ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.03.2019
Просмотров: 337
Скачиваний: 1
99
99
АНЕМИИ
Составила доцент М.Е. Матвеенко
Анемии – это группа заболеваний, характеризующихся снижением
содержания гемоглобина в единице объема крови с одновременным
уменьшением количества эритроцитов.
При исследовании мазков периферической крови пациентов,
больных анемией, находят следующие изменения эритроцитов: нарушение
формы (пойкилоцитоз, анизоцитоз), размеров диаметра (макроцитоз,
микроцитоз), изменение степени насыщения эритроцитов гемоглобином
(гиперхромия, гипохромия), появление ядерных остатков в цитоплазме
эритроцита (базофильных телец Жоли, базофильных колец Кабо). При
некоторых формах анемии в периферической крови появляются незрелые
эритроциты,
содержащие
ядро
(эритробласты,
нормобласты,
мегалобласты) и полихроматофильные эритроциты.
Анемии характеризуются уменьшением числа эритроцитов и
количества гемоглобина в единице крови. Но при некоторых заболеваниях
число эритроцитов не уменьшается, хотя наблюдается значительное
уменьшение
гемоглобина.
Такая
ситуация
наблюдается
при
железодефицитной анемии.
При анемиях изменяется морфология эритроцитов в периферической
крови: появляется:
1. Пойкилоцитоз – эритроциты разной формы;
2. Анизоцитоз – эритроциты различной величины;
3. Гиперхромные, гипохромные (в зависимости от интенсивности
окраски).
4. В эритроцитах могут быть остатки ядер (тельца Жоли – базофильные
зерна, и кольца Кабо – базофильные кольца). (Рис. 1, 2)
Рис.1. Железодефицитная анемия. В мазке крови отмечаются пойкилоцитоз,
анизоцитоз, а также видны гипохромные эритроциты.
Рис.2. В центре мазка крови видны эритроциты с остаткамиядер (тельца Жоли).
Рис.1
Рис.2
100
100
В крови могут появляться незрелые формы эритроцитов:
эритробласты,
оксифильные,
полихроматофильные,
базофильные
нормоциты, мегалобласты, мегалоциты и др. В периферической крови
изучают гемограмму, включающую количество гемоглобина, клетки
крови, в т.ч. эритроциты, тромбоциты, лейкоциты и лейкоцитарную
формулу, которая представляет процентное соотношение лейкоцитов.
Ретикулоциты периферической крови подсчитывают на 1 тысячу
эритроцитов. Норма ретикулоцитов – до 2%.
Так как созревание эритроцитов происходит в красном костном
мозге, для уточнения гематологического диагноза производят пункцию
грудины с целью получить пунктат красного костного мозга или
трепанобиопсию крыла подвздошной кости для получения биоптата. При
исследовании пунктата и биоптата оценивают эритропоэз (нормальная
регенерация, гипорегенерация, гиперрегенерация) и выявляют тип
эритропоэза
(эритробластический,
мегалобластический,
нормобластический). Также рассчитывают соотношение лейкоцитарных и
эритроидных клеток костномозгового пунктата (Л:Э). Процентное
выражение клеточного состава костного мозга называется миелограммой
(Рис.3, 4).
Рис.3. Трепанобиоптат крыла подвздошной кости. Нормальный красный мозг, в
котором
видно
присутствие
мегакариоцитов,
эритроидных
островков
и
гранулоцитарных предшественников (малое увеличение).
Рис.4. Тот же препарат (большое увеличение).
Классификация анемий.
На основании этиологии и патогенеза различают три основные
группы анемий: постгеморрагические (вследствие кровопотери), анемии
вследствие нарушенного кровообразования, гемолитические (вследствие
повышенного кроверазрушения).
Постгеморрагические анемии.
Острая постгеморрагическая анемия возникает в результате
массивного кровотечения при травмах, ранениях, а также при осложнениях
язв желудка, разрывах маточной трубы и других повреждениях сосудов.
