Файл: Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Тимофеева А.А.pdf

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.1.2. Боковая расщелина лица. Вид спереди (а) и сбоку (б, в). Впереди уха

имеются «привески».

Рис. 32.1.3. Боковая расщелина носа (а, б, в). Вид спереди (а) и сбоку (б, в). Неполная срединная расщелина носа (г).

864

32.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХУРОДСТВ ЛИЦА

Нижний участок лобного отростка и верхнечелюстные отростки образуют глазницу. На 8-й неделе развития зародыша глазницы уже повернуты вперед, хотя между ними еще остается широкая часть срединного (медиального) носового отростка (к этому периоду лобный отросток уже разделился на 5 дополнительных отростков: центральный лобный, два медиальных и два латеральных носовых отростка) из которого формируется будущий наружный нос. Средняя часть лобного отростка образует перегородку носа с будущей межчелюстной костью.

Альвеолярный отросток верхней челюсти образуется путем соединения среднего и бокового носового, а также верхнечелюстного отростков. Средние и боковые носовые отростки, соединяясь между собой, образуют первичное небо. Вторичное (окончательное) небо начинает формироваться на 6-ой неделе развития зародыша. Твердое и мягкое небо, а также небноглоточные дужки образуются из небных пластинок (исходящих из внутренней поверхности верхнечелюстных отростков). Небные пластинки в начале расположены вертикально, а по мере роста нижней челюсти и перемещения языка книзу эти пластинки принимают горизонтальное положение. К 11-ой неделе происходит срастание кости в области твердого неба, а к кон-

цу 3-го месяца образуется мягкое небо. Таким образом, формирование неба происходит в течение второго-третьего месяцев развития плода.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы (до средней линии они не доходят). Из срединного носового отростка образуется средняя часть верхней губы. Верхняя губа окончательно формируется в конце второго месяца при срастании правого и левого верхнечелюстных отростков со срединным носовым отростком. Нижняя губа образуется в конце первого

месяца развития зародыша в результате сращения нижнечелюстных отростков. Воздействие в этот период на плод различных экзо - и эндогенных факторов приводит к развитию врожденных уродств лица.

Форма и локализация несращений зависит от того между какими зародышевыми отростками не наступило их заращение. Наиболее часто встречающимся видом врожденных уродств лица являются несращение верхней губы и неба. В некоторых случаях могут встречаться редкие виды несращений лица: срединные несращения нижней челюсти (при незаращении нижнечелюстных отростков); косая расщелина лица (при отсутствии сращения между верхнечелюстными и лобными отростками и располагается косо, проходя через верхнюю губу и подглазничную область к латеральному или к медиальному углу глаза); поперечная расщелина лица {рис. 32.1.1-32.1.2) — наблюдается при незаращении верхнечелюстных и нижнечелюстных зародышевых отростков (клинически проявляется в виде щели, идущей в поперечном направлении от угла рта через щеку); боковая расщелина носа (рис, 32.1.3) — возникает при несращении медиальных носовых и лобного зародышевого отростков; неполная срединная расщелина носа (рис. 32.1.3-г). Неправильное формирование лица наблюдается при черепнолицевых, челюстно-лицевых и челюстно-черепных дизостозах, а также при аномалиях развития и деформациях челюстей. В некоторых случаях несращения лица сочетаются с врожденным пороком сердца, недоразвитием костей конечностей и другими пороками. Однако наиболее распространенным видом врожденных дефектов лица являются несращения верхней губы и неба к рассмотрению которых мы сейчас и приступим.

32.2. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.2.1. Одностороннее неполное изолированное несращение верхней губы (а - до операции, 6 - после операции по методу A.M. Орловского).

865

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.2.2. Одностороннее неполное изолированное несращение верхней губы. Вид больного до (а) и после (6) операции по методу Л.М. Обуховой.

Рис. 32.2.3. Одностороннее полное комбинированное несращение верхней губы и альвеолярного отростка. Внешний вид до (а) и после (б) операции

по методу А.А. Лимберга - Л.М. Обуховой.

