ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 2135

Скачиваний: 1

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

   5 - ассоциированная мигрень
   6 - атипичная мигрень

**<L1>*<030>*<--------.--->*<NEUR08>****************************************

   Укажите, какие клинические признаки характерны для
   мигрени

 * 1 - приступообразная головная боль
   2 - центральные парезы или параличи
   3 - нарушение функции тазовых органов
 * 4 - нарушение зрения, скотомы, фотопсии
   5 - признаки органического поражения нервной системы
 * 6 - покраснение или побледнение лица
 * 7 - тошнота и рвота
   8 - расстройство стула 
 * 9 - исчезновение головной боли после сна

9. Наследственные заболевания нервной системы.

<SP> Автоматизированная система экспертного контроля знаний
     Кафедра нервных болезней СПбМИ имени академика И.П.Павлова

Тема Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы.

**<L1>*<001>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для гепатоцеребральной
   дистрофии

 * 1 - пластическая ригидность мышц
 * 2 - гиперкинезы
   3 - спастические парезы и параличи
 * 4 - нарушение интеллектуальных функций
 * 5 - роговичное кольцо Кайзера-Флейшера
   6 - сегментарные расстройства чувствительности
   7 - тонические судороги
 * 8 - цирроз печени
     
**<L1>*<002>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для паркинсонизма

 * 1 - пластическая ригидность мышц
   2 - спастический тонус
 * 3 - гипомимия
 * 4 - пропульсии
 * 5 - тремор покоя
   6 - интенционный тремор
 * 7 - ахейрокинез
 * 8 - брадикинезия
 * 9 - шаркающая походка
     
**<L1>*<003>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Какие из перечисленных симптомов характерны для


background image

   прогрессирующей мышечной дистрофии

 * 1 - крыловидные лопатки
 * 2 - осиная талия
   3 - стопы Фридрейха
 * 4 - атрофия мышц плечевого и тазового пояса
 * 5 - отсутствие чувствительных и тазовых нарушений
 * 6 - псевдогипертрофии
   7 - качественные изменения электровозбудимости
 * 8 - количественные изменения электровозбудимости
   9 - фибриллярные подергивания
     
**<L1>*<004>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Какие из перечисленных симптомов характерны для
   невральной амиотрофии Шарко-Мари

 * 1 - стопы Фридрейха
   2 - атрофия мышц плечевого и тазового пояса
   3 - крыловидные лопатки
 * 4 - бутылкообразное бедро
 * 5 - снижение коленных и ахилловых рефлексов
   6 - псевдогипертрофии
   7 - количественные изменения электровозбудимости
 * 8 - качественные изменения электровозбудимости
 * 9 - чувствительные расстройства («тип перчаток и носков»)
     
**<L1>*<005>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для прогрессирующей
   мышечной дистрофии

   1 - повышение тонуса мышц
   2 - фибриллярные подергивания мышц
 * 3 - утиная походка
   4 - снижение интеллекта
 * 5 - мышечная слабость
 * 6 - высокая активность КФК (креатинфософкиназы)
        в крови
   7 - высокая активность КФК (креатинфосфокиназы) 
        в СМЖ
     
**<L1>*<006>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для невральной
   амиотрофии

 * 1 - атрофия мышц стоп и кистей рук
 * 2 - боли при давлении по ходу нервных стволов
   3 - проводниковые расстройства чувствительности
 * 4 - синюшность, мраморная окраска конечностей
 * 5 - полиневритические расстройства чувствительности
   6 - фибриллярные подергивания
   7 - повышение мышечного тонуса
 * 8 - нерезко выраженные фасцикулярные подергивания 
     
**<L1>*<007>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для гепатоцеребральной
   дистрофии


background image

   1 - плавающие движения глазных яблок
 * 2 - снижение интеллектуальных функций
 * 3 - гиперкинезы
 * 4 - пигментное кольцо Кайзер-Флейшера
   5 - расстройства чувствительности
 * 6 - мышечная ригидность
   7 - сенильное роговичное кольцо
     
**<L1>*<008>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для семейного
   спастического паралича Штрюмпеля

   1 - динамическая атаксия
 * 2 - повышение мышечного тонуса по типу спастичности
   3 - проводниковые расстройства чувствительности
 * 4 - гиперрефлексия глубоких рефлексов
 * 5 - патологические рефлексы Бабинского
 * 6 - спастическая походка
   7 - нарушение функции тазовых органов
 * 8 - деформации стоп
     
**<L1>*<009>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для хореи
   Гентингтона

 * 1 - нарушение интеллектуально-мнестических функций
   2 - нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание
 * 3 - неритмичные непроизвольные движения в различных
         мышечных группах
   4 - спастический тонус в конечностях
 * 5 - гипотония мышц
 * 6 - апатия, суицидальные попытки
 * 7 - дизартрия
   8 - поражение черепных нервов
     
