ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 12.01.2024
Просмотров: 69
Скачиваний: 1
ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
микронодулярный, макронодулярный, смешанный, неполный септальный, билиарный;
– в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.
Патогенез цирроза
Формирование цирроза происходит в течение многих месяцев, лет и может характеризоваться как иммуновоспалительный, поддерживаемый чужеродными антигенами. Роль антигена играют, например, вирус гепатит В, алкогольный гиалин, ряд лекарств и др. Определенное значение приобретает и прямое токсическое действие ряда агентов (алкоголь и др.) на печень.
В результате прямого действия этиологического фактора и развивающегося иммунного ответа наступает гибель гепатоцитов, могут возникать массивные некрозы паренхимы → на месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов и образуется рубец; сосуды портального тракта приближаются к центральной вене, формируются сосудистые анастомозы благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены → это приводит к ишемии с и некрозу в неповрежденных участках → продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию и распространение воспалительных инфильтратов → медиаторы воспаления, стимулирующие регенерацию печени и фиброзообразование → образуются узлы регенерации → которые сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИКО – ЛАБОРАТОРНЫЕ СИНДРОМЫ ЦИРРОЗА:
1. Желтуха— могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе желтуха наблюдается всегда).
2. Портальная гипертензия — синдром, возникающий вследствие нарушения кровотока в воротной вене.
Выделяют 3 вида портальной гипертензии:
– надпеченочная — при компрессии или тромбозе печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардите; характеризуется затруднением венозного оттока от печени
– внутрипеченочная — при циррозе, опухолях, эхинококкозе и других поражениях печени.
– подпеченочная — связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития.
Механизм портальной гипертензии
Застой крови в системе воротной вены → повышение давления в воротной вене → открытие порто-кавальных анастомозов (шунтов) → компенсаторное шунтирование крови→ последующее варикозное расширение этих сосудов → это делает стенки сосудов уязвимыми к механическим повреждениям, исходом которых могут быть желудочно-кишечные кровотечения, нередко заканчивающиеся летально.
Расположение порто-кавальных анастомозов в:
– нижней трети пищевода
– кардиальной части желудка
– передней брюшной стенке в области пупка
– системе геморроидальных вен.
Также характерно нарушение обезвреживание токсических веществ образующихся и всасывающихся из кишечника в печени. Развитие асцита нарушает общую гемодинамику.
Проявления портальной гипертензии:
Дать патогенетическую оценку симптомов портальной гипертензии значит охарактеризовать, выражением каких основных проявлений болезни – патологических или компенсаторных реакций организма – служит каждый изних.
1. Варикозное расширение вен передней брюшной стенки в области пупка (симптом «голова Медузы»):
2. Спленомегалия(увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм(повышение функции селезенки), следствием чего являются панцитопения.
3. Асцит(скопление жидкости в брюшной полости) вследствие:
– повышение давления в воротной вене;
– снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей функции печени;
– нарушение лимфообращения;
– вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.
3.Астеновегетативный синдром — слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание.
4.Геморрагический синдром — вследствиенарушения печеночного синтеза факторов коагуляционного гемостаза и неадекватной абсорбции витамина К; недостаточного ингибирования печеночных активаторов плазмина*; спленомегалии и гиперспленизма возникает тромбоцитопения. Геморрагический синдром характеризуется петехиальными кровоизлияними в коже, носовыми и маточными кровотечениями.
*При поражениях печени возрастает активность фибринолитической системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться ДВС-синдром.
3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным проявлением цирроза. Установлено, что медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных кислот.
НАРУШЕНИЕ ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ И ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ
ЖЕЛТУХА — симптомокоплекс, сопровождающийся желтым окрашиванием кожи, склер, слизистых оболочек, возникающий при повышении содержания билирубина в крови.
Прежде всего, гипербилирубинемия приводит к иктеричности склер, так как они содержат много эластина, обладающего высоким сродством к билирубину.
В зависимости от происхождения желтухи делят на 3 вида:
– надпеченочные (гемолитические)
– печеночные (паренхиматозные)
– подпеченочные (механические)
Надпеченочная — не связана с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина
Причины: повышенный гемолиз эритроцитов, вследствие нарушения плазменного транспорта билирубина альбумином.
