Файл: Методические рекомендации к лекциям по госпитальной хирургии Специальность Лечебное дело, 5 курс Форма обучения очная Тема Пороки сердца.pdf

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Ставропольский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Кафедра госпитальной хирургии
«Утверждаю» заведующий кафедрой
______________проф. А.Н. Айдемиров
«1» сентября 2017 г.
МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ К ЛЕКЦИЯМ
по госпитальной хирургии
Специальность «Лечебное дело», 5 курс
Форма обучения - очная
Тема: Пороки сердца
Обсуждена на заседании кафедры (ПМК)
«1»сентября 2017 г.
Протокол № 1
Ставрополь 2017 г.

Учебные и воспитательные цели:
Ознакомить будущих врачей общей практики с классификацией, этиологией, патогенезом, клиникой, диагностикой и лечением пороков сердца, а также отдаленными результатами.
Время 90 мин
Учебно-материальное обеспечение:

Мультимедийный проектор

Презентация
Распределение времени лекции:

Вступительная часть - 5 мин

Учебные вопросы
1.
Врожденные пороки сердца – 25 мин
2.
Приобретенные пороки сердца – 20 мин
3.
Хирургическая тактика лечения – 25 мин
4.
Формирование диагноза – 10 мин

Заключение 3 мин

Задание студентам для самостоятельной работы 2 мин
Содержание лекции:

Вступительная часть:
Порок сердца – врожденная или приобретенная аномалия строения или расположения структур сердца. В настоящее время пороки сердца занимают одно из центральных мест в кардиологии по снижению трудоспособности и инвалидизации больных, особенно молодого возраста.

Учебные вопросы:
Врожденные пороки сердца
занимают1е место среди причин смерти детей
1 года жизни. В 2003г. в России родилось 1 млн. 210 тыс. человек, из них 8500 – с

ВПС, что стало причиной тяжелой инвалидизации 24 тысяч детейдо15 лет.40% детей с ВПС умирают в течение 1 года жизни, из них 70% - в первые месяцы. 60 операций на 1 млн. населения в год (выполняется 22 %).
У детей до 1 года (критические пороки) – 2640 операций в год – удовлетворена на
13%. В крае в год оперируется - 60 детей с ВПС, все в возрасте старше 1 года.
После успешной операции 20-летняя выживаемость выше 70%.
Классификация ВПС:
Без сброса крови (обструктивные)
- стеноз легочной артерии
- стеноз аорты
- коарктация аорты
С преимущественно лево-правым шунтированием
- открытый артериальный проток
- дефект межпредсердной перегородки
- дефект межжелудочковой перегородки
С преимущественно право-левым шунтированием
- тетрада Фалло
- транспозиция магистральных сосудов
Наиболее распространенные ВПС:
- Дефект межжелудочковой перегородки – до 25%
- Тетрада Фалло – до 15%
- Транспозиция магистральных сосудов – до 15%
- Открытый артериальный проток – до 10%
- Изолированный стеноз легочной артерии – до 10%
- Дефект межпредсердной перегородки – до 7,5%
- Коарктация аорты – до 7,5%
- Стеноз аорты – до 5%
Частота летальных исходов на первом году жизни при не оперированных
пороках сердца:

- Благоприятные пороки (стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки) – до 10% (средняя выживаемость 30-40 лет)
- Неблагоприятные (тетрада Фалло) – 25-35% (средняя выживаемость - 3 года)
- Критические (Транспозиция магистральных сосудов, стеноз аорты, коарктация аорты) – 35-50% (средняя выживаемость – 3-6 мес)
- Несовместимые с жизнью – гипоплазия левого желудочка, атрезия легочной артерии – 100%
Диагностика ВПС:
В диагностике ВПС соблюдается определенная преемственность
I этап (заподозрить ВПС) - жалобы, анамнез, физикальное обследование, ЭКГ,
рентгенография в трех проекциях.
II этап – фоно- и эхокардиография
III этап – инвазивная диагностика (в кардиохирургических стационарах):
зондирование полостей сердца, тензооксиметрия, ангиокардиография
Клиническая синдромы при пороках сердца:
- Сердечная недостаточность
- Легочная гипертензия
- Артериальная гипоксемия
- Инфекционные осложнения (септический эндокадит)
Функциональные классы ХСН
(Нью-Йоркская ассоциация кардиологов):
I ФК
– асимптомная (объективно – кардиомегалия)
II ФК
– жалобы при обычной нагрузке
III ФК
– застойная ХСН (2 круга кровообращения) - жалобы при минимальной нагрузке + инструментальные признаки застоя крови в малом и большом кругах (застойная легочная гипертензия; гепатомегалия, периферические отеки)