**<L1>*<010>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для миастении

 * 1 - мышечная слабость
   2 - нарушения координации движений
 * 3 - патологическая утомляемость
 * 4 - птоз, диплопия
 * 5 - нарушение глотания, дисфония
   6 - периферические парезы
* 7 - нарушения дыхания
   8 - сухожильно-надкостничная арефлексия
     
**<L1>*<011>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие клинические признаки характерны для
   пароксизмальных миоплегий

 * 1 - внезапное развитие мышечной слабости
   2 - центральные парезы или параличи
 * 3 - снижение мышечного тонуса во время приступа
   4 - повышение мышечного тонуса во время приступа


background image

   5 - признаки органического поражения нервной системы
 * 6 - отсутствие нарушений сознания
   7 - колебания артериального и ликворного давления
 * 8 - наличие провоцирующих факторов
   9 - сопор или кома в момент приступа
     
**<L1>*<012>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы характерны для прогрессирующей
   мышечной дистрофии Дюшенна

 * 1 - утомляемость ног при ходьбе
 * 2 - проксимальная локализация атрофий
 * 3 - крыловидные лопатки
   4 - повышенные сухожильные рефлексы
   5 - появление первых признаков в 10-15-летнем возрасте
 * 6 - осиная талия
   7 - расстройства чувствительности
     
**<L1>*<013>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите, какие симптомы возникают при миотонии Томсена

 * 1 - миотонические спазмы
   2 - расстройство чувствительности по сегментарному типу
 * 3 - задержка фазы расслабления мышц
   4 - насильственный смех или плач
   5 - параплегия
 * 6 - перкуссионные феномены
 * 7 - специфические изменения на ЭМГ
   8 - афазия
   9 - кольцо Томсена
     
**<L1>*<014>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Укажите критерии диагностики спинальных амиотрофий

 * 1 - мышечные атрофии с фасцикулярными и фибриллярными 
         подергиваниями
 * 2 - наследственный характер болезни
   3 - начало в возрасте 50-60 лет
 * 4 - переднероговой тип поражения при ЭМГ
 * 5 - отсутствие чувствительных и тазовых расстройств
 * 6 - пучковая атрофия мышечных волокон при биопсии
   7 - походка спастического типа
   8 - брадикинезия
   9 - судорожные подергивания мышц
     

**<L1>*<015>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Какие из перечисленных клинических признаков характерны
   для болезни Паркинсона

   1 - возникновение заболевания после психотравмы
 * 2 - наследственный анамнез
   3 - начало заболевания в возрасте 18-25 лет
 * 4 - повышение мышечного тонуса по типу ригидности
 * 5 - дрожание
   6 - походка типа степпаж


background image

 * 7 - брадикинезия
 * 8 - пароксизмальные дискинезии
   9 - снижение и исчезновение сухожильных рефлексов
     
**<L1>*<016>*<--------.--->*<NEUR13>****************************************
     
   Каковы принципы лечения гепатоцеребральной дистрофии

   1 - антибиотикотерапия
 * 2 - постоянный прием комплексонов (D-пеницилламин)
 * 3 - препараты снижающие мышечный тонус
   4 - употребление продуктов, богатых медью
   5 - кортикостероидная терапия курсами
   6 - короткие курсы комплексонов (D-пеницилламин)
        1-2 раза в год 

Укажите особенности этиологии и патогенеза прогрессирующей
мышечной дистрофии Дюшенна

отмечается накопление белка дистрофина в мембране мышечных клеток
*отмечается дефицит белка дистрофина в мембране мышечных клеток
*имеется мутация гена, локализованного на Х хромосоме
имеется мутация гена 15-й хромосомы
происходит выработка аутоантител к компонентам актин-миозинового комплекса
патогенез неизвестен

Каковы принципы лечения прогрессирующих мышечных дистрофий

генная терапия
*использование препаратов, улучшающих трофику мышц
курсы плазмафереза
пульс-терапия кортикостероидами
*улучшение нервно-мышечной передачи (антихолинэстеразные препараты)
массаж противопоказан 
*диета (белки, калий, витамины)
*лечебная физкультура

Укажите особенности этиологии и патогенеза пароксизмальных миоплегий

аутоиммунное поражение белков, регулирующих ионные каналы
*генетический дефект мембраны сарколеммы 
все формы сопровождаются гипокалиемией
во время приступов имеется грубая дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы
*во время приступов наступает деполяризация сарколеммы и она утрачивает способность к 
возбуждению 
во время приступов наступает угнетение пирамидной системы

Какие лекарственные средства применяют при болезни Паркинсона

*амантадин
ремантадин
*агонисты дофаминовых рецепторов
антагонисты дофаминовых рецепторов
дофамин
*леводопа
атропин