Чем крупнее поврежденный сосуд, тем более опасным является
Рис.3
Рис.4
101
101
кровотечение. При повреждении аорты происходит резкое падение
артериального давления после потери более одного литра крови, что
приводит к смерти. При этом внутренние органы мало изменены. При
кровотечении из более мелких сосудов и при потере больше половины
общего объема крови смерть наступает от острой сердечной
недостаточности, а во внутренних органах отмечается выраженное
малокровие.
В патогенезе острой постгеморрагической анемии основную роль
играет одновременное уменьшение плазмы крови и эритроцитов, что ведет
к острой гипоксии. Это проявляется у пациентов в виде одышки и
сердцебиения.
При вскрытии отмечается бледность кожных покровов и внутренних
органов. Красный костный мозг плоских костей розовый. Морфология
внутренних органов без особенностей.
Хронические
постгеморрагические
анемии.
Основными
причинами их возникновения являются осложненные кровотечениями
язвы желудка, опухоли, варикозные расширения геморроидальных вен,
гемофилии,
выраженный
геморрагический
синдром.
В
начале
хронического кровотечения регенераторная функция костного мозга
компенсирует потерю эритроцитов. В результате гипоксии повышается
содержание эритропоэтина, который стимулирует пролиферацию клеток
красного костного мозга, в периферической крови увеличивается
количество ретикулоцитов. Но одновременно с эритроцитами пациент
теряет
железо,
содержащееся
в
гемоглобине.
Поэтому
постгеморрагическая анемия переходит в железодефицитную.
В периферической крови наблюдается гипохромная анемия с низким
цветовым показателем (до 0,5-0,6 при норме 0,86–1,05), с наличием
микроцитоза, пойкилоцитоза, анизоцитоза. Одновременно часто отмечают
лейкопению с относительным лимфоцитозом. Количество ретикулоцитов
увеличивается (2-4%).
В красном костном мозге, также как при острой кровопотере есть
гиперплазия эритроидного ростка с увеличением общего количества
нормоцитов до 30-40%, за счет, главным образом, базофильных или
полихроматофильных эритроидных клеток.
Макроскопически
отмечается бледность
кожных
покровов,
бледность внутренних органов, возникающая гипоксия органов и тканей
приводит к жировой дистрофии миокарда печени, почек. Часто выражен
геморрагический синдром вследствие потери тромбоцитов при
кровотечении, который проявляется в виде кровоизлияний на слизистых и
серозных оболочках. Наблюдаются очаговые превращения желтого
костного мозга в красный, появляются очаги экстрамедуллярного
кроветворения в печени и селезенке.
Анемии вследствие нарушения кровообразования-
1. Железодефицитные.
102
102
2. Сидероахрестические (сидеробластные).
3. Анемии, при недостатке В
12
и (или) фолиевой кислоты, связанные с
нарушением синтеза ДНК и РНК.
4. Гипопластические и апластические.
Железодефицитные анемии (ЖДА) самые частые (700000 человек
в мире страдают этим заболеванием). Причинами возникновения ЖДА
являются недостаток поступления с пищей железа (алиментарная), что
бывает у недоношенных детей, т.к. основной запас железа новорожденные
получают от матери в последние дни нормальной беременности. ЖДА
возникают также у беременных и кормящих женщин в связи с
повышенными запросами организма, у девушек при ювенильном хлорозе
(заболевание, связанное с недостатком железа в организме и развившееся
на фоне дисфункции половых желез и расстройства менструального
цикла). Поздний хлороз появляется во время климакса. ЖДА возникают
также из-за недостатка всасывания железа при заболеваниях ЖКТ и после
резекции желудка или кишечника.
Картина крови: Гипохромная анемия с низким цветовым
показателем (Рис.5). Количество эритроцитов снижено, но может быть и в
норме. В костном мозге отмечается увеличение числа эритроидных клеток
до 40-50% с преобладанием
базофильных
и
полихроматофильных
нормоцитов, отмечается много
микроэритробластов.
Уровень
плазменного железа снижен.
Рис.5. Железодефицитная анемия. В
мазке крови видны гипохромные
микроциты. Отмечаются пойкилоцитоз
и анизоцитоз.
Сидероахрестические (сидеробластные) анемии связаны с
нарушением синтеза и утилизации порфиринов, вследствие чего железо
плохо используется для синтеза гемоглобина. При этих анемиях также
наблюдается низкий уровень гемоглобина. Среди них есть наследственные
– сцепленные с Х-хромосомой, и приобретенные, например, при
свинцовой
интоксикации
(сопровождается
невритами).
Для
сидероахрестических анемий характерны:
– гипохромия эритроцитов периферической крови,
– ретикулоцитоз,
– расширенный эритроидный росток красного костного мозга,
– преобладание базофильных эритробластов в пунктате (т.к. они не могут
превратиться в полихроматофильные из-за недостатка гемоглобина),
– повышенное количество сидероцитов и сидеробластов в костном мозге,
которое обнаруживается при специальной окраске для выявления
железа в цитоплазме эритроидных клеток,
103
103
– высокое содержание сывороточного железа.
Анемии вследствие недостатка витамина В
12
и фолиевой
кислоты. Для нормального эритропоэза в красный косный мозг должны
поступать витамин В
12
и фолиевая кислота, которые участвуют в синтезе
ДНК при делении клеток. Всасывание витамина В
12
происходит в тонком
кишечнике после предварительного связывания с гастромукопротеином
желудка. Развитие пернициозной (В
12
-дефицитной) анемии может быть
обусловлено недостатком гастромукопротеина в связи с наследственной
неполноценностью добавочных клеток фундальных желез. Но чаще
встречается приобретенная В
12
-дефицитная анемия, развившаяся при
участии аутоиммунного механизма.
При этом в организме появляются антитела одного из трех типов:
1. Антитела могут блокировать витамин В
12
, не давая ему возможности
соединиться с гастромукопротеином;
2. Блокируют гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин –
витамин В
12
;
3. Против париетальных клеток.
В результате нарушается пролиферация клеток всех быстро
обновляющихся тканей, к которым, в первую очередь, относится
кроветворный костный мозг. Основным проявлением нарушения
кроветворения становится анемия с уменьшением числа эритроцитов и
увеличением их размеров, так как синтез гемоглобина не нарушен, что
получило наименование кроветворения по мегалобластическому типу.
Неустойчивость мембраны мегалобластов и мегалоцитов ведет к тому, что
они частично разрушаются еще в костном мозге, а затем и в
периферической крови. Процессы кроверазрушения преобладают над
процессами кроветворения. С разрушением элементов крови связан общий
гемосидероз, а с нарастающей гипоксией – жировая дистрофия органов. В
крови наблюдается гиперхромная анемия с цветовым показателем выше 1
и наличием мегалоцитов, редко мегалобластов. Число ретикулоцитов
уменьшено. Отмечается пойкилоцитоз, анизоцитоз, лейкопения, в
лейкоцитарной формуле – сдвиг вправо с наличием гигантских
нейтрофилов. Количество тромбоцитов снижено с увеличением их
размера. СОЭ увеличена.
Патологическая анатомия. Кожа бледная, с желтым оттенком.
Подкожный жировой слой развит. Гипостазов нет. Кровь водянистая. Во
внутренних органах: селезенке, печени, почках – гемосидероз. Наиболее
выражены изменения в ЖКТ, в костном мозге и спинном мозге. В ротовой
полости – гунтеровский глоссит – изменения языка. В начале заболевания
края и кончик языка ярко-красного цвета, а затем воспалительные явления
исчезают, сосочки языка атрофируются, и он становится лакированным.
Одновременно с атрофией слизистой языка развивается атрофия слизистой
оболочки глотки, пищевода. Наиболее типичным симптомом является
атрофия слизистой желудка, а затем и кишечника.