Файл: Патофизиология учебник.pdf

456

және  мегакариобластар  жатады.  Қалыпты  жағдайда  олар 
эритроциттерге, 

нейтрофилдерге, 

моноциттерге 

және 

тромбоциттерге дейін нақтыланады. Жіті миелобластық лейкоз 
дамуы  үшін  нақтылану  қабілеті  азайған,  қатерлі  өскін 
туындататын,  хромосомасы  бүлінген  бір  жасушаның  пайда 
болуы  жеткілікті.  Бұл  бластық  жасушалар,  апоптозға 
ұшырамай,  барлық  жағдайда  тіршілігін  сақтап  қалады.  Олар 
жетілмейді  және  кемелденген  жасушаларға  нақтыланбайды  да, 
сүйек  кемігінде  және  басқа  тіндерде  жинақталып  қалады. 
Осыдан  жетілген  эритроциттер,  лейкоциттер,  тромбоциттер 
азайып  кетеді.  Бұл  лейкоздар  кезінде  хромосомалардың 
қалыптыдан ауытқулары байқалады. 

Қан  жасушаларының  сүйек  кемігінде  болатын,  жетілмеген 

жас  (бластық)  түрлері  шеткері  қанға  шығады  және  онда 
лейкоциттердің  жалпы  саны  тым  қатты  көбейіп  кетеді. 
Шеткері  қанда  лейкоциттердің  бластық  түрлерінің  неғүрлым 
көп  болуы  тез  дамитын,  жіті  лейкоздардың  белгісі  болады. 
Сондықтан  тез  дамитын  миелобластық  лейкоз  кезінде  шеткері 
қанда  біршама  көп  миелобластар  кездеседі.  Бөлшектелген 
ядролы нейтрофильдер азаяды. Миелобластар мен бөлшектелген 
ядролы 

нейтрофильдердің 

арасындағы 

аралық 

жасушалар 

(промиелоциттер,  миелоциттер,  метамиелоциттер  және  таяқша 
ядролы  нейтрофилдер)  бірен-саран  немесе  мүлде  болмауы 
мүмкін.  Бұндай  жағдайды  лейкемиялық  үңгір  (грек.  hiatus 
leukaemicus) 

деп 

айтады 

(-кесте). 

Сонымен, 

жіті 

миелобластық лейкоз кезінде сүйек кемігінде лейкоциттердің 
жас, 

бластық, 

түрлерінің 

жетіліп 

кемелденуі 

қатты 

төмендеген  және  олардың  шеткері  қанға  көптеп  түсуі 
байқалады (-сурет). 

 
Жіті  лимфобластық  лейкоз  (ЖЛЛ)  кезінде  жетілмеген 

лимфобластар 

кемелденген 

лимфоциттерге 

дейін 

нақтыланбайды.  Бұл  лейкоздың  70%-нда    пре-В  жасушалы 
түрлес лимфобластар болады. Бұл бластық жасушаларда жас В-

457

жасушаларының  CD19  антигені  мен  иммундық  глобулиндердің 
гендері дерттік өзгерістерге ұшырайды. 

 Қалған  жағдайларда  жіті  лимфобластық  лейкоздың  дамуы 

Т-лимфобластармен  байланысты  болады.  Оны  Т-жасушалы  түрі 
дейді.  Т-лимфобластарында  Т-жасушаларының  жас  антигендері 
мен олардың рецепторларының  гендері  дерттік өзгерістерге 
ұшырайды. 

Жіті 

лимфобластық 

лейкоз 

кезінде 

шеткері 

қанда 

лимфобластар  басым  болады,  жетілген  лимфоциттер  аздап 
кездеседі ( -сурет). 

Созылмалы лейкоздар. 

 
Созылмалы  лейкоздар  кезінде  жетіліп  келе  жатқан, 

нақтылану  қабілетін  жоғалтпаған  және  кемелденген  қан 
жасушаларының  өсіп-өніп  кетуі  байқалады.  Бұл  лейкоздар: 
созылмалы  миелолейкоз,  лимфолейкоз,  моноциттік  лейкоз, 
мегакариоциттік 

лейкоз, 

созылмалы 

эритромиелоз 

деп 

ажыратылады. 

Созылмалы  миелолейкоз  кезінде  шеткері  қанда  жетілудің 

барлық 

сатыларындағы 

түйіршікті 

лейкоциттер 

(гранулоциттер)  болады.  Олардың  ішінде    миелобластар, 
промиелоциттер, 

миелоциттер, 

метамиелоциттер, 

таяқша 

ядролы және бөлшектелген ядролы нейтрофильдер кездеседі (-
сурет). 

