Файл: Дерматология часть 2.pdf

ВУЗ: Не указан

Категория: Не указан

Дисциплина: Не указана

Добавлен: 31.10.2019

Просмотров: 6941

Скачиваний: 75

ВНИМАНИЕ! Если данный файл нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам.
background image

в

 

здоровую

 

ткань

Просуществовав

 

от

 5–6 

недель

 

до

 2–3 

месяцев

очаги

 

посте

-

пенно

 

рассасываются

 

не

 

оставляя

 

рубцов

иногда

 

лишь

 

временное

 

шелушение

  

и

 

гиперпигментацию

Болеют

 

исключительно

 

взрослые

чаще

 

женщины

.  

Дифференциальная

 

диагностика

 

хронической

 

узловатой

 

эритемы

 

прово

-

дится

 

с

 

индуративной

 

эритемой

 

Базена

Это

 

хроническое

 

узловатое

 

поражение

 

кожи

 

туберкулёзной

 

этиологии

болеют

 

почти

 

исключительно

 

молодые

 

женщи

-

ны

В

 

области

 

голеней

 

в

 

глубине

 

подкожной

 

клетчатки

 

появляются

 

синюшно

-

красные

слегка

 

болезненные

 

узлы

 

размером

 

от

 

горошины

 

до

 

сливы

без

 

призна

-

ков

 

острого

 

воспаления

просуществовав

 

несколько

 

месяцев

могут

 

рассосаться

оставив

 

небольшое

 

западение

 

кожи

либо

 

изъязвиться

 

с

 

последующим

 

рубцева

-

нием

 

лихорадочным

 

рецидивирующим

 

ненагнаивающимся

 

панникулитом

  

(

болезнью

 

Вебера

Крисчена

); 

 

подкожным

 

гипертоническим

 

липогранулематозом

 

мигрирующим

 

тромбофлебитом

 

сифилитическими

 

гуммами

;  

 

кальцинозом

 

подкожными

 

саркоидами

 

Дарье

Русси

Гистопатология

Гистопатологические

 

изменения

 

локализуются

 

в

 

сосудах

 

верхних

 

отделов

 

подкожной

 

жировой

 

клетчатки

на

 

границе

 

с

 

дермой

 

и

 

выража

-

ются

 

в

 

изменении

 

капилляров

артериол

венул

а

 

также

 

артерий

 

и

 

вен

 

среднего

 

калибра

наблюдаются

 

воспалительная

 

инфильтрация

 

вокруг

 

сосудов

утолще

-

ние

 

стенок

 

за

 

счёт

 

инфильтрации

 

воспалительными

 

клетками

облитерация

  

сосудов

 

разной

 

степени

 

выраженности

Принципы

 

лечения

 

глубоких

 

васкулитов

 

постельный

 

режим

 

антибиотикотерапия

 

при

 

суставных

 

болях

 — 

салицилаты

аспирин

бутадион

индометацин

ортофен

мефенаминовая

 

кислота

 

и

 

др

.; 

 

ангиотрофические

 

препараты

  (

ксантинола

 

никотинат

трентал

эскузан

пармидин

ангинин

дипрофен

аминокапроновая

 

кислота

 

и

 

др

.); 

 

3%-

ный

 

раствор

 KJ, 

по

 1 

столовой

 

ложке

 3 

раза

 

в

 

день

 

после

 

еды

 

аутогемотерапия

 (

по

 

схеме

 — 

с

 2 

до

 10 

мл

); 

 

местно

сухое

 

тепло

  (

ватно

-

марлевые

 

повязки

), 

компрессы

 

с

 5%-

ным

  

ихтиолом

 

ФТЛ

 (

лампа

 

Соллюкс

лампа

 

Биоптрон

УФО

фонофорез

 

с

 

гидрокорти

-

зоном

); 

 

глюкокортикостероиды

 (

в

 

тяжёлых

 

случаях

). 

 

ТЕСТЫ

 

ДЛЯ

 

КОНТРОЛЯ

 

ЗНАНИЙ

 

 

1.

 

К

 

ангионеврозам

 

не

 

относится

:  

а

акроцианоз

б

ознобление

 

86


background image

в

геморрагический

 

васкулит

г

болезнь

 

Рейно

;  

д

ливедо

 

сетчатое

2.

