Файл: Врожденные деформации костномышечной системы.pptx

Врожденные деформации костно-мышечной системы

Выполнили :

• Сабри Софья
• Грабко Ольга
• Чжан-Зоу-Мин Валерия

ВРОЖДЕННЫЙ ВЫВИХ БЕДРА

Врожденный вывих бедра — одна из наиболее часто встречающихся врожденных деформаций опорно-двигательного аппарата. Этот порок развития характеризуется недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава и нарушением соотношений головки бедренной кости и вертлужной впадины. Он проявляется в трех формах, переходящих одна в другую: неустойчивое бедро, врожденный подвывих и, наконец, врожденный вывих бедра. Односторонний вывих встречается чаще двустороннего, у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков.

Этиология.

Причиной заболевания могут быть порок первичной закладки опорно-двигательного аппарата, задержка внутриутробного развития плода в связи с изменениями витаминного баланса (особенно витамина В), гормональными нарушениями, токсикозами и нефропатиями беременных, сопровождающимися нарушением водно-солевого и белкового обмена, а также наследственная дисплазия тазобедренных суставов и т. д.

Клиника

Основным ранним клиническим симптомом неустойчивого бедра у новорожденных и грудных детей является ограничение пассивного разведения согнутых под прямым углом в тазобедренных и коленных суставах ног у ребенка, лежащего на столе для пеленания. Другие признаки : асимметрия складок кожи на бедре, асимметрия ягодичных складок, подвывих бедра клинически, наряду с описанными выше признаками при неустойчивом бедре, проявляется симптомом щелчка, или симптомом Ортолани—Маркса, обусловленным «перескакиванием» головки бедра через передний край вертлужной впадины — при недоразвитии тазобедренного сустава при разведении бедер, когда головка бедренной кости вывихивается из впадины, возникает щелчок, а при приведении ножек к средней линии головка вправляется и вновь ощущается щелчок и вздрагивание ножки.

• Относительное укорочение и ротация конечности кнаружи также являются симптомом вывиха в тазобедренном суставе. При врожденном вывихе бедра ранее описанные симптомы более выражены. Появление поздних симптомов связано с началом ходьбы; значительное ограничение отведения бедра, напряжение приводящих мышц, большой вертел выше линии Розера—Нелатона. При отведении бедра в положении сгибания в тазобедренном суставе увеличивается глубина бедренного треугольника, в котором отсутствует головка бедра. При одностороннем вывихе бедра выявляются значительное укорочение и ротация конечности наружу (симптом Тренделенбурга - при стоянии на вывихнутой ноге снижается уровень ягодичной складки с этой стороны, возникает перекос таза.
• При вывихе нарушается походка. При одностороннем выявляются прихрамывание с отклонением туловища в сторону вывиха, наклон таза в больную сторону и функциональный сколиоз. При двустороннем вывихе бедер походка утиная, таз наклоняется вперед с образованием лордоза.

---

Клиническая картина врожденного вывиха бедра у детей старше года.

Дети начинают поздно ходить, чаще к 1,5 годам, походка у них неуверенная, выявляется прихрамывание на больную ногу, а при двустороннем вывихе — утиная походка. Болей в этом возрасте нет.

При осмотре в положении лежа определяется относительное укорочение больной конечности при сохранении ее абсолютной длины, положительный симптом Дюпюитрена — смещение конечности по оси вверх в положении лежа на спине при давлении на пяточную область. О степени фиксации головки во впадине можно судить при потягивании за ногу в положении лежа со смещением ее книзу. При пальпации под паховой связкой головка бедренной кости в вертлужной впадине не определяется. Прижать бедренную артерию к головке бедренной кости, как в норме, при этом невозможно

Продолжение:

• На стороне вывиха ограничено отведение бедра и положителен симптом Шассеньяка — избыточные ротационные движения бедром. Верхушка большого вертела выше линии Розера—Нелатона, соединяющей верхнюю переднюю подвздошную ость с седалищным бугром.
• В положении стоя на одной ноге в норме ягодичные мышцы напрягаются и удерживают противоположную половину таза в горизонтальном положении (отрицательный симптом Тренделенбурга). При стоянии на вывихнутом бедре ягодичные мышцы напрягаются слабо, так как точки прикрепления (подвздошная кость и большой вертел) сближены и таз не удерживается в горизонтальном положении, наклоняясь в противоположную вывиху сторон.

Рентгенограмма

Рентгенограмма тазобедренных суставов, полученная на одной пленке при правильной укладке, позволяет окончательно поставить диагноз. Различают пять степеней вывиха (М. В. Волков, В. Д. Дедова):

• I степень — головка во впадине располагается латерально, или определяется скошенность крыши подвздошной кости при правильном расположении бедренной кости (дисплазия);
• II степень — головка бедренной кости располагается выше горизонтальной линии V-образных хрящей вплоть до верхнего края скошенной крыши (подвывих);
• IIІ степень - вся головка располагается над верхним краем вертлужной впадины (возможны неоартрозы);
• IV степень - вся головка покрыта тенью крыла подвздошной кости;
• V степень - выявляется крайне высокое стояние головок у верхней части крыла подвздошной кости.
В связи с тем, что рентгенологическое исследование тазобедренных суставов отсрочено во времени (4 мес.), в последние годы стали широко применять ультрасонографию суставов. Этот метод позволяет выявлять патологические изменения уже с 2-недельного возраста.

---

Неоперативное лечение

Врожденных патологических состояний тазобедренного сустава необходимо начинать сразу же после их выявления в родильном доме, одновременно обучая этому мать.

ИСПОЛЬЗУЮТ ЛФК для устранения контрактуры приводящих мышц бедра в виде ненасильственных движений в тазобедренных суставах (сгибание, разгибание в коленных и тазобедренных суставах под прямым углом, разведение бедер и вращательные движения при центрации головки во впадине с сочетанием движений в об ратном направлении).

У детей с неустойчивым бедром при начальных изменениях тазобедренного сустава до 4-месячного возраста лечение проводят на отводящей шине Кошля или с применением подушки фрейка или ЦИТО. Они позволяют ногам ребенка постоянно находиться в положении отведения и сгибания в тазобедренных суставах. При этом головка центрируется в вертлужной впадине и сустав развивается правильно, В возрасте 4 мес. после рентгенографии обоих тазобедренных суставов окончательно устанавливают диагноз, и специалист-ортопед определяет тактику дальнейшего лечения, давая соответствующие рекомендации. Обычно лечение на шине продолжают еще 4-6 мес., ребенку не разрешают ходить до 1 года, а наблюдение ортопедом длится до 5 лет при благоприятном исходе лечения дисплазии тазобедренного сустава.

Лечение подвывиха и вывиха

Раннее, щадящие и функциональное.

Начинают с 1-го месяца жизни ребенка до 1,5 лет с применением приспособлений, способствующих отведению бедер и повышению подвижности в суставах конечностей.

После достижения клинико-рентгенологической картины вправления вывиха бедра необходимо постепенное приведение конечности с одновременным приданием ей положения ротации внутрь в кольцах-распорке Ланге или шине Мирзоевой. Если добиться успеха при этой тактике лечения не удается, то производят оперативное вмешательство. Оперативное лечение детям в возрасте от 1 до 2 лет проводят по методу простого открытого вправления из наружно-бокового доступа или открытого вправления по типу минимальной артротомии. У детей от 2 до 7 лет открытое вправление сочетают с корригирующей остеотомией бедренной кости и реконструкцией тазового компонента сустава в виде транспозиции вертлужной впадины по Солтеру.

Существуют четыре группы методик оперативного вправления вывиха бедра:

• 1)открытое вправление вывиха;
• 2)открытое вправление с углублением впадины;
• 3)реконструктивные внесуставные операции;
• 4)паллиативные операции на суставе.
Простое открытое вправление вывиха бедра состоит в предварительном рассечении перешейка суставной сумки и нередко завернувшегося верхнего хрящевого козырька вертлужной впадины. Открытое вправление вывиха с углублением вертлужной впадины (по Богданову) состоит во вскрытии капсулы сустава, иссечении из впадины рубцовых тканей и углублении суставного хряща с помощью булав. К паллиативным операциям относятся внесуставные операции типа варизирующей остеотомии, операция Хиари, остеотомия таза по Солтеру.

---

ВРОЖДЕННАЯ КОСОЛАПОСТЬ

• Врожденная косолапость стоит на первом месте среди врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата, составляя 35,8 %. Двусторонняя деформация наблюдается чаще односторонней, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек.

Клиническая картина

При типичной косолапости различают:

• легкую форму (варусная контрактура Остен-Сакена), при ней кожа малоподвижна, определяются костные выступы в основном за счет головки таранной кости;
• мягкотканную форму,когда хорошо развит подкожный жировой слой, кожа подвижна, костные выступы отсутствуют.

Лечение

• Лечение врожденной косолапости нужно начинать у новорожденных.
• Суть неоперативного лечения состоит в редрессирующей гимнастике, исправляющей деформацию стопы (по 3—5 мин с перерывами для массажа мышц стопы и голени 3-4 раза в день), и удержании стопы в корригированном положении мягким бинтом (по Финку—Эттингену). Врач-ортопед должен обучить мать ребенка проводить пассивную корригирующую гимнастику, массаж и правильно фиксировать стопу с помощью мягкого бинта. Ручную редрессацию стопы производят осторожно и постепенно, устраняя сначала аддукцию переднего отдела стопы, затем супинацию и наконец подошвенную флексию. После достижения гиперкоррекции стопы, а при мягкотканной форме —возможного ее исправления к возрасту 2—3 мес. для предупреждения рецидивов до разрешения ходьбы накладывают шины из полиэтилена для удержаниястопы и голени в положении гиперкоррекции. При средних и тяжелых видах косолапости с 3-недельного возраста ребенку проводят лечение при помощи этапных гипсовых повязок.

При отсутствии эффекта от неоперативного лечения у детей с 6-месячного возраста и при тяжелых формах врожденной косолапости с возраста 3 лет показано оперативное вмешательство на сухожильно-связочном аппарате по Т. С. Зацепину с применением дистракционно-компрессионного аппарата для выведения стопы в положение гиперкоррекции, вправления таранной кости в вилку голеностопного сустава и декомпрессии таранной кости.

Повторно гипсовую повязку типа «сапожок» накладывают сроком до 6 мес.В последующем проводят ЛФК и ФТЛ. Ребенок должен носить обувь с пронатором.

Лечение

При тяжелой форме косолапости с выраженной аддукцией и супинацией стопы в запущенных случаях производят операцию на костях стопы в возрасте от 12 лет и старше.

Это клиновидная резекция костей стопы с основанием по наружному краю в области пяточно-кубовидного сустава и вершиной в области таранно-ладьевидного сустава. Иногда производят серповидную резекцию костей стопы по М. И. Куслику и фиксацию дистракционным аппаратом. С помощью этой операции удаляется костный фрагмент серповидной формы в среднем отделе стопы. При тяжелой костной форме косолапости в результате роста ребенка и ходьбы с варусной установкой стоп возникает скручивание внутрь костей голени на границе средней и нижней третей. Для устранения торсии производят деторсионную остеотомию на уровне средней трети голени для улучшения биомеханики ходьбы. Через 6-7 нед. после консолидации области остеотомии гипсовую повязку снимают. В послеоперационном периоде восстановительное лечение необходимо проводить в условиях ортопедического отделения или санатория. Оно заканчивается обязательным снабжением больного ортопедической обувью.

---

ВРОЖДЕННАЯ МЫШЕЧНАЯ КРИВОШЕЯ

Врожденная мышечная кривошея — стойкое укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, вызванное ее недоразвитием или травмой в перинатальном периоде.

Этиология:

Мышечная кривошея развивается вследствие повреждения грудиноключично-сосцевидной мышцы при родах с образованием гематомы и последующим рубцеванием, что ведет к укорочению этой мышцы, что подтверждается гистологически (степень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной).

Клиника

Изменения грудиноключично-сосцевидной мышцы в родильном доме проявляются утолщением и уплотнением ее в верхней, средней или нижней трети. Это можно выявить при ослаблении натяжения грудиноключично-сосцевидной мышцы наклоном головы. Плотная и утолщенная в течение первого месяца мышца затем выглядит как соединительнотканный тяж и отстает в росте. Голова больного наклоняется в сторону укороченной мышцы и поворачивается в здоровую сторону. При этом ограничивается поворот головы в больную сторону. Асимметрия лица и лицевого черепа связана с нарушением роста вследствие длительного вынужденного положения головы. Становятся положительными симптомы Эрлахера и Фелькера — глаза и мочки ушных раковин находятся не на одной прямой. Выявляется сколиоз в той или иной степени при осмотре со стороны шеи. При рентгенографии выявляется только асимметрия лицевого черепа.

Синдром Клиппеля—Фейля

Аномалия развития шейных позвонков. Различают два типа:

• срастание I и II шейных позвонков в конгломерат с другими шейными позвонками (не более 4) с одновременным незаращением дужек (шейные ребра);
• синостоз 1 шейного позвонка с затылочной костью, затем синостоз расположенных ниже позвонков и наличие шейных ребер.

При этом синдроме изменения в верхнихшейных позвонках обязательно сочетаются с первыми симптомами.

Клиническая картина: укорочение шеи, низко расположенная граница роста волос на шее, ограничение подвижности головы. Данная аномалия нередко сочетается с болезнью Шпренгеля (высокое стояние лопатки, вдавление основания черепа, наличие полупозвонков).

Шейные ребра

Шейные ребра — проявление рудиментов ребер у шейных позвонков (чаще у VI и VII).

---