Рис. 32.2.4. Внешний вид больных с односторонними полными комбинированными несращениями верхней губы и неба (а, б).

Различают одно- и двустороннее несращения верхней губы, которые могут быть скрытыми, неполными и полными. Скрытое несращение верхней губы клинически проявляется втянутой линейной бороздой на коже губы и выемкой на красной кайме (происходит за счет несращения круговой мышцы рта). Неполное (частичное) —дефект мягких тканей верхней губы не доходит до нижнего отдела носового отверстия. Полное несращение — имеется дефект верхней губы по всей высоте, который захватывает нижний отдел носового отверстия, а в неко-

666

32.2. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

торых случаях и передний отдел дна носового хода. Двусторонние несращения верхней губы бывают симметричными и несимметричными. Несращения верхней губы могут быть изолированными (не сопровождаются наличием костного дефекта верхней челюсти) и комбинированными — с одновременным наличием дефекта альвеолярного отростка, а также твердого и (или) мягкого неба {рис. 32.2.1 - 32.2.6).

Рис. 32.2.5. Внешний вид больных с двусторонними полными комбинированными несращениями верхней губы и неба (а, б).

Рис. 32.2.6. Двустороннее полное комбинированное несращение верхней губы и неба. Вид больного спереди (а, б)

и сбоку (в).

Несращения неба также бывают скрытые, неполные (нескеозные) и полные (сквозные), а также изолированные и комбинированные. Неполное (несквозное) несращение неба захватывает мягкое небо или частично твердое небо, но не проходит через альвеолярный отросток. Полное (сквозное) — дефект проходит через альвеолярный отросток, твердое и мягкое небо. Несращения неба могут быть срединными, одно - и двусторонними (рис. 32.2.7).

Врожденные несращения верхней губы и неба, а также сопутствующие им деформации носа встречаются в виде различных форм и вариантов. Б.Н. Давыдов и Р.Д. Новоселов (1997), основываясь на данных патологической анатомии и эмбриогенеза несращений (расщелин) верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и неба, предлагают наиболее удачную классификацию, которая позволяет выделить все клинические формы этой врожденной патологии.

867

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.2.7. Полное комбинированное срединное несращение неба. Вид больного без обтуратора (а) и с обтуратором (б).

Классификация врожденных расщелин (несращений) верхней губы и неба

(Б.Н. Давыдов и Р.Д. Новоселов, 1997).

Первая группе: одно ~ и двусторонние расщелины верхней губы., альвеолярного отростка с деформациями носа. ••"••„ АНЯК

По степени расщепления расщелины губы делят на: скрытые; неполные; полные.

Деформации носа, в зависимости от их выраженности, разделены на 3 степени:

А) При односторонних и асимметричных двусторонних расщелинах верхней губы и альвеолярного отростка.

Первая степень — одностороннее уплощение купола кончика носа, смещение оси спинки носа на 1-4 ° от передней носовой ости и основания кожной перегородки от средней плоскости на 4мм;

Вторая степень — уплощение крыла, укорочение кожной перегородки и западение основания крыла носа по стороне расщелины, отклонение спинки носа от срединной плоскости не превышает 8 °, а смещение носовой ости и основания кожной перегородки не более 8мм; Третья степень — крыло на стороне расщелины растягивается, полностью теряет форму, ос-

нование его смещено кзади, носовые кости уплощены, ось спинки носа отклоняется от срединной плоскости более чем на 8 °, а передняя носовая ось - более 8мм.

Б) При двусторонних расщелинах верхней губы и альвеолярного отростка.

Первая степень — характеризуется двусторонним уплощением купола кончика носа, увеличением носогубного угла.

Вторая степень — уплощение крыльев носа с двух сторон, укорочение и расширение кожнохрящевой перегородки.

Третья степень — двустороннее уплощение крыльев носа, резкое расширение и укорочение кожно-хрящевой перегородки.