IV ФК
– жалобы в покое, аритмии, «холодный» акроцианоз, влажные хрипы в легких, приступы сердечной астмы, асцит, выраженные периферические отеки.
Легочная гипертензия:
К порокам с лево-правым сбросом крови в перспективе присоединяется легочная гипертензия. Последняя констатируется при определении среднего давления в легочной артерии более 30 мм.рт.ст.
Клиника: Одышка, пневмонии, влажные хрипы в легких, акроцианоз (при склерозе легочных сосудов) и правожелудочковая недостаточность
(хроническое легочное сердце).
Причины
- застой в малом круге кровообращения из-за препятствия оттоку крови по легочным венам (левожелудочковая недостаточность).
- увеличение кровенаполнения системы легочной артерии при лево-правом сбросе крови.
Легочная гипертензия имеет тенденцию к нарастанию (т.е.озлокачествлению).
Кульминацией принято считать выравнивание системно-легочной разницы по артериальному давлению. Последнее получило название синдрома Эйзенменгера, что уже является противопоказанием к коррекции порока.
Артериальная гипоксемия:
Проявляется диффузным цианозом.
Без предшествующей ХСН связана с первичным вено-артериальным сбросом крови при некоторых пороках.
Приводит к выраженным нарушениям метаболизма, прогрессирующей кахексии, изменению формы дистальных отделов конечностей (пальцы в виде “барабанных палочек”, ногти в виде “часовых стекол”).
Обструктивные пороки
- Нет шунтирования крови
- Быстро развивается гипертрофия желудочков и ХСН вследствие перегрузки давлением.
- До развития ХСН нет цианоза

- Кроме СЛА – все пороки критические
Диагностика обструктивных пороков сердца:
- Кардиомегалия. Сердечный горб (стеноз легочной артерии)
- Систолическое дрожание: 2 точка (стеноз аорты); в области грудины (стеноз легочной артерии)
- Грубый систолический шум: стеноз легочной артерии – 3 точка стеноз аорты – 2 точка коарктация аорты – у левого края грудины и паравертебральной линии
- Коарктационный синдром
- Стенокардия, обмороки (стеноз аорты)
- Дуплексное сканирование
- Ангиокардиография
Лечение:
Стеноз легочной артерии
Показаниями к операции являются: систолическое давление в ПЖ > 60 мм рт. ст. и градиент систолического давления между ПЖ и ЛА > 40 мм рт. ст., ХСН II и более ФК. Оптимальный возраст - старше 3 лет. В настоящее время начинают лечение с попытки эндоваскулярной коррекции.
У детей до 1 года – закрытая чресжелудочковая вальвулотомия, у детей старше 1 года – только открытая чреслегочная вальвулопластика – рассечение комиссур под контролем зрения в условиях ИК. Летальность после перенесенных вмешательств – не более 1,5%.
Стеноз аорты
Показаниями к операции являются: градиент систолического давления между
ЛЖ и Ао > 50 мм рт. ст. + ХСН. Оптимальный возраст – старше 3 лет.
Невыраженный стеноз у детей до 1 года – попытка эндоваскулярной коррекции.
Операция – открытая трансаортальная вальвулопластика или протезирование аортального клапана (у взрослых) в условиях искусственного кровообращения.
Летальность после перенесенных вмешательств – до 5 %.

