Файл: Методические указания для обучающихся Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования Волгоградский государственный медицинский университет.pdf

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 188 -
26. МИНИМАЛЬНОЕ ЧИСЛО ЛЕЙКОЦИТОВ В КРОВИ ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА
СТАРШЕ 1 ГОДА, НИЖЕ КОТОРОГО ГОВОРЯТ О ЛЕЙКОПЕНИИ,
СОСТАВЛЯЕТ
А) 3,0 х 109/л
Б) 4,0 х 109/л
В) 5,0 х 109/л
Г) 6,0 х 109/л
27. ПЕРВЫМИ КЛЕТКАМИ КРОВИ (В КРОВЯНЫХ ОСТРОВКАХ
ЖЕЛТОЧНОГО МЕШКА И В ХОРИОНЕ) ЯВЛЯЮТСЯ
А) Мегалобласты
Б) Мегакариоциты
В) Блуждающие клетки
Г) Гемоцитобласты
28. ПОД ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЕЙ ПОНИМАЮТ
А) участки гипоплазии кожи
Б) сосудистые опухоли (гемангиомы)
В) пигментные пятна на коже
Г) сосудистые пятна, не выступающие над кожей
29. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ ОТМЕЧАЕТСЯ ПРИ
А) тромбоцитопенической пурпуре
Б) остром лейкозе
В) Гемофилии А
Г) болезни Виллебранда
30. НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ МЕТОДОМ ДЛЯ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ
ДИАГНОЗА ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА ЯВЛЯЕТСЯ
А) пункция костного мозга
Б) биопсия лимфатического узла
В) пункция селезенки
Г) лимфография
31. ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ПЕРЕЛИВАНИЯ ТРОМБОЦИТАРНОЙ МАССЫ
ЯВЛЯЕТСЯ
А) тромбоцитопения менее 10 000 в 1 мкл
Б) геморрагический синдром
В) тромбоцитопения менее 40 000 в 1 мкл
Г) наследственная тромбоцитопатия
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 1.
Инструкция: ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ
ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ Основная часть
Мать с ребенком 5 лет на приёме у врача-педиатра участкового жалуется на слабость, головные боли, рвоту в утренние часы, асимметрию лица у сына.
Анамнез заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, со слов мамы,

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 189 - появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невропатолога эффекта не дало.
Последние 3-4 дня ребёнка беспокоит головная боль с утра, рвота.
При объективном осмотре: состояние тяжёлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичны, короткий систолический шум на верхушке, в точке Боткина. Живот мягкий, безболезненный. Печень на 1,5 см выступает из-под края рёберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезёнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.
Общий анализ крови: Hb - 62 г/л, эритроциты - 1,9*10 /л, тромбоциты - единичные, лейкоциты -208*10 9
/л, бласты -76%, палочкоядерные -1%, сегментоядерные - 4%, лимфоциты - 19%, СОЭ - 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты - 96%, нейтрофильный росток - 3%, эритроидный росток - 1%, мегакариоциты - не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан- отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т- клетки.
В ликворе: цитоз - 200/3, белок - 960 ммоль/л, Панди+++, бласты - 100%.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 190 -
Какова морфологическая верификация диагноза?
СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 3
Мальчик 14 лет, поступил в отделение через 4 недели от начала заболевания с жалобами на увеличение лимфоузлов в области шеи справа, боли при глотании, затрудненное дыхание через нос, фебрильную лихорадку, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии.
При осмотре: состояние средней тяжести, кожные покровы обычной окраски, слизистая зева не гиперемирована, правая миндалина увеличена, белесоватого цвета. В области шеи справа пальпируется конгломерат лимфоузлов размером 9x9 см, плотной консистенции, безболезненные. Дыхание везикулярное, тоны сердца чистые, ясные. Живот при пальпации мягкий безболезненный, печень и селезенка не увеличены.
В анализе периферической крови: НЬ - 146,0 г/л, лейкоциты - 4,0x10/л, тромбоциты -
280,0x10/л, сегментоядерные - 54 %, эозино- филы - 2 %, лимфоциты - 35 %, моноциты - 9
%, СОЭ - 6 мм/час.
ЛДГ-480,0 Е/Л.
Костный мозг: сохранное кроветворение.
Рентгенография органов грудной клетки и УЗИ брюшной полости без патологии.
ЛОР: в правой половине носа необильное гнойное отделяемое, аденоиды, правая миндалина плотная, светлая, увеличена в объеме, выступает в полость зева.
Операционная биопсия шейного лимфоузла справа, цитология: пре- имущественно клетки мезогенерации, округлой формы, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, базофильной цитоплазмой, хроматин в ядрах нежный, в отдельных ядрах 1-2 нуклеолы.
Гистология: неходжкинская лимфома.
Иммуногистохимия: экспрессия CD20+ в 50-60 % клеток, в единичных рассеянных лимфоидных клетках экспрессия CD3+.
Сформулируйте клинический диагноз?
Сформулируйте дифференциальный диагноз?
Каков план лечения?
