Файл: Патофизиология учебник.pdf

461

 
- 

сурет. 

Тромбоциттердің 

адгезиясы 

мен 

агрегациясындағы Виллебранд факторының (ВБФ) маңызы. 

 
Тромбоциттер гемостазға мына жолдармен қатысады: 
● олар майда тамырлардың эндотелий жасушаларымен тығыз 

байланыста 

болып, 

оларды 

қоректендіреді. 

Бұны 

тромбоциттердің  ангиотрофикалық»  қызметі  дейді.  Егер 
тромбоциттер 

қанда 

азайып 

кетсе, 

онда 

эндотелий 

жасушаларының  қоректенуі  бұзылады  да,  олардың  дистрофиясы 
дамиды.  Осыдан  бұл  өзгерген  жасушалар  өздерінің  денесі 
арқылы  эритроциттерді  тамыр  сыртына  шығарып  жібереді, 
денеде тарғыл бөртпелер пайда болады; 

● 

олардың 

түйіршіктерінен 

босаған 

адреналин, 

норадреналин,  серотонин    қан  тамырларына  белсенді  әсер 
етіп,  бүлінген тамырлардың қатты жиырылуына әкеледі; 

● 

тромбоциттер 

тамыр 

қабырғаларындағы 

эндотелий 

жасушаларының  бүлінген  жерлеріне  барып  жабысады.  Мұны 
тромбоциттердің  адгезиясы  дейді.  Ары  қарай  олар  өзара 
жабысып 

(агрегациясы), 

тамырдың 

бүлінген 

жерінде 

тромбоциттік тығын құрады. Бұл кезде тромбоциттер ісінеді, 
іштеріндегі 

түйіршіктерін 

шығарады. 

Тромбоциттердің 

агрегациясы  АДФ,  тромбин,  коллаген,  адреналин,  тромбоксан 
А

2

,  ішек  уыттары,  вирустар,  антиген-антидене  кешендерінің 

әсерлерінен 

болады. 

Сонымен 

бірге 

тромбоциттердің 

адгезиясы  мен  агрегациясы  болу  үшін  кальций,  магний 
иондары,  фосфолипидтік  фактор  3,  фибриноген,  Виллебранд 
факторы қажет 

462

● тромбоциттер қан ұюында және фибринолизде  қатысады. 
Қан  ұюына  қатысатын  тромбоциттік  факторларды  Р  (пи)  - 

әрпімен (ағылш. platelet – табақша) және араб цифрларымен 
белгілейді.  Олардың ең маңыздыларына мыналар жатады:  

♣ 

Р

3

-шала 

тромбопластин, 

фосфолипидтік 

фактор, 

тромбоцит 

мембранасының 

бөлшегі, 

плазмалық 

қан 

ұю 

факторларын әсерлендіруге қатысады; 

♣ Р

4

-  антигепариндік фактор; 

♣ Р

5

- тромбоциттік фибриноген. 

Солармен  бірге  тромбоциттер  фибринолиздік  фактор 

немесе  фибриногеннің  плазминге  сезімталдығын  көтеретін 
фактор; 

фибрин-мономерлерін 

фибрин-полимерлерге 

ауыстыратын 

фактор; 

қан 

ұйындысын 

жиырылтатын 

- 

тромбостенин бөліп шығарады.  

Қан ұю жүйесі. 

Қан  ұюының  плазмалық  факторларының    Халықаралық 

аталымдары Рим цифрларымен  төмендегідей белгіленеді: 

І-фактор - фибриноген, 
II-фактор - протромбин, 
III - фактор - тіндік тромбопластин, апопротеин Ш, 
ІҮ-фактор – Ca

2+

-иондары, 

Ү-фактор 

- 

Ас-глобулин, 

проакцелерин, 

құбылмалы 

фактор, 

ҮII-фактор - проконвертин, тұрақты фактор, 
ҮIII-фактор - антигемофилдік глобулин (АГГ), 
IX-фактор - Кристмас факторы, антигемофилдік фактор В, 

тромбопластиннің плазмалық бөлшегі, 

Х-фактор  -  плазмалық  протромбиназа,  Стюарт-Прауэр 

факторы, 

ХІ-фактор 

- 

тромбопластиннің  плазмалық  құрушысы, 

Розенталь факторы, 

ХII-фактор - Хагеман факторы, 
ХIII-фактор 

- 

фибринді 

тұрақтандыратын 

фактор, 

фибриназа, плазмалық трансглутаминаза. 

