Файл: Патофизиология учебник.pdf

466

Гемостаздың бұзылу түрлері. 

Гемостаз  жүйесіндегі  бұзылыстар  оның  барлық  (қан 

тамырлық,  тромбоциттік  және  қан  ұюлық)  сатыларында 
байқалады. 

Олар 

қанауға 

бейімділікпен, 

тромбоздық 

синдромдармен  және  тамыр  ішіндегі  шашыранды  қан  ұю 
синдромымен 

(ТШҚҰ-синдромымен) 

көрінуі 

мүмкін 

( 

- 

Қан ұюы мен фибринолиз жүйесі 

Қан ұюдың «сыртқы» жолы: 
III фактор  + VII фактор, 
Са

2+

-иондары 

X-фактор 

V ф. + фосфолипидтік фактор 3 + Са 

2+ 

Қан ұюдың «ішкі»  жолы: 
XII ф.            әсерленген XII ф. 
 
XI ф.              әсерленген XI ф. 
 
IX  ф.             әсерленген  IX ф.  
+ VIII ф.+ фосфолипидтік 
фактор 3, Са

2+ 

иондары 

Әсерленген X-фактор 

Урокиназа 

Протромбин 

Фибриноген 

Фибрин 

Тромбин 

Плазминоген 

Фибрин торлары 

XIII ф. 

Фибрин  ыдырау өнімдері 

Плазмин 

Плазминогеннің 

тіндік 

әсерлендіргіштері 

467

сызбанұсқа). 

- сызбанұсқа   

Қанағыштыққа бейімділік. 

Қанағыштыққа 

бейімділікті 

геморрагиялық 

диатездер 

дейді. Олар: 

● қан тамырларының қабырғаларының бүліністерінен; 
● тромбоциттердің өзгерістерінен; 
● плазмалық қан  ұю факторларының бұзылыстарынан; 
●  тромбоциттердің  өзгерістері  мен  қан  ұюдың  біріккен 

бұзылыстарынан - дамуы ықтимал. 

Тамыр қабырғаларының бүліністерінен дамитын 

геморрагиялық диатездер. 

Тамырдың  бүліністерін  вазопатиялар  деп  атайды.  Олар 

тұқым  қуатын  және  жүре  пайда  болған  (жұқпалардың, 
уыттардың 

әсерлерінен, 

иммундық 

және 

зат 

алмасу 

бұзылыстарынан) – деп ажыратылады. Вазопатиялар негізінен, 
шағын мөлшердегі қан кетулерге әкеледі. 

Тұқым  қуатын  телеангиэктазиялар  (Рандю-Ослер-Вебер 

ауруы).  Бұл  ауру  ұрпақтан  ұрпаққа  аутосомды-үстем  түрде 
тарайды  және  гендік  ақаудың  нәтижесінде  қан  тамырлары 
қабырғаларының кейбір жерлерінде еттік қабат және серпімді 
қабық болмай, тек тамырдың ішкі қабығынан тұрады. Осындай 
жерлері  кеңейіп,  керіліп  кетеді.  Бұндай  өзгерген  қан 
тамырларының  қабырғаларына  тромбоциттер  жабыса  алмайды.  
Содан  осындай  жұқарған  жерлерінің  жыртылып  кетуінен  тері 
мен шырышты қабықтарға қан құйылулар байқалады (-сурет). 

Жүре  пайда  болған  вазопатиялар.  Жүре  пайда  болған 

тамыр  бүліністеріне,  қанағыш  васкулиттер,  жұқпалы  аурулар 
кездеріндегі  бөртпелер,  С-витамині  жеткіліксіздігінде 
дамитын құрқүлақ дерті т.с.с. жатады. 

Қанағыштыққа 
бейімділік 

Тромбоздық 
синдром дамуы 

Тамыр ішінде 
шашыранды қан ұю 
(ТШҚҰ-) -синдромы 

Гемостаздың бұзылу түрлері 

468

- сурет. Тұқым қуатын телеангэктазия. 
 
Геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы). Бұл ауру 

иммундық кешендік дерттерге жатады. Бұл дерт кезінде майда 
тамырлардың  бүлінуі  антиген-антидене  (АГ-АД)  иммундық 
кешені  мен  комплементтің  әсерлерінен  дамиды.  Ол  жұқпалы, 
вирустық  аурулардан,  екпелерден,  дәрілер  қабылдағаннан 
кейін  дамиды.  Сонымен  қатар  дененің  мұздауы,  күнге  күю, 
жарақат,  жәндіктерді  жоятын  химиялық  заттар,  құрттар 
геморрагиялық васкулиттің дамуына әкелуі мүмкін (-сурет). 

 
- сурет. Шенлейн-Генох ауруы. 
 
Геморрагиялық  бөртпелер  көптеген  жүқпалы  аурулар 

кездерінде (бактериялық эндокардит, бөртпе сүзек, қызамық, 
қызылша,  шешек,  індетті  гепатит  т.с.с.)  байқалады  және 
олар  антиген-антидене  кешендерінің  әсерлерінен,  қан  ұю 

469

факторларының 

артық 

пайдаланылуларынан 

және 

қан 

қатпаларының  тамырлардың  эндотелий  жасушаларын  тікелей 
бүліндірулерінен дамиды. 

Құрқұлақ  (скорбут)  кезінде  қызыл  иектен  т.  б. 

ағзалардан  қан  кетулері  С-витамині  жетіспеуінен  болады. 
Бұл  витамин  қылтамырлардың  қабырғаларының  тірегін  құратын 
гликозамин-гликандардың  түзілуі  үшін  қажет.  Сол  себептен 
С-  витаминінің  аздығынан  гликозамингликандардың  түзілуі 
болмайды  да,  қылтамырлардың  өткізгіштігі  қатты  көтеріліп 
кетеді. 

Тромбоциттердің өзгерістерінен дамитын қанағыштыққа 

бейімділіктер. 

Тромбоциттердің  өзгерістері  олардың  жалпы  санының 

азаюымен  немесе  атқаратын  қызметтерінің  бұзылыстарынан 
сапасының 

өзгерістерімен 

сипатталады. 

Шеткері 

қанда 

тромбоциттердің  азаюын  тромбоцитопения,  олардың  атқаратын 
міндеттемелерінің 

бұзылыстарын 

тромбоцитопатия 

деп 

атайды. Олар өз алдына туа біткен  және жүре пайда болған 
болып ажыратылады. 

Тромбоцитопениялар.    Шеткері  қанда  тромбоциттердің 

азаюынан 

дамитын 

қанағыштыққа 

бейімділікті 

тромбоцитопениялық  пурпура  (лат.  purpura  -  қызыл  күрең 
түс) дейді.  Ол мына жағдайларда байқалады: 

● сүйек кемігінде тромбоциттердің аз өндірілуінен;  
●  тромбоциттердің  шеткері  қанда  тым  артық  ыдырап 

кетуінен;  

●  тромбоциттердің  ұлғайған  көкбауырда  немесе  тамыр 

өспелерінің ішінде шоғырланып жиналып қалуынан;  

●  қан  ұюы  артуы  кездерінде  тромбоциттердің  тым  артық 

пайдаланылып  кетуінен.  Соңғы  жағдайда  оны  тұтынулық 
тромбоцитопения дейді. 

Тромбоциттердің  аз  өндірілуі  туа  біткен  және  жүре 

пайда болған себептерден байқалады. 

Туа  біткен  тромбоцитопоездің  аздығы  сүйек  кемігінде 

мегакариоциттік  тіннің  гипоплазиясы  кезінде  және  Фанкони 
анемиясы кезінде байқалады.  

Жүре пайда болған тромбоциттердің аз өндірілуі: 

♣ 

иондағыш 

сәулелердің, 

химиялық 

заттардың, 

дәрілердің  (цитостатиктер,  тиазидтер),  вирустардың  (С-
гепатитінің  вирусы,  адамның  иммундық  тапшылықтық  вирусы) 
әсерлерінен; 

♣  В

12 

–  витамин,  фолий  қышқылы  тапшылықты  анемия 

кезінде; 

♣ жіті лейкоздар, сүйек кемігінде қатерлі өспелердің 

метастазалары болғанда; 

470

♣  сепсис,  вирусемия  кездерінде  т.б.  себептерден 

сүйек кемігінің қызметі тежелуінен болады.  

