Файл: Дерматология часть 1.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 7425

Скачиваний: 7

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

 

6

Деление

 

соединительнотканной

 

части

 

кожи

 

на

 

дерму

 

и

 

гиподерму

 

происходит

 

к

 

концу

 3-

го

 

месяца

 

эмбрионального

 

развития

В

 5 

месяцев

 

отмечается

 

врастание

 

в

 

подкожно

-

жировой

 

слой

 

прослоек

 

волокнистой

 

ткани

 

и

 

разделение

 

его

 

на

 

доли

В

 

последних

 

образуются

 

жировые

 

клетки

 

и

 

обилие

 

капилляров

.  

Уже

 

к

 7 

месяцам

 

внутриутробного

 

развития

 

плод

 

имеет

 

полностью

 

сформированные

 

все

 

слои

 

эпидермиса

 

с

 

наличием

 

ороговения

 

клеток

 

на

 

ладонях

 

и

 

подошвах

четко

 

сформулированную

 

сеть

 

коллагеновых

 

и

 

эла

-

стических

 

волокон

 

дермы

 

со

 

значительным

 

количеством

 

фибробластов

 

и

 

макрофагов

а

 

также

 

недифференцированных

 

клеток

В

 

последнем

 

триме

-

стре

 

беременности

 

происходит

 

структурное

 

оформление

 

всех

 

слоев

 

кожи

базальной

 

мембраны

 

с

 

образованием

 

единого

 

морфологического

 

органа

состоящего

 

из

 

эпидермиса

дермы

 

и

 

подкожной

 

жировой

 

клетчатки

Эпидермис

 

представляет

 

собой

 

многослойный

 

плоский

 

ороговеваю

-

щий

 

эпителий

Эпидермис

 

покрывает

 

всю

 

наружную

 

поверхность

 

тела

пе

-

реходя

 

в

 

слизистую

 

оболочку

 

в

 

области

 

естественных

 

отверстий

 (

глаз

по

-

лости

 

рта

половых

 

органов

). 

У

 

взрослого

 

человека

 

при

 

общей

 

массе

 

эпи

-

дермиса

 

около

 0,5 

кг

 

толщина

 

его

 

имеет

 

четкие

 

топографические

 

отличия

толще

 

всего

 

на

 

коже

 

ладоней

 

и

 

подошв

 

и

 

наиболее

 

тонкий

 — 

в

 

периорби

-

кулярной

 

области

На

 

поверхности

 

эпидермиса

 

видны

 

бороздки

складки

образующие

 

характерный

 

и

 

постоянный

 

для

 

данного

 

человека

 

рисунок

на

-

зывающийся

 

дерматоглификой

сохраняющийся

 

в

 

течение

 

всей

 

жизни

Эпидермис

 

определяет

 

цвет

 

кожного

 

покрова

который

 

зависит

 

от

 

расы

пола

возраста

 

и

 

определяется

 

содержанием

 

в

 

нем

 

меланина

меланоида

каротина

гемоглобина

 

и

 

продуктов

 

его

 

метаболизма

Эпидермис

 

содержит

 

следующие

 

клетки

кератиноциты

меланоциты

клетки

 

Лангерганса

Гринштейна

Меркеля

Торна

В

 

эпидермисе

 

идут

 

по

-

стоянно

 

такие

 

процессы

как

 

размножение

 

клеток

  (

митозы

), 

продвижение

 

клеток

 

к

 

поверхности

ороговение

 

их

 

и

 

слущивание

От

 

момента

 

митоза

 

базального

 

кератиноцита

 

до

 

слущивания

 

роговой

 

чешуйки

 

проходит

 

в

 

среднем

 21–30 

дней

иногда

 65 

дней

  (

у

 

женщин

 

скорость

 

обновления

 

ма

-

точного

 

эндотелия

 

обычно

 

идентична

 

скорости

 

обновления

 

эпидермиса

например

на

 

тыле

 

кисти

т

е

равна

 

продолжительности

 

межменструаль

-

ного

 

периода

). 

