Файл: Врожденные деформации костномышечной системы.pptx

Степени

I степень — ребра не выходят за пределы поперечного отростка;

II степень — конец ребра свободно лежит в тканях;

III степень — от передней поверхности конца ребра к I грудному ребру идет соединительнотканный тяж;

IV степень — шейное ребро похоже на настояшее ребро.

В ряде случаев шейные ребра сочетаются с аномалией развития тел позвонков в виде клиновидных, полупозвонков, добавочных позвонков.

Клиническая картина

Зависит от взаиморасположения шейного ребра или ребер и сосудисто-нервного пучка, что приводит к его натяжению или сдавлению. Вид шеи чаще не изменяется, но для выраженной степени шейных ребер характерен симптом Мануйлова. Частота сколиоза шейного отдела позвоночника в виде кривошеи и сколиоза шейного и грудного отделов позвоночника достигает 16 %.

Кривошея при вывихах и переломах шейных позвонков

• Клиническая картина соответствует характеру травмы. Кривошея при синдроме Гризеля как результат подвывиха атланта после перенесенного заглоточного абсцесса передней поверхности позвоночника и развития контрактуры паравертебральных мышц вызывает наклон головы. На рентгенограмме в переднезадней проекции через открытый рот выявляются смещение атланта кпереди и поворот вокруг вертикальной оси.
• Лечение необходимо начинать на ранней стадии заболевания.

Неоперативное лечение

• Мышечной кривошеи продолжают после выписки ребенка из роддома с 2-й недели жизни.
• Начинают корригирующую гимнастику для растяжения мышцы, после симметричного массажа (3—4 раза в день по 5—10 мин). Игрушки над кроваткой ребенка необходимо располагать с больной стороны и сверху, чтобы ребенок, разглядывая их, активно растягивал грудиноключично-сосцевидную мышцу. Назначают курс УВЧ-терапии, соллюкс.
• С 6-8-й недели для предупреждения рубцевания пострадавшей мышцы назначают электрофорез калия йодида (30 сеансов с повторением через 3-4 мес.).Для удержания головы в положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца или чепчика с тесемками, прикрепляющегося к лифчику. При невыраженной степени кривошеи излечение ребенка наступает к концу 1-го года жизни.

Оперативное лечение

от 2 лет , наряду с поперечным рассечением грудинной ножкин грудиноключично-сосцевидной мышцы (нередко с резекцией ее участка на протяжении 1-1,5 см) обязательно параллельно ключице рассекают напряженное фасциальное влагалище мышцы. После наложения швов на подкожную мышцу шеи и на кожу накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжается 5—6 нед., затем до 6 мес. больной носит головодержатель из полиэтилена или головодержатель иной конструкции, регулярно проводят ЛФК и массаж. Прогноз при врожденной мышечной кривошее в случае раннего начала лечения благоприятный. При позднем обращении больного и наличии деформации лицевого черепа эффективность лечения низка.

---

ВРОЖДЕННАЯ КОСОРУКОСТЬ

Врожденная косорукость — это врожденное укорочение сухожильно-мышечного и связочного аппарата предплечья и кисти при отсутствии или недоразвитии лучевой кости, реже — локтевой. Нередко эти виды косорукости сочетаются с контрактурами в других суставах. Врожденная локтевая косорукость возникает при отсутствии мышц предплечья по локтевому краю, частичном или полном отсутствии локтевой кости с одновременным отсутствием IV и V пальцев кисти, IV и V пястных костей, крючковидной, гороховидной и трехгранной костей запястья. Она вызывает локтевое приведение кисти и нарушение ее функции.

Врожденная лучевая косорукость

Наблюдаются различные варианты: полное или частичное отсутствие лучевой кости с одной или с обеих функция кисти.

Лечение врожденной косорукости надо начинать с первых недель жизни ребенка, исправляя контрактуры суставов с помощью ЛФК, массажа мышц предплечья и кисти, этапными гипсовыми повязками.

С 2-го года жизни необходимо производить операции на мягких тканях — удлинение сухожилий мышц. На ночь необходимо накладывать специальные шины из пластмассы

. Лишь хирургическое лечение позволяет исправить деформацию предплечья, хотя функция кисти остается прежней. Его необходимо проводить после 10—12 лет. Суть операции состоит в коррекции деформации предплечья.

Продольная локтевая косорукость

Продольная лучевая косорукость

Амниотические перетяжки

Это врожденные нитевидные вдавления на протяжении сегментов конечностей или пальцев. Они возникают в результате образования тяжей и перемычек между стенками амниона в раннем периоде беременности. Клиническая картина. На коже различных частей конечностей выявляются циркулярные борозды различной глубины (вплоть до кости). Чаще амниотические перетяжки встречаются на голени, предплечье, кисти. Они бывают поверхностными и глубокими. Чем глубже перетяжка, тем тяжелее изменения, расположенные дистальнее нее, которые выражаются в расстройстве кровообращения, лимфооттока и нередко приводят к омертвению дистального сегмента, вплоть до полной ампутации. Возможно также сочетание амниотической перетяжки с врожденной косолапостью. Лечение оперативное, проводится на первом году жизни.

---

Существуют два способа оперативного пособия:

• циркулярное иссечение перетяжки с последующим сближением краев раны;
• после циркулярного иссечения малоподвижной и рубцово-измененной кожи, рассечения фасции и освобождения от рубцов сосудов и нервов дефект кожи закрывают с помощью встречных треугольных лоскутов.

СИНДАКТИЛИЯ

Это сращение одного или нескольких пальцев кисти с нарушением функции или косметического состояния пораженного сегмента конечности. Синдактилия развивается на 7-8-й неделе развития эмбриона. Частота синдактилии составляет 1 на 10 ООО жителей, в 2 раза чаще она встречается у мальчиков.

Основные варианты синдактилии:

По протяженности:

• неполная (сращение основных или основных и части средних фаланг);
• полная (сращение всех фаланг).

По виду сращения:

• мягкотканная;
• костная.

По состоянию пораженных пальцев:

• простая форма (сращение нормально развитых пальцев, имеющих полный объем движений);
• сложная форма (сращение пальцев со стабильной контрактурой, клинодактилией, недоразвитием и т. д.).

Лечение синдактилии

Только оперативное. Время операции определяется видом деформации. При сложных формах синдактилии, особенно при сращениях пальцев, оперативное лечение проводят в возрасте 6—12 мес.; при простых мягкотканных формах — между первым и вторым годом жизни.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Межпальцевая складка должна быть сформирована из собственных тканей кисти. Сращенные пальцы разъединяют так, чтобы на ладонной поверхности была зигзагообразная линия разреза. Дефекты боковых поверхностей пальцев после устранения синдактилии необходимо заместить путем свободной пересадки кожи. Деформацию пальцев устраняют одновременно с их разъединением (капсулотомия межфаланговых суставов, корригирующие остеотомии и др.).В послеоперационном периоде кисть фиксируют гипсовой лонгетой с разгибанием пальцев в суставах. Швы снимают на 14—16-й день. Далее проводят ЛФК и ФТЛ. Оперированные пальцы на 1-1,5 мес. фиксируют на ночь лонгетой в положении разгибания в межфаланговых суставах для предупреждения ретракции послеоперационных рубцов. При кожной форме операция разъединения фаланг завершается свободной кожной пластикой.

---