Коарктация аорты
Имеет место быть 2 режима кровообращения: гипертензивный (голова, верхние конечности, верхняя половина туловища) и гипотензивный (нижняя половина туловища и нижние конечности). Различают ювенильный
(предуктальный) и взрослый тип (постдуктальный) коарктации аорты. Первый тип рассматривается в рамках ургентных ситуаций и подлежит экстренному хирургическому вмешательству. Если признаки ХСН, при втором типе коарктации, появляются в возрасте до 1 года – погибают 90%. Только у каждого десятого ребенка развиваются коллатерали, что является компенсаторным механизмом. После 15 лет развивается декомпенсация сердечной недостаточности; средняя продолжительность в данном случае жизни не превышает 30 лет. Причины смерти – расслаивающие аневризмы аорты, септический эндокардит, острая сердечная недостаточность.
Оптимальный возраст хирургической тактики при взрослом типе – 6-7 лет.
При прогрессирующей ХСН возрастной критерий снижается до 1 года жизни.
Среди широкого спектра операций при коартации аорты наиболее приемлемы: истмопластика лоскутом левой подключичной артерии и резекция с расширенным анастомозом. Баллонная дилатация, как альтернатива, не всегда эффективна.
Летальность после хирургического вмешательства – до 1 года – 25%, 6-7-лет– до
3%, старше 15 лет – 15%.
Пороки с лево-правым сбросом
Патогенез связан с гиперволемией в малом круге кровообращения с последующим развитием легочной гипертензии, тяжесть которой и определяет прогноз. Цианоз появляется в поздних стадиях, его причина – обратное право- левое шунтирование крови, при высоком сопротивлении в ЛА (синдром
Эйзенменгера).
Диагностика:
- R-органов грудной клетки: кардиомегалия, сердечный горб (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки)

- Пальпация: дрожание в области грудины (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки)
- шумы при аускультации функцинальный систолический в 3 точке (ДМПП) машинный систоло-диастолический в 3 точке (ОАП) грубый систолический в 5 точке (ДМЖП)
- Легочная гипертензия и ХСН
- Дуплексное сканирование d отверстия или ОАП
ОАП – диастолический поток в Ла
ДМПП – диастолический поток в Пп
ДМЖП – систолический поток в Пж
- Зондирование и ангиокардиография
ОАП: ЛО – Ао (φ )
ДМПП: ПП – ЛП
ДМЖП : ПЖ-ЛЖ
- Контрастирование соответствующих отделов
Лечение:
Открытый артериальный проток
Если ОАП функционирует более 6 мес. – абсолютное показание к операции, поскольку развитие легочной гипертензии у большинства больных неизбежно.
Оптимальный возраст 2-6 лет.
Виды вмешательств:
- открытая резекция и перевязка протока,
- торакоскопическое клипирование и пересечение протока,
- эндоваскулярная эмболизация протока.
Летальность после хирургических вмешательств – 0-3%
Дефект межпредсердной перегородки
Показания к операции – наличие ХСН, увеличение АД в ЛА.

При нормальных значениях АД в ЛА и отсутствии жалоб на фоне небольших дефектов – наблюдение (у 3% закрываются самостоятельно).
Операция – через правое предсердие – ушивание (до 3 см) или пластика заплатой
(более 3 см).
Летальность после хирургических вмешательств составляет 2%.
Дефект межжелудочковой перегородки
Малые ДМЖП (до 0,5 см) – наблюдение, если не закрылся до 10 лет – операция.
Средние ДМЖП (0,5-1 см) – операция в возрасте 5-6 лет.
Большие ДМЖП (> 1 см) - операция в первые 2 года жизни, так как очень быстро развивается легочная гипертензия.
Радикальная коррекция – пластика заплатой в условиях искусственного кровообращения.
Альтернативные методы коррекции пороков сердца
Эндоваскулярная тактика
- Дилатационные - баллонная вальвулопластика аортального, легочного, митрального и трикуспидального клапанных стенозов; коарктации аорты.
- Окклюзионные - закрытие аномальных сообщений между полостями сердца и крупными сосудами (ОАП, коронаросердечных и легочных шунтов, дефектов перегородок сердца и др.)
- Эндопротезирование - установка стентов в венечные, легочные артерии и аорту.
Тетрада Фалло
Включает: стеноз выходного отдела правого желудочка + большой дефект межжелудочковой перегородки + декстрапозиция аорты + гипертрофию правого желудочка.
Нарушения гемодинамики обусловлены степенью стеноза ЛА и ДМЖП. Чем выраженнее стеноз, тем хуже прогноз. При выраженном стенозе шунтирование идет справа-налево (у 80%), при незначительном – слева-направо.
Неблагоприятный прогноз обусловлен артериальной гипоксемией и облитерацией легочных капилляров (из-за гиповолемии малого круга).
Клиническая картина включает: цианоз (когда ребенок начинает ходить),

