Файл: Гепаторенальный синдром.docx

• 
  Хроническая печеночная недостаточность. Этот вид печеночной недостаточности развивается медленно, по мере прогрессирования заболеваний, значительно повреждающих ткани печени. В печени развиваются дистрофические изменения, участки которых со временем омертвевают и замещаются плотной фиброзной тканью.
  
• 
  Острая печеночная недостаточность. При острой печеночной недостаточности ткань печени повреждается токсинами из кровяного русла.
  
• 
  Смешанная форма печеночной недостаточности.
  

Причины печеночной недостаточности:

• 
  Цирроз печени.
  
• 
  Вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит.
  
• 
  Токсическое повреждение печени (алкоголь, лекарственные препараты, грибы, ядовитые вещества).
  
• 
  Нарушения кровообращения и микроциркуляции печени при шоке, тромбозе печеночных вен (Синдрома Бадда-Киари).
  
• 
  хронической сердечной недостаточности;
  
• 
  Опухоли и метастазы печени и метастазы.
  

Острая печеночная недостаточность

развивается очень быстро от нескольких часов до 8 недель.

Молниеносная– фульминантная печеночная недостаточность развивается в течение нескольких часов и дней(протекает с высокой смертностью)

При острой печеночной недостаточности ткань печени повреждается токсинами из кровяного русла.

Заболевания печени, которые осложняются острой печеночной недостаточностью:

• 
  Передозировка лекарственных препаратов, в том числе препарата Парацетамола (Тайленола )
  
• 
  Вирусные гепатиты А, В и С. Особо часто осложняются ПН у детей.
  
• 
  Настойки некоторых травных препаратов
  
• 
  Отравления грибами
  

Хроническая печеночная недостаточность –

вид печеночной недостаточности, который развивается постепенно при длительном (хроническом) воздействии гепато-токсических факторов (от 2-х месяцев до нескольких лет).

Формы печеночной недостаточности:

Эндогенная или печеночно-клеточная форма – цитолиз гепатоцитов.

Экзогенная форма – развивается в результате нарушения кровообращения (в системах портальной и нижней полой вен). При этом кровь с токсическими веществами минует печень. Развивается интоксикация.

Смешанная форма.

Клиника всех ПН

---

Симптомы хронической печеночной недостаточности

Начальные симптомы печеночной недостаточности могут быть самыми разнообразными и трудно диагностируются в начальном периоде. К ранним симптомам относятся:

• 
  Постепенное развитие отвращения к пище, тошнота и потеря аппетита
  
• 
  Чувство усталости и недомогания
  
• 
  Диарея (жидкий стул)
  
• 
  Неопределенные боли в животе
  

По мере прогрессирования заболевания симптоматика нарастает, а больной нуждается в неотложной помощи. К таким симптомам относятся:

• 
  Желтушная окраска кожных покровов и склер из-за накопления в крови билирубина
  
• 
  Зуд кожных покровов
  
• 
  Появление кровоподтеков на коже при незначительных травмах из-за нарушения производства факторов свертывания крови
  

В серьезных, запущенных случаях появляются:

• 
  Легочные и желудочные кровотечения
  
• 
  Боли в животе и увеличение его объема
  
• 
  Сонливость
  
• 
  Отеки на ногах
  
• 
  Почечная недостаточность
  
• 
  Повышенная уязвимость к инфекционным заболеваниям
  
• 
  Печеночная энцефалопатия, которая проявляется спутанностью сознания и дезориентацией
  
• 
  Дистрофия внутренних органов
  
• 
  Нарушения всех видов обмена веществ
  
• 
  Кахексия
  
• 
  Кома\
  

хроническая печеночная недостаточность - это

постепенно развивающееся нарушение функций печени, обусловленное прогрессирующим течением хронического заболевания печени. Хроническая печеночная недостаточность проявляется симптомами основного заболевания:

симптом по Т

1) диспепсическими явлениями (анорексией, рвотой, диареей),

2) лихорадкой,

3) желтухой,

4) энцефалопатией.

