Файл: 1. Центральная нервная система, в частности головной мозг, нуждается в постоянном и высокоэффективном кровообращении.pdf

- дегенерация стенки сосуда – наследственная патология, приводящая к гибели миоцитов стенки – синдром ("Cerebral Autosomal-
Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy") – лакунарный подтип (вариант
- гемореологические нарушения – нарушение тока крови в мелких сосудах вследствие нарушения стабильности системы крови – наследственные тромбофилии, лейкозы, эритремия, антифосфолипидный синдром – гемореологический подтип вариант нозологические формы
1) Преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный со снижением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся не более 24 часов (обычно от минут до 3 часов.
2) Острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный с прекращением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся свыше 24 часов или приводящий к смерти до этого времени.
3) хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия) - хроническое прогрессирующее многоочаговое или диффузное поражение головного мозга сосудистого происхождения, сопровождающееся неврологическими и психическими проявлениями.
- мультиинфарктное состояние (лакунарный статус
- подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия сосудистая демиелинизация).
2. Геморрагические поражения – повреждение вещества мозга вследствие разрыва сосуда механизм течения
1) разрыв аневризмы – выпячивания стенки артерии вследствие её истончения или растяжения – артериальная гипертензия, фибромускулярная дисплазия стенки, аутоиммунные артерииты, инфекционные артерииты (сифилис, бактериальный эндокардит
2) разрыв артериовенозной мальформации – врожденного дефекта строения артерий и вен мозга
3) повреждение стенки сосуда – прямое повреждение стенки сосуда опухолью прорастание, кровоизлияние в опухоль) или по иной причине
4) геморрагическое пропитывание вещества мозга – болезни крови, коагулопатии.

нозологические формы
1) Острое нарушение мозгового кровообращения (геморрагический инсульт,
внутримозговая гематома – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние в ткань мозга
- путаменальная латеральная – 65%)– кровоизлияние в области базальных ганглиев кнаружи от внутренней капсулы
- таламическая медиальная – 10%) – кровоизлияние кнутри от внутренней капсулы
- субкортикальная (лобарная – 5%) – кровоизлияние в вещество полушарий мозга, субкортикально;
- кровоизлияния в мозжечок (10%);
- кровоизлияния в ствол мозга (10%).
2) Субарахноидальное кровоизлияние – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние под паутинную оболочку мозга, в желудочки мозга. ПАРЕНХИМАТОЗНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ Как и у взрослых, паренхиматозное кровоизлияние в мозгу детей в большинстве случаев проявляется головной болью или симптомами внутричерепной гипертензии. У 40 из 68 детей со спонтанным кровоизлиянием в мозг, которых наблюдали Аи соавт., основным симптомом была головная боль и тошнота, у 6 — повышенная возбудимость. Кома развилась лишь у двоих из 68 детей, при этому них отмечалась очаговая неврологическая симптоматика. У трети больных (25 изв остром периоде кровоизлияния развились парциальные или
генерализованные эпилептические припадки. Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ) меняются с возрастом. У новорожденных часто отмечается необъяснимая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом или, реже, развивается кровоизлияние в мозг или гидроцефалия. У новорожденных с застойной сердечной недостаточностью развивается поражение более крупных сосудов. У детей грудного возраста с АВМ особенно выражена склонность к развитию гидроцефалии она чаще наблюдается при локализации АВМ в задней черепной ямке, при этом происходит вторичное
аневризматическое расширение вены Галена. АВМ у детей старшего возраста и подростков проявляются во многом, как у взрослых кровоизлиянием в мозг,
субарахноидальным кровоизлиянием или эпилептическими припадками. ОККЛЮЗИЯ ВЕН Диагностика тромбоза кортикальных вен и синусов твердой мозговой оболочки иногда затруднительна, так как клинические его проявления не столь выражены, как при артериальном тромбозе или кровоизлиянии в мозг. При тромбозе корковых вен часто наблюдаются парциальные или генерализованные эпилептические припадки, а

