца и аорту, то есть увеличивается кровоток в малом круге кровообращения и гипертензия в системе ле­гочной артерии. Кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка увеличено. Величина артериовенозного сброса крови (клиническая тя­жесть течения порока) зависит от диаметра протока, разницы показате­лей давления между аортой и легочной артерией и соотношения сосуди­стого сопротивления в малом и большом круге кровообращения.

 При малых размерах протока объем шунта небольшой и давление в легочной артерии остается нормальным. При большом диаметре протока значи­тельное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы, вызывая их объемную перегрузку. Кроме того, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что спо­собствует раннему развитию легочной гипертензии, при этом степень последней может быть достаточно высокой.

---

Смотрите также файлы

• Меланхолик типін атаыз.docx

• арахан мемлекетінде Хсрау мсн Шырын шыармасыны авторы Кутб Абылай аза даласына лы істер тындыру шін жіберілген діретті билеуші болды.docx

• Фио до оак.docx

• Pus bonum et laudabile гной полезен и желателен.ppt

• Лабораторная работа 1 определение прочности и пластичности конструкционных материалов цель работы.docx