ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 07.03.2019
Просмотров: 656
Скачиваний: 1
БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
Составил профессор Крылов Ю.В., 2002
В Вашем учебнике материал о болезнях печени расположен согласно
Вашим знаниям об общепатологических процессах. Если в печени преобладают
процессы дистрофии и некроза гепатоцитов, то эту группу заболеваний относят
к гепатозам, если - процессы воспаления, то к гепатитам, и наконец, когда есть
признаки нарушения регенерации с исходом в фиброз - говорят о циррозе.
Кстати на фоне цирроза печени чаще развивается рак печени. Вот, казалось бы,
как все просто.
Однако еще из школьного учебника Вы знаете, как многообразны функции
печени. Отсюда, естественно, и многообразие возможных путей ее поражения.
Кроме того, те, кто хорошо усвоил общую патологическую анатомию, я думаю,
должны понять и значительную условность вышеприведенного деления. Все
мы знаем, что, как только появляется повреждение, так сразу же начинается и
регенерация. И в тоже время, дистрофия и некроз - это не что иное, как
альтеративный компонент воспаления. Тем не менее, вышеприведенное
деление заболеваний печени на гепатозы, гепатиты и циррозы имеет
практическое значение и прагматически обосновано. При этом важно
подчеркнуть,
что
учитывается
преимущественная
выраженность
морфологических признаков у каждого конкретного больного. Важно также
представлять и динамику процессов, возможность перехода гепатитов и
гепатозов в цирроз, а последнего - в рак.
В группу гепатозов, как мы уже говорили, входят заболевания,
морфологической
особенностью
которых
являются
преимущественно
дистрофия и некроз гепатоцитов. А теперь нам остается только освежить Ваши
знания о дистрофиях. Дистрофией мы называем сложный патологический
процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого или клеточного
метаболизма, ведущее к структурным изменениям. Вспоминаем, что в основе
развития всех дистрофий лежит ферментопатия, приобретенная или
наследственная.
Так вот, если говорить о наследственных ферментопатиях и вспомнить о
многообразии функций печени, я думаю, Вы извлечете из своей памяти целую
группу
болезней,
наследственных
гепатозов,
их
еще
называют
наследственными заболеваниями печени. Так, в связи с наследственными
нарушениями обмена белков и аминокислот развиваются такие заболевания,
как цистиноз, липидов - липидозы, углеводов - гликогенозы, пигментов
(порфирин и гемахроматоз), минералов - гепатоцеребральная недостаточность
или болезнь Вильсона-Коновалова. Учитывая многообразие функций печени и
участие ее в этих видах обмена, наряду с поражением и других органов, в
печени всегда развиваются выраженные дистрофические изменения при этих
наследственных страданиях. К ним присоединяется мезенхимальная реакция,
которая впоследствии ведет к фиброзу, а в ответ развиваются регенераторные
процессы, и дело впоследствии заканчивается циррозом печени.
Рис.1. Гликогеноз: бледные
вакуолизированные
гепатоциты с измененными
ядрами за счет накопления
гликогена. Такие изменения
могут встречаться при
болезнях Гоше и Нимана-
Пика.
В качестве примера
возьмем такое заболевание, как галактоземия. При нем отмечается недостаток
галактозо-I-фосфатуредилтрансферазы. В гепатоцитах поэтому накапливается
галактоза-I-фосфат,
который
подавляет
гликолиз
и
окислительное
фосфорелирование, в результате чего развивается жировая дистрофия
гепатоцитов, их гибель, а впоследствии и цирроз печени.
При болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральной дистрофии,
гепатолентикулярной дегенерации) в тканях печени, головного мозга, почках,
роговице (патогномонично кольцо Кайзера-Флейшера, зеленовато-бурое кольцо
по
периферии
роговицы),
поджелудочной железе,
яичках и других органах
депонируется медь.
Рис.2. Внутрипеченочные
холестазы: скопление желчи
во внутрипеченочных
желчных протоках.
Развивается цирроз печени и дистрофические симметричные изменения ткани
головного мозга в области чечевичных ядер, хвостатого тела, коры.
Депонирование меди обусловлено пониженным образованием в печени
церрулоплазмина, который принадлежит к глобулинам и способен связывать в
крови медь. В результате она выпадает в ткани. Симптомы заболевания
проявляются в детском или юношеском возрасте (10-15 лет). Длительность
заболевания без лечения 1-12 лет. Причиной смерти больных чаще являются
интеркуррентные инфекции, что связано с недостатком выработки антител при
развившемся циррозе.
Повторяя с Вами причины дистрофий, напомню, что кроме ферментопатий
наследственных,
чаще
встречаются
ферментопатии
приобретенные,
обусловленные гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией,
действием крайних температур. Все эти воздействия вызывают растройства
ауторегуляции клетки. Кроме того, мы с Вами говорили, что развитие
дистрофий может быть также связано с нарушением работы транспортных
систем, через гипоксию, а также при расстройстве механизмов эндокринной
регуляции. Так вот, говоря о механизмах развития приобретенных гепатозов,
мы с Вами в полной мере разберем эти причины дистрофий.
Гепатозы могут быть острыми и хроническими.
Примером острого гепатоза является токсическая дистрофия печени или
прогрессирующий массивный некроз печени. Это острое, реже хроническое
заболевание характеризующееся прогрессирующим массивным некрозом
печени, с развитием печеночной недостаточности. Оно развивается при
отравлении весенними грибами, фосфором, мышьяком, при тиреотоксикозе,
токсикозе беременных. Но если брать абсолютную частоту этой патологии, то
она является выражением злокачественной формы вирусного гепатита, т.е.