Механизмы:
При усиленном разрушении циркулирующих эритроцитов отмечается повышенная продукция непрямого билирубина. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина, в 3-4 раза превышающее его нормальный физиологический уровень. При усиленном гемолизе эритроцитов печень не справляется ни с процессом конъюгации, с транспортом образующегося в избытке билирубина. При этом варианте желтухи билирубин, казалось бы, должен быть только неконъюгированный, поскольку речь идет о накоплении непрямого билирубина. Однако необходимо учитывать, что в печеночную клетку поступает избыточное количество билирубина, он конъюгируется, а транспортная система выведения его из клетки может оказаться недостаточной, и тогда в крови диффундирует, наряду с непрямым билирубином (увеличенное содержание которого будет обязательно преобладать) и прямого билирубина.
Печеночная (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) — развивается при повреждении гепатоцитов.
Причины: острые и хронические заболевания печени любой этиологии, тяжело протекающие инфекции, сепсис, отравления грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами.
Механизмы:
1. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами
– уменьшение в печеночной клетке содержания белков Y и Z, обеспечивающих перенос билирубина через цитоплазматическую мембрану из крови в клетку (при белковом голодании)
– генетически детерминированное нарушения структуры мембраны васкулярного полюса гепатоцита, отщепления в ней свободного билирубина от связи с альбумином и перенос билирубина в гепатоцит (наследственный синдром Жильбера) → вторично не происходит конъюгация билирубина и возникает непрямая гипербилирубинемия.
2. Нарушение конъюгации билирубина с уридиндифосфоглюкуроновой кислотой в мембране ЭПР при снижении активности УДФ- глюкуронидазы, катализирующей этот процесс. Такое нарушение может быть приобретенным (повышен уровень эстрогенов, действие лекарственных средств, гипотиреоз) и наследственным.
3. Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита в желчевыводящие пути при изменении проницаемости билиарной части цитоплазматической мембраны гепатоцита, цитолизе гепатоцитов, разрыве желчных канальцев, сгущении желчи и закупорке внутрипеченочных путей (внутрипеченочный холестаз).
При повреждении печеночных клеток возникает сообщение между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, через которое желчь поступает в кровь. Отек перипортального пространства также может способствовать обратному всасыванию желчи их желчных ходов в кровь → развивается холемический синдром.
Подпеченочная (механическая, обструктивная) — развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам (внепеченочный холестаз).
Причины:
– обтурация печеночного и общего желчного протоков камнем, паразитами, опухолью
– сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами
– сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками
– дискинезия желчного пузыря в результате нарушения иннервации.
Механизмы:
В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают вырабатывать желчь, но отток ее по обычным путям нарушен, и она изливается в лимфатические щели, попадая оттуда в кровь. В крови повышается в основном количество связанного билирубина. Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом понижено или незначительно. В крови содержатся все составные части желчи, в том числе и желчные кислоты, приводящие к развитию холемии. Кроме того, для данного вида желтухи характерна ахолия, причиной которой является стойкое нарушение выведения желчи по желчным капиллярам (что приводит к внутрипеченочному холестазу), протокам и из желчного пузыря.
Холемия — синдром, характеризующийся появлением компонентов желчи в крови, главным образом, желчных кислот (гликохолевой, таурохолевой), прямого билирубина, холестерина:
– ранняя иктеричность склер
, кожи →повышение прямого билирубина
– моча темного цвета из-за билирубинурии(прямой билирубин)
– холалурия
– гиперхолестеринемия
– ксантомы и ксантелазмы
– кожный зуд (желчные кислоты воздействуют на нервные окончания кожи)
– снижение АД вследствие снижения адренореактивности сосудов и сердца, снижением базального тонуса ГМК сосудов, под влиянием желчных кислот, проникающих через гематоэнцефаличекий барьер. → повышается тонус бульбарных ядер блуждающего нерва, что потенцирует гипотензию и брадикардию
– брадикардия вследствие прямого тормозного влияния желчных кислот на синоатриальный -узел
– возбудимость, раздражительность, утомляемость (вследствие снижения активности тормозных нейронов коры головного мозга).
