Файл: Рахит упоминается в трудах Геродота Галикарнасского.pptx

Голландские художники XV-XVI вв.

Клиническое и паталогоанатомическое описание рахита дал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 году. Английское название rickets произошло от древнеанглийского wrickken, что означает «искривлять», а Глиссон изменил его на греческое rhachitis (позвоночник), так как при рахите преимущественно поражается костная система.

Francis Glisson -

"De Rachitide” 1650

XIX век – рахит свирепствует среди детей бедняков, живущих в промышленных загрязненных городах
“Исчезновение рахита ” в первой половине XX века:

Недавнее «возрождение рахита»

в последние 2–3 года отмечается почти 2-кратное увеличение поступления в стационары детей с проявлениями выраженного рахита в развитых странах ( США, Япония, Европа).

Рахит. Историческая справка

Рахит

заболевание детей

первого года жизни,

которое возникает при гиповитаминозе D, характеризуется нарушением всех видов

обмена веществ (минерального),

повреждением костно-мышечного аппарата, внутренних органов,

снижением реактивности организма

рост и развитие костной системы (рахит, остеопороз, остеомаляция)

метаболизм кальция, магния и фосфора

Антипроли-

феративные эффекты

Эндокринная система

(сахарный диабет)

Кожная система

(псориаз, атопический дерматит)

ренин-ангиотензин-альдостероновая система (ХПН)

Пищеварительная система

Сердечно-сосудистая система (атеросклероз, ИБС, АГ)

Иммунная система

Витамин

D

4

Vitamin D

Помогает организму контролировать уровни кальция и фосфора
стимулирует абсорбцию кальция в кишечнике
способствует повышению уровня кальция и фосфора в сыворотке крови и отложению минерального компонента кости
стимулирует отложения костного минерала

влияет на резорбцию кости
повышает реабсорбцию фосфатов почками и снижает их выделения с мочой

Метаболизм витамина Д

Эффекты кальцитриола

Кишечник

↑ абсорбцию Ca ,P

↓абсорбцию Mg

Паращитовидные железы

↓ ПТГ синтез и секрецию

Кости

↑ минерализацию костей

Почки

ауторегуляция секреции кальцитриола почками

↑ реабсорбцию Р в почках

Эффекты кальцитриола повышают концентрацию кальция и фосфора в экстацеллюлярной жидкости, что приводит к остеоидной кальцификации

Эффекты кальцитриола

Когда уровни Са и Р в крови становятся низкими, происходит деструкция костного матрикса

Патогенез

Дефицит витамина Д

Абсорбция Са, Р

Гипокальцемия

Функционирование

паращитовидных желез

Патогенез

Повышение секреции паратгормона

Экскреция Р с мочой Декальцификация костей

P, Ca в крови

Рахит

В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается
Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким
Щелочная фосфотаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови

Са

Р

ЩФ

Этиология

гиповитаминоз D

экзогенного или эндогенного происходжения

Рахит. Экзогенные причины

:

Недостаток поступления вит D с продуктами питания (желток, масло, печень);
Недостаток поступления фосфатов, кальция;
Недостаточное пребывание на солнце;

Рахит Этиология

Эндогенные причины:

* Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция);

Нарушение процессов превращения вит D

в активную форму (болезни печени, почек,

генетичная патология);

Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология);

Быстрые темпы роста, повышенные потребности
Использование препаратов ( антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)

Витамин D-дефицитный рахит выявлен от 83 до 96% детей, находившихся на исключительно грудном вскармливании и не получавших дополнительно витамина D

Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:

Классический витамин-Д- дефицитный рахит.
Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или с резистентностью к нему органов мишеней.
Витамин-Д-резистентный рахит(тубулопатии, гипофосфатазия).
Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.

Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991)

Клинические формы	Течение болезни	Степень тяжести	Клинические варианты
Легкая	Острое	Легкая І ст	Кальцийпенический
Средней тяжести	Подострое	Средней тяжести ІІ ст	Фосфоропенический
Тяжелая	Рецидивирующее	Тяжелая ІІІ ст	Без значительных отклонений содержания Са и Р в крови

Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце
Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит).

Обследование пациентов

Рахит. Клинические провления

Костные деформации

Голова:

краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости);
деформации костей черепа;
лобные и теменные бугры «caput quadratum»; «Олимпийский» лоб

Костные деформации

Голова: позднее закрытие большого родничка

Костные деформации

Голова:

нарушение прорезывания

зубов (несвоевременное, неправильное),

дефекты эмали зубов.

Костные деформации

Голова:

Нарушение соотношения

верхней и нижней челюсти

Западение переносицы («седловидный» нос)

Костные деформации

Грудная клетка

деформация ключиц (усиление кривизны);
расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков;
Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки;

Рахитические «четки»

pectus excavatum

Деформации грудной клетки

pectus carinatum

Деформации грудной клетки

Костные деформации

Кости таза:

Плоский таз

Костные деформации

Позвоночник:

Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе
Рахитический горб (кифосколиоз)

Костные деформации

Конечности:

верхние конечности:
искривление плечевой кости и костей предплечья;
Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев).

Рахитические «браслеты»

Костные деформации

Конечности:

б) нижние конечности:

искривление бедер вперед и кнаружи;
разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
деформации в области суставов.

Симптом Марфана

Костные деформации

Конечности:

б) нижние конечности:

искривление бедер вперед и кнаружи;
разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,);
деформации в области суставов.

Х и О-образные

конечности

О-образная деформация нижних конечностей

Клинические

проявления

Гаррисонова борозда —

(Е. Harrison, 1766-1838, англ. врач)

деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы

Harrison groove

Сопутствующие клинические признаки рахита

частые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки)

выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают

Лабораторное обследование должно включать определение уровней:

Са
Р
Щелочная фосфотаза
Паратиреоидный гормон
25-гидроксивитамин Д
1,25- дигидроксивитамин Д

Снижение уровней:

Са крови

Р крови

Кальцидиол

Кальцитриол

Са мочи

Наиболее типичные лабораторные признаки рахита

Повышение уровней:

ПТГ

ЩФ

Р мочи

Видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей).

Классическая рентгенологическая триада рахита

Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста:

«Бахромчатость» концов метафизов
«Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей
Расширение дистальных отделов и метафизов

Прямой и боковой снимки запястья демонстрируют блюдцеобразную форму и бахромчастость метафизов

Снимок коленного сустава показывает «бахромчастость» (разряжение) метафизов

Декальцификация концов костей - порозность, «бахромчатость», блюдцеобразная форма

(A) Рахит у 3-х месячного ребенка

(B) После 28 дней лечения

(C) После 41 дня лечения

A

B

C

Рентгенологические признаки

В костях конечностей:

рентгенологически видимое затемнение краевой линии кости;
запаздывание развития костных точек роста;
снижение плотности, расслаивание надкостницы или искривление диафизов трубчатых костей.

Рентгенологические признаки

Переломы локтевой и лучевой кости

Рахитические изменения дистальных отделов лучевой и локтевой кости

Перелом лучевой кости в типичном месте по типу «зеленой ветки»

Рентгенологические признаки рахита

Клинические проявление рахита

Начальный период

Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес):
нарушения сна;
раздражительность;
плаксивость;
повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы;

Смотрите также файлы

Сценарий осеннего утренника во 2 младшей группе.docx

Эмоциональный интеллект менеджера главное условие успеха в xxi веке.docx

Конспект урока по истории в 5 классе по теме Древнейший Рим.docx

Создание простых форм.doc

Законами отличительные знаки государства Российская Федерация.ppt