ВУЗ: Не указан
Категория: Не указан
Дисциплина: Не указана
Добавлен: 31.10.2019
Просмотров: 10124
Скачиваний: 92
массы
тела
,
следующие
2
недели
препарат
назначают
0,5
мг
/
кг
и
последующие
4–8
недель
—
по
0,25
мг
/
кг
.
Основными
средствами
для
лечения
системной
красной
волчанки
являются
кортикостероиды
(
преднизолон
,
полькортолон
,
дексаметазон
и
др
.),
которые
иногда
используется
для
лечения
хронических
форм
дерматоза
,
отличающихся
торпидностью
течения
.
Суточная
доза
препарата
зависит
от
остроты
активности
патологического
процесса
.
Начальная
доза
составляет
0,5–1
мг
/
кг
массы
тела
с
последующим
постепенным
(
по
2,5
мг
преднизолона
,
не
чаще
чем
2–3
нед
.)
снижением
суточной
дозы
.
В
отдельных
случаях
единственным
методом
,
который
может
купировать
патологический
процесс
,
является
пульс
-
терапия
.
Она
заключается
во
введении
внутривенно
-
капельно
преднизолона
в
дозе
1000
мг
на
500
мл
изотонического
раствора
глюкозы
1
раз
в
сутки
в
сочетании
с
назначением
внутрь
индивидуаль
-
но
подобранной
дозы
кортикостероидных
гормонов
(60–120
мг
преднизолона
в
сутки
).
Такое
лечение
проводят
в
течение
3
дней
,
после
чего
в
дополнение
назначают
цитостатики
(
азитиоприн
по
50
мг
2–3
раза
в
день
или
циклофосфан
по
2–3
мг
/
сутки
)
до
полной
или
неполной
клинико
-
лабораторной
ремиссии
с
последующим
медленным
снижением
дозы
кортикостероидов
и
иммуносу
-
прессивных
препаратов
до
поддерживающей
.
Обнадеживающие
результаты
лечения
больных
системной
красной
волчан
-
кой
получены
при
назначении
циклоспорина
А
в
суточной
дозе
3–5
мг
/
кг
массы
тела
с
последующим
постепенным
ее
снижением
.
Помимо
кортикостероидов
и
цитостатиков
рекомендуется
,
особенно
при
люпус
-
нефрите
,
гепарин
,
улуч
-
шающий
микроциркуляцию
,
снижающий
сосудистую
проницаемость
и
актив
-
ность
комплемента
.
С
целью
элиминации
аутоантигенов
,
аутоантител
,
циркулирующих
иммун
-
ных
комплексов
и
токсических
веществ
показано
проведение
больным
красной
волчанкой
экстракорпоральной
гемосорбции
и
плазмафереза
,
а
также
инфузион
-
ной
терапии
.
Больным
с
выраженной
фотосенсибилизацией
и
повышенным
содержанием
уропорфиринов
в
крови
и
моче
показано
проводить
энтеросорбцию
,
используя
для
этой
цели
энтеродез
(
внутрь
по
5
г
2–3
раза
в
сутки
, 7–10
дней
),
холестира
-
мин
(
внутрь
по
3–5
г
в
сутки
, 10
дней
)
и
др
.
Наружная
терапия
при
красной
волчанке
имеет
вспомогательное
значение
.
Наиболее
эффективны
мази
и
кремы
,
содержащие
кортикостероиды
(
локоид
,
ла
-
тикорт
,
адвантан
,
целестодерм
,
элоком
,
флуцинар
,
фторокорт
,
преднизолоновая
мазь
и
др
.).
Ограниченные
очаги
поражения
можно
обколоть
гидрокортизоновой
суспензией
, 5%-
ным
или
10%-
ным
раствором
хингамина
и
провести
криотера
-
пию
жидким
азотом
.
Больные
должны
постоянно
соблюдать
профилактический
режим
:
избегать
пребывания
на
солнце
,
ветру
,
морозе
,
перед
выходом
из
дома
смазывать
открытые
участки
кожного
покрова
фотозащитными
кремами
или
мазями
(0,05%-
ная
меланиновая
мазь
, «
Луч
», «
Щит
», 10%-
ная
салоловая
мазь
,
фогем
,
фенкортозоль
и
др
.).