Вторай группа включает два вида изолированных; ррединных расщелин: 1) Мягкое небо:

А). Скрытые (с подслизистым расщеплением мышц мягкого неба и язычка). Б). Неполные (не достигающие твердого неба).

В). Полные (достигающие твердого неба).

2) Расщелины мягкого и твердого неба:

А). Скрытые (подслизистые расщелины мышц, небных отростков и язычка). Б). Неполные (не доходящие до резцового отверстия).

В). Полные (достигающие резцового отверстия).

868

32.2. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Третья группа: одно - и двусторонние расщелины губьГ альвеолярного отростка с цией носа, сочетающиеся со срединными расщелинами мягкого и частично твердого или расщелинами мягкого и твердого неба.

Эти расщелины делятся на три степени в зависимости от величины недоразвития альвеолярного отростка, что определяется по разнице ширины расщелины на уровне апикального базиса и гребня альвеолярного отростка.

При односторонних расщелинах губы, альвеолярного отростка и неба:

Первая степень — недоразвитие апикального базиса не превышает 4 мм (обычно это больные с неполной расщелиной губы); Вторая степень — недоразвитие кости составляет от 4 до 7 мм; Третья степень — превышает 7 мм.

При двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба степень расщелины определяется по двум параметрам — по степени смещения межчелюстной кости (определяют расстояние от линии, соединяющей края малых фрагментов до резцового сосочка межчелюстной кости) и суммарному дефекту костной ткани по краям расщелины:

Первая степень — выстояние межчелюстной кости и дефект не превышают 7 мм; Вторая степень — в пределах от 7 до 14 мм; Третья степень — превышает 14 мм.

В диагнозе следует указать: вид несращения (расщелины), ее степень (для 3-й группы) и степень деформации носа (для 1-й и 3-й групп).

32.3. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВАХ ЛИЦА

Клиническая картина врожденных несращений верхней губы и неба характеризуется комплексом местных и общих изменений в организме больного. Обращает на себя внимание нарушение внешнего вида больного, при этом, по мнению Г.И. Семенченко и соавт. (1967) наряду с дефектом верхней губы наблюдается недоразвитие мягких тканей губы и костной ткани верхнечелюстной кости на стороне несращения.

ЛесЬормаиия лица проявляется в следующем:

1). укорочении пограничного валика фильтрума верхней губы на стороне несращения (больше выражено на внутреннем фрагменте, а высота пограничного валика фильтрума наружного фрагмента остается без изменений или укорачивается минимально);

2). недоразвитии тканей верхней губы (мышечного слоя), степень которого зависит от формы несращения и более выражено при полных ее расщелинах;

3). недоразвитии костной ткани верхней челюсти на стороне поражения (И.В. Бердюк, 1963), что особенно выражено у наружного края грушевидного отверстия (смещение его назад, расширение и опущение носового хода на стороне дефекта и др.).

4). деформации носа (уплощение и опущение кончика носа, смещение назад и наружу основания деформированного крыла носа, смещение перегородки носа и т.д.).

5). дефекте альвеолярного отростка и неба, что проявляется в сообщении между собой двух, несовместимых в норме, полостей (ротовой и носовой). Зубы, прилегающие к дефекту могут быть недоразвиты, повернутыми вокруг своей оси или находиться вне зубной дуги. Мышцы мягкого неба действуют не как синергисты, а как антагонисты (Г.И. Семенченко, В.И. Вакуленко, 1968).

Несмотря на различные формы расщелин, клиническая симптоматика их во многом аналогична, отличается лишь по степени выраженности врожденного дефекта и обезображивания тканей губы, носа и челюсти. Латеральный фрагмент верхней губы на стороне расщелины обычно развит достаточно, но у основания крыла носа из-за недоразвития верхней челюсти ткани западают. Медиальный фрагмент — атрофичен, фильтрум укорочен и уплощен, лук Купидона подтянут кверху. На рентгенограмме костей лица в области нижнего края грушевидного отверстия на больной стороне наблюдается различной величины изъян костной ткани вплоть до разобщения участков верхней челюсти (при расщелине неба). Дефект верхней губы и верхней челюсти сочетается с деформацией носа и ее перегородки выраженной в различной степени. Крыло и кончик носа на стороне расщелины уплощены, дистальный отдел перегородки смещен в здоровую сторону, а проксимальный — в сторону расщелины.

