Файл: Гепаторенальный синдром.docx

-- патологическое состояние, иногда проявляющееся при тяжёлых поражениях печени и проявляющееся вторичным нарушением функции почек вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. При этом признаки органического поражения почек на биопсии обычно не обнаруживаются. Могут обнаруживаться повреждения эпителия канальцев почек, отложение фибрина в клубочках и капиллярах почек, тромбозы мелких сосудов почек.Выделяют 2 типа гепаторенального синдрома.

Гепаторенальный синдром I типа.

Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени. Может диагностироваться у 20--25 % больных спонтанным бактериальным перитонитом; у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями (в 10 % случаев); при удалении большого количества жидкости при лапароцентезе (без введения альбумина) -- в 15 % случаев. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если уровень сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной, до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.Прогноз неблагоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10--14 дней.Гепаторенальный синдром I типа:1. Возникает у пациентов с острой печеночной недостаточностью или алкогольным циррозом печени.Может диагностироваться:- у больных спонтанным бактериальным перитонитом - 20-25%; - у пациентов с желудочно-кишечными кровотечениями - в 10% случаев;- при удалении большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) - в 15% случаев.2. При гепаторенальном синдроме I типа почечная недостаточность развивается в течение 2 недель.3. Диагностируется гепаторенальный синдром I типа, если содержание сывороточного креатинина становится выше 2,5 мг/дл (221 мкмоль/л); увеличиваются показатели остаточного азота в сыворотке крови и снижается скорость клубочковой фильтрации на 50% от исходной -до суточного уровня менее 20 мл/мин. Могут обнаруживаться гипонатриемия и другие электролитные нарушения.4. Прогноз не благоприятный: без лечения смерть наступает в течение 10-14 дней

Гепаторенальный синдром II типа

в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем при гепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности. Показатели выживаемости пациентов составляют 3--6 месяцев.Этиология синдрома неизвестна, однако предполагается, что могут играть роль нарушения кровообращения в почках (в частности, спазм почечных капилляров) и гипоксия почек при заболеваниях печени, а также поражение почек необезвреженными печенью эндогенными токсинами и ксенобиотиками. Может иметь значение также изменение метаболизма арахидоновой кислоты, в частности, нарушение соотношения простагландинов и тромбоксана.Гепаторенальный синдром проявляется повышением уровня аммиака, мочевины и других азотистых шлаков в крови (азотемия), снижением концентрации натрия вкрови и моче (гипонатриемия и гипонатриурия), снижением артериального давления (гипотензия) и уменьшением количества выделяемой мочи (олигурия) вплоть до полного прекращения мочеотделения (анурия).1. Гепаторенальный синдром II типа в большинстве случаев возникает у пациентов с меньшей выраженностью поражения печени, чем пригепаторенальном синдроме I типа. Может быть следствием рефрактерного асцита.2. Для гепаторенального синдрома II типа характерно более медленное развитие почечной недостаточности.3. Средние сроки летальности составляют 3-6 месяцев.ЭтиологияГепаторенальный синдром чаще всего является осложнением заболеваний печени, протекающих с выраженными нарушениями функциипечени. Гепаторенальный синдром наиболее часто возникает на фоне цирроза печени с печеночной недостаточностью, реже при фульминантной печеночной недостаточности.

Причины гепаторенального синдрома у детей:

- печеночная недостаточность вследствие острого вирусного гепатита - основная причина (50% случаев);- хронические заболевания печени вследствие атрезии желчных путей; - болезнь Вильсона;- злокачественные новообразования;- аутоиммунный гепатит;- прием парацетамола.У взрослых пациентов с циррозом печени, портальной гипертензией и асцитом к развитию гепаторенального синдрома могут приводить следующие явления:- спонтанный бактериальный перитонит (в 20-25% случаев);- удаление большого количества жидкости при парацентезе (без введения альбумина) - в 15% случаев;

- желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен - в 10% случаев.

Патофизиология

В генезе почечной недостаточности основное значение имеет снижение клубочкового кровотока вследствие констрикции сосудов почек в условиях дилатации сосудов органов брюшной полости.При поражении печени системная вазодилатация со снижением артериального давления возникает вследствие повышения уровня вазодилататоров (оксид азота, простациклин, глюкагон) и снижения активации калиевых каналов.При наличии осложнений цирроза печени возникает порочный круг, когда снижение артериального давления с дефицитом кровоснабжения вызывает выброс вазоконстрикторов, который ведет к стойкому спазму сосудов почек. Системная гипотензия приводит к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, повышению уровня антидиуретического гормона с развитием спазма эфферентных артериол клубочков.

Предикторы развития гепаторенального синдрома:

- напряженный асцит;- быстрый рецидив асцита после парацентеза;- спонтанный бактериальный перитонит;- интенсивная диуретическая терапия;- снижение содержания натрия в моче при ее малом объеме;- повышение уровня креатинина, азота и мочевины сыворотки при осмолярности крови ниже, чем мочи;- прогрессирующее снижение клубочковой фильтрации;- гипонатриемия, высокий уровень ренина плазмы крови и отсутствие гепатомегалии;- инфекция

Клинические критерии диагностики

слабость; асцит; желтуха; олигоурия; пальмарная эритема; расширение вен брюшной стенки; телеангтоэктазии; периферические отёки;нарушение сознания; желудочно-кишечные кровотечения

Cимптомы, течение

Анамнез. У взрослых - хронические заболевание печени. У детей - острый гепатит в 50% случаев.Клиническая картина. Специфических клинических симптомов нет. Преобладает клиническая картина печеночной недостаточности; отмечаются систолическая артериальная гипотензия(сниж.АД), признаки почечной недостаточности,снижение АД и ухудшение кровообращения в тканяхГепаторенальный синдром развивается у пациентов с острыми и хроническими заболеваниями печени (острая и хроническая печеночная недостаточность, цирроз печени с портальной гипертензией).