Сонымен 

қатар, 

қанның 

ұюында 

калликреин-кинин 

жүйесінің  бөлшектері  (плазмалық  прекалликреин  -  Флетчер 
факторы),  кесек  молекулалық  кининоген  (Фитцжеральд  немесе 
Фложак факторы), тромбоциттік фактор 3 қатысады. 

Қан ұю жолдары. 

Қазіргі көзқарастар бойынша қанның ұюы 3 сатыда өтеді: 
●  1-сатысында  -  протромбиназаның  (X-  фактордың) 

әсерленуі болады. Ол екі жолмен әсерленуі ықтимал: 

♣  біріншісі  «сыртқы»  жол  делінеді  және  ол  қанға 

тіндік тромбопластиннің түсуіне байланысты дамиды, 

♣    екіншісі  «ішкі»  жол    делінеді  және  ол  тіндік 

463

тромбопластиннің қатысуын қажет етпейді.  

X  –фактордың  әсерленуінің  «сыртқы»  жолында  тіндік 

тромбопластин  (III  ф.)  бүлінген  тіндерден  немесе  ыдыраған 
қан  жасушаларынан  шығып,  проконвертинмен  (VII  ф.)  өзара 
әсерге  кіреді  де,  Са

2+

-  иондарының  қатысуымен,  плазмалық 

протромбиназаны (X ф.) әсерлейді. 

Плазмалық  протромбиназаның  (Х-фактордың)  «ішкі»  жолмен 

әсерленуі  ХII  фактордың  әсерленуімен  байланысты  дамиды. 
Хагеман факторы бүлінген қабатпен түйісуден әсерленеді. Ол 
XI  факторды  әсерлейді.  Әсерленген  XI  ф.  IX  фактордың 
белсенділігін  арттырады.  Әсерленген  IX  ф.  фосфолипидтік 
фактор 

3, 

және 

ҮIII 

ф. 

қатысуымен 

плазмалық 

протромбиназаны (X ф.) әсерлейді (-сызбанұсқа). 

Қан ұюдың алғашқы сатысында калликреин-кинин жүйесінің 

бөлшектері  қатысады.  Әсерленген  Хагеман  факторы  (ХII  ф.) 
прекалликреинді  (Флетчер  факторын)  белсенді  калликреинге 
айналдырады.  Ол  кесек  молекулалық  кининогендерді  (α

2 

- 

глобулин) кининге ауыстырады. 

Қан 

ұюдың 

2-сатысында 

көрсетілген 

екі 

жолдың 

қайсысымен  болса  да,  әсерленген  Х  ф,  протромбинді 
тромбинге  айналдырады.  Бұл  реакция  Са

2+

  иондарының  және 

Үф. мен фосфолипидтік фактор 3 қатысуымен жүреді. 

Қан ұюдың 3-сатысында тромбиннің протеолиздік әсерінен 

фибриноген  (I  ф)  фибринге  айналады.  Тромбин  фибриногеннен 
А  және  В  екі  пептидті  ажыратып  алады.  Осының  нәтижесінде 
қалған  фибрин-мономерлер  бірігіп,  зәрнәсілде  (мочевинада) 
еритін  фибрин-полимерлерге  ауысады.  Фибрин  молекуласының 
тұрақтануы  тромбинмен  әсерленген  фибринді  тұрақтандыратын 
фактордың  (ХIII  ф.)  әсерінен  болады.  Осының  нәтижесінде 
фибрин  молекулаларының  арасында  көлденең  глутаминлизинді 
байланыстар құрылады да, жақсы еритін S-фибрин   ерімейтін 
J-фибрин-ге айналады.  