тромбоз синусов твердой мозговой оболочки вызывает повышение внутричерепного давления. При эпилептических припадках очаговые неврологические нарушения, обусловленные венозными тромбозами, легко можно принять за постиктальные нарушения. Венозная окклюзия часто бывает связана с наличием очага инфекции, расположенного вблизи тромбированной вены и синуса, например, хроническим отитом, синуситом. К развитию венозного тромбоза предрасполагают также гемоглобинопатии, застойная сердечная недостаточность, полицитемия, обезвоживание. Однако у больных с венозным тромбозом нередко выявляют также коагулопатии и другие факторы риска. ИНФАРКТ МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ Ишемический инфаркт мозга у доношенных новорожденных встречается довольно часто, хотя и реже, чем субэпендимальное кровоизлияние. Инфаркт в типичных случаях развивается у доношенных новорожденных при неосложненном течении беременности иродов. Ишемическое поражение мозга часто обнаруживают при КТ или УЗИ, выполняемых в связи с начавшимися парциальными эпилептическими припадками. Результаты физикального исследования обычно неспецифичны. Обычно при нем выявляют легкую сонливость, раздражительность, гипотонию (ноне гемипарез. Обычно парциальные соматомоторные припадки вовлекают правую половину тела, так как примерно в 75 % случаев очаг инфаркта локализуется в левом полушарии мозга. Рентгенологические признаки инфаркта иногда свидетельствуют о том, что он развился еще до рождения ребенка. У некоторых новорожденных инфаркт мозга остается недиагностированным из-за скудной симптоматики и отсутствия судорожных припадков. Иногда у детей более старшего возраста, которых обследуют по поводу эпилептических припадков или отставания в развитии, обнаруживают старые очаги поражения в мозге. Причиной инфаркта мозга у большинства новорожденных, по-видимому, является эмболия. Источник эмболов не всегда удается установить, но им могут быть подвергшиеся дегенерации сосуды плаценты или легочное сосудистое русло после
расправления легких. Иногда у новорожденных выявляют системную эмболию, при этом более частый занос эмбола в левое полушарие объясняется его отклонением в аорте влево кровотоком из еще не закрывшегося артериального протока. ФАКТОРЫ РИСКА ВНУТРИМОЗГОВОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ Органическое поражение сосудов — наиболее частая причина нетравматического внутримозгового и субарахноидального кровоизлияния у детей и молодых взрослых. Артериальная гипертензия является также причиной кровоизлияния участи молодых людей и изредка у детей. Сравнительно более редкими причинами кровоизлияний являются геморрагический диатез, венозный тромбоз, эклампсия беременных, опухоли мозга, васкулиты, болезнь мойя-мойя и инфекция. Факторы риска внутримозгового кровоизлияния у молодых людей
— врожденные сосудистые аномалии АВМ;
— капиллярные телеангиэктазии;

— кавернозная мальформация;
— аневризма
— нарушения свертывания и болезни крови
— геморрагический диатез
— лейкоз
— тромбоцитопения;
— ДВС-синдром;
— полицитемия;
— синдром повышенной вязкости крови
— гемофилия
— гипопротромбинемия;
— афибриногенемия;
— недостаточность факторов свертывания крови (II, V, VII, X, XIII);
— болезнь фон Виллебранда;
— серповидноклеточная анемия
— антикоагулянтная терапия
— тромболитическая терапия
— васкулиты и васкулопатии;
— исландский тип церебральной амилоидной ангиопатии;
— инфекционный васкулит
— мультисистемный васкулит
— изолированный ангиит ЦНС;
— мойя-мойя;
— препараты и токсичные вещества а) амфетамины;