У таких больных обнаруживаются:

- асцит;- желтуха;- признаки печеночной недостаточности и энцефалопатии;- желудочно-кишечные кровотечения.Пациентов беспокоят слабость, повышенная утомляемость, дисгевзия (извращение вкуса).Объем суточной мочи может не превышать 500 мл/сут. и не показывает устойчивое увеличение количества на фоне применения диуретиков и инфузии.

При осмотре пациентов с гепаторенальным синдромом можно выявить:

- деформацию пальцев рук и ног по типу "барабанных палочек", ногтей - по типу "часовых стекол";

пальмарную эритему

печеночные ладони-малиновые пятна на ладонях и кончиках пальцев у больных с циррозом печени

иктеричность склер

Иктеричность склер — это желтая пигментация слизистой глаза, которая объясняется повышением уровня билирубина (желчного пигмента) в сыворотке крови.

"сосудистые" звездочки;

Сосудистые звездочки (сосудистые сеточки, телеангиоэктазии) – это расширенные капилляры кожи, видимые невооруженным глазом. Чаще всего они появляются на ногах, лице (крыльях носа)

ксантелазмы

плоская ксантома век-доброкачественное новообразование на коже верхнего и нижнего века,имеющий виджелтоватой плоской бляшкиПри наличии асцита на передней поверхности брюшной стенки обнаруживается расширение поверхностных вен в виде "головы медузы".Могут возникать пупочные грыжи. Наблюдаются периферические отеки.Печень и селезенка увеличены.У мужчин выявляется гинекомастия.-увеличение грудной железы с гипертрофией желёз и жировой ткани у мужчин

Большие критерии:

1. Хроническое или острое заболевание печени с почечной недостаточностью и портальной гипертензией.2. Низкая скорость клубочковой фильтрации: сывороточный креатинин более 225 мкмоль/л (1,5 мг/дл) или клубочковая фильтрация поэндогенному креатинину менее 40 мл/мин. в течение суток при отсутствии диуретической терапии.3. Отсутствие шока, текущей бактериальной инфекции (мочевыводящих путей), потери жидкости (включая желудочно-кишечноекровотечение) или текущей терапии нефротоксическими препаратами.4. Нет стойкого улучшения почечной функции (снижение сывороточного креатинина до 0,125 ммоль/л и менее или возрастаниеклубочковой фильтрации до 40 мл/мин. или более) вслед за прекращением диуретической терапии и внутривенным введением 1,5 л

жидкости (например, изотонического раствора натрия хлорида).5. Протеинурия менее 500 мг/сут.6. Отсутствие признаков обструкции мочевыводящих путей или заболеваний почек по данным УЗИ.Дополнительные критерии:- суточный диурез менее 500 мл/сут.;- содержание натрия в моче менее 10 ммоль/л (10 мэкв/л);- осмолярность мочи выше, чем плазмы;- при микроскопии мочи количество эритроцитов менее 50 в поле зрения;- содержание натрия в сыворотке крови менее 130 ммоль/л(130 мэкв/л).Инструментальные УЗИ. Необходимо для исключения причин острого повреждения почек и выявления других находок.Биопсия почек(не нужна). Как правило, не требуется и более того довольно плохо переносится пациентами с гепаторенальным синдромом. При исследовании биоптатов изменений в почках не обнаруживается.Лабораторная

1.Общий анализ крови.

Имеет значение определение количества лейкоцитов, тромбоцитов и гематокрита.

2. Биохимический анализ крови

Определяются показатели, имеющие диагностическую ценность при оценке функции печени при циррозе (печеночные пробы, альбумин,МНО, билирубин).При ГРС в сыворотке крови важно определить:- содержание креатинина (>1,5 мг/дл (>133 мкмоль/л)); - натрия (130ммоль\л)

3.Анализ мочи

При ГРС важно определить: - осмоляльность мочи;- количество эритроцитов в моче (<50 в поле зрения); - клиренс суточного креатинина (<40 мл/мин.); снижение скорости клубочковой фильтрации оценивать до манипуляции и после- концентрация натрия в моче (<10 ммоль/л); - степень протеинурии (< 500 мг/сут.);- объем суточной мочи (<500 мл/сут.).

Печеночная недостаточность

Печеночная недостаточность (ПН) развивается в результате повреждения печени, которая уже не может восстановиться и выполнять свои функции. Развивается постепенно. Ее основными причинами являются гепатиты В и С, а так же длительный прием алкоголя. В некоторых случаях печеночная недостаточность развивается остро и требует неотложного лечения.Синдром печёночной недостаточности комплекс симптомов, характеризующийся нарушением обмена веществ с поражением головного мозга, вследствие повреждения паренхимы печени или шунтирования крови.Классификация и виды печеночной недостаточности