Поскольку

 

все

 

кератиноциты

 

в

 

процессе

 

продвижения

 

вверх

 

после

 

митоза

 

проходят

 

однотипные

 

изменения

то

 

оценивая

 

строение

 

эпидермиса

 

микроскопически

 

принято

 

различать

 5 

слоев

отражающих

 

различные

 

ста

-

дии

 

дифференцировки

 

этих

 

клеток

базальный

шиповатый

зернистый

блестящий

 

и

 

роговой

Эпидермис

 

отделен

 

от

 

дермы

 

базальной

 

трехслой

-

ной

 

мембраной

В

 

последнее

 

время

 

эпидермис

 

чаще

 

делят

 

на

 2 

зоны

первая

 

представ

-

лена

 

живыми

 

клетками

 

и

 

называется

 

мальпигиев

 

слой

куда

 

включают

 

ба

-


background image

 

7

зальный

шиповатый

зернистый

 

слои

а

 

местами

 — 

и

 

гиалиновый

или

 

блестящий

слой

а

 

вторая

 — 

это

 

лишенные

 

ядра

 

клетки

 

рогового

 

слоя

Базальный

или

 

зародышевый

,

 

слой

 (stratum basale)

 

представлен

 

од

-

ним

 

рядом

 

цилиндрических

 

клеток

 

с

 

базофильной

  (

вследствие

 

высокого

 

содержания

 

РНК

цитоплазмой

 

и

 

крупным

 

ядром

 

с

 1–2 

ядрышками

Клет

-

ки

 

эти

 

отличаются

 

высокой

 

митотической

 

активностью

соединены

 

между

 

собой

 

десмосомами

а

 

с

 

базальной

 

мембраной

 — 

полудесмосомами

Полу

-

десмосомы

 

содержат

 

специфический

 

белок

 (

антиген

 

пемфигоида

), 

который

 

связывается

 

с

 

якорными

 

филаментами

 

светлой

 

пластинки

 

базальной

 

мем

-

браны

Митотическая

 

активность

 

базальных

 

кератиноцитов

 

стимулируется

 

эпидермальным

 

фактором

 

роста

отдельными

 

интерлейкинами

а

 

замедля

-

ют

 

деление

 

этих

 

клеток

 

кейлоны

фактор

 

некроза

 

опухоли

-

альфа

интерфе

-

роны

 

и

 

применяемые

 

местно

 

глюкокортикоиды

 

В

 

базальном

 

слое

кроме

 

кератиноцитов

имеются

 

меланоциты

от

-

ростчатые

 

клетки

 

Лангерганса

Гринштейна

осязательные

 

клетки

 

Мерке

-

ля

Кроме

 

стволовых

 

эпидермоцитов

в

 

базальном

 

слое

 

есть

 

и

 

делящиеся

 

предшественники

которые

 

после

 

деления

 

поступают

 

в

 

вышележащий

 

ши

-

поватый

 

слой

Шиповатый

 

слой

 (stratum spinosum)

 

состоит

 

из

 5–8 

рядов

 

кубиче

-

ских

 

эпидермоцитов

 

с

 

цитоплазматическими

 

выростами

которые

касаясь

 

аналогичных

 

выростов

 

соседних

 

клеток

образуют

 

сеть

 

межклеточных

 

ка

-

налов

по

 

которым

 

идет

 

питание

 

эпидермиса

 

путем

 

диффузии

 (

в

 

эпидерми

-

се

 

нет

 

сосудов

!). 

Клетки

 

шиповатого

 

слоя

 

слабо

 

базофильны

В

 

верхних

 

рядах

 

шиповатого

 

слоя

 

клетки

 

более

 

уплощены

в

 

цитоплазме

 

содержатся

 

многочисленные

 

митохондрии

полирибосомы

комплекс

 

Гольджи

эндо

-

плазматическая

 

сеть

микротубулы

развитая

 

сеть

 

кератиновых

 

филалинтов

 

(

тонофибриллы

). 