Сонымен 

қатар 

қанда 

эозинофилдер 

мен 

базофильдердің  саны  көбейеді.  Бұл  кезде  сүйек  кемігінің 
барлық 

бөліну 

сатысындағы 

жасушаларының 

95%-да 

филаделфиялық хромосома байқалады. 

Созылмалы 

миелолейкоздың 

соңғы 

сатысында 

қанда 

миелобластардың  саны  көбейіп  кетеді.  Бұны  «бластық  криз» 
(асқыну) дейді. 

Созылмалы  лимфолейкоз  -  негізінен  В-лимфоциттердің, 

458

кейде  Т-лимфоциттерінің  өспесі.  Шеткері  қанда  аздаған 
лимфобластар, 

пролимфоциттер 

болады, 

ал 

жетілген 

лимфоциттер  (80-90%-ке  дейін)  басым  болады  (-сурет).  Қан 
жағындысында  ядросы  ыдыраған  лимфоциттер  (Гумпрехт-Боткин 
жасушасы)  кездеседі.  Бұл  кезде  қанда  нейтрофилдер, 
эритроциттер  және  тромбоциттер  қатты  азайып  кетеді. 
Өйткені миелоидтық тін лимфоидтық тінге ауысып кетеді. 

Лейкоздардың тіршілікке қауіптілігі. 

Жіті  және  созылмалы  лейкоздардың  нәтижесінде  үдемелі 

метаплазиялық  анемия  дамиды.  Бұл  кезде  гемоглобин  30-20 
г/л-ге, 

эритроциттер  1 

- 

0,6  •  10

12

/л-ге  дейін, 

тромбоциттер  30  -10  •  10

9

/л-ге  дейін  азаяды.  Түстік 

көрсеткіштер 

бойынша 

ане-мия 

нормохромдық 

немесе 

гипохромдық 

болады. 

Тромбоциттердің 

саны 

азаюына 

байланысты  тіршілікке  маңызды  ағзаларда  қан  қүйылулар, 
мұрынның,  қызыл  иектің,  ішектердің  қанаулары  болады. 
Осыдан анемия одан сайын күшейеді. 

Лейкоз 

кезінде 

әртүрлі 

ағзалар 

мен 

тіндерде 

лейкемиялық метаплазия дамуына байланысты қан айналым, зат 
алмасу үрдістерінің бұзылыстары дамиды. Осыдан ағзалар мен 
тіндерде дистрофиялық өзгерістер пайда болады. 

Лейкоз  кезінде  лейкоциттердің  фагоцитоздық  қызметі 

бұзылады,  лимфоциттердің  өзгеруі  иммунитеттің  жасушалық 
және  гуморалдық  тетіктерінің  жеткіліксіздігіне  әкеледі. 
Осыдан  организмнің  жұқпаларға  төзімділігі  төмендейді.  Бұл 
кезде науқас адамның өлімі сепсис дамуына әкелетін жұқпалы 
асқынулардан, қан кетулерден, миға, өкпеге, жүрекке т. б. 
ағзаларға  қан  құйылудан,  үдемелі  анемия  дамуы  нәтижесінде 
гипоксиядан болады. 

Гемостаздың бұзылыстары 

Гемостаз  (грек.  haimatas  -  қан,  stasis  -  тоқтау) 

алғашында 

қанның 

тамыр 

сыртына 

шығуының 

тоқтауын 

көрсететін  түсінік  болып  қалыптасса,  қазіргі  күні  одан 
әлдеқайда кең мағынада қолданылады. 

Гемостаз - деп қан тамырлары қабырғаларының бүтіндігін 

сақтауға,  тамыр  сыртына  қан  кетуді  тоқтатуға,  сол  арқылы 
қансыраудан  сақтандыруға  және  айналымдағы  қанды  тамыр 
ішінде  сұйық  күйінде  ұстап  тұруға  бағытталған  организмнің  
гомеостаздық 

тетіктерін 

айтады. 

Бұл 

тетіктер 

қан 

тамырларының  қабырғаларының,  қан  жасушаларының  (әсіресе 
тромбоциттердің)  және  қан  сұйығындағы  (қан  ұйытқыш,  ұюға 
қарсы, 

фибринолиздік, 

калликқеин-кинин 

жүйелері 

ферменттерінің) 

ферменттердің 

қатысуымен 

қамтамасыз 

етіледі. 

Қан  тамырлары  қабырғаларының  бүліністеріне  ең  алдымен 

459

олар  жиырылып,  бүлінген  жердің  жоғары  жағында  жаңа  тамыр 
аралық  қосылымдары  ашылып,  тромбоциттердің  белсенділігі 
көтеріліп, жауап қайтарады. Сол себептен қан тамырлары мен 
тромбоциттердің  қатысуымен  дамитын  гемостазды  біріншілік 
гемостаз дейді. Ары қарай қанның плазмалық қан ұю фактор-
ларының  әсерленуінен  дамитын  қанның  ұюын  коагуляциялық, 
екіншілік гемостаз деп атайды. 

