Файл: Патофизиология учебник.pdf

471

Тұтынулық 

тромбоцитопениялар. 

Тромбоциттердің 

қан 

ұюына 

артық 

пайдаланылып 

кетуінен 

дамитын 

тромбоцитопенияны  тұтынулық  тромбоцитопения  дейді.  Олар 
тромбоздық  тромбоцитопениялық  пурпура  (ТТП),  гемолиздік 
уремиялық синдром (ГУС) және тамыр ішінде шашыранды қан ұю 
синдромы  т.б.  тромбоздар  дамуы  кездерінде  байқалады.  ТТП 
және  ГУС-ың  пайда  болу  себептері  әлі  анықталмаған.    Бұл 
аурулар  кездерінде  майда  артериолалар  мен  қылтамырларда 
тромбоциттерден  тұратын  қан  қатпалары  көптеп  қалыптасады. 
Олар  қан  тамырларын  бітеп  қалады.  ТТП  кейде  вирустық 
аурулардан 

кейін, 

бактериялық 

жұқпалардан 

немесе 

екпелерден  кейін,  адамның  иммундық  тапшылықтық  вирусын 
жұқтырған адамдарда байқалады. 

 ГУС  негізінен  балаларда  кездеседі  және  бұл  кезде 

тромбоциттерден  тұратын  қан  қатпалары  бүйрек  тамырларын 
бітейді.  Содан  бүйрек  қызметінің  жеткіліксіздігі  өте  тез 
дамиды. Бұл аурудың алдында қан араласқан қатты іш өтулер 
байқалады.  Жорамал  бойынша,  сатқақ  ауруының  қоздырғышының 
(Shigella 

dysenteriae) 

уыттарының 

әсерінен 

бүйрек 

тамырларының 

эндотелий 

жасушалары 

бүлініп, 

көптеп 

Виллебранд  факторы  босап  шығады.  Содан  тромбоциттердің 
адгезиясы  мен  агрегациясы  күшейеді,  көптеп  қан  қатпалары 
қалыптасып, айналымдағы қанда тромбоциттер қатты азаяды.  

Тамыр  ішінде  шашыранды  қан  ұю  синдромы  төменде 

келтіріледі.  

Тромбоцитопатиялар. 

Тромбоцитопатиялар 

- 

тромбоциттердің  сапалық  өзгерістеріне  жатады  және  олардың 
адгезиялық,  агрегациялық 

қызметтерінің  бұзылыстарымен 

көрінеді.  Олар  тұқым  қуатын  және  жүре  пайда  болған  болып 
ажыратылады. 

Тұқым қуатын тромбоцитопатиялар олардың: 
● адгезиясының бұзылыстарымен; 
● агрегациясының бұзылыстарымен; 
●  тромбоциттердің  түйіршіктері  болмауымен  немесе 

олардан  белсенді  биологиялық  заттардың  босап  шығуының 
бұзылыстарымен; 

● 

осы 

қызметтерінің 

біріккен 

бұзылыстарымен 

– 

көрінеді. 

Тромбоциттердің 

адгезиясының 

бүзылыстары 

олардың 

мембранасында 

Виллебранд 

факторын 

байланыстыратын 

гликопротеид  Ib  рецепторының  болмауынан  дамиды.  Осындай 
жағдайды Бернар Сулье  ауруы дейді.  

Тромбоциттердің  агрегациясының  бұзылыстары  олардың 

сыртқы 

беттерінде 

фибриногенді 

байланыстыратын 

гликопротеид 

IIb, 

IIIa 

рецепторларының 

болмауынан 

байқалады.  Оған  Гланцманның  тромбостениясы  деп  аталған 

472

ауру  жатады.  Ол  ұрпақтан  ұрпаққа  аутосомды-үстем  түрде 
беріледі.    Тромбоциттердің  өзара  жабысуының  бұзылуы  оны 
сергітетін  АДФ,  тромбоксан  А

2

,  фибриноген  т.б.  заттарға 

гликопротеидтік  рецепторлардың  болмауы  жатады.  Бұл  кезде 
теріге,  мұрыннан,  қызыл  иектен  және  жатырдан  қан  кетулер 
байқалады. 

Тромбоциттердің  түйіршіктері  болмауы  немесе  олардан 

биологиялық 

белсенді 

заттарының 

босап 

шығуының 

бұзылыстары.  