Қан  ұюына  қарсы  тетіктерге  әртүрлі  антикоагулянттар 

мен  фибринолиз  жүйесі  жатады.  Антикоагулянттар  организмде 
табиғи жағдайда кездесетін немесе қан ұюы және фибринолиз 
кездерінде пайда болатын физиологиялық немесе патологиялық 
(кейбір  ұю  факторларын  тежейтін  иммундық  антикоагулянттар 
көптеген  дерттік  жағдайларда  кездесетін  және  дәрілердің 
әсерінен  пайда  болатын  парапротеиндер,  макро-  және 
криоглобулиндер)  болады.  Қан  ұюды  тежеу  жолдары  ұюдың 
әрбір  сатыларында  кездеседі.  Қан  тамырларының  қалыпты 
эндотелий  жасушалары  тромбоциттерді  және  белсенділігі 
көтерілген  ХII  факторды  қаннан  аластауда  маңызды  қызмет 
атқарады. 

Қан  ұюының  1-сатысында  белгілі  антикоагулянттардың 

ішінде  тромбопластиннің  плазмалық  құрушысының  (XI  ф.) 

464

тежеғіші  үлкен  физиологиялық  орын  алады.  Ол  α

2

  - 

глобулинге жатады. Сонымен бірге антитромбопластиндер (III 
ф. - ҮII ф. тежегіштері) антикоагулянттарға жатады.  

Қан  ұюының  2-сатысының  тежегіштеріне  антитромбин  III 

(α

2 

-  глобулин)  жатады.  Ол  бауырда,  қан  тамырларының 

эндотелий  жасушаларында  өндіріледі  де,  тромбинді  ғана 
емес,  плазмалық  протромбиназаны  (Х  ф.),  тромбопластиннің 
плазмалық  бөлшегін  (IX  ф.),  тромбопластиннің  плазмалық 
құрушысын  (XI  ф.),  Хагеман  факторын  (ХII  ф.)  және 
калликреинді тежейді. Антитромбин III гепариннің кофакторы 
болады,  олардың  өзара  әсері  бір-бірінің  антикоагулянттық  
қасиетін күшейтеді. 

Сонымен  бірге,  тромбиннің  белсенділігін  С  және  S-

нәруыздары  бөгейді.  Олар  К-витаминінің  қатысуымен  бауырда 
түзіледі.  Тромбин  эндотелий  жасушаларының  сыртқы  бетінде 
жабысқан  тромбомодулинмен  байланысып,  қандағы  С-нәруызын 
әсерлендіреді.  Бұл  әсерленген  С-нәруызы  қандағы  S-
нәруызымен 

қосылып, 

кешен 

құрады 

да, 

белсенділігі 

көтерілген қан ұю факторларын (ҮII ф, V ф.) ыдыратады және 
оларды қан сұйығынан аластайды. 

Бүгінгі  күні  ұюдың  3-сатысының  тежегіштерінің  алдын-

ала  болуы  белгісіз.  Бірақ  қан  ұюында  және  фибринолиз 
кезінде  көптеген  прокоагулянттар  артынан  антикоагулянттық 
қасиет  қабылдайды.  Мәселен,  фибрин  түйіндерінің  сыртқы 
бетімен  тромбинді  жұтып  алудың  нәтижесінде  ары    қарай 
фибриннің 

қалыптасуы 

тежеледі. 

Сондықтанда 

фибринді 

антитромбин 

1 

деп 

атайды. 

Тромбиннің 

әсерінен 

фибриногеннен 

ажыратылып 

альшған 

пептидтердің 

антикоагулянттық қасиеті болады. 