 

Ангиоспастическая

 

стадия

 

болезни

 

Рейно

 

характеризуется

:  

а

развитием

 

пурпуры

;  

б

цианотичной

 

окраской

 

кистей

в

приступами

 

резкого

 

побледнения

 

пальцев

 

рук

г

развитием

 

аспидно

-

серой

 

пигментации

 

рук

;  

д

эритематозной

 

окраской

 

кожи

 

кистей

3.

 

Пурпура

 

отличается

 

от

 

розеолы

:  

а

более

 

яркой

 

окраской

 

сыпи

б

формированием

 

инфильтратов

 

в

 

области

 

высыпаний

;  

в

не

 

исчезает

 

при

 

витропрессии

;  

г

возможностью

 

изъязвления

д

развитием

 

рубца

 

после

 

разрешения

4.

 

Главную

 

роль

 

в

 

патогенезе

 

аллергических

 

васкулитов

 

кожи

 

играет

а

тромбоэмболия

б

тромбофлебит

;  

в

отложение

 

иммунных

 

комплексов

г

ангиоспазм

;  

д

атеросклеротические

 

изменения

 

сосудов

5.

 

Укажите

 

типичную

 

локализацию

 

пурпуры

 

при

 

геморрагическом

 

васку

-

лите

:  

а

лицо

б

волосистая

 

часть

 

головы

;  

в

верхние

 

конечности

г

нижние

 

конечности

д

половые

 

органы

 

и

 

промежность

6.

 

Причиной

 

развития

 

острой

 

узловатой

 

эритемы

 

может

 

быть

:  

а

саркоидоз

 (

синдром

 

Лефгрена

); 

б

лепра

;  

в

непереносимость

 

медикаментов

г

иерсениоз

;  

д

любое

 

из

 

этих

 

состояний

7.

 

При

 

аллергических

 

васкулитах

 

кожи

 

положительный

 

терапевтический

 

эффект

 

может

 

быть

 

достигнут

 

применением

:  

а

глюкокортикостероидов

 

в

 

умеренных

 

дозах

;  

б

нестероидных

 

противовоспалительных

 

препаратов

в

азатиоприна

г

излучения

 

лазера

;  

д

любого

 

из

 

этих

 

средств

 

Эталоны

 

ответов

1 — 

в

, 2 — 

в

, 3 — 

в

, 4 — 

в

, 5 — 

г

, 6 — 

д

, 7 — 

д

 

87


background image

Глава

 6. 

Лихены

 

 

6.1. 

П

СОРИАЗ

 (psoriasis) 

 

Псориаз

  (

син

.: 

чешуйчатый

 

лишай

является

 

хроническим

 

эритематозно

-

сквамозным

 

дерматозом

 

мультифакториальной

 

природы

 

с

 

доминирующим

 

зна

-

чением

 

в

 

развитии

 

генетических

 

факторов

характеризующийся

 

гиперпролифе

-

рацией

 

эпидермальных

 

клеток

нарушением

 

кератинизации

 

и

 

воспалительной

 

реакцией

 

в

 

дерме

.  

Эпидемиология

.

 

Псориаз

 

относится

 

к

 

распространенным

 

хроническим

  

болезням

 

кожи

В

 

структуре

 

патологии

 

кожи

 

на

 

долю

 

псориаза

 

приходится

 

от

  

до

 9 %.

 

Согласно

 

данным

 

литературы

частота

 

дерматоза

 

в

 

различных

 

климатогео

-

графических

 

зонах

 

варьирует

 

в

 

достаточно

 

широких

 

пределах

 — 

от

 0,1 

до

 3 %. 

Средний

 

показатель

 

распространенности

 

дерматоза

 

в

 

Республике

 

Беларусь

 

при

-

ближается

 

к

 0,5–0,6 %. 

Болеют

 

псориазом

 

люди

 

в

 

основном

 

в

 

возрасте

 21–50 

лет

Частота

 

встречаемости

 

данного

 

заболевания

 

у

 

мужчин

 

и

 

женщин

 

одинакова

.  

В

 

возрасте

 

от

 0 

до

 18 

лет

 

псориаз

 

чаще

 

регистрируется

 

у

 

девочек

Дерматоз

  

может

 

развиться

 

сразу

 

же

 

после

 

рождения

 

или

 

на

 7–14-

й

 

день

 

после

 

рождения

.  