●  тромбоциттердің  іштерінде  тығыз  түйіршіктерінің 

болмауынан    немесе  тым  аз  болуынан  оларда  АДФ,  Са

2+

-

иондары, серотонин, АТФ жоғалады немесе қатты азаяды; 

●  α-түйіршіктерінің болмауынан немесе тым аз болуынан 

қан  ұюына  қатысатын  V,  VIII,  XIII  факторлар,  фибриноген 
және Виллебранд факторы азаяды; α-түйіршіктерінің болмауын 
«бурыл тромбоциттер синдромы» дейді; 

●  бұл  түйіршіктері  болғанмен  олардан  көресетілген 

биологиялық  белсенді  заттардың  шығарылуы  бұзылуы  мүмкін.  
Осылардың  нәтижесінде  тромбоциттердің  бастапқы  адгезиясы 
онша  бұзылмай,  олардың  өзара  жабысуының  (агрегациясының) 
екінші толқыны болмайды. Өйткені агрегация туындататын АДФ 
т.б. заттардың жеткіліксіздігі болады. 

Тромбоциттердің 

барлық 

қызметтерінің 

біріккен 

бұзылыстары 

кезінде 

олардың 

әрі 

адгезиясы, 

әрі 

агрегациясы,  әрі  түйіршіктерінен  белсенді  заттардың  босап 
шығуы  бұзылады.  Осындай  дертті  Вискотт-Олдрич  синдромы 
дейді. 

Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар. 

Жүре пайда болған тромбоцитопатиялар: 
● жіті лейкоздар; 
● уремия; 
● бауыр циррозы; 
● В

12

-витамин тапшылықты анемия; 

● тамыр ішінде шашыранды қан ұю-синдромы т. б. дерттер 

кездерінде 

байқалады. 

Бұл 

аурулар 

кездерінде 

тромбоцитопатиялар,  тромбоциттердің  қан  ұюға  қажетті 
фосфолипидтік 

3-факторының 

тапшылығына 

әкелетін, 

тромбоцитопениялармен қабаттасады 

● 

стероидты 

емес 

қабынуға 

қарсы 

дәрілердің 

(ацетилсалицил 

қышқылы, 

бруфен, 

индометацин) 

тромбоциттердің  агрегациясын  тежейтін  қасиеттері  белгілі. 
Олар  циклоксигеназа  ферментінің  белсенділігін  тежеп, 
тромбоксан  А

2

  түзілуін  шектейді.  Дәрілік  препараттарды 

қабылдау  (мәселен,  300-600  мг  ацетилсалицил  қышқылын)  қан 
ағу 

уақытын 

ұзартады, 

коллагенді 

әлсіретеді, 

473

тромбоциттердің  түйіршіктерінен  агрегация  туындататын 
заттардың 

босап 

шығуын 

бұзады. 

Осыдан 

аспирин 

қабылдағаннан  кейін  ауыр  қан  кетулер  болады.  Аспириннің 
бұндай  әсері  қандағы  бар  тромбоциттер  толығынан  ауысқанша 
(5-тәулік бойы) сақталады. 

Сонымен, 

тромбоцитопатиялар 

олардыің 

қалыпты 

қызметтерінің 

бұзылыстарынан 

дамитын 

қанағыштыққа 

бейімділіктерге 

әкеледі. 

Олар, 

тромбоциттердің 

саны 

мардымсыз  азаюына  немесе  қалыпты  деңгейінде  болуына 
қарамай, 

теріде, 

шырышты 

қабықтарда, 

жатырдан 

қан 

кетулермен көрінеді.  

Тромбоциттердің  өзгерістерінен  дамитын  қанағыштыққа 

бейімділіктің  ерекшелігі  болып,  қанаудың  нүктелі  тарғыл 
бөртпелер  түрінде  болуы  есептеледі.  Бірақ  жарақаттар 
кездерінде  ауыр  қан  кетулер  болады.  Тромбоциттердің  саны 
азаю  мөлшерімен  қансыраудың  көріністерінде  белгілі  бір 
байланыс  болмайды.  Бұл  кездерде  қан  ағу  уақыты  ұзарады, 
қан  ұйындысының  тартылып  жиырылуы  төмендейді.  Ал,  қан  
ұюының көрсеткіштері өзгермейді. 

Коагулопатиялар. 