В
солнечные
дни
необходимо
пользоваться
широко
-
полыми
шляпами
или
зонтиком
.
131
Прогноз
при
хронической
красной
волчанке
зависит
от
соблюдения
боль
-
ным
лечебно
-
охранительного
режима
,
пользования
фотозащитными
средствами
,
правильного
трудоустройства
больного
.
Прогноз
при
системной
красной
вол
-
чанке
сомнительный
.
8.2.
С
КЛЕРОДЕРМИЯ
(scl
е
rodermia)
Склеродермия
—
хроническое
недостаточно
ясной
этиологии
заболевание
,
в
развитии
которого
важная
роль
принадлежит
аутоиммунным
процессам
.
Оно
характеризуется
системным
прогрессирующим
поражением
соединительной
ткани
с
преобладанием
фиброзно
-
склеротических
сосудистых
нарушений
,
вазоспастическими
изменениями
,
развивающимися
преимущественно
в
коже
и
подкожной
клетчатке
;
значительно
реже
в
патологический
процесс
вовлекаются
внутренние
органы
и
системы
.
Термин
склеродермия
впервые
предложен
Е
.
Гентраком
в
1847
г
.
Распространенность
заболевания
составляет
32–45
случаев
на
100
тыс
.
населения
.
В
общей
структуре
дерматологической
заболеваемости
на
долю
скле
-
родермии
приходится
0,3 %.
За
последние
десятилетия
отмечается
учащение
регистрации
случаев
заболевания
.
Болеют
чаще
женщины
,
чем
мужчины
(3:1),
в
возрасте
20–50
лет
.
Однако
нередко
развитие
заболевания
возможно
в
детском
и
пожилом
возрасте
.
Этиология
и
патогенез
.
Этиология
заболевания
недостаточно
ясна
.
Имею
-
щиеся
данные
позволяют
предполагать
вирусную
этиологию
заболевания
.
В
пользу
вирусной
теории
свидетельствует
обнаружение
«
ядерных
»
телец
в
клетках
эпидермиса
,
дермы
,
мышц
,
эндотелия
,
сосудов
,
выявляемых
при
заболеваниях
с
доказанной
вирусной
этиологией
,
туборетикулярных
структур
в
перинуклеарном
пространстве
и
высокий
уровень
противокоревых
антител
.
Однако
вирус
пока
не
выделен
.
Гипотеза
о
роли
генетических
факторов
основывается
на
наличии
семейных
случаев
склеродермии
.
На
это
могут
указывать
наличие
заболевания
у
одного
из
родителей
и
у
детей
,
у
монозиготных
близнецов
,
иммунные
нарушения
и
изме
-
нения
спектра
аминокислот
у
здоровых
родственников
больного
,
отличающихся
от
таковых
самого
больного
только
количественно
,
положительные
ассоциации
с
антигенами
гистосовместимости
.
В
патогенезе
склеродермии
важная
роль
при
-
надлежит
иммунным
,
обменным
и
сосудистым
нарушениям
.
Установлены
разнообразные
изменения
иммунного
статуса
,
особенно
у
больных
системной
склеродермией
,
выражающиеся
в
снижении
количества
Т
-
лимфоцитов
,
супрессорной
и
киллерной
активности
,
при
неизменной
хелпер
-
ной
,
повышении
уровня
В
-
лимфоцитов
,
иммуноглобулинов
всех
классов
,
анти
-
нуклеарных
аутоантител
и
ЦИК
.
Основной
механизм
развития
склеродермий
лежит
в
нарушении
синтеза
и
обмена
коллагена
,
подтверждение
повышенной
активностью
фибробластов
в
культуре
ткани
,
увеличенной
продукцией
коллагена
,
увеличением
оксипролина
в
сыворотке
крови
и
экскреции
его
с
мочой
,
изменении
соотношения
раствори
-
132
мой
и
нерастворимой
фракций
коллагена
и
повышении
активности
фермента
протоколлаген
-
пролингидроксилазы
в
дерме
.
В
основе
ряда
клинических
симптомов
лежат
изменения
микроциркуляции
,
что
сопровождается
нарушением
кровоснабжения
,
метаболизма
органов
,
тканей
,
а
также
изменением
свойств
крови
.
Сосудистые
изменения
касаются
преимущественно
мелких
артерий
,
арте
-
риол
и
капилляров
и
сопровождаются
пролиферацией
и
деструкцией
эндотелия
,
утолщением
интимы
,
фибриноидными
изменениями
,
склером
сосудистой
стен
-
ки
,
сужением
просвета
мелких
сосудов
вплоть
до
облитерации
,
нарушением
проницаемости
и
кровотока
,
деформацией
капиллярной
сети
с
образованием
безсосудистых
полей
.
Перечисленные
нарушения
могут
реализоваться
синдро
-
мом
Рейно
,
трофическими
и
некротическими
изменениями
.
Определенное
значение
в
развитии
склеродермии
,
по
-
видимому
,
принадле
-
жит
функциональным
нарушениям
ЦЖ
.
Известны
случаи
возникновения
заболе
-
вания
после
стресса
,
травм
головного
мозга
и
патологии
ЦНС
,
а
также
выявле
-
ние
у
больных
склеродермией
вегетативно
-
сосудистых
и
вегетативно
-
трофичес
-
ких
синдромов
.
Существует
связь
склеродермии
с
функциональным
состоянием
желез
внутренней
секреции
.
Об
этом
свидетельствует
начало
заболевания
после
родов
,
абортов
,
в
климактерическом
периоде
,
наличие
эстрогенной
недостаточ
-
ности
(
у
50 %
женщин
,
больных
склеродермией
)
и
выявленные
нарушения
мета
-
болизма
прогестерона
.
По
мнению
отдельных
исследователей
,
развитие
склеро
-
дермии
могут
провоцировать
физические
травмы
,
переохлаждение
,
инсоляция
,
медикаменты
,
прививки
,
вакцинотерапия
и
др
.
факторы
.
Классификация
.
Различают
ограниченную
и
системную
склеродермию
.
К
ограниченной
склеродермии
относятся
:
бляшечная
,
лентовидная
,
полосовид
-
ная
склеродермия
,
идиопатическая
атрофодермия
Пазини
–
Пьерини
,
прогресси
-
рующая
гемиатрофия
лица
,
болезнь
белых
пятен
,
склероатрофический
лихен
и
др
.,
при
которых
патологический
процесс
ограничивается
в
основном
пораже
-
нием
кожи
и
значительно
реже
—
слизистых
оболочек
.
При
системной
склеродермии
с
острым
,
подострым
и
хроническом
течени
-
ем
кроме
кожи
и
слизистых
оболочек
поражаются
внутренние
органы
и
опорно
-
двигательный
аппарат
.
В
зависимости
от
характера
поражения
,
локализации
и
распространенности
патологического
процесса
,
выделяют
несколько
клиниче
-
ских
вариантов
системной
склеродермии
:
акросклероз
,
склеродактилия
,
геми
-
склеродермия
,
диффузно
-
генерализованный
тип
,
синдром
Тибьержи
–
Вейссен
-
баха
,
синдром
С
R
Е
ST.
8.2.1.
Ограниченная
склеродермия
Ограниченная
форма
склеродермии
протекает
преимущественно
хрониче
-
ски
,
изредка
остро
.
В
последнем
случае
в
течение
нескольких
месяцев
может
развиться
распространенная
или
диссеминированная
форма
склеродермии
,
кото
-
рая
в
дальнейшем
приобретает
хроническое
течение
.
Наиболее
активно
склеродермический
процесс
протекает
в
первые
три
года
заболевания
.
При
комплексной
терапии
прогрессирование
процесса
обычно
пре
-
кращается
,
хотя
в
ряде
случаев
в
дальнейшем
под
влиянием
неблагоприятных
факторов
(
особенно
инфекционных
заболеваний
)
могут
появляться
новые
очаги
.
133
Склеродермия
может
появиться
и
одним
очагом
.
После
его
разрешения
может
наступить
длительная
ремиссия
.
Иногда
заболевание
протекает
волнообразно
(
периодически
появляются
новые
очаги
поражения
),
что
приводит
к
развитию
диссеминированного
или
распространенного
процесса
.