Симптомы острой печеночной недостаточности

Начальный период острой печеночной недостаточности:

• 
  Печеночная энцефалопатия, которая проявляется сонливостью, сменяющейся возбуждением
  
• 
  Боли в правом подреберье от умеренных, до сильных
  
• 
  Недомогание и слабость
  
• 
  Малоподвижность сменяется полной адинамией
  
• 
  Прогрессивно нарастают симптомы интоксикации. Больной отказывается от пищи.
  
• 
  Тошнота сменяется рвотой. Температура тела постепенно повышается.
  
• 
  Прогрессивно нарастает желтуха
  

---

При прогрессировании заболевания:

• 
  Зрительные и слуховые и галлюцинации
  
• 
  Головокружение сменяется обмороками
  
• 
  Речь замедляется
  
• 
  В пальцах рук отмечается тремор, который напоминает взмах крыльев
  
• 
  Боли в правом подреберье прогрессивно усиливаются, изо рта исходит специфический «печеночный» запах. Это достоверный симптом надвигающейся печеночной комы.
  

Пред коматозный период:

• 
  Сознание спутанное (потеря ориентации больного во времени и на месте)
  
• 
  Всплески возбуждения повторяются неоднократно, сопровождаются возгласами
  

Коматозное состояние развивается на фоне нарушениями множества функций организма, в том числе жизненно важных органов

В терминальном состоянии:

• 
  Регистрируется расходящееся косоглазие
  
• 
  Определяется симптом ригидности затылочных мышц
  
• 
  Появляются патологические рефлексы
  
• 
  Развиваются судороги
  

Прочие симптомы

3. Болезненность в правом верхнем квадранте живота (непостоянный признак).

4. Размер печени. Уменьшение размера свидетельствует о значительной потере объема органа вследствие некроза. Увеличение печени может быть связано также с сердечной недостаточностью, вирусным гепатитом или синдромом Бадда-Киари.

5. Развитие отека мозга в конечном счете, может привести к проявлению повышенного внутричерепного давления и, в том числе, к отеку диска зрительного нерва, гипертонии и брадикардии.

6. Быстрое развитие асцита, особенно если наблюдается у пациентов с молниеносной печеночной недостаточностью, сопровождается болями в животе и предполагает возможность тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари).

Кровавая рвота или мелена, возникающие вследствие портальной гипертензии (желудочно-кишечное кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта), могут осложнить молниеносную печеночную недостаточность.

7. Как правило, у пациентов наблюдаются артериальная гипотензия и тахикардия в результате снижения общего периферического сосудистого сопротивления (при молниеносной форме алкогольной печеночной недостаточности). В этом случае следует дополнительно рассмотреть возможность наслоения инфекции (особенно спонтанного бактериального перитонита), которое может вызвать сходные нарушения гемодинамики, вследствие развития септического шока

Признаки лаб. диагностики острой печеночной недостаточности

---

• 
  увеличение в крови аммиака и остаточного азота;
  
• 
  гепатодепрессия (снижение концентрации протромбина в крови);
  
• 
  цитолиз (повышение в крови активности АлАТ и АсАТ); аланинаминотрасфераза,аспартатаминотрасфераза
  
• 
  повышение в крови концентрации обеих фракций билирубина
  
• 
  гипербилирубинемия
  
• 
  холестаз- повышение активности гамма-глутамилтрансферазы и щелочной фосфатазы)
  

Лаб.хронической

• 
  увеличение в крови аммиака и остаточного азота;
  
• 
  гепатодепрессия,
  
• 
  выраженный цитолиз(алт и АСТ)
  
• 
  отмечается гипергаммаглобулинемия и холестаз.
  

Портально-печеночная недоста.