формы гепатита с массивными некрозами печени. Исходя из вышесказанного, я
думаю, Вам понятно место токсической дистрофии в структуре диагноза, чаще
она будет осложнением.
Микроскопически в первые дни заболевания отмечается жировая
дистрофия гепатоцитов в центре долек, которая сменяется некрозом и
аутолизом. Печень в начале заболевания большая, желтая, начинает
уменьшаться в размерах и на 3-й неделе становится красной, поскольку
некротический детрит подвергается фагоцитозу, а синусоиды переполняются
кровью, узкая полоска гепатоцитов в состоянии жировой дистрофии остается
лишь на периферии. Это стадия красной дистрофии, в отличие от первой стадии
желтой дистрофии. У больного отмечается желтуха паренхиматозного типа,
гиперплазируются перипортальные лимфоузлы и селезенка. В связи с
нарушением белковообразовательной функции печени, а также в связи с
желтухой развивается геморрагический синдром и токсические повреждения
паренхиматозных органов. Например, нарастает мочевина крови. Почему?
Потому, что развивается некроз эпителия извитых канальцев почек за счет
токсикоза. Это гепато-ренальный синдром, и больной гибнет от печеночно-
почечной недостаточности. Если больной не умирает, то гепатоциты,
оставшиеся на периферии долек, начинают размножаться, образуя узлы-
регенераты. Часть некротизированных участков замещается соединительной
тканью, и развивается постнекротический цирроз печени.
Хронический жировой гепатоз (жировая дистрофия, стеатоз печени) -
хроническое заболевание, характеризующееся повышенным накоплением жира
в гепатоцитах. Непосредственной причиной накопления липидов служит
нарушение ферментативных процессов на определенных этапах обмена
липидов. Можно допустить три основных варианта таких нарушений: 1)
относительный дефицит ферментов при чрезмерном поступлении в гепатоциты
жирных кислот или повышение их синтеза в гепатоцитах; 2) блокада
токсическими агентами окисления жирных кислот, синтеза липопротеидов; 3)
недостаточное поступление в клетки аминокислот, необходимых для синтеза
фосфолипидов и липопротеидов. Вот такие биохимические механизмы
возможны. Отсюда и этиология: алиментарные факторы - голодание, бедная
белком диета, недостаток липотропных веществ, витаминов, избыток пищевых
жиров и углеводов; гормональные нарушения - сахарный диабет, патология
гипофиза, надпочечников, половых желез; токсические факторы - алкоголь,
инсектициды, некоторые медикаменты; инфекционные заболевания - вирусный
гепатит, малярия; гипоксия - при легочной и сердечной недостаточности.
Теперь, я думаю, Вам понятно, что жировой гепатоз в диагнозе занимает место
осложнения.
Рис.3. Хронический жировой
гепатоз: печень увеличена в
размерах, на разрезе бледно-
желтого цвета.
Учитывая ситуацию
в обществе ясно, что
наиболее
частой
причиной
жирового
гепатоза
является
хроническая алкогольная
интоксикация. В Вашем
предпоследнем учебнике даже указана ежедневная критическая доза - 160 г
спирта, это 400 г водки. Но, естественно, нельзя сбрасывать со счетов
индивидуальные особенности метаболических процессов.
Макроскопически печень при этом заболевании чаще большая желтая,
реже красно-коричневая, гладкая. В гепатоцитах определяется жир
относящийся к триглицеридам. Ожирение гепатоцитов может быть
пылевидным, мелко- и крупнокапельным. Может охватывать единичные клетки
(диссеминированное), группы гепатоцитов (зональное), или всю паренхиму
(диффузное ожирение).
При
интоксикации
и
гипоксии
ожирение
преимущественно
центролобулярное, а при белко-витаминной недостаточности и общем
ожирении - преимущественно перипортальное. При резком ожирении
гепатоциты погибают, жировые капли сливаются, образуя жировые кисты,
вокруг них развивается клеточная реакция, разрастается соединительная ткань.
Различают три стадии жирового гепатоза: 1) простое ожирение, когда нет
деструкции гепатоцитов и мезинхимальной реакции; 2) когда ожирение
сочетается с некробиозом и мезенхимальной реакцией; 3) ожирение с началом
перестройки дольковой структуры печени. Мироджаев в 1980 году путем
повторных биопсий печени показал, что в первой стадии уже через месяц после
полного прекращения приема алкоголя наступает полная нормализация
структуры органа. Во второй стадии можно лишь уменьшить степень ожирения.
Кстати, когда вследствие жирового гепатоза развивается цирроз, его в диагнозе
мы выносим на первое место.
Гепатиты - заболевания печени в основе которых лежит воспаление
выражающееся как в дистрофических и некробиотических изменениях
паренхимы, так и в воспалительной инфильтрации стромы. Гепатит может быть
первичным (нозологической единицей) и вторичным (осложнением основного
заболевания).
Рис.4. Острый гепатит: многие
гепатоциты набухшие
(баллонная дистрофия),
фокальные некрозы в
центролобу-лярных областях,
эозинофильные тельца
Каунсильмена.
Острый гепатит может
быть
эксудативным
и
продуктивным.
Эксудативный
бывает
серозным (например, при тиреотоксикозе) или гнойным, диффузно
инфильтрирующем портальные тракты (при гнойном холангите и
холангиолите) или с образованием абсцессов (пилефлеботические, при гнойном
аппендиците, амебиазе, при септикопиемии).