б) кокаин в) фенциклидин; г) героин д) ингибиторы МАО; е) метанол
— внутричерепные опухоли а) первичные злокачественные или доброкачественные б) метастатические
— системные нарушения
— артериальная гипертензия
— геморрагический инфаркт
— венозный тромбоз
— органические ацидемии (пропионовая, метилмалоновая, изовалериановая).
КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ИНФАРКТА МОЗГА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ Кардиогенная эмболия у взрослых становится причиной ишемического инсульта в 15
% случаев. У молодых взрослых ишемический инсульт бывает обусловлен кардиогенной эмболией в четверти случаев. У взрослых наиболее частыми причинами кардиоэмболического инсульта являются мерцательная аритмия и ИБС, у молодых взрослых спектр поражений сердца более широк.
Кардиальные причины инфаркта мозга у молодых людей
— врожденные пороки
— дефект межпредсердной перегородки или аневризма
— коарктация аорты
— аномалия Эбштейна;
— синдром Эйзенменгера;
— дефект АВ-перегородки;
— гипоплазия левого желудочка

— открытый артериальный проток
— открытое овальное окно
— атрезия легочного ствола
— стеноз легочной артерии
— тетрада Фалло;
— транспозиция магистральных артерий
— общий артериальный ствол
— интракардиальные опухоли (миксома, рабдомиома);
— дефект межжелудочковой перегородки
— клапанные пороки сердца а) врожденные б) ревматические
— имплантированные протезы клапанов
— пролапс митрального клапана
— инфекционный эндокардит
— асептический тромбоэндокардит;
— эндокардит Либмана — Сакса;
— кальциноз клапанов
— патологические изменения хордального аппарата митрального клапана
— нарушение ритма сердца
— мерцательная аритмия
— наджелудочковая тахикардия
— синдром слабости синусового узла
— другие кардиальные причины
— миокардит

— кардиомиопатия;
— синдром Кирнса — Сейра;
— инфаркт миокарда
— болезнь Кавасаки
— вмешательства на сосудах
— экстракорпоральная мембранная оксигенация
— операции на сердце
— катетеризация сердца. Врожденные пороки сердца — наиболее частая причина ишемического инсульта у детей. У молодых взрослых эта причина отмечается редко, что объясняется тенденцией выполнения хирургической коррекции пороков сердца в раннем детском возрасте. Поданным канадского регистра ишемических инсультов у детей (Canadian
Pediatric Ischemic Stroke Registry), заболевание сердца имелось у 24 % детей с артериальным инсультом. Сложную проблему представляют комбинированные поражения сердца, но особенно важную роль в развитии ишемического инсульта играют цианотические пороки, сопровождающиеся полицитемией, которая повышает риск как эмболии, таки тромбоза. Ревматическое поражение сердца в настоящее время вследствие широкого применения антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции встречается реже, тем не менее в целом в мире оно продолжает еще оставаться относительно частой причиной ишемического инсульта у детей и молодых взрослых. Риск системной тромбоэмболии на протяжении жизни улиц с ревматическим митральным стенозом составляет 20 %, причем риск значительно возрастает при развитии мерцательной аритмии. Пролапс митрального клапана (ПМК), несмотря на широкую распространенность, редко бывает причиной эмболического инсульта, ау большинства молодых взрослых с ПМК, которые перенесли инфаркт мозга, причина ишемии мозга, как правило, другая. Эмболический инсульт развивается также улиц, перенесших операцию по протезированию клапанов сердца.
Эмболический инсульт, обусловленный нарушением ритма сердца, у детей и молодых взрослых наблюдается редко. Мерцательная аритмия для них нехарактерна, хотя может развиться при гипертиреозе, ревматическом клапанном пороке сердца, после операций на сердце, а также в виде самостоятельной патологии. Синдром слабости синусового узла у молодых взрослых — редкость. У больных с этим синдромом системная эмболия может развиться даже после имплантации электрокардиостимулятора. Блокада сердца часто бывает обусловлена синдромом
Кирнса — Сейра.

