Файл: Сборник ситуационных задач с эталонами ответов для внеаудиторной работы студентов 4 курса, обучающихся по специальности.doc
ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 10.01.2024
Просмотров: 3864
Скачиваний: 58
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
Тема№17: «Нервно - мышечные заболевания. Прогрессирующие мышечные дистрофии. Миастения. Клиника, диагностика и лечение. Особенности в детском возрасте».
^ Задача №1.
В отделение поступил мальчик 6 лет с жалобами на слабость в ногах, трудности при ходьбе.
Из анамнеза: до 3 лет развивался соответственно возрасту. Постепенно мама стала замечать, что ребенок падает, запинается на ровном месте. Изменилась походка, появились трудности в обучении, не может запомнить стихи.
Объективно: слабость мышц проксимальных отделов ног, тазового пояса, псевдогипертрофия икроножных мышц. Кифосколиоз, гиперлордоз. Переваливающуюся походка, затруднение при вставании из положения сидя, симптом «лестницы»,
На Эхо-КГ признаки дилятационной кардиомиопатии.
1. Клинический диагноз.
2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3.На что направлена терапия при данном заболевании?
4. Прогноз при данном заболевании.
5. Дать определение мышечных дистрофий. Какие виды мышечных дистрофий вы знаете?
Задача №2.
В отделение поступила девочка 12 лет с жалобами на слабость в ногах, трудности при ходьбе, не может стоять на пятках.
Из анамнеза: данные симптомы появились 8 лет назад. В семье у младшей сестры похожие симптомы, но у нее еще и слабые рука.
Объективно: амиотрофия выражена симметрично с дистальных отделов нижних конечностей, стопа свисает, характерная походка – степпаж, деформации стопы (стопа Фридрейха). Форма ноги напоминает опрокинутую бутылку
Отсутствуют ахилловы рефлексы с двух сторон, снижены коленные сухожильные рефлексы S=D. Отек и цианоз кожных покровов нижних конечностей в дистальных отделах. Полиневритический тип нарушения чувствительности.
При ЭМГ выявлены признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.
1. Клинический диагноз.
2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Указать статистические данные частоты заболеваемости в популяции.
4. Принципы лечения данного заболевания.
5. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику при амиотрофии Шарко-Мари?
Задача №3.
В приемный покой поступила девушка 15 лет без сознания.
Из анамнеза: со слов отца дочь внезапно потеряла сознание, перестала дышать. Наблюдается у невролога по поводу миастении с 13 лет, регулярно проходит лечение. В семье данным заболеванием больна мать.
Объективно: без сознания, отсутствует самостоятельное дыхание, ребенок находится на АИВЛ. АД120/70 мм.рт.ст. Девочка провела в реанимационном отделении 12 дней, после восстановления дыхательных функций переведена в неврологическое отделение.
В неврологическом статусе: самочувствие страдает, голос тихий, отвечает с паузой. Полуптоз, диплопия при взгляде в сторону. Встать с кровати не может. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. Прозериновая проба быстро приводит к улучшению самочувствия и восстановлению утраченных функций.
1. Клинический диагноз.
2. Какая тактика врача при миастеническом кризе?
3. Эпидемиология миастении.
4. Какие клинические формы миастении выделяют в классификации?
5.Какими дополнительными обследованиями можно подтвердить диагноз?
Задача №4.
На приеме ребенок 15 лет с жалобами на слабость в руках и ногах, быструю утомляемость ног при ходьбе.
Из анамнеза: До 12 лет рос и развивался соответственно возрасту. Затем постепенно появилась и стала нарастать слабость в руках.
Объективно: ребенок астеничного телосложения, очень худое лицо и плечевой пояс. Лицо гипомимично: не может поднять брови вверх, логафтальм, губы утолщены, не может вытянуть их в трубочку, симптом «улыбка Джоконды». Усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделах верхних конечностей и длинных мышцах спины. Не может поднять руки вверх. Сухожильные рефлексы с рук снижены S=D. С ног – живые S=D. Все виды чувствительности сохранены.
Активность альдолазы сыворотки крови 12 ед/мл (норма до 7 ед.).
1. Клинический диагноз.
2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Эпидемиология данного заболевания, тип наследования.
4. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику?
5. Методы лечения данного заболевания.
Задача №5.
В стационар поступил ребенок 4 года с жалобами на отсутствие активных движений в правой ручке, отставание в росте правой ручки.
Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Ребенок родился в срок, масса при рождении 3900. Во время родов было затруднено выведение плечиков. Сразу после рождения лечились в стационаре по поводу родовой травмы, перелома правой ключицы. После выписки мама отмечает ограничение объема активных движений правой руки и отставание ее в росте. Регулярно проходят реабилитационное лечение по месту жительства.
Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. Правая ручка разогнута во всех суставах, вытянута вдоль туловища, плечо ротировано внутрь, предплечье пронировано. Отсутствуют активные движения в локтевом и плечевом суставах. Движения пальцев сохранены. Гипотония мышц правой руки. Арефлексия сухожильные рефлексы на правой ручке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено.
1. Топический диагноз.
2. Клинический диагноз.
3. Клинические проявления нижнего дистального акушерского паралича Дежерина-Клюмпке.
4. В каких случаях паралич руки (при акушерских параличах Эрба-Дюшена, Дежерина-Клюмпке) лечится оперативным способом?
5. Этиология и патогенез акушерских параличей.
Задача №6.
На приеме мальчик 12 лет с жалобами на затруднение активных, произвольных движений в руках. С большим трудом начинает движение, а сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы; если возьмется за предмет, то не может его быстро отпустить.
Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад. Отмечает, что ухудшение самочувствие происходит при стрессовых ситуациях. Отец ребенка с юношеских лет страдает подобным заболеванием.
Объективно: ребенок атлетического телосложения. При смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». С трудом начинает разговор, а потом говорит свободно. Все движения делает с паузой, последующие движения уже становятся свободными. При исследовании сухожильных рефлексов отмечается быстрое сокращение мышц и замедленное их расслабление. Сила мышц верхних и нижних конечностей несколько снижена и не соответствует их развитию. При механическом раздражении путем короткого удара неврологическим молотком в соответствующее место возникает «мышечный валик», который исчезает только через 10-20 секунд. Атрофии мышц и фибриллярных подергиваний не выявлено. Чувствительность не нарушена.
1. Клинический диагноз.
2. Путь наследования данного заболевания.
3. Дать определение миотонии.
4.Какие виды миотоний существуют по классификации?
5.Частота встречаемости миотонии Томсона.
Задача №7.
На приеме девушка 16 лет, жалуется на быструю утомляемость чувство разбитости во второй половине дня.
Из анамнеза: Впервые обратила внимание на наличие признаков заболевания год назад, стало тяжело посещать спортивную секцию, не могла выполнять упражнения.
Объективно: самочувствие страдает, голос тихий, Полуптоз, диплопия при отведении глаз в сторону. Явных признаков поражения центральной и периферической нервной системы не выявлено. После выполнения нагрузочных проб выявились слабость круговых мышц глаза,
мышц поднимающих верхнее веко, жевательной мускулатуры. Прозериновая проба быстро привела к полному восстановлению утраченных функций.
1. Клинический диагноз.
2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Какие клинические формы миастении выделяют в классификации?
4. Какая тактика врача при миастеническом кризе.
5.С какими заболеваниями необходимо проводить дифференцированную диагностику при миастении?
Задача №8.
На приеме ребенок 4 лет с жалобами со слов мамы на постепенно развившуюся слабость в ногах, стал с трудом подниматься по лестнице, часто падать. Совсем не может бегать, изменилась походка.
Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Роды в срок, масса при рождении 3370. До 3 лет развивался соответственно возрасту. Сел в 6 месяцев, пошел в 10 месяцев.
Объективно: на осмотр реагирует адекватно, психическое развитие соответствует возрасту. Сила мышц в проксимальных отделах нижних конечностей, а также длинных мышц спины снижена. Выраженный поясничный лордоз. Псевдогипертрофия икроножных мышц: при пальпации икроножные мышцы плотные. Четырёхглавые мышцы дряблые. Своеобразно встаёт из горизонтального положения: сначала поворачивается на живот, затем, упираясь руками в пол, становится на четвереньки; разгибая колени выпрямляет ноги, после чего перебирая руками по ногам выпрямляется (симптом «лестницы»). Походка «утиная». Сухожильные рефлексы с рук живые S=D, коленные abs, ахилловы – снижены S=D. Все виды чувствительности сохранены. Функция тазовых органов не нарушена.
Анализ мочи: содержание креатина в суточной моче 200мг (норма 70мг), креатинина 280мг (норма 350-400мг). Выявлена гипераминоацидурия.
1. Клинический диагноз.
2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Прогноз при данном заболевании.
4. На что направлена терапия при данном заболевании?
5. Дать определение мышечных дистрофий. Какие виды мышечных дистрофий вы знаете?
Задача №9.
На приеме пациент 17 лет с жалобами на слабость в руках, не может ни чего тяжелого носить в руках, похудание лица.
Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад, постепенно прогрессируют.
Объективно: лицо худое, амимия, не может наморщить лоб; логафтальм с обеих сторон, губы утолщены («губы тапира»), вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная улыбка». Грудная клетка уплощена, межлопаточное пространство – широкое, «крыловидные» лопатки. Усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц в проксимальных отделов верхних конечностей и длинных мышц спины, сухожильные рефлексы с рук снижены S=D, с ног живые S=D. Все виды чувствительности сохранены.
Активность альдолазы в сыворотке крови 12 ЕД/мл (норма до 7ЕД/мл). При ЭМГ пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности при тоническом напряжении и произвольных движениях.
1. Клинический диагноз.
2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
3. Эпидемиология данного заболевания.
4. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику?
5. Прогноз тяжести заболевания для данного заболевания.
Задача №10.
В отделение поступил пациент 17 лет с жалобами на слабость в руках и ногах.
Из анамнеза: болен в течение 4 лет, заболевание началось со слабости в ногах, стал падать при быстрой ходьбе и беги. Год назад появилась слабость в руках, слабость в ногах усилилась, стало трудно ходить, не может бегать.
Объективно: лицо гипомимичное, симптом «полированного» лба. Логафтальм, «поперечная» улыбка, «губы тапира. Астенического телосложения, надплечья опущены и наклонены вперед, симптом «крыловидных лопаток». Резко усилен поясничный лордоз, «осиная» талия. Атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, снижены активные движения конечностями, не может поднять руки вверх. Гипорефлексия сухожильных рефлексов с рук и ног S=D, патологических симптомов нет. Ходит с трудом, «утиная походка». Наблюдается симптом «лесенки» при вставании на ноги из положения сидя на полу. Чувствительность не нарушена.
На ЭЭГ: количественные изменения возбудимости.
1. Топический диагноз.
2. Клинический диагноз.
3. С какими заболеваниями проводят дифференциальный диагноз?
4. Эпидемиология данного заболевания, тип наследования.
5. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?
^