– угнетение нервных центров головного и спинного мозга приводит к депрессии, нарушению суточного ритма сна и бодрствования
Ахолия — синдром,для которого характерноотсутствие или значительное снижение поступления желчи в кишечнике и возникающее вследствие этого нарушение полостного пищеварения.
– кал обесцвечен
– стеаторея (жир в кале в результате нарушения эмульгирования и усвоения жира в кишечнике из-за дефицита желчи)
– дисбактериоз и кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие выпадения бактерицидного действия желчи, что способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма
– нарушается перистальтика кишечника (запор чередуется с поносом)
– нарушается белковый обмен
– нарушается обмен жирорастворимых Vit (А, Д, Е, K)
– нарушен синтез прокоагулянтов → геморрагический синдром
ЖЕЛЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (холелитиаз) — одно из наиболее распространенных заболеваний, занимающее третье место после сердечно-сосудистой патологии и сахарного диабета.
Проявления: желчекаменная болезнь, как правило, не имеет специфических симптомов. Исключение составляет желчная колика, приступы которой обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жареной, острой пищи. Причиной болезни является механическое раздражение стенки желчного пузыря и желчных протоков камнем, их перерастяжение.
– в зависимости от стадии печеночной недостаточности: компенсированный, субкомпенсированный, декомпенсированный.
Патогенез цирроза
Формирование цирроза происходит в течение многих месяцев, лет и может характеризоваться как иммуновоспалительный, поддерживаемый чужеродными антигенами. Роль антигена играют, например, вирус гепатит В, алкогольный гиалин, ряд лекарств и др. Определенное значение приобретает и прямое токсическое действие ряда агентов (алкоголь и др.) на печень.
В результате прямого действия этиологического фактора и развивающегося иммунного ответа наступает гибель гепатоцитов, могут возникать массивные некрозы паренхимы → на месте погибших клеток спадается ретикулиновый остов и образуется рубец; сосуды портального тракта приближаются к центральной вене, формируются сосудистые анастомозы благодаря которым кровь, минуя паренхиму долек, поступает сразу в систему печеночной вены → это приводит к ишемии с и некрозу в неповрежденных участках → продукты распада гепатоцитов стимулируют воспалительную реакцию и распространение воспалительных инфильтратов → медиаторы воспаления, стимулирующие регенерацию печени и фиброзообразование → образуются узлы регенерации → которые сдавливают сосуды и способствуют еще большему нарушению кровотока.
ОСНОВНЫЕ КЛИНИКО – ЛАБОРАТОРНЫЕ СИНДРОМЫ ЦИРРОЗА:
1. Желтуха— могут диагностироваться безжелтушные формы, но при билиарном циррозе желтуха наблюдается всегда).
2. Портальная гипертензия — синдром, возникающий вследствие нарушения кровотока в воротной вене.
Выделяют 3 вида портальной гипертензии:
– надпеченочная — при компрессии или тромбозе печеночных вен, правожелудочковой недостаточности, перикардите; характеризуется затруднением венозного оттока от печени
– внутрипеченочная — при циррозе, опухолях, эхинококкозе и других поражениях печени.
| |
– подпеченочная — связана с тромбозом или компрессией воротной вены (рубцы, сдавление асцитической жидкостью, опухолью) либо с аномалиями ее развития.
Механизм портальной гипертензии
Застой крови в системе воротной вены → повышение давления в воротной вене → открытие порто-кавальных анастомозов (шунтов) → компенсаторное шунтирование крови→ последующее варикозное расширение этих сосудов → это делает стенки сосудов уязвимыми к механическим повреждениям, исходом которых могут быть желудочно-кишечные кровотечения, нередко заканчивающиеся летально.
Расположение порто-кавальных анастомозов в:
– нижней трети пищевода
– кардиальной части желудка
– передней брюшной стенке в области пупка
– системе геморроидальных вен.
Также характерно нарушение обезвреживание токсических веществ образующихся и всасывающихся из кишечника в печени. Развитие асцита нарушает общую гемодинамику.
Проявления портальной гипертензии:
Дать патогенетическую оценку симптомов портальной гипертензии значит охарактеризовать, выражением каких основных проявлений болезни – патологических или компенсаторных реакций организма – служит каждый изних.
