ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 6789
Скачиваний: 72
вскрываются
.
На
месте
вскрывающихся
пузырей
образуются
глубокие
эрозии
,
не
склонные
к
периферическому
росту
,
слегка
болезненные
.
Характерной
особен
-
ностью
для
рубцующего
пемфигоида
является
способность
к
возникновению
пузырей
и
эрозий
на
одних
и
тех
же
местах
,
что
нередко
приводит
к
образова
-
нию
спаек
,
рубцов
в
глотке
,
горле
(
дисфония
),
к
стриктуре
пищевода
,
иногда
к
сращению
слизистых
щек
и
десны
.
Нередко
рубцуются
уголки
рта
,
изъязвляются
и
разрушаются
миндалины
,
мягкое
небо
и
небные
занавески
.
Поражение
слизи
-
стой
оболочки
и
носовых
ходов
может
закончиться
атрофическим
ринитом
,
сращением
раковин
с
носовой
перегородкой
.
Красная
кайма
губ
вовлекается
в
процесс
редко
.
Поражение
глаз
начинается
с
отека
конъюнктивы
с
постепенным
развитием
стойкой
гиперемии
,
сопровождающейся
чувством
болезненности
,
светобоязнью
.
Затем
постепенно
на
фоне
выраженного
конъюнктивита
образуются
подконъюн
-
ктивальные
пузыри
и
эрозии
.
На
их
месте
возникают
сначала
нежные
,
а
при
по
-
вторном
развитии
пузырей
—
более
грубые
рубцы
.
Происходит
сморщивание
конъюнктивы
,
сращение
конъюнктивального
мешка
(
симблефарон
),
ограниче
-
ние
движения
глазного
яблока
,
заворот
век
,
рубцовая
деформация
слезных
кана
-
лов
,
изъязвление
роговой
оболочки
и
в
дальнейшем
развивается
слепота
.
При
поражении
головки
полового
члена
происходит
срастание
ее
с
внут
-
ренним
листком
крайней
плоти
,
поражение
слизистой
оболочки
вульвы
,
вагины
,
перианальной
области
сопровождается
образованием
спаек
.
Поражение
кожи
наблюдается
у
1
/
3
больных
.
Патологический
процесс
в
ос
-
новном
локализуется
на
коже
волосистой
части
головы
,
лица
,
конечностях
и
в
пахово
-
бедренных
складках
.
Высыпания
немногочисленные
и
представлены
мелкими
напряженными
пузырями
с
серозным
или
серозно
-
геморрагическим
содержимым
.
Образующиеся
при
вскрытии
пузыря
эрозии
не
отмечают
склон
-
ности
к
периферическому
росту
и
быстро
эпителизируются
.
При
повторном
появлении
на
месте
прежних
высыпаний
пузырей
разрешение
их
заканчивается
развитием
гладких
атрофических
рубцов
.
Акантолитические
клетки
в
мазках
-
отпечатках
со
дна
эрозий
не
обнаруживаются
.
Симптом
Никольского
отрица
-
тельный
.
Заболевание
протекает
длительно
,
хронически
,
с
короткими
неполны
-
ми
ремиссиями
.
Общее
состояние
больных
не
страдает
.
Гистопатология
.
При
гистологическом
исследовании
кожи
и
слизистых
оболочек
,
выявляют
субэпидермальное
расположение
пузыря
,
в
содержимом
которого
могут
быть
эозинофилы
.
В
верхней
части
дермы
обнаруживается
густой
периваскулярный
инфильтрат
из
лимфоцитов
,
гистиоцитов
с
примесью
эозинофилов
.
В
поздних
стадиях
заболевания
развивается
фиброз
подслизистого
слоя
и
дегенерация
коллагеновых
волокон
в
сосочковом
слое
дермы
.
В
зоне
базальной
мембраны
методом
РИФ
выявляется
линейное
отложение
С
3
-
компле
-
мента
и
IgG.