Наблюдали

 

первую

 

манифестацию

 

дерматоза

 

и

 

в

 

старческом

 

возрасте

Выделя

-

ют

 

два

 

возрастных

 

пика

 

бляшечного

 

псориаза

Первый

 — 

в

 

возрасте

 16–22 

года

второй

 — 57–60 

лет

Этиология

 

и

 

патогенез

 

псориаза

.

 

Вопросы

 

этиологии

 

и

 

патогенеза

 

заболе

-

вания

 

продолжают

 

оставаться

 

нерешенными

Одной

 

из

 

основных

 

гипотез

 

разви

-

тия

 

заболевания

 

является

 

наследственная

 

теория

В

 

ее

 

основу

 

положено

 

уста

-

новление

 

большего

 

числа

 

больных

 

псориазом

 

в

 

семьях

 

лиц

страдающих

 

этим

 

дерматозом

среди

 

их

 

родственников

 

первой

 

степени

 

родства

превышающего

  

в

 

несколько

 

раз

 

популяционную

и

 

более

 

высокая

 

конкордантность

 (72 

и

 22 %) 

монозиготных

 

близнецов

 

по

 

сравнению

 

с

 

дизиготными

При

 

наличии

 

псориаза

 

у

 

одного

 

родителя

 

риск

 

заболеть

 

дерматозом

 

у

 

детей

 

составляет

 20 %, 

при

 

нали

-

чии

 

дерматоза

 

у

 

обоих

 

родителей

 

он

 

равен

 60–70 %. 

Согласно

 

кумулятивной

 

оценке

 

заболеваемости

 

псориазом

риск

 

заболеть

 

дерматозом

 

в

 

течение

 

жизни

 

составляет

 2,25 % 

для

 

мужчин

 

и

 2,15 % 

для

 

женщин

.

 

Если

 

роль

 

генетических

 

факторов

 

в

 

развитии

 

псориаза

 

с

 

достаточной

 

сте

-

пенью

 

достоверности

 

считается

 

установленной

то

 

вопрос

 

о

 

типе

 

наследования

 

продолжает

 

оставаться

 

предметом

 

спора

Одни

 

исследователи

 

относят

 

псориаз

  

к

 

моногенным

 

заболеваниям

наследуемым

 

по

 

аутосомно

-

доминантному

 

типу

или

 

по

 

доминантному

 — 

в

 

одних

 

случаях

в

 

других

 — 

по

 

рецессивному

Наиболее

 

обоснованной

 

представляется

 

концепция

 

мультифакториальной

 

природы

 

заболевания

предполагающая

 

развитие

 

псориаза

 

как

 

результат

 

адди

-

тивного

 

воздействия

 

нескольких

 

генов

 

и

 

факторов

 

внешней

 

среды

При

 

этом

  

доля

 

генетического

 

компонента

 

составляет

 64–72 %, 

средового

 — 28–36 %. 

Структура

 

предрасположения

 

пока

 

остается

 

не

 

расшифрованной

не

 

решено

  

значение

 

конкретных

 

нарушений

выявленных

 

у

 

больных

 

псориазом

Поэтому

 

псориаз

 

не

 

является

 

врожденной

 

болезнью

 

и

 

проявляется

 

в

 

течение

 

жизни

  

 

88


background image

при

 

наследственной

 

предрасположенности

Толчком

 

к

 

развитию

 

заболевания

 

могут

 

стать

 

многие

 

внешние

 

и

 

внутренние

 

факторы

Вероятна

 

роль

 

генов

кодирующих

 

различные

 

антигены

 

гистосовместимо

-

сти

расположенных

 

в

 

короткой

 

части

 

плеча

 6-

й

 

хромосомы

Об

 

этом

 

свидетель

-

ствуют

 

связь

 

псориаза

 

с

 

антигеном

 

В

13

повышенный

 

риск

 

развития

 

поражения

 

суставов

 

у

 

лиц

имеющих

 

антиген

 

В

27

выявлены

 

ассоциации

 

с

 

антигенами

  

HLA-B

17

, HLA-Bw57.  

В

 

основе

 

псориаза

 

лежит

 

генетически

 

детерминированное

 

нарушение

 

кера

-

тинизации

обусловленное

 

увеличением

 

скорости

 

пролиферации

 

и

 

нарушением

 

нормальной

 

дифференцировки

 

кератиноцитов

При

 

псориазе

 

существенно

 

уве

-

личивается

 

активность

 

и

 

синтез

 

ДНК

 

в

 

клетках

сокращается

 

время

 

клеточного

 

цикла

 

и

 

превращение

 

базальных

 

кератиноцитов

 

в

 

роговые

 

чешуйки

Процессы

 

клеточной

 

пролиферации

 

и

 

дифференцировки

 

контролируются

 

большой

 

группой

 

генов

названных

 

протоонкогенами

нарушение

 

работы

 

которых

 

может

 

привести

 

к

 

резкому

 

изменению

 

нормальных

 

функций

 

клетки

 

и

 

явиться

 

следствием

 

повы

-

шенной

 

пролиферативной

 

активности

 

кератиноцитов

.  

Показано

 

участие

 

в

 

механизмах

 

регуляции

 

клеточного

 

деления

 

и

 

процессах

 

кератинизации

 

клеток

 

Лангерганса

кейлонов

эпидермального

 

фактора

 

роста

дегидроэпиандростерона

циклических

 

мононуклеотидов

простагландинов

 

груп

-

пы

 

Е

полиаминов

кальмодулина

, 1,25-

дигидрооксивитамина

 

Д

3

-1,25 (

ОН

). 

Одни

 

из

 

них

 

снижают

 

интенсивность

 

пролиферации

другие

наоборот

усиливают

 

ее

.  

Известно

что

 

реализация

 

генетической

 

программы

приводящей

 

к

 

манифе

-

стации

 

псориатического

 

процесса

осуществляется

 

при

 

участии

 

нервной

 

и

 

эн

-

докринной

 

системы

метаболических

 

процессов

 

и

 

биологически

 

активных

 

ве

-

ществ

Многочисленными

 

исследованиями

 

установлены

 

достоверные

 

нарушения

 

функций

 

центральной

периферической

 

и

 

вегетативной

 

нервной

 

системы

кото

-

рые

 

у

 

части

 

случаев

 

могут

 

явиться

 

толчком

 

к

 

манифестации

 

дерматоза

О

 

связи

 

дерматоза

 

с

 

функциональными

 

нарушениями

 

нервной

 

системы

 

свидетельствуют

 

случаи

 

развития

 

псориаза

 

после

 

психической

физической

 

травмы

 

и

 

органических

 

повреждений

 

головного

 

мозга

а

 

также

 

наличие

 

функ

-

циональных

 

нарушений

 

в

 

коре

 

и

 

подкорковых

 

структурах

 

головного

 

мозга

  

и

 

вегетативной

 

нервной

 

системе

При

 

псориазе

 

происходит

 

нарушение

 

липидного

белкового

углеводного

 

обмена

на

 

фоне

 

сдвигов

 

баланса

 

макро

и

 

микроэлементов

витаминов

 

и

 

других

 

биологически

 

активных

 

веществ

В

 

коже

 

больных

 

псориазом

 

наблюдается

 

их

  

накопление

Многие

 

авторы

 

отмечают

 

у

 

больных

 

псориазом

 

существенные

 

нарушения

 

клеточного

 

иммунитета

проявляющиеся

 

в

 

снижении

 

общего

 

количества

 

Т

-

лим

-

фоцитов

их

 

субпопуляций

а

 

также

 

в

 

снижении

 

функциональной

 

активности

 

лимфоцитов

 

и

 

показателя

 

иммунной

 

супрессии

У

 

2

/

3

 

обследованных

 

больных

 

псориазом

 

установлено

 

снижение

 

содержания

 

естественных

 

киллеров

 

в

 

перифе

-

рической

 

крови

При

 

этом

 

более

 

выраженное

 

снижение

 

показателя

 

отмечено

  

у

 

больных

резистентных

 

к

 

традиционной

 

терапии

Дисбаланс

 

иммуноглобулинов

 

является

 

обычно

 

следствием

 

нарушения

  

иммуноглобулин

-

синтезирующей

 

функции

 

В

-

лимфоцитов

Однако

 

содержание

 

 

89


background image

их

 

в

 

периферической

 

крови

 

у

 

больных

 

псориазом

 

не

 

выходит

 

за

 

пределы

 

физио

-

логических

 

колебаний

Наряду

 

с

 

этими

 

данными

в

 

литературе

 

имеются

 

сообще

-

ния

указывающие

 

на

 

умеренное

 

повышение

 

содержания

 

В

-

лимфоцитов

 

в

 

крови

 

при

 

данном

 

дерматозе

В

 

настоящее

 

время

 

большинство

 

авторов

 

признают

 