1. Варикозное расширение вен передней брюшной стенки в области пупка (симптом «голова Медузы»):
2. Спленомегалия(увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм(повышение функции селезенки), следствием чего являются панцитопения.
3. Асцит(скопление жидкости в брюшной полости) вследствие:
– повышение давления в воротной вене;
– снижение онкотического давления крови в связи с нарушением белок-синтезирующей функции печени;
– нарушение лимфообращения;
– вторичный альдостеронизм (вследствие снижения метаболизма в печени), что сопровождается гипернатриемией, гипокалиемией, гиперволемией.
3.Астеновегетативный синдром — слабость, утомляемость, лабильность настроения, нервозность, исхудание.
4.Геморрагический синдром — вследствиенарушения печеночного синтеза факторов коагуляционного гемостаза и неадекватной абсорбции витамина К; недостаточного ингибирования печеночных активаторов плазмина*; спленомегалии и гиперспленизма возникает тромбоцитопения. Геморрагический синдром характеризуется петехиальными кровоизлияними в коже, носовыми и маточными кровотечениями.
*При поражениях печени возрастает активность фибринолитической системы (недостаточное ингибирование печеночных активаторов плазмина), может развиваться ДВС-синдром.
3. Кожный зуд является наиболее ранним и постоянным, а иногда единственным проявлением цирроза. Установлено, что медиаторами зуда являются протеазы, высвобождаемые в коже при действии желчных кислот.
НАРУШЕНИЕ ЖЕЛЧЕОБРАЗОВАНИЯ И ЖЕЛЧЕВЫДЕЛЕНИЯ
ЖЕЛТУХА — симптомокоплекс, сопровождающийся желтым окрашиванием кожи, склер, слизистых оболочек, возникающий при повышении содержания билирубина в крови.
Прежде всего, гипербилирубинемия приводит к иктеричности склер, так как они содержат много эластина, обладающего высоким сродством к билирубину.
В зависимости от происхождения желтухи делят на 3 вида:
– надпеченочные (гемолитические)
– печеночные (паренхиматозные)
– подпеченочные (механические)
Надпеченочная — не связана с поражением печени, возникает в связи с повышенным гемолизом эритроцитов и нарушением метаболизма билирубина
Причины: повышенный гемолиз эритроцитов, вследствие нарушения плазменного транспорта билирубина альбумином.
Механизмы:
При усиленном разрушении циркулирующих эритроцитов отмечается повышенная продукция непрямого билирубина. Печень способна метаболизировать и выделять в желчь количество билирубина, в 3-4 раза превышающее его нормальный физиологический уровень. При усиленном гемолизе эритроцитов печень не справляется ни с процессом конъюгации, с транспортом образующегося в избытке билирубина. При этом варианте желтухи билирубин, казалось бы, должен быть только неконъюгированный, поскольку речь идет о накоплении непрямого билирубина. Однако необходимо учитывать, что в печеночную клетку поступает избыточное количество билирубина, он конъюгируется, а транспортная система выведения его из клетки может оказаться недостаточной, и тогда в крови диффундирует, наряду с непрямым билирубином (увеличенное содержание которого будет обязательно преобладать) и прямого билирубина.
Печеночная (паренхиматозная, гепатоцеллюлярная) — развивается при повреждении гепатоцитов.
Причины: острые и хронические заболевания печени любой этиологии, тяжело протекающие инфекции, сепсис, отравления грибами, фосфором, хлороформом и другими ядами.
Механизмы:
1. Нарушение захвата билирубина гепатоцитами
– уменьшение в печеночной клетке содержания белков Y и Z, обеспечивающих перенос билирубина через цитоплазматическую мембрану из крови в клетку (при белковом голодании)
– генетически детерминированное нарушения структуры мембраны васкулярного полюса гепатоцита, отщепления в ней свободного билирубина от связи с альбумином и перенос билирубина в гепатоцит (наследственный синдром Жильбера) → вторично не происходит конъюгация билирубина и возникает непрямая гипербилирубинемия.