Тромбоциттердің 

артық 

ыдырап 

кетуі 

иммундық 

серпілістерден  дамиды.  Ересек  адамдардың  идиопатиялық 
тромбоцитопениялық 

пурпурасы 

аутоиммундық 

тромбоцитопенияға  жатады.  Ол  басқа  жүйелік  аутоиммундық 
аурулармен  (жүйелі  қызыл  жегі),  аутоиммундық  гемолиздік 
анемиямен 

қабаттасып 

өтеді. 

Аутоиммундық 

тромбоцитопенияның  гемолиздік  анемиямен  қабаттасып  өтуін 
Эванс  синдромы  деп  атайды.  Аутоиммундық  тромбоцитопения 
кезінде  тромбоциттердің  мембранасының  бөлшектеріне  қарсы 
IgG 

– 

түрлес 

аутоантиденелер 

өндіріледі. 

Бұлар 

тромбоциттердің  мембранасына  байланысуынан,  олардың  F

c

-

бөлшегіне көкбауырдың макрофагтары жабысып, тромбоциттерді 
ыдыратады.  

Балаларда 

иммундық 

тромбоцитопения 

вирустық 

жұқпалардан  1-3  аптадан  кейін  дамиды.  Бұл  кезде  IgG 
вирустардың  нәруыздарына  қарсы  өндіріледі.  Тромбоциттерге 
вирустың  антигені  немесе  вирус-антидене  кешені  жабысады. 
80% жағдайда артынан балалар өз беттерінше сауығып кетеді. 
Бірақ  балаларда,  ересек  адамдарға  қарағанда,  бас  сүйек 
ішіне қан құйылу жиірек кездеседі.  

Жаңа  туған  нәрестелерде  аутоиммундық  тромбоцитопения 

болатыны  белгілі.  Бұл  кезде  анасынан  бала  жолдасы  арқылы 
іштегі  ұрықтың  тромбоциттеріне  қарсы  антиденелер  өтіп 
кетеді. Бұл антиденелер 4 аптадан кейін жоғалады. 

Тромбоциттердің 

иммундық 

ыдырауы 

дәрілердің 

әсерлерінен  де  дамиды.  Бұл  кезде  дәрілерге  қарсы 
өндірілген 

IgG 

дәрімен 

байланысып, 

«дәрі-антидене» 

иммундық 

кешенін 

құрады. 

Содан 

IgG 

F

c

-бөлшегімен 

тромбоциттің 

сыртына 

барып 

жабысады 

да, 

оларды 

әсерлендіріп,  өзара  жабысуын  арттырады.  Өзара  жабысқан 
тромбоциттер 

макрофагтар 

жүйесімен 

ыдыратылып, 

тромбоцитопения 

дамиды. 

Осындай 

тромбоцитопения 

гепариннің, 

хинин 

мен 

хинидиннің, 

дигоксиннің, 

сульфаниламидтердің, рифампициннің әсерлерінен байқалады. 

Иммундық  тромбоцитопения  сәйкес  емес  қан  құйғаннан 

кейін де байқалады 

Тромбоциттердің  көкбауырда  шоғырланып  қалуы.  Көкбауыр 

тым  ұлғайып  кеткенде  айналымдағы  тромбоциттердің  90%-на 
дейіні 

онда 

шоғырланып 

қалады. 

Осындай 

жағдайды 

тромбоциттердің  секвестрациясы  дейді.  Ол  гемангиомаларда 
да  байқалуы  ықтимал.  Сонымен  бірге  көкбауыр  сүйек 
кемігінде 

тромбоциттердің 

өндірілуін 

тежейтін 

зат 

шығарады.  Содан  шеткері  қанда  олардың  жалпы  саны  қатты 
азаяды, тромбоцитопения дамиды.