Наряду

 

с

 

кератиноцитами

в

 

этом

 

слое

 

выявляются

 

и

 

клетки

 

Лангерганса

Зернистый

 

слой

 (stratum granulosum)

 

состоит

 

из

 1–4 

рядов

 

упло

-

щенных

 

ромбовидных

 

клеток

в

 

цитоплазме

 

которых

 

наблюдается

 

обилие

 

базофильных

 

гранул

 

кератогиалина

 

между

 

пучками

 

кератиновых

 

фила

-

ментов

Эти

 

клетки

 

содержат

 

ламеллярные

 

тельца

  (

кератиносомы

или

 

тельца

 

Одланда

), 

которые

 

представляют

 

собой

 

скопления

 

липидных

 

мем

-

браноподобных

 

структур

 (

гликолипиды

гликопротеиды

свободные

 

стери

-

ны

и

 

набор

 

гидролитических

 

ферментов

В

 

кератогиалиновых

 

гранулах

 

содержится

 

белок

 

филагрин

 (

с

 

английского

 — 

белок

агрегирующий

 

фила

-

менты

), 

который

 

способствует

 

агрегации

 

тонофиламентов

составляющих

 

цитоскелет

 

эпидермоцитов

в

 

единый

 

комплекс

способствуя

 

превращению

 

этой

 

клетки

 

в

 

роговую

 

чешуйку

В

 

клетках

 

зернистого

 

слоя

 

идет

 

также

 

биосинтез

 

кератолинина

 — 

белка

накапливающегося

 

над

 

цитолеммой

 

клетки

вызывая

 

ее

 

утолщение

Все

 

вышесказанное

 

убеждает

что

 

клетки

 


background image

 

8

зернистого

 

слоя

 

обладают

 

достаточной

 

функциональной

 

активностью

 

и

 

их

 

нельзя

 

считать

 

продуктом

 

деградации

 

кератиноцитов

Блестящий

 

слой

 (stratum lucidum)

 

выражен

 

не

 

по

 

всему

 

кожному

 

покрову

а

 

хорошо

 

представлен

 

на

 

коже

 

ладоней

 

и

 

подошв

Состоит

 

из

 1–4 

слоев

 

плоских

 

клеток

 

с

 

плохо

 

различимыми

 

границами

Клетки

 

содержат

 

белок

 

элеидин

считающийся

 

маркером

 

этого

 

слоя

.  

Роговый

 

слой

 (stratum corneum)

 

состоит

 

из

 15–20 

и

 

более

 

слоев

 

рого

-

вых

 

черепицеобразных

 

чешуек

соединенных

 

редуцированными

 

десмосо

-

мами

Под

 

микроскопом

 

чешуйки

 

представляют

 

собой

 

многоугольники

 

диаметром

 30 

мкм

толщиной

 0,5–0,8 

мкм

Такая

 

форма

 

позволяет

 

им

 

плотнее

 

прилегать

 

друг

 

к

 

другу

На

 

разных

 

участках

 

тела

 

чешуйки

 

рогово

-

го

 

слоя

 

могут

 

иметь

 

столбчатую

 

или

 

нестолбчатую

 

организацию

Нестолб

-

чатая

 

организация

 

характерна

 

для

 

кожи

 

с

 

толстым

 

роговым

 

слоем

 

и

 

высо

-

кой

 

митотической

 

активностью

 

эпидермиса

Роговые

 

чешуйки

 

состоят

 

преимущественно

 

из

 

кератина

На

 

поверхности

 

рогового

 

слоя

 

имеется

 

водно

-

липидная

 

пленка

 

с

 

рН

 

около

 5,5. 

Меланоциты

 — 

дендрические

 

светлые

 

клетки

располагаются

 

между

 

эпидермоцитами

 

базального

 

слоя

Меланоциты

 

происходят

 

из

 

меланобла

-

стов

 

эмбрионального

 

нервного

 

гребешка

Основная

 

функция

 

меланоци

-

тов

 — 

выработка

 

основного

 

пигмента

 

кожи

 — 

меланина

 — 

из

 

аминокис

-

лоты

 

тирозина

которая

 

под

 

действием

 

связанной

 

с

 

медью

 

тирозиназы

 

и

 

ультрафиолетовых

 