Шунтирование-сброс крови из портальной с-мы в полые вены.Определяют содержание аммиака в сыворотке крови,которое увеличив.из-за сброса большого объема крови из портальной с-мы в полые вены(минуя печень)

Печёночная кома

– это комплекс психических и неврологических нарушений, возникающих вследствие поражения центральной нервной системы, обусловленного заболеваниями печени

Признаки печеночной комы:

• 
  Возбуждение, которое затем сменяется угнетением. Ступор, сопор,кома.
  
• 
  Хлопающий тремор кистей, судороги.
  
• 
  Дыхание типа Куссмауля, Чейна-Стокса.
  
• 
  Гипотермия тела.
  
• 
  Печеночный запах.
  
• 
  Геморрагические явления: кожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен, варикозно-расширенных вен пищевода.
  

Лабораторные признаки

• 
  Анемия, повышение СОЭ.
  
• 
  Увеличение: билирубина, трансаминаз (особенно АлАТ), ЩФ, ЛДГ, остаточного азота, аммиака.
  
• 
  Снижение: альбумина, протромбина, фибриногена, холестерина, К, Na.
  

Коагулопатия

- один из кардинальнх элементов острой печеночной недостаточности. В результате гепатоцеллюлярного некроза снижается синтез факторов свертывающей и противосвертывающей систем крови, что ведет к уменьшению содержания их в крови. Параллельно развиваются тромбоцитопения и дисфункция тромбоцитов. Возникают метаболические расстройства:

- гипонатриемия (связанная с изменением внутриклеточного транспорта натрия);

- гипогликемия (в связи с истощением запасов гликогена в печени и гиперинсулинемией);

- гипокалиемия- в сыворотке крови снижается концентрация калия ниже 3,5 ммоль/л

- гипофосфатемия- снижением концентрации в плазме крови неорганического фосфора ниже 0,9 ммоль/л

- нарушения КЩС.кислотно-щелочного состояния

---

  Желтуха возникает вследствие некроза гепатоцитов и/или холестаза.

Печень играет центральную роль в синтезе почти всех факторов свертывания крови, некоторых ингибиторов свертывания крови и фибринолиза:

1. Уменьшение синтеза факторов свертывания крови

2. Недостаточное всасывание витамина К

3. Снижение синтеза ингибиторов свертывания

4. Повышение фибринолитической активности

Инструментальные

1.УЗИ печени проводится с целью выяснения объема и характера поражения печени. Также возможно выявление асцита и спленомегалии- увеличением размеров селезенки.

2.УЗДГ(Допплерография (УЗДГ) – это ультразвуковое обследование сосудов.)определение потока в печеночной вене, печеночной артерии и воротной вене.

2. КТ, МРТ

КТ-сканирование (или МРТ) органов брюшной полости может потребоваться для диагностики поражений печени (анатомия, структура) и селезенки, а также чтобы помочь врачу исключить другие внутрибрюшные процессы, особенно если пациент имеет массивный асцит,страдает ожирением или если планируется трансплантация печени.

КТ головы может помочь диагностировать отек мозга (данные КТ не достаточно надежны, особенно на ранних стадиях). КТ также

применяется для исключения других причин изменения психического состояния (например, гематом, которые могут имитировать отек мозга при молниеносной печеночной недостаточности). КТ может исключить субдуральные гематомы.

Примечание. Внутривенное контрастирование, зачастую применяемое при этих методиках, может нарушить функцию почек.

3. Электроэнцефалография: выполняется при судорогах и для определения степени комы.

4. Биопсия печени

Чрескожная биопсия печени противопоказана в условиях коагулопатии. коагулопа Тем не менее, трансюгулярная биопсия в этих условиях является полезным методом для дифференциальной диагностики, если подозревается иная причина печеночной недостаточности (аутоиммунный гепатит, метастазы в печени, лимфома, вирусный гепатит и прочее). Результаты исследования биоптата могут быть неспецифическими или ошибочными, но в целом коррелируют с этиологией острой печеночной недостаточности.

---