Диагностика
рубцующего
пемфигоида
основывается
на
наличии
напря
-
женных
пузырей
,
глубоких
эрозий
,
длительно
протекающего
конъюнктивита
,
развитии
спаечного
процесса
,
рубцовой
атрофии
на
месте
бывших
пузырей
на
коже
и
нахождении
фиксированных
антител
класса
IgG
и
С
3
-
компонента
в
зоне
базальной
мембраны
слизистых
оболочек
и
кожи
.
116
Дифференциальный
диагноз
.
Рубцующий
пемфигоид
дифференцируют
от
акантолитической
пузырчатки
,
буллезного
пемфигоида
,
синдрома
Стивенса
–
Джонсона
,
пузырной
формы
дерматита
Дюринга
,
афтозного
стоматита
,
болезни
Бехчета
,
дистрофического
буллезного
эпидермолиза
,
красной
волчанки
.
Лечение
.
Лечение
рубцующего
пемфигоида
практически
такое
же
,
как
и
при
буллезном
пемфигоиде
,
но
системное
применение
глюкокортикоидов
менее
эффективно
.
В
связи
с
этим
целесообразно
их
использовать
локально
в
виде
мазей
,
кремов
,
аэрозолей
,
обкалывания
очагов
.
Вполне
удовлетворительные
результаты
получены
от
длительного
(1–6
мес
.)
приема
диаминодифенилсульфа
-
та
(
ДДС
) (
в
суточной
дозе
200
мг
,
с
однодневным
перерывом
в
неделю
)
в
соче
-
тании
с
препаратами
железа
(
ферроплекс
и
др
.),
аскорбиновой
кислотой
,
вита
-
мином
В
12
(500
мкг
в
день
).
С
целью
замедления
образования
рубцов
показаны
инъекции
алоэ
,
лидазы
,
трипсина
,
прием
витаминов
А
и
Е
,
средних
доз
глюкокортикоидов
.
Стимулирует
заживление
эрозий
гелий
-
неоновый
лазер
на
фоне
длительного
приема
ДДС
.
7.3.
Г
ЕРПЕТИФОРМНЫЙ
ДЕРМАТИТ
Д
ЮРИНГА
(dermatitis herpetiformis Duhring)
Хроническое
рецидивирующее
заболевание
полиэтиологической
природы
,
с
аутоиммунным
механизмом
развития
,
которое
характеризуется
поражением
кожи
,
слизистых
оболочек
полости
рта
и
тонкого
кишечника
и
проявляется
полиморфной
симметрично
расположенной
зудящей
сыпью
.
Впервые
в
самостоятельное
заболевание
из
группы
пузырных
дерматозов
в
1884
г
.
выделил
Дюринг
и
дал
ему
название
—
герпетиформный
дерматит
.
Дополнил
описание
клинической
картины
в
1888
г
.
Брок
.
Распространенность
заболевания
не
установлена
.
В
последние
годы
оно
стало
диагностироваться
чаще
.
Доля
его
в
общей
патологии
кожи
равна
около
0,2 %.
Заболевание
может
развиться
в
любом
возрасте
(
от
6
месяцев
до
85
лет
).
Нет
единого
мнения
в
от
-
ношении
частоты
регистрации
дерматоза
у
мужчин
и
женщин
.
Этиология
и
патогенез
.
Этиология
заболевания
до
настоящего
времени
остается
невыясненной
.
Предполагают
аутоиммунную
природу
дерматоза
,
о
чем
свидетельствует
выявление
отложения
Ig
А
(
антитела
против
структурных
ком
-
понентов
сосочков
)
в
виде
гранул
в
области
дермальных
сосочков
(
чаще
)
и
ли
-
нейное
отложение
вдоль
дермоэпидермальной
линии
,
увеличение
содержание
IgA
в
сыворотке
крови
и
в
пузырной
жидкости
,
выявление
антител
к
соедини
-
тельнотканной
оболочке
и
цитоэпителиальным
клеткам
тощей
кишки
,
обнару
-
жение
глютенчувствительных
энтеропатий
.
Придается
важное
значение
повышенной
чувствительности
(
особенно
во
время
обострения
заболевания
)
у
больных
к
йоду
,
брому
,
бромфталеину
и
наследственной
предрасположенности
.