лучей

 

превращается

 

в

 

диоксифенилалин

 (

ДОФА

), 

а

 

за

-

тем

 

с

 

помощью

 

ДОФА

-

оксидазы

 

через

 

стадии

 

ДОФА

-

хинон

ДОФА

-

хром

 

в

 

меланин

Меланоциты

 

имеют

 

дендрические

 

отростки

 

и

 

особые

 

органел

-

лы

 

меланосомы

накапливающие

 

и

 

пространственно

 

ориентирующие

 

син

-

тезированный

 

меланин

Меланосомы

 

обладают

 

высококонтрастной

 

мелко

-

зернистой

 

структурой

 

и

 

окружены

 

элементарной

 

мембраной

Они

 

собраны

 

в

 

меланосомные

 

комплексы

образующие

 

экран

 

над

 

ядром

 

базальных

 

кера

-

тиноцитов

защищая

 

генетический

 

аппарат

 

делящихся

 

клеток

 

от

 

мутаген

-

ного

 

влияния

 

УФО

Процесс

 

меланогенеза

 

в

 

коже

 

зависит

 

от

 

состояния

 

эндокринных

 

ор

-

ганов

обеспеченности

 

витаминами

 

и

 

активности

 

ферментных

 

систем

Из

-

вестно

что

 

недостаток

 

витаминов

 

группы

 

В

 

угнетает

 

меланогенез

а

 

не

-

хватка

 

витаминов

 

А

С

 

и

 

никотиновой

 

кислоты

 

стимулирует

 

меланогенез

Меланоцитостимулирующий

адренокортикотропный

 

и

 

половые

 

гормоны

 

стимулируют

 

синтез

 

меланина

и

 

при

 

избытке

 

их

 

развивается

 

гиперпиг

-

ментация

Синтез

 

меланина

 

находится

 

под

 

генетическим

 

контролем

опре

-

деляющим

 

распределение

 

меланосом

 

в

 

меланоцитах

 

и

 

кератиноцитах

причем

 

у

 

лиц

 

негроидной

 

расы

 

меланосомы

 

распределяются

 

не

 

только

 

в

 

кератиноцитах

 

базального

но

 

и

 

шиповидного

 

и

 

даже

 

зернистого

 

слоя

Од

-

ним

 

из

 

факторов

стимулирующих

 

меланогенез

является

 

ультрафиолето

-


background image

 

9

вое

 

излучение

Загар

 — 

это

 

защитная

 

реакция

 

кожи

 

от

 

повреждающего

 

действия

 

ультрафиолетовых

 

лучей

 

на

 

ядра

 

клеток

 

эпидермиса

 

и

 

дермы

.  

В

 

норме

 

один

 

меланоцит

 

приходится

 

на

 34 

кератиноцита

в

 

которые

 

он

 

секретирует

 

гранулы

 

меланина

  (

это

 

так

 

называемая

 

меланиновая

 

эпи

-

дермальная

 

единица

). 

Передача

 

меланина

 

скорее

 

всего

 

осуществляется

 

пу

-

тем

 

фагоцитоза

 

кератиноцитом

 

отдельных

 

гранул

 

или

 

их

 

групп

 

вместе

 

с

 

частью

 

отростка

 

меланоцита

С

 

патологией

 

меланоцитов

 

связаны

 

как

 

минимум

 

три

 

группы

 

заболе

-

ваний

меланома

 (

злокачественное

 

перерождение

 

меланоцитов

), 

альбинизм

 

(

отсутствие

 

тирозиназы

 

или

 

ее

 

блокирование

 

в

 

меланоцитах

 

приводит

 

к

 

гипо

или

 

депигментации

 

кожи

и

 

витилиго

  (

появление

 

участков

лишен

-

ных

 

пигмента

 

и

 

меланоцитов

). 

Отростчатые

 

клетки

 

Лангерганса

или

 

внутриэпидермальные

 

мак

-

рофаги

обнаруживаются

 

в

 

базальном

 

и

 

чаще

 

шиповатом

 

слое

 

эпидермиса

Их

 

число

 

варьирует

 

от

 300 

до

 100,0/

мм

2

 

и

 

снижается

 

под

 

воздействием

 

УФО

лазерного

 

облучения

 

и

 

общего

 

глубокого

 

охлаждения

Они

 

отлича

-

ются

 

от

 

кератиноцитов

 

наличием

 

отростков

отсутствием

 

тонофибрилл

 

и

 

десмосом

от

 

меланоцитов

 — 

отсутствием

 

меланосом

Для

 

них

 

характерно

 

наличие

 

гранул

 

Бирбека

 (

гранулы

 

в

 

виде

 

тенисной

 

ракетки

 

и

 

палочковид

-

ных

 

структур

). 

Доказано

что

 

клетки

 

Лангерганса

 

являются

 

важным

 

ком

-

понентом

 

иммунной

 

системы

 

кожи

 

и

 

участвуют

 

в

 

реакциях

 

иммунного

 

от

-

вета

Они

 

играют

 

ключевую

 

роль

 

в

 

реакции

 

гиперчувствительности

 

в

 

коже

способны

 

мигрировать

 

и

 

доставлять

 

антигены

 

Т

-

лимфоцитам

 

не

 

только

 

в

 

эпидермисе

но

 

и

 

в

 

д

é

рме

лимфатических

 

сосудах

 

и

 

в

 

паракортикальной

 

зо

-

не

 

лимфатических

 

узлов

При

 

повторном

 

воздействии

 

антигена

 

клетки

 

Лан

-

герганса

 

нередко

 

оказываются

 

клетками

-

мишенями

 

для

 

цитотоксических

  

Т

-

лимфоцитов

что

 

приводит

 

к

 

разрушению

 

клеток

 

Лангерганса

 

с

 

выделе

-

нием

 

простагландинов

ферментов

 

мезосом

других

 

медиаторов

 

воспаления

Клетки

 

Лангерганса

 

играют

 

существенную

 

роль

 

в

 

защите

 

от

 

опухолей

 

кожи

Уменьшение

 

числа

 

клеток

 

Лангерганса

 

на

 

ранних

 

стадиях

 

канцеро

-

генеза

 

может

 

позволить

 

неопластически

 

трансформированным

 

клеткам

 

ак

-

тивировать

 

Т

-

супрессоры

 

и

 

избежать

 

иммунного

 

уничтожения

При

 

злока

-

чественных

 

опухолях

 

кожи

 

число

 

клеток

 

Лангерганса

 

уменьшается

 

на

 

фо

-

не

 

общего

 

снижения

 

противоопухолевой

 

защиты

Клетки

 

Лангерганса

 

свя

-

зывают

 

собственные

 

антигены

 

эпидермиса

 

при

 

аутоиммунных

 

заболевани

-

ях

  (

пузырчатка

красная

 

волчанка

и

 

становятся

 

мишенями

 

для

 

аутореак

-

тивных

 

Т

-

лимфоцитов

 

и

 

при

 

этом

 

число

 

клеток

 

Лангерганса

 

снижается

Известно

что

 

клетки

 

Лангерганса

 

вместе

 

с

 

кератиноцитами

 

и

 

лимфоцита

-

ми

 

участвуют

 

в

 

формировании

 

специфической

 

гранулемы

Дискутируется

 

возможная

 

роль

 

клеток

 

Лангерганса

 

в

 

патогенезе

 

витилиго

так

 

как

 

в

 

оча

-

гах

 

данной

 

патологии

 

на

 

фоне

 

полного

 

отсутствия

 

меланоцитов

 

имеется

 

повышенное

 

количество

 

этих

 

клеток


background image

 

10

Популяция

 

клеток

 

Гринштейна

 

составляет

 1–3 % 

всех

 

клеток

 

эпи

-

дермиса

 

и

 

число

 

их

 

колеблется

 

от

 5 

до

 600 

кл

./

мм

2

Есть

 

две

 

точки

 

по

 

оцен

-

ке

 

их

 

возможной

 

функции

 

они

 

являются

 

естественными

 

киллерами

осуществляющими

 

лизис

 

отмирающих

 

кератиноцитов

 

они

 

являются

 

антигенпредставляющими

 

клетками

 

для

 

Т

-

супрес

-

соров

проникающих

 

в

 

эпидермис

По

 

мнению

 

О

Д

Мядельца

 

и

 

В

П

Адаскевича

в

 

эпидермисе

 

сущест

-

вует

 

своеобразная

 

регуляторная

 

система

 

иммунных

 

реакций

действующая

 

по

 

типу

 «

плюс

минус

»: 

один

 

плюс

 

этой

 

системы

 — 

клетки

 

Лангерганса

 

и

 

Т

-

хелперы

второй

 — 

клетки

 

Гринштейна

 

и

 

Т

-

супрессоры

Клетки

 

Меркеля

 

встречаются

 

в

 

базальном

 

слое

 

эпидермиса

в

 

воло

-

сяных

 

фолликулах

слизистой

 

оболочке

 

рта

 

и

 

структурно

 

связаны

 

с

 

нерв

-

ными

 

волокнами

Они

 

развиваются

 

из

 

нейроэктодермы

количество

 

их

 — 

150 

клеток

 

на

 1 

см

2

а

 

на

 

кончиках

 

пальцев

 

гораздо

 

больше

У

 

взрослого

 

человека

 

клетки

 

Меркеля

 

скапливаются

 

по

 2–3, 

а

 

у

 

пожилых

 

людей

 — 

по

 

3–4 

клетки

хотя

 

общее

 

количество

 

клеток

 

у

 

них

 

уменьшается

равно

 

как

 

и

 

при

 

хронических

 

воспалениях

 

кожи

Клетки

 

Меркеля

 

являются

 

опорно

-

трофическим

 

аппаратом

 

сенсорного

 

нервного

 

окончания

В

 

клетках

 

Меркеля

 

обнаруживают

 

метэнкефалин

ва

-

зоинтестинальный

 

полипептид

нейропептиды

фактор

 

роста

 

нервов

эн

-

дорфин

 

кожи

бомбезин

 

и

 

др

Все

 

это

 

дает

 

право

 

считать

 

клетки

 

Меркеля

 

нейроэндокринными

 

клетками

 

кожи

Описана

 

карцинома

 

клеток

 

Меркеля

Клетки

 

Токера

 — 

это

 

эпителиальные

 

клетки

 

со

 

светлой

 

цитоплазмой

которые

 

локализуются

 

только

 

в

 

области

 

соска

 

нормальной

 

груди

Природа

 

и

 

функции

 

их

 

пока

 

не

 

выяснены

но

 

именно

 

с

 

их

 

перерождением

 

связыва

-

ют

 

происхождение

 

болезни

 

Педжета

Базальная

 

трехслойная

 

мембрана

 

отделяет

 

эпидермис

 

от

 

дермы

Она

 

имеет

 

толщину

 40–50 

нм

Электронномикроскопическое

 

исследование

 

базальной

 

мембраны

 

выявило

 

ее

 

неоднородность

она

 

состоит

 

из

 4 

слож

-

ных

 

компонентов

плазмолеммы

 

базальных

 

клеток

светлой

 

и

 

темной

 

пла

-

стинок

субэпидермального

 

сплетения

Связь

 

базальной

 

мембраны

 

с

 

эпи

-

дермисом

 

происходит

 

благодаря

 

полудесмосомам

заякоривающим

 

фила

-

ментам

 

и

 

молекулам

 

адгезии

а

 

с

 

дермой

 — 

через

 

заякоривающие

 

волокна

 

и

 

пучки

 

дермальных

 

микрофиламентов

Функции

 

базальной

 

мембраны

 

многообразны

из

 

них

 

важнейшие

опорная

  (

скрепление

 

клеток

 

разного

 

происхождения

), 

трофическая

  (

регу

-

ляция

 

проникновения

 

веществ

 

в

 

кератиноциты

), 

барьерная

  (

ограничивает

 

проникновение

 

антигенов

антител

ЦИК

), 

регулирующая

 

роль

 

в

 

развитии

 

и

 

морфогенезе