одышку, сердцебиение и быструю утомляемость, одышечно-цианотические приступы (связаны со спазмом выводного отдела правого желудочка), положение
«на корточках», гипотрофия вплоть до кахексии, деформация пальцев и ногтей.
Диагностика
- Аускультативно выслушивается грубый «скребущий» систолический шум в 3 точке.
- Типичная рентгенологическая конфигурация сердца при Тетраде Фалло – сердце в форме «башмачка».
- Дуплексное сканирование: ДМЖП, утолщение стенок ПЖ, стеноз ЛА, систолический поток в ЛЖ.
- Зондирование и ангиокардиография
- Снижено рО
2 в аорте
- Правая вентрикулография: одновременное контрастирование ЛА и Ао.
ТФ – абсолютное показание к операции.
Объем - пластика ДМЖП и стеноза Ла.
Оптимальный возраст – 3-6 лет.
Операции до 3 лет: диффузный цианоз, одышечно-цианотические приступы.
До 3 лет – системно-легочные анастомозы (подключично (аорто) легочные), через
1-3 года - радикальная коррекция.
Летальность – не выше 6%.
Лечение
ТФ – абсолютное показание к операции. Объем - пластика ДМЖП и стеноза ЛА.
Оптимальный возраст – 3-6 лет.
Операции до 3 лет: диффузный цианоз, одышечно-цианотические приступы.
До 3 лет – системно-легочные анастомозы (подключично легочные), через 1-3 года - радикальная коррекция.
Летальность после перенесенных оперативных вмешательств – не выше 6%.
Приобретенные пороки
– это клапанные пороки с преобладанием стеноза, либо недостаточности. Основная причина – ревматизм - почти 100% стенозов и
50% недостаточности клапанов. Другие причины – септический эндокардит,

синдром Марфана, ИБС, атеросклероз, тупая травма и миксоматозная трансформация. Наиболее частые – это пороки митрального клапана, на втором месте стоит аортальный клапан.
В 2003г. клапанными пороками ревматической этиологии страдали более 240 тыс. человек. Потребность в хирургической коррекции – 120 операций на 1млн населения в год, удовлетворена на 14%.
Гемодинамика
При митральных и аортальных пороках прогноз определяется скоростью и тяжестью развития легочной венозной гипертензии и ХСН.
Гемодинамически значимый стеноз для митрального клапана – менее 1,5 см в D, для аортального – более 60% диаметра аорты.
Функционально-морфологическая классификация
приобретенных пороков сердца
1. Митральные пороки
- «чистый» стеноз
- преобладание стеноза (обычно с кальцинозом)
- преобладание недостаточности (регургитации)
- «чистая» недостаточность
- сочетание с аортальным или трикуспидальным пороком
Стадии
I- полная компенсация (одышки и других жалоб нет)
II- скрытая декомпенсация (одышка и другие жалобы при обычной нагрузке)
III- начальная декомпенсация (одышка и другие жалобы при небольшой нагрузке)
IV- выраженная декомпенсация (застойная НК, отек легких, мерцательная аритмия)
V- терминальная декомпенсация (трофические изменения органов, кахексия)
2. Аортальные пороки
- преобладание стеноза: а) с нормальной или расширенной аортой