И инфаркт миокарда, и кардиомиопатия увеличивают риск эмболического инсульта. Инфаркт миокарда не является редкостью улиц среднего возраста, но наблюдается также у молодых взрослых, у которых имеются специфические факторы риска. Инфаркт миокарда может развиться у детей с кальцифицирующей коронарной артериопатией, узелковым периартериитом и болезнью Кавасаки. Кардиомиопатия — частое проявление атаксии Фридрейха, миодистрофии Дюшенна, миодистрофии
Беккера, конечностно-поясной миодистрофии, плече-лопаточно-лицевой миодистрофии, миодистрофии Эмери — Дрейфуса, миотонической дистрофии и других врожденных миопатиях. Митохондриальные болезни иногда проявляются дилатационной кардиомипатией. Кардиомиопатия при болезни Чагаса может осложниться развитием аневризмы верхушки сердца.
Миксома сердца — наиболее частая опухоль сердца у молодых взрослых, у детей преобладает рабдомиома. Миксома чаще осложняется эмболией, чем рабдомиома, кроме того, у больных с миксомой сердца повышен риск развития аневризм мозговых артерий. Рабдомиома сердца обычно развивается у больных туберозным склерозом. Однако пока в литературе опубликовано лишь несколько случаев инсульта, вызванного рабдомиомой. Шунтирование крови справа налево может происходить на уровне предсердий например, при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) с развитием легочной гипертензии) или желудочков (например, при дефекте межжелудочковой перегородки с развитием легочной гипертензии, или артерий (например, при легочной артериовенозной фистуле. ДМПП — один из наиболее частых пороков сердца, наблюдаемых у взрослых. В зависимости от расположения по отношению к овальной ямке ДМПП делят на первичный (тип ostium primum), вторичный (тип ostium secundum) и высокий, расположенный у устья верхней полой вены (sinus venosus defect). При сбросе крови справа налево тромб может проникнуть через дефект, попасть в системное русло и вызвать так называемую парадоксальную эмболию. Легочные артериовенозные фистулы могут стать причиной парадоксальной эмболии у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера — Вебера — Рандю). Открытое овальное окно встречается у 35 % людей в возрасте от 1 года до 29 лету людей в возрасте от 30 долети улиц в возрасте от 80 до 99 лет. Через открытое овальное окно при преходящем повышении давления в правом предсердии происходит шунтирование крови в левые отделы сердца. Улиц с открытым овальным окном чаще наблюдается инсульт неясной этиологии. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ ИНСУЛЬТА Генетические причины инсульта
1. Наследственные дислипопротеинемии:
— семейная гипоальфалипопротеинемия;
— семейная гиперхолестеринемия

— гиперлипопротеинемия типа IV и III;
— танджерская болезнь.
2. Наследственные заболевания соединительной ткани
— синдром Элерса — Данло типа IV;
— синдром Марфана;
— эластическая псевдоксантома;
— гомоцистинурия (недостаточность цистатионинсинтетазы или метилентетрагидрофолатредуктазы);
— синдром Менкеса.
3. Болезни обмена веществ и митохондриальные болезни
— метилмалоновая ацидемия;
— пропионовая ацидемия;
— изовалериановая ацидемия;
— глутаровая ацидурия типа II;
— синдром MELAS (митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды
— синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, рваные красные волокна
— перекрестный синдром MERRF/MELAS;
— синдром Кирнса — Сейра;
— подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли
— недостаточность 11-β-кеторедуктазы и 17-α-гидроксилазы;
— недостаточность орнитинтранскарбамилазы.
4. Другие генетические заболевания
— нейрофиброматоз;
— синдром Хатчинсона — Гилфорда;
— синдром Сузака;