Үюдың  барлық  сатыларында  өзіндік  тежелу  байқалады, 

әрбір  факторлар  алдымен  прокоагулянттар  бола  алса,  кейін 
антикоагулянтқа  айналады.  Мәселен,  тромбин  протромбиннен 
плазмалық  протромбиназаның  (X  ф.),  проакцелериннің  (V  ф.) 
тежегіштерін  бөліп  алады  да,  ұюға  қатысқаннан  кейін 
протромбиннің тромбинге ауысуын тежей бастайды. Фибриноген 
мен 

фибриннің 

ферменттік 

ыдырау 

туындыларының 

антикоагулянттық  қасиеттері  бар.  Олар  тромбиндік  уақытты 
ұзартады, 

фибрин-мономерлермен 

немесе 

фибриногенмен 

қосылып,  фибриннің  пайда  болуына  бөгет  жасайды.  Сонымен 
бірге 

гепариннің 

прокоагулянттармен 

және 

плазминмен 

байланыстары да антикоагулянттық әсер етеді. 

ФИБРИНОЛИЗ  —  қанның  плазминоген-плазмин  протеолиздік 

ферментті  жүйесімен  жүреді.  Қан  плазмасында  және  әртүрлі 
тіндерде  (жатыр,  қалқанша  без,  өкпе,  ұйқыбез,  қуық  асты 
безі)  плазминогенді  плазминге  ауыстыратын  әсерлендіргіш 
заттар  (активаторлар)  бар.  Олар  тамырлардың,  әсіресе 

465

көктамырлардың, 

венулалардың, 

өкпе 

артерияларының 

эндотелий  жасушаларында  өндіріледі.  Оларды  плазминогеннің 
тіндік  әсерлендіргіштері  дейді  және  олардың  бір  өкілі 
болып урокиназа есептеледі.  

Кейбір 

бактериялар 

туындыларының 

(мәселен, 

стрептокиназа)  плазминогенді  плазминге  ауыстыру  қабілеті 
бар.  Стрептокиназа  тікелей  әсер  етпейді.  Алдымен  ол 
плазминогенмен  қосылып,  стрептокиназа-плазминоген  кешенін 
құрады,  содан  кейін  осы  кешен  плазминогенді  әсерлейді. 
Сонымен,  плазминоген  әрі  әсерлеуші,  әрі  әсерленуші  зат 
болады.  Қандағы  плазминогенді  әсерлендіретін  заттардын 
мөлшері қол жұмысынан немесе басқа ауыртпалықтардан кейін, 
организмге  никотин  қышқылын    немесе  пирогендік  заттар 
енгізгеннен кейін көтеріледі. 

Қанның  тамыр  ішіндегі  ұюы  фибринолиздік  жүйенің 

негізгі  табиғи  әсерлендіргіші  болады.  Плазминогеннің 
әсерленуінде белсенді Хагеман факторы (калликреин-кининдік 
және  комплемент  жүйелерінің  қатысуымен),  тромбин  және 
фибрин қатысады.  

Фибринолиз 

лейкоциттердің 

лизосомалық 

қышқыл 

протеазаларының  әсерлерінен  де  болады.  Фибринолиздің 
әсерлендіргіштерінің  әсерінен  плазминогеннің  молекуласы 
ферменттік  ыдырауға  түсіп,  плазминге  айналады.  Плазминнің 
фибрин  -  фибриногенге  қарсы  протеолиздік  қасиеті  бар. 
Фибриннің ыдырауы бірнеше сатыда өтеді. 

Сонымен  бірге  қан  сұйығында  қандағы  плазминогеннің 

әсерлендіргіштеріне  қарсы  ететін  заттар  болады.  Оларды 
плазминогеннің  әсерлендіргіштерінің  тежегіштері  дейді. 
Мәселен, α -глобулиндерге жататын антиплазмин фибринолизді 
реттейді және оның үдемелі қарқынын тежейді. 

Фибринолизді  емдік  мақсатта  арттыру  бактериялардан 

алынатын  ферменттердің  (стрептокиназа  т.  б.)  немесе 
урокиназаның көмегімен жүргізіледі. Керісінше фибринолизді 
тежеу  үшін  жасампаздық  жолмен  алынған  аминқышқылдары, 
сонымен  қатар  жануарлардан  және  өсімдіктерден  алынатын 
антипротеазалар (трасилол, контрикал т.с.с.) қолданылады. 

- сызбанұсқа