У детей с врожденными несращениями верхней губы и неба нарушается функция сосания (из-за невозможности создания вакуума в ротовой полости), имеются расстройства акта глотания и жевания (это приводит к недоеданию), возникают нарушения со

869

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

стороны органов дыхания (воспалительные процессы в носоглотке и ЛОР-органах, верхних дыхательных путях и т.д.), нарушается речь (гнусавость, плохое произношение звуков) и мимика (при разговоре).

Согласно исследованиям A.M. Пасечник (1998) у детей с данной патологией зубы чаще поражены кариесом и периодонтитом, чаще встречаются заболевания пародонта, а также значительно снижены показатели местной неспецифической резистентности организма.

По данным Л.В. Харькова (1982, 1988) у детей с врожденными несращениями неба изменяются показатели общей резистентности организма (наблюдается положительная реакция на С - реактивный белок, появляется гипер - a-i - и аг - глобулинемия, снижается фагоцитарная активность лейкоцитов и т.д.).

Л.Н. Яковенко (1985) у больных обнаружила изменения сосудистого русла в зоне несращения неба, что позволило автору, в зависимости от интенсивности кровоснабжения неба, выделить две группы детей: с "благоприятным сосудистым фоном" (достаточная интенсивность кровотока) и с "повышенным сосудистым риском" (со снижением интенсивности кровоснабжения). Выявленные изменения сказываются на заживлении послеоперационной раны т.е. на исходе операции. Нарушения, связанные с наличием несращения верхней губы и неба, отражаются и на общем состоянии организма больного (задерживая его физическое развития, вызывая нервно-психические расстройства и др.).

Лечение детей с врожденными несращениями верхней губы и неба должно быть комплексным (хирургическим, ортодонтическим, логопедическим). В лечении этих детей, кроме врачей стоматологического профиля, принимают участие педиатр, отоларинголог, логопед, офтальмолог, психоневролог.

32.4. ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ

Хейлопластика — общее название пластических операций для устранения дефектов или деформаций губ.

При ринохейлопластике кроме восстановления непрерывности верхней губы одновременно проводится коррекция хрящей носа и устранение порочного положения мышц приротовой области, а также носа.

При ринохейлогнатопластике устраняется еще дефект альвеолярного отростка и участков недоразвития фронтального отдела верхней челюсти на стороне несращения.

Противопоказания к проведению этих операций, в основном, носят относительный характер. К ним относят сочетанные пороки развития различных органов (сердца и др.), родовые травмы, заболевания органов дыхания, физиологическая желтуха и др.

Наиболее оптимальным являются следующие возрастные сроки для проведения первичной хейлопластики — 6-12 месяцев (Б.Я. Булатовская, 1960; К.Д. Власова, 1963, Н.А. Шимбирев, 1963, А.П. Биезинь, Ю.Г. Брейцис, 1964; С П . Чепулис, 1964, Ю.И. Вернадский, 1985; И.В. Бердюк, 1985; Е.В. Гоцко, 1986; Б.Н. Давыдов; Р.Д. Новоселов, 1997 и др.).

Г.И. Семенченко и В.И. Вакуленко (1968) считают, что лучшим сроком для этой операции является 2-х месячный возраст, а изолированные неполные несращения верхней губы (когда не нужно делать костной пластики) можно оперировать в первые-вторые сутки после рождения.

Э.А. Александрова (1962, 1964) утверждает, что оптимальными сроками для хейлопластики являются первые двое суток после рождения или возраст около года.

Рис. 32.4.1. Нахождение «ограничивающих» точек.

670