2. Нарушение конъюгации билирубина с уридиндифосфоглюкуроновой кислотой в мембране ЭПР при снижении активности УДФ- глюкуронидазы, катализирующей этот процесс. Такое нарушение может быть приобретенным (повышен уровень эстрогенов, действие лекарственных средств, гипотиреоз) и наследственным.
3. Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита в желчевыводящие пути при изменении проницаемости билиарной части цитоплазматической мембраны гепатоцита, цитолизе гепатоцитов, разрыве желчных канальцев, сгущении желчи и закупорке внутрипеченочных путей (внутрипеченочный холестаз).
При повреждении печеночных клеток возникает сообщение между желчными путями, кровеносными и лимфатическими сосудами, через которое желчь поступает в кровь. Отек перипортального пространства также может способствовать обратному всасыванию желчи их желчных ходов в кровь → развивается холемический синдром.
Подпеченочная (механическая, обструктивная) — развивается при возникновении препятствия току желчи по внепеченочным желчным протокам (внепеченочный холестаз).
Причины:
– обтурация печеночного и общего желчного протоков камнем, паразитами, опухолью
– сдавление желчных протоков опухолью близлежащих органов, кистами
– сужение желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками
– дискинезия желчного пузыря в результате нарушения иннервации.
Механизмы:
В начале развития механической желтухи печеночные клетки еще продолжают вырабатывать желчь, но отток ее по обычным путям нарушен, и она изливается в лимфатические щели, попадая оттуда в кровь. В крови повышается в основном количество связанного билирубина. Выделение уробилина с мочой отсутствует, выделение стеркобилина с калом понижено или незначительно. В крови содержатся все составные части желчи, в том числе и желчные кислоты, приводящие к развитию холемии. Кроме того, для данного вида желтухи характерна ахолия, причиной которой является стойкое нарушение выведения желчи по желчным капиллярам (что приводит к внутрипеченочному холестазу), протокам и из желчного пузыря.
Холемия — синдром, характеризующийся появлением компонентов желчи в крови, главным образом, желчных кислот (гликохолевой, таурохолевой), прямого билирубина, холестерина:
– ранняя иктеричность склер
, кожи →повышение прямого билирубина
– моча темного цвета из-за билирубинурии(прямой билирубин)
– холалурия
– гиперхолестеринемия
– ксантомы и ксантелазмы
– кожный зуд (желчные кислоты воздействуют на нервные окончания кожи)
– снижение АД вследствие снижения адренореактивности сосудов и сердца, снижением базального тонуса ГМК сосудов, под влиянием желчных кислот, проникающих через гематоэнцефаличекий барьер. → повышается тонус бульбарных ядер блуждающего нерва, что потенцирует гипотензию и брадикардию
– брадикардия вследствие прямого тормозного влияния желчных кислот на синоатриальный -узел
– возбудимость, раздражительность, утомляемость (вследствие снижения активности тормозных нейронов коры головного мозга).
– угнетение нервных центров головного и спинного мозга приводит к депрессии, нарушению суточного ритма сна и бодрствования
Ахолия — синдром,для которого характерноотсутствие или значительное снижение поступления желчи в кишечнике и возникающее вследствие этого нарушение полостного пищеварения.
– кал обесцвечен
– стеаторея (жир в кале в результате нарушения эмульгирования и усвоения жира в кишечнике из-за дефицита желчи)
– дисбактериоз и кишечная аутоинфекция и интоксикация вследствие выпадения бактерицидного действия желчи, что способствует активации процессов гниения и брожения в кишечнике и развитию метеоризма
– нарушается перистальтика кишечника (запор чередуется с поносом)
– нарушается белковый обмен
– нарушается обмен жирорастворимых Vit (А, Д, Е, K)
– нарушен синтез прокоагулянтов → геморрагический синдром
ЖЕЛЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (холелитиаз) — одно из наиболее распространенных заболеваний, занимающее третье место после сердечно-сосудистой патологии и сахарного диабета.
Проявления: желчекаменная болезнь, как правило, не имеет специфических симптомов. Исключение составляет желчная колика, приступы которой обычно связаны с погрешностью в диете и развиваются после обильного приема жареной, острой пищи. Причиной болезни является механическое раздражение стенки желчного пузыря и желчных протоков камнем, их перерастяжение.