Қан тамырлары  мен тромбоциттердің қатысуымен  дамитын 

біріншілік  гемостаз. 

Қалыпты  жағдайда  қан  тамырларының  ішкі  қабығындағы 

эндотелий  жасушалары  тамыр  қабырғаларының  тұтастығын  және 
қанның  тамыр  ішінде  сұйық  күйінде  сақталуын  қамтамасыз 
ететін  көптеген  қызметтер  атқарады  (-сурет).  Олардың 
ішінен гемостазға қатысты мыналарды атауға болады: 

● тромбоциттердің өзара жабысуын тежейтін простациклин 

өндіреді; 

●  қан  ұюына  қарсы  әсер  ететін  антитромбин  III  – 

гепарин-сульфатын өндіреді; 

● 

фибринолизді 

күшейтетін 

плазминогеннің 

тіндік 

әсерлендіргіштерін өндіреді; 

●  қан  тамырларының  босаңсуын  туындататын  нитроксид 

(NO) өндіреді; 

● 

протеин 

С 

өндіріп, 

ол 

тромбомодулинмен 

байланысқаннан  кейін,  протеин  S-пен  қосылып  құрған  кешен 
белсенділігі  көтерілген  қан  ұю  факторларын  ыдыратып, 
оларды айналымнан аластайды. 

- сурет. Эндотелий жасушаларының атқаратын қызметтері. 

460

Осы  аталған  қызметтерімен  қан  тамырларының  эндотелий 

жасушалары қанды тамыр ішінде сұйық күйінде ұстап тұрады. 

Тромбоциттердің  өндірілуі  сүйек  кемігінде,  бауырда, 

көкбауырда 

(аз 

мөлшерде 

бүйректе) 

өндірілетін 

тромбопоетиннің  қатысуымен реттелінеді. Сонымен бірге оны 
реттеуге  интерлейкин-6,  интерлейкин-11,  интерлейкин-3 
қатысады.  Интерлейкин-6 жүйелі қабынулық аурулар (құздама 
тәріздес 

артриттер) 

кездерінде 

тромбоцитоз 

дамуын 

сергітеді.  

Тромбоциттердің  іштерінде  төрт  түрлі  түйіршіктері 

болады: 

●  тығыз  (σ-)  түйіршіктерінде  серотонин,  адреналин, 

норадреналин,  Са

2+

,  АДФ  және  АТФ  жинақталады.  Бұлардың 

ішінде 

бірінші 

үшеуі 

тромбоциттердің 

агрегациясын 

сергітетін болса, АТФ оны,  керісінше, тежейді; 

●  альфа-түйіршіктерінде  қан  ұюына  қатысатын  (V,  VIII, 

XIII факторлар, Виллебранд факторы, фибриноген) факторлар, 
тромбоциттердің  өсу  факторы  болады.  Соңғысы  қабыну, 
жараның  бітуі,  иммунитет  дамуы  кездерінде  фибробластардың 
және  тегіс  салалы  ет  жасушаларының  өсіп-өнуіне  қуатты 
сергіткіш әсер етеді; 

●  лизосомалық  түйіршіктерінде  гидролиздік  ферменттер 

(β-лизиндер,  лизоцим)  жинақталған;  Бұлардың  көмегімен  қан 
тамырларының  жарақаттары  кездерінде  денеге  сырттан  енген 
ауру туындататын микробтардан қорғайды; 

● пероксисомаларында – каталаза ферменті болады. 
Бұл  түйіршіктерінің  өнімдері  тромбоциттер  әсерленгенде 

сыртқы  ортаға  бөлініп  шығарылады.  Олардың  әсерленуі 
эндотелий  жасушаларының  астындағы  коллагеннің  және  осы 
жасушалардың  сыртқы  беттерінде  пайда  болған  тромбиннің 
қатысуымен  болады.  Коллаген  мен  тромбин  тромбоциттердің 
қабығындағы  фосфолипаза  ферментін  әсерлендіріп,  арахидон 
қышқылын  босатып  шығарады.  Осыдан  тромбоксансинтетаза 
ферментінің  қатысуымен  тромбоксан  А

2   

(ТхА

2

)  және  басқа 

гидроксимай  қышқылдары  түзіледі.  ТхА

2   

АДФ  молекуласымен 

бірге 

тромбоциттердің 

бірімен-бірі 

өзара 

жабысуын 

(агрегациясын)  күшейтеді.  Сонымен  қатар  тромбоциттердің 
бүлінген  эндотелий  жасушаларының  орнына  барып  жабысуында 
(адгезиясында)  және  агрегациясында  Виллебранд  факторының 
маңызы зор (- сурет).