— болезнь Фабри (недостаточность α-галактозидазы).
Гомоцистинурия — редкая причина инсульта. Она проявляется марфаноподобной конституцией, эритемой на щеках, подвывихом хрусталика, атрофией зрительных нервов, психическими расстройствами, умственной отсталостью, судорогами. Повышенный уровень гомоцистеина в плазме крови является независимым фактором риска нарушения мозгового кровообращения, окклюзии коронарных и периферических артерий. Инфаркт мозга является одним из осложнений митохондриальных энцефаломиопатий синдромы MELAS, MERRF, Кирнса — Сейра). Митохондриальные энцефалопатии следует заподозрить у больных с рефрактерным судорожным синдромом, повторными инсультами, лактат-ацидозом или дыхательной недостаточностью. К наиболее частым клиническим проявлениям синдрома MELAS относятся нормальное развитие детей до манифестации болезни, деменция, эпизодическая рвота, головная боль, потеря слуха.
Хирано и Павлакис выделяют шесть основных симптомов непереносимость физических нагрузок, начало болезни в возрасте до 40 лет, судороги, наличие рваных красных волокон при морфологическом исследовании, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды. Болезнь начинается остро, иногда с повышения температуры тела, симптомы ее могут иметь неустойчивый характер. Причин инсультоподобных эпизодов, по-видимому, несколько. Нарушенный обмен веществ в клетках, приводящий к патологическим изменениям в мелких сосудах мозга, может отрицательно сказаться на кровообращении в коре мозга либо непосредственно, в результате окклюзии капилляров, либо опосредованно, в результате нарушения механизмов ауторегуляции. Сопутствующие поражения, например кардиомиопатия, могут усугубить патологические изменения в коре мозга у больных с митохондриальной ангиопатией. Играет ли нарушение функции митохондрий непосредственную роль в развитии инсультоподобных эпизодов, предстоит выяснить. Причиной инсультов при синдроме Кирнса — Сейра, по-видимому, является кардиогенная эмболия мозговых артерий. Болезнь Фабри — редкое наследственное, сцепленное с полом заболевание, в основе которого лежит недостаточность α-галактозидазы. К клиническим проявлениям его относятся помутнение хрусталика, ангиокератомы, локализующиеся преимущественно в области бедер, мошонки и пупка, акропарестезии, почечная недостаточность. Часто наблюдаются осложнения в виде артериальной гипертензии, ишемии миокарда и мозга.
Микроангиопатия мозга, сетчатки и внутреннего уха (синдром Сузака) — редкий синдром, вызванный нарушением микроциркуляции и поражающий главным образом женщин молодого возраста. Синдром не связан с артериальной гипертензией или сахарным диабетом и характеризуется окклюзией артериол мозга, сетчатки и внутреннего уха, приводящей к развитию энцефалопатии, потере зрения, нарушению функции вестибулярного аппарата и асимметричной нейросенсорной тугоухости. При биопсии мозга выявляют мультифокальные микроинфаркты как в сером, таки в белом веществе мозга. Этиология синдрома неизвестна, но, по-видимому, существенную роль в патогенезе его играют нарушение свертывания крови и/или микроэмболии.

Лечение. Примерно у половины больных гомоцистинурией происходит полное или частичное восстановление нарушенных биохимических процессов при назначении пиридоксина в дозе 500 мг/сут, который является коферментом цистатионинсинтетазы. Назначение фолатов в дозе 1–10 мг/сут также вызывает снижение уровня гомоцистеина у некоторых больных, что, по-видимому, объясняется стимуляцией реметилирования метионина. У больных, которым лечение пиридоксином помогает, отмечается уменьшение частоты тромбоэмболических эпизодов и летальности в целом. Раннее назначение диеты с низким содержанием метионина и добавками цистина, особенно больным, у которых эффект от лечения пиридоксином отсутствует, способствует уменьшению нарушений умственного развития. Однако неясно, уменьшает ли это лечение риск сосудистых осложнений. Периодические инфузии синтетической α-галактозидазы уменьшают некоторые из наиболее серьезных проявлений болезни Фабри и, по-видимому, снижают риск инсульта. При синдроме MELAS назначают кофермент Q10, карнитин, витамин С, рибофлавин и кортикостероиды, однако ни один их этих препаратов неэффективен. У многих больных с синдромом Сузака удалось добиться улучшения назначением кортикостероидов, циклофосфамида или антикоагулянтов. Однако на фоне антикоагулянтной и иммуносупрессивной терапии наблюдались случаи окклюзии мозговых артерий и развития инфаркта мозга. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНСУЛЬТА