Файл: Нозология.docx

Причинны: Анатомическая узость канала, наличие врожденных аномалий развития в виде дополнительных фиброзных тяжей.  Метаболические, эндокринные заболевания (СД, гипотиреоз). Развитию туннельных синдромов -повторяющиеся стереотипные движения, травмы.

17.Полиневриты. Этиология, клиника, лечение.

Неврит – воспалительное заболевание нервов, хар-ся болевым синдромом, утратой чув-ти, параличом. полиневрит- воспалительный процесс вовлекается несколько нервов.

Причинны: инфекционные, токсические, дисметаболические, ишемически-гипоксические.

Инфекционные реализуются ч/з токсич м-м при тифах, паратифах, дизентерии, гонореи.

Токсическая этиология м/т носить экзотоксический хар-р при воздействии ЛС (большие дозы пенициллина), промышленных токсинов, солей тяж Ме. Эндотоксические - злокачественные новообразования, заб печени и почек.

Дисметаболический -при алиментарных нарушениях (гиповитаминозы), заболевания ЖКТ, переохлаждениях, эндокринных заболеваниях (диабет).

Полиневропатия с подострым развитием: Клиника макс в теч нескольких недель, месяца.

Нарастают грубые двиг, чувств и вегетативные р-ва, приводящие к моторным нарушениям.

Парезы в дистальных отделах и больше в ногах. Походка типа «степаж» (петушиная) с высоким подъемом ноги, стопа не цеплялась за опору. Снижение дистальных сухожильных рефлексов и атрофия мышц. Вегетативные нарушения - мраморность кистей и стоп, истончением кожи.

Полиневропатия с хроническим развитием: Парестезии на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах. Снижаются коленные рефлексы, а пришлепывание при ходьбе переходит в степаж. Больные не м/т самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках.

Лечение: в острый период- пококой, полноценное питание, положение облегчающие боль

Противовоспалительная терапия (ГКС, нестероидные анальгетики).

Нейропротекторы (вит гр В, церебролизин).

Ангиопротекторы и препараты улучшающие микроциркуляцию (Эмоксипин, Пентоксифиллин).

18. Травмы головного мозга(сотрясение, ушиб, субдуральная гематома), клиника, диагностика, консервативное и хирургическое лечение.

Сотрясение –временным нарушением ф-ии нейронов, ретикулярной формации ствола.

Потеря сознания до 5 минут. Голов  боль, головокружение, тошнота, рвоту, шум в ушах. Жизненно важные функции без значимых отклонений. Лечение: симптоматическое.

Ушиб ГМ легкой степени –разрывом небольших пиальных сосудов, точечными кровоизлияниями, локальным отеком мозга. Сочетается с переломом костей черепа. Непродолжительная потеря сознания  (до десятков минут).головная боль, головокружение, тошнота, рвота. Лечение: хирургическое не требует.

средней степени –небольшого очага размягчения мозга, окруженного зоной геморрагического пропитывания и отека. Массивное субарахноидальное кровоизлияния. потеря сознания (до нескольких часов). сильная  голов боль, многократная рвота. менингеальные симптомы. Возможны переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлияние.  Показания к операции: при сопутствующих повреждений (вдавленный перелом, гематома).

---

тяжелой степени –травматическими разрушениями ткани мозга с множ-ми кровоизлияниями. длит потерей сознания  (до нескольких недель). множественный нистагм, нарушения глотания. менингеальные симптомы. переломы костей свода черепа и субарахноидальное кровоизлияние

Лечение: при появлении клинических и КТ-признаков дислокации ствола мозга- декомпрессивную трепанацию, удаляют мозговой детрит и сгустки крови, проводят пластику ТМО и зашивают рану.

Острая субдуральная гематома – локальное скопление крови в пространстве м/у паутинной и ТМО. преобладание общемозговой гипертензионной симптоматики над очаговой.

Лечение: при гематомах 50мл, сочетающихся с тяжелыми ушибами мозга. Если гематома жидкая, то ее дренируют ч/з фрезевое отверстие. Если плотная –обширную декомпенсированную трепанацию черепа. Производят гемикраниотомический разрез кожи, отсепаровывают надкостницу, выполняют костно-пластическую трепанацию, рассекают ТМО, удаляют гематому.

Подострая субдуральная гематома – возникает после суток с момента ЧМТ.

Лечение: дренирование ч/з фрезевое отверстие.

19.Гидроцефалия у детей, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Гидроцефалия (водянка ГМ) –избыточное накопление цереброспинальной жидкости в полости черепа, вокруг ГМ или во внутренних желудочках проводящей системы мозга и Ув ВЧД.

Классификация:

• врожденная, в сочетании с другими пороками при наследственных синдромах,

• приобретенная.

• наружная, жидкость вокруг черепа, и расширяет кости черепа, формируя большую голову,

• внутренная – жидкость внутри желудочков мозга.