Бляшечная
склеродермия
.
Характеризуется
образованием
на
боковой
поверхности
туловища
,
спине
,
пояснице
,
проксимальных
отделах
конечностей
одного
или
нескольких
пятен
различной
величины
(
от
1
до
20
см
в
диаметре
и
более
),
овальной
или
неправильной
формы
,
розового
цвета
с
различными
оттенками
(
лиловый
,
сиреневый
).
Пятна
постепенно
увеличиваются
в
размерах
и
через
несколько
недель
в
их
центральной
части
развиваются
склеротические
изменения
.
Образуется
гладкая
плотная
,
как
картон
,
блестящая
,
цвета
слоновой
кости
бляшка
,
несколько
выступающая
над
уровнем
окружающей
кожи
.
На
периферии
бляшки
имеется
фиолетового
цвета
зона
в
форме
кольца
.
Сформиро
-
вавшаяся
бляшка
медленно
увеличивается
в
размерах
.
На
ней
могут
образовы
-
ваться
участки
пигментации
и
телеангиэктазии
.
Через
несколько
лет
очаг
пора
-
жения
рассасывается
и
подвергается
атрофии
,
оставляя
слегка
пигментирован
-
ное
западение
кожи
.
Атрофированная
кожа
,
напоминающая
смятую
папиросную
бумагу
,
легко
собирается
в
складку
.
Крайне
редко
на
поверхности
бляшек
воз
-
никают
пузыри
с
геморрагическим
содержимым
или
участки
поверхностного
изъязвления
(
буллезно
-
геморрагическая
форма
).
В
зоне
склеродермических
бляшек
выпадают
волосы
и
снижается
секреция
сальных
и
потовых
желез
.
Чувствительность
в
очаге
снижена
,
возможны
паре
-
стезии
.
Прогрессирующая
гемиатрофия
лица
Ромберга
.
Представляет
одну
из
своеобразных
форм
ограниченной
склеродермии
.
Она
сопровождается
атрофией
дермы
,
подкожно
-
жировой
клетчатки
,
жевательных
,
мимических
мышц
,
хряще
-
вой
и
костной
ткани
одной
половины
лица
.
Встречается
реже
,
чем
бляшечная
склеродермия
.
Обычно
возникает
в
детском
возрасте
и
чаще
у
девочек
.
Лентовидная
,
или
полосовидная
,
склеродермия
.
Начинается
с
поражения
кожи
волосистой
части
головы
,
часто
с
переходом
на
кожу
лба
,
носа
.
Отличается
линейной
формой
очагов
поражения
кожи
,
что
придает
им
сходство
с
рубцом
после
удара
саблей
,
и
вовлечением
в
патологический
процесс
подлежащих
тка
-
ней
(
подкожной
клетчатки
,
мышц
).
Очаги
склеродермии
располагаются
вдоль
одной
из
конечностей
,
иногда
по
ходу
нервов
или
циркулярно
опоясывая
туло
-
вище
,
конечность
,
половой
член
.
Болезнь
белых
пятен
,
или
пятнистая
склеродермия
.
Характеризуется
появлением
небольших
пятен
размером
2–6
мм
в
диаметре
,
снежно
-
белого
цвета
,
округлой
или
полигональной
формы
,
иногда
окруженных
сиренево
-
розовой
каймой
,
в
последующем
буреющей
.
Пятна
нередко
располагаются
группами
,
могут
сливаться
,
образуя
крупные
очаги
фестончатых
очертаний
размером
до
10
см
в
диаметре
.
Через
несколько
лет
на
месте
пятен
развивается
атрофия
кожи
.
Высыпания
локализуются
на
шее
,
верхней
части
груди
или
спины
,
реже
на
ко
-
нечностях
.
Поверхностная
склеродермия
,
или
идиопатическая
атрофодермия
Пазини
–
Пьерини
.
Проявляется
образованием
на
коже
туловища
,
реже
плеч
,
134
спины
,
бёдер
блекло
-
цианотичных
,
коричневато
-
красных
очагов
в
виде
слегка
запавшей
,
атрофичной
кожи
.
В
очагах
просвечиваются
мелкие
венозные
сосуди
-
ки
.
Обычно
пятна
несколько
пигментированы
.
Вначале
очаги
почти
округлые
или
овальные
,
постепенно
расширяются
,
могут
сливаться
,
в
результате
чего
возникают
обширные
участки
с
едва
заметной
поверхностной
атрофией
.
Чаще
болеют
женщины
,
иногда
дети
.
Склероатрофический
лихен
.
Заболевание
объединяет
различные
клиниче
-
ские
варианты
поверхностной
склеродермии
,
для
которой
характерно
появление
на
шее
,
плечах
,
туловище
,
конечностях
и
других
участках
кожи
,
слизистых
оболочках
мелких
(1–5
мм
)
пятен
,
сливающихся
в
бляшки
различных
размеров
,
округлых
или
фестончатых
очертаний
.
Поверхность
их
шероховатая
,
напомина
-
ет
измятый
пергамент
фарфорово
-
белого
цвета
с
гиперкератотическими
фолли
-
кулярными
пробками
грязно
-
серого
цвета
.
Вокруг
пятен
или
бляшек
иногда
обнаруживается
узкий
лиловый
ободок
.
При
разрешении
очагов
поражения
остается
рубцовая
атрофия
кожи
.
8.2.2.
Системная
(
диффузная
)
склеродермия
Развитию
клиники
системной
склеродермии
нередко
предшествует
дейст
-
вие
провоцирующих
факторов
:
обострение
хронических
очагов
гнойной
инфек
-
ции
,
острые
инфекционные
заболевания
,
переохлаждение
,
нервно
-
психические
травмы
.
У
части
больных
возникают
продромальные
явления
,
проявляющиеся
в
виде
недомогания
,
снижения
аппетита
,
плохого
сна
,
повышения
чувствитель
-
ности
к
холоду
,
парестезий
(
чувство
ползания
мурашек
),
онемения
пальцев
рук
,
головной
боли
,
мышечной
боли
в
ночное
время
,
периодического
субфебрилите
-
та
,
преходящей
эритемы
и
гипергидроза
.
У
60–80 %
больных
наблюдается
раз
-
витие
синдрома
Рейно
.
Среди
ранних
проявлений
системной
склеродермии
на
первом
месте
по
частоте
стоит
дерматологический
синдром
.
Реже
дерматоз
начи
-
нается
с
поражения
суставов
и
крайне
редко
—
с
поражения
внутренних
органов
.
Общим
для
всех
клинических
разновидностей
системной
склеродермии
яв
-
ляется
разлитой
характер
кожных
изменений
без
четко
выраженных
очертаний
.
Первая
стадия
поражения
кожи
представлена
диффузным
плотным
отеком
,
сохраняющемся
на
протяжении
нескольких
недель
.
После
надавливания
пальцем
на
отечную
кожу
,
длительное
время
сохраняется
ямка
.
Наиболее
рельефно
ста
-
дия
отека
кожи
проявляется
в
области
кистей
и
лица
.
Цвет
пораженной
кожи
у
части
больных
не
изменяется
или
кожа
приобретает
беловато
-
желтую
окраску
,
реже
синюшно
-
красную
окраску
.
Рисунок
кожи
сглаживается
,
поверхность
ее
блестящая
.
Вторая
стадия
характеризуется
развитием
индурации
и
склероза
.
Она
более
продолжительная
по
сравнению
со
стадией
отека
.
Иногда
она
может
длиться
многие
годы
.
Кожа
становится
плотной
,
не
собирается
в
складку
.
Рисунок
ее
полностью
исчезает
.
Уплотнение
кожи
постепенно
усиливается
до
деревянистой
или
хрящевой
плотности
,
при
надавливании
на
очаг
поражения
ямка
не
образу
-
ется
.
Поверхность
пораженной
кожи
становится
сухой
(
в
связи
со
снижением
функции
сальных
желез
),
уменьшается
потоотделение
(
вплоть
до
полного
пре
-
кращения
),
нарушается
тактильная
чувствительность
,
снижается
ее
температура
,
выпадает
пушковый
волос
.
Измененная
кожа
несколько
возвышается
,
окраска
ее
135