Заболевание
может
наблюдаться
как
паранеоплазия
.
Клиническая
картина
.
Заболевание
обычно
начинается
с
появления
пока
-
лывания
,
жжения
,
зуда
(
усиливающегося
ночью
),
иногда
с
недомогания
,
не
-
большой
лихорадки
предшествующей
(
от
несколько
часов
до
нескольких
дней
)
117
появлению
сыпи
.
При
выраженных
субъективных
ощущениях
иногда
развивает
-
ся
бессонница
.
Редко
заболевание
протекает
без
субъективных
ощущений
.
Позднее
на
участках
кожи
появляется
сыпь
,
носящая
истинный
полиморфный
характер
(
пятна
,
уртикароподобные
эфлоресценции
,
папулы
,
везикулы
,
пузыри
)
и
сопровождаемая
ложным
полиморфизмом
(
эрозии
,
экскориации
,
корочки
).
Эритематозные
пятна
обычно
небольших
размеров
,
имеют
округлую
форму
и
четкие
границы
,
трансформируются
(
благодаря
отеку
сосочкового
слоя
)
в
урти
-
кароподобные
образования
,
склонные
к
периферическому
росту
и
слиянию
в
обширные
очаги
розово
-
синюшного
цвета
фестончатых
или
причудливых
очертаний
с
четкими
границами
.
Поверхность
их
покрыта
серозными
,
геморра
-
гическими
корками
,
усеяна
экскориациями
.
На
эритематозном
фоне
или
на
ви
-
димо
неизмененной
коже
возникают
сочные
ярко
-
красного
цвета
папулы
с
глад
-
кой
поверхностью
или
везикулы
.
Последние
имеют
размеры
от
0,3
до
6
мм
в
диаметре
с
плотной
покрышкой
,
серозным
прозрачным
содержимым
,
которое
со
временем
мутнеет
,
а
иногда
и
нагнаивается
.
При
подсыхании
содержимого
везикул
образуются
корки
,
а
при
вскрытии
,
в
процессе
чесания
,
формируются
мокнущие
эрозии
,
которые
быстро
эпителизируются
.
У
части
больных
по
пери
-
ферии
образовавшихся
корочек
иногда
виден
венчик
из
пузырьков
.
Пузыри
имеют
те
же
клинические
и
эволюционные
характеристики
,
что
и
везикулы
,
но
их
размеры
—
от
5
до
20
мм
в
диаметре
.
В
содержимом
полостных
элементов
обнаруживают
эозинофилию
(
от
10
до
30 %).
Однако
параллелизм
между
числом
эозинофилов
в
пузырной
жидкости
и
в
крови
отсутствует
.
На
месте
разрешившейся
сыпи
длительное
время
сохраняется
гиперпигментация
.
Высыпания
обычно
располагаются
симметрично
,
часто
группируются
,
локализуются
на
разгибательных
поверхностях
конечностей
,
плечах
,
крестце
,
ягодицах
,
задней
поверхности
шеи
,
волосистой
части
головы
и
лице
.
У
детей
,
страдающих
герпетиформным
дерматитом
Дюринга
,
патологиче
-
ский
процесс
чаще
носит
распространенный
характер
,
протекает
более
активно
в
первые
два
года
жизни
.
Отмечено
более
благоприятное
течение
дерматоза
,
проявляющегося
везикулезно
-
буллезными
высыпаниями
и
заканчивающегося
к
6
годам
жизни
выздоровлением
.
В
случаях
возникновения
заболевания
у
детей
старше
5
лет
,
независимо
от
клинической
формы
,
дерматоз
продолжается
и
во
взрослом
возрасте
.
Более
торпидным
течением
отличается
везикулезно
-
буллезная
форма
дерматита
Дюринга
у
детей
,
если
заболевание
возникло
в
возрасте
12–15
лет
.
Поражение
слизистых
оболочек
встречается
у
10 %
больных
и
проявляется
в
виде
единичных
пузырьков
и
эрозий
,
которые
не
причиняют
заметного
дискомфорта
.