Контрольные вопросы:
1.
Классификация детского рака (ICCC).
2.
Этапы диагностического обследования опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани. Пять уровней достоверности диагноза по данным ВОЗ (С-фактор).
3.
Острые лейкозы. Этиологические факторы. Цитопатогенез лейкозов.
4.
Классификация лейкозов. FAB-классификация (1976 г.).. Классификация лейкозов ВОЗ (1999 г.).
5.
Лабораторная диагностика.
Основные цитохимические реакции.
Иммунофенотипирование острых лейкозов.
6.
Клиническая картина лейкозов. Предлейкоз. Начальный период. Период развернутых клинических проявлений: анемический синдром, геморрагический, гиперпластический, интоксикационный синдромы.
7.
Острый лимфобластный лейкоз. Определение. Этиология и патогенез.
Эпидемиология. Классификация согласно ВОЗ.
8.
Диагностика: жалобы и анамнез ОЛЛ, физикальное обследование, лабораторная диагностика., инструментальная диагностика, иная диагностика.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 191 -
9.
Общие принципы лечения ОЛЛ в соответствии с протоколами группы BFM или группы Москва-Берлин, учитывая группы риска (стандартный, промежуточный и высокий), выявленные на основании прогностических факторов. Фазы терапии при современном лечении: индукция ремиссии, консолидация, поддерживающая терапия.
Профилактика нейролейкемии, поддерживающая терапия антиметаболитами (на фоне лейкоцитов от 2 000 до 3 000/мкл. Профилактика синдрома лизиса опухоли, электролитных нарушений, инфекционные
(пневмоцистной пневмонии) и неврологические осложнения , анемический и геморрагический синдромы. Иное лечение: трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.
10.
Реабилитация детей с ОЛЛ (поддерживающая терапия по месту жительства и качество жизни). Профилактика. Диспансерное наблюдение: периодичность лабораторных и инструментальных исследований, осмотров специалистов в период диспансерного наблюдения, вакцинация, пребывание в организованном коллективе, дозирование физических нагрузок.
11.
Болезнь Ходжкина (лимфогрануломатоз). Определение. Этиология и патогенез. Эпидемиология.
12.
Клиника ЛГМ: лимфоаденопатия, спленомегалия, поражение легких, ЦНС, костей и костного мозга, синдром биологической активности.
13.
Диагностика: лабораторная, инструментальная. Стандарт обследования для верификации диагноза. Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (ВОЗ, 2001 г.). Клинические стадии ЛГМ (ВОЗ, 2001 г.).
14.
Лечение лимфогрануломатоза.
(индукция, консолидация, роль хирургического метода). Диспансерное наблюдение. Кратность. Медицинская реабилитация. Диспансерное наблюдение.
15.
Лимфоаденопатии в детском возрасте. Основные причины. Этапы диагностики. Диагностические критерии отдельных вариантов лимфоаденопатий.
16.
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) у детей. Определение. Эпидемиология.
Биология и классификация. (ВОЗ, 2001 г.) Основные виды неходжкинских лимфом у детей: лимфомы из В-клеток (лимфома Беркита), из Т-клеток. Зрелоклеточные Т/NK- опухоли.
17.
Диагностика НХЛ. Стандарт обследования для верификации диагноза.
Клиническая картина. Стадирование (Стадии по S. Murphy). Группы риска. В-симптомы и биологические признаки активности. Основные принципы лечения НХЛ.
18.
Диспансерное наблюдение. Принципы ведения детей с онкологическими заболеваниями крови на участке. Санация очагов инфекции. Противорецидивное лечение: щадящий режим диета, профилактика интеркуррентных заболеваний. Профориентация детей с ОЗК. Индивидуальное обучение на дому. Облегченный режим сдачи итоговой
аттестации. Вакцинация детей с ОЗК. Оформление инвалидности. Порядок оформления
документации
4.
. Критерии оценки качества медицинской помощи детям с ОЗК.
5.
Нормативные документы, используемые при осуществлении диспансерного наблюдения за детьми с ОЗК:

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 192 -
Методические рекомендации для студентов к теме: Организация лечебно- профилактической помощи при патологии эндокринной системы в условиях поликлиники. Диспансерное наблюдение (часть 1).
Актуальность темы. Эндокринная патология представляет собой один из ведущих разделов патологии детского возраста. Эндокринология постоянно пополняется новыми научными фактами, концепциями, существенно меняющими устоявшиеся предаствления, касающиеся этиологии, патогенеза, методических подходов к лечению многих болезней эндокринной системы. Диагностика эндокринных заболеваний в детском возрасте имеет сосбое значение. От своевременной диагностики и терапии заболевания зависит не только длительность течения болезни, но и физиологические темпы роста, развития и интеллектуальная работоспособность ребенка.
Диспансерному наблюдению подлежат:
1)дети с сахарным диабетом (СД);
2)врожденный гиперинсулинизм (ВГИ);
3)дети с заболеваниями щитовидной железы;
4) дети с ожирением и метаболическим синдромом;
5)дети с нарушением полового развития.
