Файл: Болезни ЖВС.pdf

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ. 

Составила доцент Матвеенко М.Е. 

Эндокринным  заболеванием  можно  назвать  такое,  при  котором 

патология 

эндокринной 

железы 

составляет 

сущность 

болезни. 

Эндокринные заболевания обладают рядом особенностей:  
1.  Для  них  характерно  плюригландулярное  поражение,  т.е.  при 

заболевании  любой  эндокринной  железы  к  этому  процессу 
присоединяются  патологические  изменения  в  других  эндокринных 
железах, так как все органы эндокринной системы связаны между собой 
функционально,  и  между  ними  существуют  тесные  заместительные 
связи.  

2.  Эндокринные  заболевания  не  бывают  только  эндокринными.  Это 

нейро-эндокринно-иммунные  заболевания,  т.к.  синтез  и  секреция 
гормонов регулируются нервной системой, либо непосредственно, либо 
через  выделение  других  гормонов  и  гуморальных  факторов.  В 
гипоталамусе  концентрируются  нейроны,  выделяющие  в  кровь 
портальной системы гипофиза в ответ на приходящие извне импульсы 
особые  рилизинг-гормоны,  стимулируя  или  тормозя  выделение 
гипофизарных  гормонов.  С  иммунной  системой  эндокринная  связана 
через  вилочковую  железу.  С  другой  стороны  изменения  иммунного 
статуса,  например,  наличие  аутоантител  ведет  в  некоторых  случаях  к 
недостаточности эндокринных желез.  

3.  Эндокринная  система  путем  гормональной  регуляции  поддерживает 

гомеостаз  организма,  поэтому  при  эндокринных  заболеваниях 
нарушается  взаимосвязь  между  жировым,  белковым,  минеральным  и 
водным обменами. При этом в различных органах и тканях появляются 
морфологические  изменения,  выражающиеся  в  дистрофических, 
атрофических,  гиперпластических,  склеротических,  диспластических  и 
неопластических 

процессах. 

В 

самой 

эндокринной 

системе 

преобладают 

две 

группы 

патологических 

процессов: 

гиперпластические, которые выражаются, как правило, гиперфункцией, 
и  дистрофические,  атрофические  и  склеротические,  которые 
выражаются гипофункцией желез внутренней секреции. 

Болезни гипоталамуса и гипофиза. 

Гипоталамус  –  высший  вегетативный  центр,  координирующий 

функции  различных  систем.  Он  представляет  собой  скопление  нервных 
клеток,  которые  трансформируют  разнообразные  нервные  сигналы, 
поступающие извне, в гуморальные путем выработки рилизинг-гормонов. 
Гипоталамические  гормоны  могут  активировать  или  угнетать  выделение 
тропных  гормонов.  При  появлении  в  гипоталамусе  патологических 
процессов,  таких  как  травматические  повреждения,  воспаление  или 

2 

гамартом, нарушаются связи, регулирующие функцию гипофиза и других 
эндокринных желез. 

Гипофиз  состоит из  двух  долей: передней  (аденогипофиз)  и  задней 

(нейрогипофиз). 

Аденогипофиз 

вырабатывает 

тропные 

гормоны, 

воздействующие  на  эндокринные  железы-мишени  (щитовидную  железу, 
надпочечники, половые железы), а также гормоны, контролирующие рост 
и  лактацию.  Врожденные  пороки  развития,  такие  как  выраженная 
гипоплазия или аплазия гипофиза, несовместимы с жизнью. Описанные в 
литературе  удвоения  гипофиза  сочетаются  с  тяжелыми  пороками  ЦНС. 
Встречаются  гипофизарные  кисты,  которые  располагаются  между 
передней  долей  и  средней  частью  гипофиза.  При  их  значительном 
увеличении  гипофиз  атрофируется,  что  сопровождается  хронической 
гипофизарной недостаточностью. 

Из  опухолей  гипофиза  наиболее  важное  место  занимают  аденомы, 

которые  часто  встречаются  у  пожилых  людей  (рис.1).  Аденомы  почти 
всегда  вызывают  гиперсекрецию  тропных  гормонов,  т.е.  являются 
гормонально  активными  (соматотропная  –  из  эозинофильных  клеток 
гипофиза,  пролактинотропная  –  из  хромофобных  или  эозинофильных 
клеток  и  др.)(рис.2).  Однако  аденомы  могут  быть  и  гормонально 
неактивными  (мелкоклеточная  недифференцированная  и  оксифильная 
онкоцитома).  

Рис.1 Микроаденома передней доли гипофиза: такая аденома встречается у 

взрослых пациентов в 5% случаев. Редко бывает гормонально активной. 

 
Аденомы  могут  озлокачествляться,  приобретая  инвазивный  рост, 

прорастая  капсулу  органа.  Опухоли  гипофиза,  в  том  числе 
доброкачественные,  в  случае  значительного  увеличения  оказывают 
давление на перекрест зрительных нервов, вызывая вначале сужение полей 
зрения,  а  затем  потерю  зрения.  Чаще  всего  аденомы  вырабатывают 
несколько  гормонов  одновременно,  но  возможна  преимущественная 
продукция одного гормона. 

3 

Рис.2 Аденома гипофиза состоит из небольших круглых клеток с четкими ядрами и 

умеренно базофильной цитоплазмой. В центре видны сосуды. 

С  гиперфункцией  гормона  роста  связаны  три  синдрома:  гигантизм, 

акромегалия и сахарный диабет. Гигантизм (свыше 190 см у девушек и 200 
см  у  мужчин)  возникает  у  детей  и  подростков  с  незакончившимся 
физиологическим ростом. Рост костей и патологические изменения в них, 
по  мнению  одних  исследователей,  связаны  с  высокой  функциональной 
активностью  остеобластов,  по  мнению  других,  с  особой  реактивностью 
эпифизарных  хрящей  к  СТГ.  После  окостенения  эпифизарных  хрящей 
гигантизм  переходит  в  акромегалию.  Ведущим  признаком  акромегалии 
является  рост  тела  в  ширину  за  счет  периостального  увеличения  костей 
скелета  и  размеров  внутренних  органов,  что  сочетается  с  нарушением 
обмена  веществ.  Заболевание  развивается  у  взрослых.  У  больных 
гигантизмом 

и 

акромегалией 

обнаруживается 

спланхномегалия 

(увеличение  размеров  внутренних  органов  в  2–4  раза),  обусловленная 
гипертрофией  паренхиматозных  структур  и  избыточным  ростом 
фиброзной  ткани.  Так  как  гормон  роста  оказывает  влияние  на 
толерантность  к  глюкозе,  у  больных  с  гиперпродукцией  гормона  роста 
развивается  сахарный  диабет.  Как  правило,  у  них  снижена  половая 
функция, и они быстро стареют. 

При  повышении  уровня  в  сыворотке  крови  другого  гормона 

гипофиза  –  пролактина  возникает  синдром  аменореи  –  галактореи,  для 
которого  характерно  бесплодие,  вторичная  аменореи  и  галакторея.  Этот 
синдром  может  появляться  у  молодых  женщин  после  приема  оральных 
контрацептивов.  При  гиперпролактинемии  в  гипофизе  обнаруживаются 
аденомы. 

Гипофункция  аденогипофиза  (пангипопитуитаризм)  ведет  к 

снижению  продукции  тропных  гормонов,  что  вызывает  различные 
сочетания  эндокринных  и  обменных  нарушений.  При  абсолютном  или 
относительном  дефиците  СТГ,  развивается  гипофизарный  нанизм 
(карликовость),  проявляющийся  малым  ростом  при  сохранении 
пропорциональности телосложения.  

4 

Большинство 

форм 

гипофизарного 

нанизма 

относится 

к 

генетическим  заболеваниям.  Другую  группу  больных  нанизмом 
(приобретенным) 

составляют 

пациенты 

с 

различными 

видами 

органической  патологии  ЦНС,  которые  возникли  внутриутробно  или  в 
раннем  детском  возрасте.  Морфологическими  причинами,  вызывающими 
эту патологию, являются гипоплазия гипофиза, дистрофические изменения 
в  нем,  кистозная  дегенерация,  атрофия  вследствие  сдавления  опухолью, 
травматические 

повреждения 

гипоталамо-гипофизарной 

области, 

инфекционные заболевания и токсические повреждения.  

При рождении гипофизарные карлики имеют нормальные размеры и 

массу тела, но с второго-третьего года жизни рост замедляется. Взрослые 
карлики  сохраняют  детские  пропорции  тела.  У  них  отмечается 
предрасположенность  к  гипогликемии  (преобладание  инсулинового 
эффекта  при  отсутствии  ингибирующего  действия  СТГ),  есть  признаки 
гипогонадизма  (дефицит  гонадотропинов),  гипотиреоидизма  (при 
подавлении  секреции  ТТГ),  гипокортицизма  (выпадение  АКТГ), 
утомляемость, 

гипотония, 

плохая 

переносимость 

стресса, 

гиперхолестеринемия и т.д.  