определенную

 

роль

  

в

 

иммунопатогенезе

 

псориаза

 

ЦИК

содержание

 

которых

согласно

 

имеющимся

 

данным

 

литературы

в

 

сыворотке

 

крови

 

больных

 

повышено

и

 

уровень

 

их

 

повы

-

шения

 

зависит

 

от

 

клинической

 

формы

распространенности

 

и

 

стадии

 

заболева

-

ния

Сочетание

 

низкого

 

уровня

 

Т

-

лимфоцитов

-

супрессоров

 

с

 

повышенным

 

обра

-

зованием

 

иммунных

 

комплексов

 

дает

 

основание

 

признать

 

значение

 

в

 

патогенезе

 

псориаза

 

аутоиммунных

 

процессов

Отмечено

 

повышение

 

содержания

 

ФНО

-

α

  

в

 

сыворотке

 

крови

 

больных

 

псориазом

Причем

 

чем

 

тяжелее

 

протекает

 

заболева

-

ние

тем

 

этот

 

показатель

 

выше

Клиническая

 

картина

В

 

развитии

 

псориатического

 

процесса

 

следует

 

выде

-

лять

 

следующие

 

периоды

латентный

период

 

клинических

 

проявлений

ремис

-

сии

 

и

 

рецидива

В

 

латентный

 

период

 

происходят

 

изменения

 

характера

 

обменных

 

процессов

механизмов

 

регуляции

 

деления

 

клеток

 

эпидермиса

структуры

 

и

 

функции

 

кожи

.  

Период

 

клинических

 

проявлений

  (

манифестный

характеризуется

 

возник

-

новением

 

на

 

коже

 

мономорфной

 

сыпи

располагающейся

 

симметрично

в

 

основ

-

ном

 

на

 

разгибательной

 

поверхности

 

конечностей

иногда

 

на

 

любом

 

участке

 

кож

-

ного

 

покрова

Кроме

 

кожи

 

могут

 

поражаться

 

ногти

суставы

слизистые

 

оболоч

-

ки

внутренние

 

органы

Первичным

 

морфологическим

 

элементом

 

при

 

псориазе

 

является

 

эпидер

-

мально

-

дермальная

 

папула

Папулы

 

имеют

 

розовую

 

окраску

 

различной

 

интен

-

сивности

свежие

 — 

более

 

яркие

длительно

 

существующие

 — 

блеклые

.  

Поверхность

 

папулы

 

полушаровидная

покрыта

 

мелкими

 

серебристо

-

белыми

 

чешуйками

при

 

поскабливании

 

которых

 

определяется

 

псориатическая

 

триада

феномен

 

стеаринового

 

пятна

терминальной

 

пленки

 

и

 

точечного

 

кровотечения

Псориатические

 

папулы

 

имеют

 

четкие

 

очертания

округлую

 

форму

Папулы

  

могут

 

сливаться

 

в

 

бляшки

Изредка

 

возникает

 

диффузное

 

поражение

 

кожи

.  

Характерен

 

феномен

 

Кебнера

сущность

 

которого

 

заключается

 

в

 

развитии

 

псо

-

риатических

 

высыпаний

 

на

 

участках

 

кожи

подвергшихся

 

воздействию

 

механи

-

ческих

 

или

 

химических

 

агентов

При

 

единичных

 

высыпаниях

 

субъективные

 

ощущения

 

отсутствуют

.  

При

 

обширных

 

высыпаниях

 

и

 

остром

 

течении

 

характерны

 

зуд

жжение

 

и

 

боль

.  

В

 

течении

 

манифестного

 

псориаза

 

выделяют

 

три

 

стадии

1.

 

Прогрессирования

Появляются

 

новые

 

папулезные

 

элементы

отмечается

 

периферический

 

рост

 

старых

 

высыпаний

Положительный

 

феномен

 

Кебнера

Положительная

 

псориатическая

 

триада

В

 

этой

 

стадии

 

категорически

 

запрещает

-

ся

 

раздражающая

 

терапия

2.

 

Стабилизации

Новые

 

элементы

 

не

 

появляются

прекращается

 

перифе

-

рический

 

рост

 

старых

 

высыпаний

Вокруг

 

высыпаний

 

формируется

 

светлый

 

ободок

  (

воротничок

 

Воронова

), 

отсутствует

 

феномен

 

Кебнера

сохраняется

  

псориатическая

 

триада

 

90