Цель занятия. Изучить организацию работы и задачи участкового педиатра при работе с детьми, находящимися на диспансерном учете по поводу имеющихся у них заболеваний эндокринных органов. Научиться практическому применению знаний для дальнейшей работы в амбулаторно-поликлинических учреждениях.
Место проведения: учебная комната
Продолжительность: 2 академических часа – 90 минут с 10-минутным перерывом).
Вопросы темы, подлежащие обсуждению.
1. Структура заболеваний эндокринных органов у детей.
2.
Определение, этиология и патогенез СД I типа, диагностические критерии, классификация СД I типа. Кинические проявления СД I типа, методы лабораторного исследования.
3.
Лечение сахарного диабета I типа у детей и подростков в условиях стационара.
Диабетический кетоацидоз и кетоацидотическая кома. Помповая инсулинотерапия.
Лечение СД I типа в амбулаторных условиях
4.
Гипогликемия, патогенез ее развития, степень выраженности. Ведение больных СД
I типа при интеркуррентных заболеваниях, показания для госпитализации. Оперативные вмешательства у больных СД .
5.
Осложнения СД у детей и подростков, факторы риска. Диабетическая ретинопатия.
Диабетическая нефропатия. Классификация, основной метод скринига. Диабетическая нейропатия..
6.
Врожденный гиперинсулинизм (ВГИ), этиопатогенез, клиника, план обследования пациента с подозрением на ВГИ, (оценка потребности в глюкозе), лабораторная диагностика ВГИ (диагностическая проба с голоданием, интерперетация пробы с голоданием, проба с глюкагоном, стимуляционные пробы: проба с нагрузкой белком, пролонгированный ОГТТ, проба с физической нагрузкой), генетическое обследование,

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
«Волгоградский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
Основная профессиональная образовательная программа высшего образования
Педиатрия
Специальность 31.05.02 Педиатрия
(уровень специалитета)
Рабочая программа “Поликлиническая и неотложная педиатрия”
Методические указания для обучающихся
- 193 - дифференциальная диагностика фокальной и диффузной форм. Лечение больных с ВГИ
(неотложная помощь при гиперинсулинемической гипогликемии, медикаментозная терапия ВГИ – диазоксид, глюкагон, соматостатин, и пр.). Оперативное лечение.
Протокол динамического наблюдения. Обучение родителей.
7.
Социальная адаптация, профориентация детей с СД I типа. Индивидуальное обучение на дому. Облегченный режим сдачи итоговой аттестации. Показания к применению природных лечебных факторов, лекарственной, немедикаментозной и др. методов реабилитации, в т.ч. санаторно-курортного лечения. Порядок оформления документации.
8.
Нормативные документы, используемые при осуществлении диспансерного наблюдения за детьми, с СД I типа.: а) Приказ Минздрава России от 21.12.2012 N 1348н "Об утверждении Порядка прохождения несовершеннолетними диспансерного наблюдения, в том числе в период обучения и воспитания в образовательных учреждениях".
б) Приказ Минздрава России от 12.11.2012 N 908н (ред. от 25.03.2014) "Об утверждении
Порядка оказания медицинской помощи по профилю "детская эндокринология"
(Зарегистрировано в Минюсте России 20.12.2012 N 26216). в) «Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению сахарного диабета I типа у детей и подростков» Российское общество детских эндокринологов, 2013 г.,
«Национальные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с гиперинсулинизмом» Российское общество детских эндокринологов, 2013 г. г) Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 750н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при инсулинзависимом сахарном диабете"
(Зарегистрировано в Минюсте России 13.03.2013 N 27660)
Задачи занятия:
1Изучить вопросы ранней диагностики, лечения, показаний к госпитализации, профилактики, диспансерное наблюдение и реабилитация детей с СД I типа.
2.Научиться выявлять жалобы, данные анамнеза, устанавливать лабораторные критерии, проводить дифференциальный диагноз СД I типа. Изучить принципы этапной реабилитации.
2. Научиться соблюдать принципы диспансерного наблюдения при составлении плана диспансерного наблюдения ребенка с СД I типа.
3. Научиться назначать мероприятия восстановительной терапии.
4. Установить критерии эффективности диспансерного наблюдения за детьми с СД I типа на педиатрическом участке.
5. Научиться решать вопрос о дозировании физических нагрузок при диспансерном наблюдении за детьми с СД I типа.
6. Изучить вопросы социальной адаптации при диспансерном наблюдении за ребенком с
СД I типа: режим дня школьника, обучение на дому, освобождение от экзаменов, от производственной практики, оформление инвалидности.
7. Изучить Порядок медицинского отбора и направления больных с СД I типа на санаторно-курортное лечение.
9. Заполнить формы № 070/у «Справка для получения путевки на санаторно-курортное лечение» и № 076/у «Санаторно-курортная карта для детей» (приказ № 834н от 15.122014 г.), а также формы № 030/у «Контрольная карта диспансерного наблюдения» (приказ № 834н от 15.122014 г.).