• сообщающуюся (открытая) с оттоком жидкости

• закрытая (околлюзионная), без оттока

Клиника: Наружная в раннем возрасте:

• череп увеличен, расходятся черепные швы, растет размер головы (до 60см), усилена венозная сеть на коже.

• увеличиваются и набухают роднички,

• изменяется строение глаз, «симптом заходящего солнца», с проявлением белочной оболочки между зрачком и веками.

Врожденная -голова увеличена еще в утробе. Отставание в психомоторном развитии. Диспропорция м\д резко увеличенным мозговым и лицевым черепом, снижение памяти, головные боли, нарушения интеллекта.

Диагностика

Опрос родителей и динамическая оценка роста головы в первые месяцы. При увеличении более 2-3 см в месяц, диспропорции между окружностью груди и головы, открытые черепные швы и выбухание родничков –косвенные признаки.

• УЗИ ГМ -большой родничок с измерением размеров желудочков мозга,

• рентгенография, КТ и МРТ .

Для выявления причины -пункцию спинного мозга с изучением состава цереброспинальной жидкости, анализы крови на внутриутробные инфекции

Лечение

Периодический прием средств, сгоняющих лишнюю жидкость – диакарб, верошпирон, особенно в периоды травм. Препараты для улучшения трофики (кавинтон,), витамины.

---

Операции с удалением опухоли, кисты, для создания шунтов, помогающих нормализации оттока жидкости из мозга в брюшную полость.

20.Эпилептический статус (оказание экстренной помощи при судорожных состояниях).

Эпилепсия– хроническое заболевание ГМ, проявляется повторными судорожными или др припадками, НЕ провоцированными какими либо определенными причинами и сопровожд-ся изменениями личности .

Эпилептический статус -угрожающие жизни состояние, при к-м больной не приходит в сознание м\д припадками или припадок более 30мин. летальность 20%. Нарушается кровоснабжение ГМ.

Лечение: В реанимации.

для купирования припадков: Сибазон (седуксен, диазепам) - 2мл р-ра содержащего 10мг препарата, в/в медленно (на 20мл-40%глюкозы), повторное введение ч/з 10-15мин.

Если нет эффекта : Фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий 1г разводят в изотоническом р-ре натрия хлора и в виде 1-1,5% в/в очень медленно! Если нет эффекта – ингаляционный наркоз: закись азота в смеси с кислородом (2:1). Противоотечные препараты (маннитол, глицерол).

Помощь во время припадка. 
1. Уложить на бок. Удалить острые предметы. 
2.Расстегнуть воротник, ослабить пояс. 
3. Не следует пытаться предотвратить прикус языка. 
4. При припадке более 5 минут - Диазепам 0,5% - 2,0 мл в 20,0 мл физиологического раствора внутривенно.
6.Контроль сердечной деятельности, дыхания, АД. 

21. Детские церебральные параличи (этиология, клиника, лечение).

–неврологические нарушения, в результате поражения структур мозга во время беременности и в первые недели жизни (Поражен 1н).

причины:

• нарушение развития структур ГМ (спонтанных мутаций генов);

• Гипоксия: острая (стремительные роды, обвитие пуповиной) или хроническая (недостаточный кровоток в сосудах плаценты из-за фетоплацентарной недостаточности);

• перенесенные внутриутробно и в первые месяцы жизни инфекциоии (менингиты, энцефалиты);

• токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотики);

• механические травмы (внутричерепная травма в родах);

Симптомы

• задержка двигательного развития: (способность удерживать головку, переворачиваться с живота на спину).

• безусловные рефлексы, которые должны угасаться.

• после полугода -нарушения движений и мышечного тонуса, речи, умственного развития, слуха и зрения, мочеиспускания, формирование контрактур и скелетных деформаций, судороги.

Лечение –длительное. Эффект зависит от тяжести поражения НС, срока, комплексности методов лечения, упорства родителей.

Само состояние ДЦП не излечимо, то есть восстановить разрушенные нейроны невозможно. Но можно «научить» оставшиеся неповрежденными нейроны функционировать.

• массаж;

• лечебная гимнастика;

• занятия с логопедом и психологом;

• медикаментозное лечение;

• оперативная ортопедическая помощь;

Из медикаментозных - препараты, снижающих мышечный тонус, — Баклофен, Улучшающих метаболизм  ГМ и его кровообращение.

---

Оперативная ортопедическая помощь -устранении деформаций конечностей и суставов, облегчения передвижения. Нейрохирургическое вмешательство- устранение патологической импульсации в мозге, которая лежит в основе спастичности и гиперкинезов.

22. Рассеянный склероз, этиология, патоморфология, клиника, лечение.

– хр демиелинизирующее заболевание, разв-ся в рез-те воздействия внешнего патол фактора (инфекционного) на генетически предрасположенный организм, при этом многоочаговое пораж белого в-ва ЦНС.

Этиология: - вирусы (герпес), бактериальная инфекция.

- хр интоксикации (химикаты).

- питания (преобладание животных Ж и Б, особенно до 15л).

- хр психоэмоциональный стресс.

Харкатер-ся: поражение пирамидных путей, двигательные нарушения, зрения, когнитивные нару-я, судороги.

Триада Шарко: нистагм, интенционый тремор, аскордированя речь + Пентада 4)отсуствие брюшных рефлексвов 5)побледнение височной доли.

Течение: 1)первично-прогресирующие, 2)вторично-прогресирующие (волнообразное) 3)премитирующие

Патогенез:

Развитие обусловлено взаимодействием факторов внеш среды и наследственности. Ведущую роль играют иммунопатологические реакции. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток а/г-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги). Развивается воспалительная р-я, вызванная повышением ур провоспалительных цитокинов. Проницаемость ГЭБ усиливается. Повышается ур активных форм кислорода, активность системы комплемента. В рез-те развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна, и формирование бляшки.

Клиника:

1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетра парезами с повышением сухожильных рефлексов.

3) нарушения чув-ти по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и темпертаурной.

5) невриты зрительного нерва со снижением остроты зрения.

6) нарушение ф-ии тазовых органов, императивные позывы, задержек мочеиспускания, недержания

7) нейропсихологические изменения: снижение памяти, эйфория/депрессия, синдром хр усталости.

Цели лечение:

- купирование и профилактика обострений

- замедление прогрессирования патологического процесса

1)гормонотерапия (преднизолон)

2)В-интерферон

3)симптоматическая

Характерно-быстрое потеря зрения- ретробульбарный неврит.

23. Мигрень, патогенез, клиника, лечение.

Мигрень – вид приступообразной гол боли. Боль пульсирующая, односторонняя, сопровождается тошнотой/рвотой, непереносимостью громких звуков или яркого света.

В основе приступа л/т ангионевротические расстройства.

4 стадии р-я мигренозного приступа:

1) спазм артерий.

2) расширение артерий, вследствие выделения брадикинина, гистамина, простагландинов.

3) отек сосудистой стенки и периваскулярных тканей.

4) из тканей вымываются вазодилатирующие в-ва, отек тканей разрешается, исчезает гол боль.

---

Клиника: начинается со зрительных нарушений- гемианопсия, фотопсия (блестящих точек). Реже локальным снижением чув-ти (в половине языка, лица, конечности) или возникновением пареза мимической мускулатуры руки, ноги.

Боль локализуется в лобно-височной обл с иррадиацией в глаз и верхнюю челюсть. Побледнение, затем покраснение лица, слезотечение, покраснение СО глаза, заложенность носа, тошнота.

Офтальмоплегическая мигрень – нарушение глазодвигательной иннервации (косоглазие, птоз), возникающие перед приступом гол боли/одновременно с ним.

Предвестники: состояние эйфории/депрессии, чувство голода, нарушение сна.

Мигренозный статус – при продолжении приступа более 72ч, либо повторяющихся приступах, промежуток менее 4ч. Бывает повторная рвота.

Лечение: В период предвестников:

- анальгетики (парацетамол, аспирин) их эффективность повышается при применении церукала.

- вазоконстриктор (эрготамин) + кофеин = кофетамин.

- агонисты серотониновых рецепторов (наратриптан).

24. Миопатия. Классификация, клинические проявления прогрессирующих мышечных дистрофий, диагностика.

Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии) — группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями.

Дюшена: (Х-сцепл. рецессивн. тип)

· Утрата мышечного белка дистрофина

· наиболее злокачественная форма первичных миодистрофий

· дебют в раннем детском возрасте

· с 2-5 лет уже развивается слабость мышц ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походка

· распространение процесса восходящее (до плечевого пояса)

· со временем слабость мышц лица, языка, глотки, гортани, дыхательных мышц

· у 30% отставание в интеллектуальном развитии

ЭРБА-РОТА- конечностно-поясная миодистрофия (по аутосомно-рецессивному типу)

· дебют в детском или юношеском возрасте чаще в 14-16 лет

· атрофии мышц тазового пояса

· ранний признак утиная походка

· атрофии мышц плечевого пояса, рук

· возможны умеренные псевдогипертрофии, формирование контрактур

· при поражении межреберных мышц и диафрагмы – дыхательная недостаточность

· умеренная гиперферментемия

· инвалидизация через 10-20 лет

Плечелопаточно-лицевая миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (по аутосомно-рецессивному)

· дебют к 20 годам,

· слабость и гипотрофия мышц лица,

· слабость передней зубчатой, большой грудной, нижних отделов трапецивидных мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой, трехглавой мышц

· слабость перонеальных мышц (появляется степаж)

· интеллект сохранен

· женщины в 3 раз чаще мужчин болеют

Лопаточно-перонеальная миодистрофия ДАВИДЕНКОВА1 аутосомно-доминантная

· проявляется чаще в детстве

· слабость и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса и перонеальной группы мышц с угасанием сухожильных рефлексов

---