Продолжительность
болезни
составляет
от
нескольких
недель
до
29
лет
.
Заболевание
протекает
в
виде
вспышек
,
их
характер
и
длительность
непостоянны
.
Средняя
продолжительность
вспышки
составляет
около
3
месяцев
.
В
течение
каждой
вспышки
бывает
2–3
атаки
появления
новых
высыпаний
.
Самопроизвольное
излечение
наступает
у
11 %
больных
.
У
больных
дерматитом
Дюринга
нередко
выявляется
желудочно
-
кишечная
патология
,
гломерулонефрит
и
нарушение
всасывания
в
тонком
кишечнике
118
вследствие
развития
атрофии
ворсинчатого
аппарата
слизистой
.
Иногда
заболе
-
вание
сопровождается
развитием
гипопротеинемии
,
гиперглобулинемии
,
гипо
-
кальциемии
,
гиперкалиемии
,
повышением
уровня
натрия
хлорида
в
сыворотке
крови
,
гиперхолистеринемией
.
Для
выяснения
повышенной
чувствительности
к
йоду
проводят
пробу
Ядассона
.
Она
известна
в
двух
модификациях
:
накожно
и
внутрь
.
На
1
см
2
види
-
мо
здоровой
кожи
внутренней
поверхности
предплечья
под
компресс
на
24
часа
накладывают
мазь
с
50%-
ным
йодидом
калия
.
Если
на
месте
наложения
мази
появляются
эритема
,
везикулы
или
папулы
,
проба
считается
положительной
.
При
отрицательном
результате
кожной
пробы
назначают
внутрь
2–3
столовые
ложки
3–5%-
ного
раствора
калия
йодида
.
Проба
считается
положительной
при
появлении
признаков
обострения
заболевания
.
Гистопатология
.
Гистологическая
картина
характеризуется
субэпидер
-
мальным
расположением
пузырей
и
пузырьков
,
развитием
микроабсцессов
,
со
-
стоящих
из
эозинофилов
и
накоплением
фибрина
.
Дерма
отечна
.
В
ней
имеются
воспалительные
инфильтраты
,
состоящие
преимущественно
из
эозинофилов
.
Методом
прямой
иммунофлюоресценции
выявляются
фиксация
IgA
в
дер
-
мо
-
эпидермальной
зоне
или
в
сосочковом
слое
дермы
.
Диагноз
основывается
на
клинической
картине
заболевания
,
результатах
гистологического
исследования
,
реакции
иммунофлюоресценции
,
пробы
Ядас
-
сона
и
показателях
содержания
эозинофилов
в
пузырной
жидкости
.
Дифференциальная
диагностика
.
Дифференцировать
дерматит
Дюринга
необходимо
от
вульгарной
пузырчатки
,
наследственного
буллезного
эпидермо
-
лиза
,
пемфигоида
,
многоформной
экссудативной
эритемы
,
лекарственной
токси
-
дермии
,
красного
плоского
лишая
.