Қан  сұйығындағы  қан  ұйытатын,  қан  ұюына  қарсы  және 

фибринолиздік ферменттік жүйелердің бұзылыстарынан дамитын 
қанағыштыққа 

бейімділіктерді 

коагулопатиялар 

дейді. 

Олардың даму жолдарында: 

● қан ұйытқыш факторлардың тапшылығы; 
● қан ұюын тежейтін факторлардың артып кетуі; 
●  фибринолиздің  тым  әсерленіп  кетуі  –  маңызды  орын 

алады. 

Қан  ұйытқыш  факторлардың  тапшылығы    тұқым  қуатын 

(біріншілік)  және  жүре  пайда  болған  (салдарлық)  болып 
ажыратылады. 

Тұқым 

қуатын 

коагулопатиялар. 

Әрбір 

қан 

ұю 

факторларының  тұқым  қуалайтын  тапшылығы  болатыны  белгілі. 
Солардың  ішінде  97%-ға  жуығын  гемофилияның  әр  түрлері 
құрады. Гемофилия қан ұю факторларының үш түрлі ақауларын: 
ҮIII  фактор  жетіспеушілігін  (гемофилия  А),  IX  фактор 
жетіспеуін  (гемофилия  В)  және  XI  фактор  жетіспеуін 
(гемофилия  С)  біріктіретін  топтық  түсінік.  Гемофилия  А 
және  В  жыныстық  Х-хромосомамен  тіркесіп  берілетін  ауру. 
Соңғысы  біріншісінен  5-есе  сирек  кездеседі.  Гемофилия  С 
аутосомдық-бәсеңкі  жолмен  ұрпақтан  ұрпаққа  тарайды.  Бұл 
аурудың  түріне  қарамай  шамалы  жарақаттардан,  организм 
тіршілігіне  қауіпті,  ауыр  қан  кетулер  болады,  буыңдарға 
қан  жиналуынан  гематроздар  дамиды,  қанның  ұю  уақыты 
ұзарады.  Тін  аралық  кеңістіктерге  қан  құйылудан  (гематома 

474

–  қанды  ісік)  жүйке  талшықтары  мен  қан  тамырларының 
қысылып  қалу  мүмкіндігі  болады,  ауыз  тіндерінің  қанауынан 
қан  тыныс  алу  жолдарын  бітеп,  адамның  тұншығып  қалуына, 
бастың жарақатынан миға қан  құйылуына т.т. әкелуі мүмкін. 
Гемофилияның ауыр түрінде қанау, ешбір себепсіз, өздігінен 
пайда болады және ерте балалық шақта байқалады. Бұл кезде 
қанда  VIII  немесе    IX  фактордың  қалыпты  мөлшерінің  бар-
жоғы  1%-дан  азы  ғана  анықталады.  Дерттің  айқын  түрінде 
қанау жеңіл жарақаттардан кейін болады, кейде өздігінен де 
болуы  ықтимал.  Қанда  VIII  немесе  IX  фактордың  қалыпты 
мөлшерінің  1-5%-ы  ғана  анықталады.  Гемофилияның  шамалы 
түрінде  қанда  көрсетілген  фактордың  5-20%-ы  болады  және 
қанау тек жарақаттан немесе хирургиялық әрекеттерден кейін 
ғана байқалады.  

Басқа  қан  ұю  факторларының  тұқым  қуатын  тапшылықтары 

сирек 

кездеседі. 

Тұқым 

қуатын 

гипофибриногенемия 

әйгіленбей  өтеді,  ал  афибринеогенемия  ауыр  қан  кетулермен 
көрінеді. Өте сирек кездесетін XIII-фактордың тұқым қуатын 
тапшылығы  гемофилия  кездеріндегідей  қатты  қанауларға 
әкеледі. 

Жүре 

пайда 

болған 

коагулопатиялар. 

Қан 

ұйытқыш 

факторлардың 

тапшылығы 

әртүрлі 

жүре 

пайда 

болған 

себептерден болуы мүмкін. Оларға: 

● К- витаминінің жеткіліксіздігі; 
● бауыр аурулары; 
● қан ұю факторларының иммундық тежелуі; 
●  қан  ұю  факторларының  гиперкоагуляция  кездерінде 

артық пайдаланылып кетуі (тұтынулық коагулопатия); 

●  ғепарин  т.б.  қанды  ұйытпайтын  дәрілерді  емдік 

мақсатта қабылдау - жатады.  