При морфологических исследованиях находят, что у таких больных 

щитовидная железа и половые железы гипоплазированы, в надпочечниках 
–  гипоплазия  пучковой  и  сетчатой  зон  при  относительной  сохранности 
клубочковой.  У  мальчиков  отмечается  крипторхизм,  отстают  в  развитии 
наружные  половые  органы,  не  развивается  половое  оволосение  в 
пубертатном  периоде.  У  девочек  не  развиты  матка  и  придатки,  не 
развиваются молочные железы, отсутствует менструация. 

Нейрогипофиз  накапливает  и  выделяет  два  гормона:  окситоцин, 

который  стимулирует  сокращение  матки  и  вызывает  лактацию,  и 
вазопрессин  (антидиуретический  гормон),  поддерживающий  нормальную 
осмолярность  сыворотки  крови  путем  резорбции  воды  в  дистальных 
канальцах  почечного  нефрона.  Дефицит  вазопрессина  снижает 
реабсорбцию  жидкости  в  дистальном  отделе  почечного  нефрона  и 
способствует 

выделению 

большого 

количества 

гипоосмолярной 

неконцентрированной мочи. Это характерно для центрального несахарного 
диабета  в  отличие  от  периферического,  при  котором  синтезируется 
достаточное  количество  вазопрессина,  но  снижена  или  отсутствует 
чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев. 

Причиной  центрального  несахарного  диабета  могут  быть 

воспалительные,  дегенеративные,  травматические,  опухолевые  и  другие 
поражения  различных  участков  гипоталамо-нейрогипофизарной  системы. 
Среди  острых  и  хронических  инфекций,  вызывающих  перечисленные 
морфологические  изменения  наиболее  часто  встречается  грипп  с  его 
нейротропным  действием.  Заболевание  может  возникать  после  черепно-
мозговой  и  психической  травм.  Причиной  несахарного  диабета  у  детей 
может  быть  родовая  травма.  Симптоматический  несахарный  диабет 
вызывается  первичными  и  метастатическими  опухолями  гипоталамуса  и 

5 

гипофиза.  Метастазируют  в  гипофиз  чаще  всего  рак  молочной  и 
щитовидной желез и бронхов. 

Вместе  с  тем  у  значительно  числа  больных  (60–70%)  этиология 

заболевания  остается  неизвестной  –  идиопатический  несахарный  диабет. 
По  данным  последних  лет  идиопатический  несахарный  диабет  часто 
связан  с  аутоиммунными  заболеваниями  и  органоспецифическими 
антителами 

к 

вазопрессинсекретирующим 

и 

реже 

окситоцинсекретирующим клеткам. При этом в нейросекреторных органах 
обнаруживается 

лимфоидная 

инфильтрация 

с 

формированием 

лимфоидных  фолликулов  и  замещением  паренхимы  этих  органов 
лимфоидной тканью. 

Сахарный диабет. 

Сахарный  диабет  имеет  наибольший  удельный  вес  среди 

заболеваний  эндокринной  системы.  В  настоящее  время  около  2% 
населения  земного  шара  больны  сахарным  диабетом,  что  связано  с 
относительной или абсолютной недостаточностью инсулина. 

Сахарный  диабет  может  быть  спонтанный  (спонтанный  – 

возникающий  без  внешнего  воздействия),  вторичный  (при  заболеваниях 
поджелудочной  железы,  эндокринных  органов,  генетических  синдромах), 
диабет  беременных,  латентный.  Как  самостоятельное  заболевание 
рассматривают 

лишь 

спонтанный 

диабет, 

который 

делят 

на 

инсулинзависимый  (I  тип)(рис.3,  4)  и  инсулиннезависимый  диабет  (II 
тип)(рис.5). 

Рис.3 Нормальный островок Лангерганса: содержит альфа-клетки, секретирующие 

глюкагон, бетта-клетки, выделяющие инсулин и дельта-клетки – соматостатин. 

Этиологические факторы:  

1.  Генетически  обусловленное  изменение  количества  и  функции  бета-

клеток, ведущее к снижению синтеза инсулина, продукции аномального 
инсулина, к нарушению превращения проинсулина в инсулин.