Таблица
3
Дифференциальная
диагностика
пузырчатки
,
дерматоза
Дюринга
и
пемфигоида
Показатели
,
симптомы
Акантолитическая
пузырчатка
Дерматоз
Дюринга
Пемфигоид
Возраст
Свыше
40
лет
,
редко
у
детей
Все
возрастные
группы
Чаще
пожилой
Пузыри
Небольшие
,
на
не
-
воспаленной
коже
,
с
прозрачным
со
-
держимым
,
вялые
,
легко
вскрываются
На
эритематозном
фоне
,
различной
ве
-
личины
,
плотные
,
напряженные
,
часто
группируются
Чаще
на
эритематоз
-
ном
основании
,
раз
-
личных
размеров
,
на
-
пряженные
,
группи
-
ровка
не
характерна
Начало
со
слизи
-
стой
оболочки
рта
60–80 %
Менее
10 %
около
50 %
Последующее
развитие
пузырей
Рост
по
периферии
,
невыраженная
склонность
к
эпителизации
Нет
склонности
к
пе
-
риферическому
рос
-
ту
,
имеется
тенден
-
ция
к
эпителизации
Нет
склонности
к
пе
-
риферическому
росту
,
имеется
тенденция
к
эпителизации
Поражение
слизистых
Почти
всегда
Редко
Часто
Другие
высыпания
Отсутствуют
,
мо
-
номорфизм
Чаще
полиморфизм
высыпаний
Мономорфизм
Течение
Прогрессирующее
Приступообразное
Хроническое
119
Окончание
табл
. 3
Показатели
,
симптомы
Акантолитическая
пузырчатка
Дерматоз
Дюринга
Пемфигоид
Гистология
Пузыри
внутри
эпидермиса
Субэпидермальные
пузыри
Субэпидермальные
пузыри
Цитология
Акантолитические
клетки
(
Тцанка
)
Эозинофилия
,
нет
клеток
Тцанка
Лимфоциты
,
эозино
-
филы
,
гистиоциты
Иммунология
(
РИФ
)
Отложение
IgG
в
области
межкле
-
точного
вещества
кератиноцитов
Отложение
Ig
А
в
области
базальной
мембраны
Отложение
IgG
в
области
базальной
мембраны
Симптом
Никольского
Положительный
Отрицательный
Отрицательный
Проба
Ядассона
с
йодидом
калия
Отрицательная
Положительная
Отрицательная
Задержка
хлоридов
Характерна
Не
характерна
Не
характерна
Лечение
сульфонами
Безуспешное
Успешное
Безуспешное
Прогноз
Чаще
неблагопри
-
ятный
Относительно
благоприятный
Относительно
благоприятный
Лечение
.
Прежде
чем
приступить
к
лечению
,
больные
дерматозом
Дюринга
должны
быть
обследованы
в
целях
выявления
желудочно
-
кишечной
патологии
,
обратив
особое
внимание
на
состояние
всасывающей
функции
кишечника
,
кото
-
рая
сочетаемая
с
атрофией
ворсинок
и
выявляется
в
80–95 %
случаев
.
Опреде
-
ленный
эффект
оказывает
диетотерапия
,
заключающаяся
в
ограничении
потреб
-
ления
соли
,
исключения
из
рациона
йодированной
или
фторированной
соли
,
растительных
белков
—
пшеницы
,
ржи
,
других
злаков
,
исключении
употребле
-
ния
морской
рыбы
,
капусты
,
сосисок
,
сарделек
и
препаратов
,
содержащих
йод
.
Наиболее
эффективными
для
лечения
дерматита
Дюринга
являются
сульфоно
-
вые
препараты
:
ДДС
или
дансон
(
по
0,05–0,1
г
два
раза
в
день
),
диуцифон
(
внутрь
по
0,1
г
три
раза
в
день
),
димоцифон
(
внутрь
по
0,1–0,2
г
2
раза
в
день
после
еды
),
назначаемые
шестидневными
циклами
с
однодневными
перерывами
.
При
отсутствии
эффекта
ДДС
назначают
в
сочетании
с
кортикостероидными
препаратами
в
суточной
дозе
25–35
мг
.
Больным
показаны
сульфаниламиды
,
антигистаминные
,
гипосенсибилизирующие
препараты
:
гистаглобулин
,
иммуно
-
корректоры
и
витаминотерапия
.
Наружно
применяют
водные
растворы
анилиновых
красок
,
аэрозоли
,
при
-
мочки
с
0,25%-
ным
раствором
нитрата
серебра
,
мази
или
кремы
с
антибиотика
-
ми
или
кортикостероидными
препаратами
.
Прогноз
заболевания
благоприятный
.
Герпетиформный
дерматит
Дюринга
протекает
доброкачественно
,
хотя
рецидивы
его
нередко
бывают
весьма
часты
-
ми
и
тяжелыми
,
с
обильными
высыпаниями
.
Заболевание
иногда
длится
многие
месяцы
и
даже
годы
.
Методы
профилактики
рецидивов
не
разработаны
.
Назначение
с
профилак
-
тической
целью
ДДС
в
небольших
дозах
может
приостановить
или
смягчить
120