К-витамині  X,  IX,  VII,  II  қан  ұю  факторлары  мен 

антикоагулянттар протеин С,  протеин S түзілуі үшін қажет. 
Оларды  К-витамин  тәуелді  факторлар  дейді.  Бұл  витаминнің 
жеткіліксіздігі 

ұйқыбездің 

ауруларында, 

механикалық 

сарғыштану 

кезінде, 

антибиотиктермен 

емделуден 

ішек 

дисбактериозында, 

энтериттер 

кездерінде, 

жаңа 

туған 

нәрестелерде,  антикоагулянттармен  емдегенде  байқалады. 
Содан  тін  аралық  кеңістіктерге  қан  құйылуы,  ішек-қарын 
жолдарынан қан кетулер, гематурия дамиды. 

Бауыр  аурулары  кездерінде  онда,  жоғарыда  келтірілген 

К-витамин тәуелді қан ұю факторларымен бірге, К-витаминіне 
тәуелсіз  V,  XI,  XII,  XIII,  I  факторлардың  түзілуі 
бұзылады, қанағыштыққа бейімділік байқалады. 

 
Қан  ұюын  тежейтін  факторлардың  артып  кетуі.    Жүре 

пайда  болған  қан  ұюының  тежегіштеріне  (айналымдағы 

475

антикоагулянттарға) 

сәйкес 

ұю 

факторларына 

қарсы 

антиденелер  жатады.  Олардың  көпшілігі  қан  ұюын  тежеп, 
қанауларға  әкеледі,  ал  антифосфолипидтік  антиденелер, 
керісінше,  тромбоз  дамытады  (тромбоздық  синдромдарды 
қараңыз). 

60  жастан  кейін  адамдарда  (еркектер  мен  әйелдерде 

бірдей)  VIII-фактордың  тежегіштері  пайда  болады.  Олардың 
тең жартысында иммундық бұзылыстар, коллагеноздар, қатерлі 
өспелер, дәрілік аллергиялар байқалады. 

V-фактордың  тежегіші  хирургиялық  әрекеттерден  кейін, 

антибиотиктер 

қабылдаған 

немесе 

жұқпалармен 

(туберкулезбен) ауыратын қарттарда пайда болады. 

II-фактордың  тежегіші  жүйелі  қызыл  жегімен,  бауыр 

циррозымен  ауыратын  немесе  жүрек  қақпақшасының  протезі 
қойылған адамдарда кездеседі. 

Жүре  пайда  болған  гепарин  тәріздес  антикоагулянттар 

құықасты  безінің  обыр  өспесімен  немесе  плазмоциттік 
қатерлі өспемен сырқаттанатын адамдарда байқалады. 

 
Фибринолиздің тым артып кетуі оның  артық әсерленуінен 

немесе  дер  кезінде  тежелуінің  жеткіліксіздігінен  болуы 
ықтимал. 

Фибринолиздің артық әсерленуі: 
●  плазминогеннің  тіндік  әсерлендіргіштері  эндотелий 

жасушаларымен,  моноциттермен  т.б.  жасушалармен  артық 
өндірілуінен; 

●  бауыр  аурулары  кездерінде  плазминогеннің  тіндік 

әсерлендіргіштері ыдыратылмауынан; 

●  тромбоздарды  фибринолизді  арттыратын  дәрілермен 

емдеу кездерінде – байқалады. 

Фибринолиздің дер кезінде тежелуінің жеткіліксіздігі: 
● плазмин түзілуі азаюдан; 
● α

2

-антиплазмиинің тұқым қуатын тапшылығынан; 

●  бауыр  аурулары  кездерінде  плазминогеннің  тіндік 

әсерлендіргіштерінің 

тежегіштері 

(α

2

-антиплазмин, 

α

1

-

антитрипсин,  α

2

-макроглобулин  т.б.)  аз  түзілуінен  – 

болады. 

Осылардың нәтижесінде ауыр қан кетулер байқалады. 

Гемостаздың плазмалық қан ұю факторлары мен 

тромбоциттік бұзылыстардың біріккен әсерлерінен дамитын 

геморагиялық диатездер. 

Бұларға  Виллебранд  ауруы  жатады.  Ол  тұқым  қуатын  және 

жүре  пайда  болған  себептерден  дамуы  мүмкін.  Виллебранд 
факторы  эндотелий  жасушаларында  және  мегакариоциттерде 
өндіріледі 

де, 

тромбоциттердің 

α-түйіршіктерінде,